Dr.

Rubén Torres Vorpahl

Neurólogo
Hospital Guillermo Grant Benavente
 Definición:
 Es una afección sistémica de los nervios, presentándose las
manifestaciones clínicas en forma mas o menos simétrica y
característicamente distal de extremidades. Los mas
afectados son los nervios más largos.

 La Polineuropatía es un subgrupo de desórdenes de

nervios periféricos que es típicamente caracterizado por
ser un proceso simétrico y diseminado, habitualmente
distal y gradual, que puede presentar pérdida sensitiva,
debilidad muscular o una combinación de ambas. A
menudo ocurre como efecto de medicamentos o como
manifestación de una enfermedad sistémica. La velocidad
de progresión de la polineuropatía más el carácter de ésta
(axonal o desmielinizante) puede ayudarnos a identificar
su etiología.
 Definición:
 Se refiere a un compromiso de un único nervio, y
por lo tanto implica la existencia de causas locales,
como trauma directo, compresión o atrapamiento.
 Ej. es el Sd del Túnel Carpiano en que existe
compresión del Nervio Mediano.
 Definición:
 Se refiere al compromiso simultáneo o secuencial
de troncos nerviosos no contiguos, parcial o
completamente, evolucionando en días o años.
 A medida que progresa la enfermedad, el
déficit tiende a ser menos focal y en parche y se
hace más confluente y simétrico.
 La principal atención debe ser dado al patrón de la
sintomatología inicial.
 Ej. típico corresponde al compromiso de los Vasa
Nervorun dentro de las Vasculitis Sistémicas.
 Trastorno de la función motora. Debilidad o
parálisis temporales (proporcional al numero de
motoneuronas perdidas), con una distribución
característica distal (pies y manos). La debilidad y
la atrofia se instalan lentamente.

 Perdida de reflejos osteotendinosos: En

neuropatías de fibras gruesas, (en las PNP de fibras
finas no se pierden los reflejos).
 Fasciculaciones, calambres y espasmos. Raros, puede
verse el síndrome de piernas inquietas.

 Perdida de sensibilidad. Se afecta mas frecuentemente

que la función motora. Generalmente es distal y más o
menos simétrica. Las modalidades sensitivas afectadas
son variables, dolor, temperatura, sensibilidad
posicional y vibratoria.

 Parestesias, dolor y disestesias. Mas en manos y pies,

“pinchazos”, dolor quemante,. Hormigueo, sensación de
corriente eléctrica, sensación de bandas opresivas, etc.
Puede haber “alodinia” que es sensación molesta o
desagradable inducido por estimulo táctil.
 Ataxia sensitiva y temblores. Desaferentación
propioceptiva, temblor de acción.

 Deformidad y cambios tróficos. Deformidad de los

pies en 30 % de las PNP hereditarias, curvatura de
columna vertebral en 20 %. Pies equinos, atrofia de
pies, cifoescoliosis, ulceras tróficas.

 Trast. Vegetativos. Anhidrosis, hipotensión

ortostática, alt gastrointestinales, etc.
1. Parálisis motora aguda con trast. variable de la función
sensitiva y vegetativa.

• Sd Guillain .Barre.

• PNP difterica.

• PNP porfirica.

• PNP toxicas.

• PNP paraneoplasicas.

• PNP de pacientes graves.

2. Sd de parálisis sensitivo motora subaguda
simétrica.

• Deficiencias (alcohol, B12, Enf gastrointestinal).

• Envenenamientos (metales pesados, solventes).

• Fármacos (izoniacida, nitrofurantoina, amitriptilina, fenitoina, etc).

• Uremica.

• PNP inflamatoria subaguda.

3. Sd de parálisis sensitivo motora subaguda asimétrica.

• Diabéticas.

• Poliarteritis nodosa, angiopatias inflamatorias.

• Sarcoidosis.

• Neuropatía isquemica.
4. Sd de PNP sensitivo motora crónica adquirida.

• Diabéticas.

• Poliarteritis nodosa, angiopatias inflamatorias.

• Sarcoidosis.

• Neuropatía isquemia.
5. Sd de PNP sensitivo motora crónica genética.

• PN hereditaria del tipo predominantemente sensitiva.

• PN del tipo predominantemente sensitivo motor mixto.

• Enf. Metabólica hereditaria como PNP.

Axonales Evolución Causas
Agudas Días a sem Porfiria
Intoxicaciones
(arsénico)
Sd Guillain-Barré
Subagudas Sem a meses Polineuropatías Tratamiento implica
tóxicas o eliminación
Metabólicas. del agente causal o
tratamiento de la
enfermedad
sistémica asociada.
Crónicas Meses a años < 5 años: tóxicas
o metabólicas.
>5 años:
polineuropatía
diabética
hereditarias o
disproteinemicas
Desmielinizantes Evolución Causas

Agudas Días a sem Sd Guillain-Barré Raras:

polineuropatía
diftérica
Subagudas Sem a meses CIDP
Raramente
toxinas o drogas
como el Taxol.
Crónicas Meses a años Polineuropatías
hereditarias,
Inflamatorias -
Autoinmune,
Disproteinemias,
Tóxicas o
Metabólicas
 Afecta aproximadamente al 25% de los pacientes diabéticos.

 Síntomas: El inicio suele ser bilateral en dedos y pies. En los casos de

origen asimétrico, la progresión es hacia la bilateralidad. Puede
progresar gradualmente a pantorrillas y rodillas, en cuyo caso los
pacientes pueden notar síntomas álgicos y/o parestesias de forma
conjunta en manos y pies (patrón de guante-calcetıín).
 El dolor: urente, eléctrico, profundo. La alodinia y la hiperalgesia son
menos comunes. La intensidad del dolor suele empeorar por la noche.
 También claudicación vascular, signos disautonómicos (color de la piel y
temperatura anormal, sudoración), depresión y ansiedad, trastornos del
sueño.

 Hallazgos: Es característico el déficit sensitivo en guante-calcetín y la

perdida o disminución del reflejos aquialinos, aunque algunos pacientes
que solo tienen afectación de fibras nerviosas pequeñas pueden tener
preservados los reflejos y la sensibilidad vibratoria.
 Hallazgos: Es característico el déficit sensitivo en guante-calcetín y la
perdida o disminución del reflejos aquialinos, aunque algunos pacientes
que solo tienen afectación de fibras nerviosas pequeñas pueden tener
preservados los reflejos y la sensibilidad vibratoria.

 Fisiopatología: Generalmente es de causa vascular, que provoca lesión

de los nervios sensitivos primarios por hipoxia neuronal y déficit de
nutrientes.

 La hiperglicemia induce acumulación de sorbitol axonal y disminución

de los niveles de mioinositol, por activación de la vía de los polioles. Tb
la hiperglicemia aumenta el stress oxidativo, aumenta la producción de
proteína C kinasa y actúa por el mecanismo de glicosilación no
enzimático de diversas moléculas neurales y no neurales. Al aumentar la
glucosa, esta se une a grupos aminos de proteínas, lípidos ac nucleicos
induciéndose superoxidos y peróxido de hidrogeno. Finalmente se
produce una respuesta inflamatoria celular y liberación de citoquinas.
Etc.
 Diagnostico: Es clínico. No hay necesidad de realizar estudios
electrofisiologicos cuando la historia y los hallazgos físicos son
consistentes con el diagnóstico de neuropatía diabética dolorosa.

 Historia natural: La historia natural de la neuropatía diabética

dolorosa es variable y su curso clínico, impredecible. En algunos
pacientes, el dolor puede mejorar después de meses o años,
mientras que en otros persiste y empeora.

 Tratamiento: Debido a la gran variedad de factores causales y

contribuyentes en la patogenia no existe un tratamiento único
satisfactorio. El mantenimiento de una hemoglobina glicosilada
entre 6,5 y 7,5% puede enlentecer e incluso prevenir la progresión
de la neuropatía. Antidepresivos triciclicos, antiepilépticos anti
neurálgicos. Clonazepam, opiodes, parches de lidocaina.
Simétricas:
 PNP distal de predominio sensitiva.
 PNP distal sensitivo motora.
 PNP autonómica

Asimétricas:
 Plexopatia lumbosacra.
 Neuropatia por atrapamiento
 Mononeuropatia isquemicas
 Mononeuropatia múltiple.
 Tipo de Polineuropatía caracterizada por el
compromiso asimétrico, simultáneo o secuencial
de troncos nerviosos no contiguos y nervios
craneales

Jerry R. Mendell, M.D., and Zarife Sahenk, M.D., Ph.D.N , Painful Sensory Neuropathy , Engl J Med
2003;348:1243-55.
 Esta forma de presentación se debe a que las enfermedades
causantes son multisistémicas.

 En ocasiones, la MM es la primero o única manifestación de

estos procesos.

 En las fases mas evolucionadas de las MM, el progresivo

reclutamiento de diferentes nervios puede simular un patrón
simétrico característico de las PNP.

Vázquez, A; del Val, J. Mononeuritis múltiple. Concepto y diagnóstico diferencial. vol.62 núm 1428
 Diagnóstico
 Mononeuropatía:
 Lesión de una nervio periférico que se manifiesta con la
perdida de la función motora (paresia e hiporreflexia),
alteración de la sensibilidad (hipoestesias, parestesias) y
trastornos tróficos.

 Suma de 2 o mas mononeuropatías en diferentes áreas.

 Una vez establecido el diagnóstico clínico se debe realizar
una EMG.

 Confirmar el diagnóstico y definir el carácter.

 Axonal (vasculitis) o de otro tipo (desmielinizante).

 Etiología
 Enfermedades sistémicas que pueden manifestarse como
neuropatía.

 Pueden provocar alteraciones en otros órganos y tejidos (DM

y vasculitis son los ejemplos mas significativos).
Mononeuritis múltiple diabética
 Se manifiesta como una MN dolorosa en pacientes ancianos,
en cuadros de hiper o hipo glicemias y al inicio de la
insulinoterapia

 A pesar de que el patrón de MN en la diabetes es el menos

frecuente, dada la alta prevalencia de esta enfermedad, es el
tipo de MM que tiene una mayor incidencia
Diabetes mellitus
 Neuropatia Simétricas
◦ Distal sensitivo-motora
◦ Neuropatía de fibras finas
◦ Neuropatía autonómica

 Neuropatias Asimétricas
◦ Neuropatias craneales, intercostales
◦ Mononeuropatia compresivas
◦ Polirradiculopatía Lumbosacra
◦ Mononeuropatía Múltiple
 Mononeuritis múltiple vasculitica

 Es el paradigma de las MN y supone 1/3 de ellas.

 Se produce por una inflamación y oclusión de los vasa
vasorum.
 La mas frecuente es la PAN (40%- 50%) la siguen las
enfermedades del tejido conectivo (LES – AR) con un 20% y las
vasculitis aisladas del SNP.
Vasculitis

 Asociadas a auto anticuerpos

 Los mas importantes son los anticuerpos anti citoplasma del

neutrófilo (ANCA)

 Se reconocen 2 patrones
◦ c ANCA (florescencia granular citoplasmática)
◦ p ANCA (fluorescencia perinuclear)
Vasculitis

 Vasculitis clásicas ANCA +

1. Vasculitis de Wegener
2. Poliangeitis microscópica
3. Vasculitis de Churg Strauss
Apuntes Reumatologia, Pontificia Universidad Católica de Chile
Mononeuropatia Múltiple por Lepra
 Bacilo de Hansen tiene predilección por los nervios cutáneos,
la piel y la mucosa nasal.

 Los nervios sensitivos mas afectados son: sural, radial y

auricular posterior.

 El compromiso motor afecta los nervios cubital, mediano y

ciático poplíteo externo.
 Definición:

 Es una mononeuropatia (un tronco nervioso) dada por

compresión nerviosa por estructuras intrínsecas o
extrínsecas.
 Es la neuropatía por atrapamiento mas frecuente.
 Incidencia Hombres: 0,6 % y Mujeres: 9,2 %
 Generalmente entre 40 y 60 años.
 Parestesias manos, peor en la noche.
 Dolor que se irradia incluso al brazo.
 Hipostesia táctil falanges distales 3 primeros dedos.
Compromiso abductor pollicis brevis.
 Maniobra de Phalen, signo de Tinel.
 Evaluar hipotiroidismo, acromegalia, AR, traumas, embarazo.
Anatomía Nervio Mediano
Sd. Túnel Carpiano

Nervio Mediano Distal

 Rama superficial
 Rama muscular
 Ramas digitales.

Túnel Carpiano
 Tres paredes oseas
 Flexor reticulanum
 Nueve tendones flexores.
 SINTOMAS
DOLOR EN MANO,ANTEBRAZO O BRAZO
PARESTESIA EN MANO
DEBILIDAD EN MANO
CAMBIOS AUTONOMICOS EN MANO

 FACTORES AGRAVANTES
SUEÑO
POSICION FORZADA O MOVIMIENTOS REPETITIVOS DE MANO

 FACTORES MITIGANTES
CAMBIOS EN POSTURA O SACUDIDA DE MANO

NEUROLOGY 1993;43:2406-9
 EXAMEN FISICO STC
 NORMAL

 SIGNOS DE THINEL Y PHALEN

 PERDIDA SENSORIAL EN NERVIO MEDIANO DISTAL

 PARESIA DE MUSCULOS TENARES

 ATROFIA DE EMINENCIA TENAR

 CAMBIOS AUTONOMICOS EN TERRITORIO DEL MEDIANO DE

MANO

NEUROLOGY 1993;43:2406-9
 Clinica
 Electrodiagnostico
 Imagenologia.
HIPERSEÑAL Y ENGROSAMIENTO NERVIO MEDIANO SENSIBILIDAD 65% (63%-67%)
SENSIBILIDAD : 88 % ESPECIFICIDAD . 28%-39% ESPECIFICIDAD 98% (97%-99)
 TTO Medico
 ESTEROIDES ORALES
 USO DE FERULAS
 ULTRASONIDO
 AINES
 PIRIDOXINA
 DIURETICOS
 OTRAS: YOGA , ACUPUNTURA , MAGNETOTERAPIA,
MOVILIZACION DE CARPO

 TTO Quirúrgico
 Nervio mediano. En túnel carpiano, y en codo entre las
cabezas del pronador (Sd del pronador).
 Nervio Cubital: en muñeca (canal de Guyon), y en escotadura
cubital (túnel cubital).
 Nervio interoseo superior: Túnel radial (en punto de entrada
en el musculo supinador).
 Femorocutaneo: en ligamento inguinal (neuralgia parestesica).
 Obturador: Conducto obturador.
 Tibial posterior: Túnel tarsiano (maleolo medial y retinaculo
flexor).
 Interdigital plantar: Fascia plantar (cabeza del tercero y el
cuarto metatarsianos)