NEUROLOGIA

NEUROLOGA
TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO
NEUROLOGIA
TEMBLOR Definicin: contracciones sincrnicas alternas o irregulares de msculos con inervacin recproca. El temblor anormal afecta de manera preferencial ciertos grupos musculares, partes distales de las extremidades y, con menos frecuencia, las partes proximales. Temblor postural Aparece cuando las extremidades y el tronco se mantienen en ciertas posiciones y se hace ms evidente cuando se demanda mayor precisin al movimiento, sin llegar a ser cerebeloso. No aparece con el reposo. T. fisiolgico aumentado: estrs, trastornos metablicos, esfuerzo, txicos, abstinencia alcohlica. T. esencial: es el tipo ms frecuente de temblor de accin y de temblor sintomtico en general. Tiene una frecuencia menor que la del temblor fisiolgico. Si tiene una presentacin familiar se llama temblor esencial familiar, heredndose como enfermedad autosmica dominante. Este temblor familiar con frecuencia aparece en el segundo decenio con un segundo pico de incidencia en adultos de ms de 35 aos. Ambos sexos se afectan por igual. El rasgo que la identifica es su aparicin o su aumento en los intentos por mantener una postura esttica de la extremidad. Empeora, como la mayor parte de los temblores, con el estrs. Casi siempre se inicia en brazos y suele ser simtrico, pero puede aparecer primero en la mano dominante. El temblor puede agregarse a la cabeza, afectando al maxilar inferior, labios, lengua y laringe temblor vocal- . Criterios de inclusin: temblor postural visible y persistente afectando a brazos y antebrazos puede o no acompaarse de temblor cintico; ms de cinco aos sin asociar otros sntomas. Criterios de exclusin: presencia de otras alteraciones neurolgicas; fenmeno de rueda dentada; causas que justifiques un temblor fisiolgico exacerbado; historia de frmacos; historia de TCE en los tres meses previos; inicio sbito. Otras causas: menigoencefalitis, a veces enfermedad de Parkinson, neuropatas desmielizantes. Tratamiento: betabloqueantes, primidona, clonacepam, amantadita, antagonistas del calcio Temblor de reposo: Es el temblor tpicamente parkinsoniano. Es un temblor burdo, que se localiza con frecuencia en una o ambas manos y antebrazos, y menos a menudo en los pies, maxilar inferior, labios o lengua. Ocurre en reposo y se suprime o disminuye con el movimiento voluntario. En condiciones de reposo completo sueo- el temblor desaparece. El temblor parkinsoniano toma la forma tpica de flexo-extensin o abduccin-adduccin de los dedos o de la mano (contador de monedas). El temblor continua cuando el paciente camina, a diferencia del temblor esencial e interfiere con el movimiento voluntario. Temblor de intencin T. cerebeloso. Su completa expresin requiere la ejecucin de un movimiento exacto, preciso, proyectado. Est ausente cuando las extremidades se encuentran inactivas y en la primera fase del movimiento voluntario, pero conforme la accin contnua y se demandan ajustes finos del movimiento, aparece una interrupcin regular ms o menos rtmica. Se asocia a transtornos cerebelosos y tiene mal pronstico. T. rbrico. Es un temblor ms violento, vinculado con ataxia cerebelosa, en el que cada movimiento, incluso levantar un poco el brazo o mantener posturas estticas con los brazos causa un batir de alas que hasta puede hacer perder el equilibrio al paciente. La lesin suele estar en mesencfalo, ncleo rojo, fibras dentado-rubro-talmicas. Tiene mala respuesta al tratamiento con beta bloqueantes o con anticolinrgicos. DISTONAS Son contracciones de un msculo o de un grupo adyacente de msculos que colocan parte del cuerpo en una posicin forzada y antinatural. Son movimientos involuntarios que no pueden inhibirse a voluntad. Cesan durante el sueo. Pueden aparecer en reposo o con ciertas actividades (distonias profesionales). Segn el rea corporal que afectan se clasifican en focales, que interesan a una sola parte del cuerpo, siendo espordicas, no progresivas y afectando slo a la vida adulta; segmentarias, que alteran reas corporales contiguas, como el sndrome de Meige, que provoca blefaroespasmo y distoniaoromandibular; hemidistonias, asociadas a afectacin de los ganglios basales contralaterales, y generalizadas, que presentan distonia crural segmentaria y en otra rea corporal adicional.
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NEUROLOGA En el tratamiento agudo de la distonia leve se emplean las benzodiacepinas. La levodopa es efectiva en la distonia con fluctuaciones diurnas y en la asociada a enfermedad de Parkinson. En casos de distonia moderada o grave, se emplean anticolinrgicos o toxina botulnica, esta ltima es de eleccin en distonas focales. MIOCLONAS Son contracciones de un grupo muscular, de ritmo y amplitud irregulares y generalmente asincrnicas y asimtricas en su distribucin. Pueden ser aisladas mioclono simple- o aparecer de manera difusa- generalizada-. Aparecen como hallazgo aislado o en el contexto de enfermedades como encefalitis virales, demencias, epilepsias, transtornos metablicos, mielitis, enfermedades de depsito o sndromes paraneoplsicos, y en varias encefalopatas, como la hipoxia. El tratamiento se lleva a cabo con clonazepan, cido valproico o primidona. TICS Son movimientos o sonidos repetitivos, irregulares y estereotipados, carentes de objeto, que pueden afectar a diversos grupos musculares. Los pacientes suelen presentar una urgencia de moverse antes del tic, y la realizacin del mismo suele aliviar la tensin previa al movimiento. Pueden aparecer en cualquier fase del sueo. El sndrome de Gilles de la Tourette es la forma ms grave de tics mltiples. Se cree que su herencia es autosmica dominante. Se producen mltiples tics motores y fnicos, muchas veces al da, y comienza antes de los 21 aos. A veces se asocia a un trastorno obsesivo compulsivo. COREAS Y SNDROMES COREICOS El trmino corea en griego baile- hace referencia a movimientos irregulares, impredecibles, de duracin breve, cambiantes de una zona corporal a otra. Enfermedad de Huntington Etiopatogenia. Es la causa ms frecuente de corea hereditaria y se transmite de forma autosmica dominante ligada al cromosoma 4. La mayor incidencia se sita entre la 4 y la 5 dcadas de la vida, evolucionando a la muerte en un perodo que va de 10 a 25 aos, siendo las principales causas de muerte la neumona y otras infecciones intercurrentes. Clnica. Alteraciones motoras: los movimientos coreicos inicialmente afectan a la parte distal de las extremidades y se extienden a la musculatura craneal, farngea y larngea. La forma juvenil se inicia como sndrome rgido acintico (variante de Westphal). Ya en fases tardas aparecen posturas distnicas, inestabilidad, disartria y disfagia. Los movimientos oculares se afectan en fases tempranas. Trastornos psiquitricos: a veces son la primera manifestacin de la enfermedad. Incluyen cambios de personalidad, depresin, mana, ilusiones, alucinaciones, agitacin, apata. Trastornos cognitivos: se inician como alteraciones de la memoria y juicio y pueden dar lugar a demencia con afectacin predominantemente frontal. Varn de 40 aos que presenta un trastorno afectivo, alteraciones del comportamiento y movimientos balsticos de las extremidades. Su padre muri a los 50 aos de demencia senil Triada de la enfermedad de Huntington Diagnstico. La sospecha diagnstica se realiza por la clnica y la historia familiar positiva. El diagnstico se efecta por gentica molecular, que tiene una sensibilidad del 98%. El gen responsable se encuentra en el brazo corto del cromosoma 4 y ocasiona la alteracin del triplete CAG por el fenmeno de amplificacin. La TC y la RMN muestran atrofia de la cabeza del ncleo caudado con dilatacin secundaria de las astas frontales de los ventrculos laterales. En el SPECT y el PET se observa hipoperfusin e hipometabolismo de los ganglios basales y del crtex frontal bilateral. Tratamiento. Para los movimientos involuntarios, por la hiperactividad dopaminrgica y la hipofusin colinrgica estriatal secundaria, se utilizan antagonistas de la dopamina, neurolpticos o bien depletores de dopa, como la Reserpina o la tetrabenacina. Para las alteraciones afectivas se emplean antidepresivos tricclicos, ISRS y benzodiazapinas. Como terapia neuroprotectora se emplean antagonistas del glutamato. Otros coreas. Coreoacantocitosis. Es la segunda causa de corea hereditaria. Se inicia entre los 20 y los 35 aos bajo la forma de discinesiabucolingual, disfagia y disartria, apareciendo posteriormente movimientos coreicos de la cabeza y de las extremidades. No se acompaa de deterioro intelectual y s de neuropata perifrica motora en el 100% de los casos. Aparece acantocitosis en la sangre perifrica y elevacin de la CPK. Enfermedad de Wilson. Se produce un cmulo de cobre en diversos tejidos, especialmente en hgado y cerebro. Comienza en la adolescencia o primera adultez, y es de herencia AR, en el cromosoma 13. Los trastornos del movimiento son temblor, disartria, sndrome rgido acintico y alteraciones de la marcha con aspecto de parkinson y alteraciones cerebelosas. Las manifestaciones sistmicas son las afectaciones ocular, heptica, renal, cutnea y hematolgica.
NEUROLOGA ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPTICA Es el prototipo de sndrome rgido-acintico. Su incidencia tiene un pico entre los 50 y los 60 aos. Etiopatogenia Su etiologa es desconocida, se acepta que la prdida de clulas pigmentadas de la sustancia negra y otros ncleos pigmentados es el hallazgo ms constante en la enfermedad de Parkinson. El marcador anatomopatolgico ms caracterstico son los cuerpos de Lewy. La prdida celular en la sustancia negra se correlaciona con acinesia y rigidez, la afectacin de las columnas intermediolaterales en la ME y de los ganglios simpticos y parasimpticos y parasimpticos justifica la clnica autonmica y los dficit cognitivos se correlacionan con el dao en el ncleo basal de Meynert. Se postulan como factores de riesgo los genticos, que parecen influir en los parkinson de inicio precoz; los ambientales, que se vieron en el parkinson que sufran drogadictos que haban consumado MPTP o en intoxicaciones por Mn, AI, As, Hg, y Zn; el tabaco parece que ha sido descrito como factor protector. Clnica Una caracterstica de los sntomas de la EP es su presentacin asimtrica que se mantiene a lo largo de la enfermedad. El sndrome clnico se caracteriza por temblor de reposo, que puede aparecer en extremidades superiores, inferiores o en la cabeza; tpicamente es asimtrico al inicio, siendo la forma ms frecuente de presentacin. Puede asociarse temblor postural. La rigidez o resistencia al desplazamiento pasivo de una articulacin se ha descrito en tubo de plomo; cuando interfiere con el temblor se produce el fenmeno de rueda dentada. La acinesia, bradicinesia o hipocinesia es el sntoma que ms incapacita al paciente Hay facies hipommica, micrografa, dificultada para los giros o para iniciar o detener la marcha. La inestabilidad postural aparece tardamente y es muy incapacitante. Otros sntomas incluyen alteraciones de los movimientos oculares, con sacadas hipomtricas, dificultad para la convergencia y para la mirada superior. En fases ms avanzadas se produce disfuncin cognitiva de tipo frontal, disautonoma con hipotensin ortosttica, estreimiento, impotencia, alteraciones psiquitricas como depresin y ansiedad. Diagnstico Se basa en criterios clnicos
Curso remitente Crisis oculgiras Tratamiento con neurolpticos el ao anterior Signos cerebelosos Signos piramidales no secundarios a ictus Neuropata autonmica de inicio precoz Demencia desde el inicio Comienzo brusco de los sntomas Progresin fluctuante Afectacin de motoneurona Inestabilidad postural precoz Disartria y disfagia marcadas
Criterios que excluyen el diagnstico de enfermedad de Parkinson Tratamiento Anticolinrgicos. Fueron los primeros frmacos usados. Mejoran, y por este orden, la rigidez, las alteraciones posturales y el temblor. Son de eleccin en pacientes jvenes con temblor de reposo. Hay que usarlos con precaucin en personas mayores. Los ms usados son el trihexifenidil y el biperideno. Amantadina. Su accin es dbil y muy similar a la de los anticolinrgicos. Parece que aumenta la liberacin de dopamina y tiene efecto anticolinrgico, adems de estimular los receptores postsinpticos de dopamina. Levodopa. Es un precursor de la dopamina, capaz de atravesar la barrera hematoenceflica y transformarse en dopamina por medio de la enzima dopa decarboxilasa. La asociacin de levodopa y de un inhibidor de su metabolismo a nivel perifrico actuando sobre la dopa decarboxilasa (carbidopa o benseracida) garantiza que el 80% de la L-dopa alcance el SNC. Los efectos adversos ms frecuentes son nuseas, vmitos, hipotensin ortosttica y, raramente, arritmias. Agonistas dopaminrgicos. Estimulan directamente los receptores dopaminrgicos pre y post sinpticos, Pergolide, bromocriptina, apomorfina, lisuride, ropirino o pranipexol. Inhibidores de la degradacin de la dopamina. Selegilina, similar de deprenil, que es un IMAO-B, que posee adems otros efectos, como proporcionar neuroproteccin. El entacapona inhibe la COMT, otra va de degradacin, perifrica, de la dopamina. Este ltimo se emplea en asociacin con L dopa en los casos de alteraciones de los movimientos secundarias al tratamiento. Ciruga. Que puede ser: Lesiva, con talamotoma (mejora el temblor) y palidotoma (mejora la bradicinesia contralateral y reduce las discinesias por dopa), Estimulacin cerebral profunda: es reversible y mejora la bradicinesia y las discinesias. Implantes neurales de clulas adrenales que mejoran de manera transitoria los sntomas; si se emplean clulas fetales mesenceflicas se mejoran los sntomas al menos durante 10 aos, pero presentan problemas ticos.
NEUROLOGA Si no hay repercusin no se debe de tratar. Cuando la repercusin funcional es levey si el paciente es joven, empezar con anticolinrgicos, amantadina o selegilina, se recomienda en todos los escalones del tratamiento. Cuando hay repercusin moderada, se emplean agonistas de la dopamina combinados con los frmacos anteriores. Cuando estamos ante una persona mayor, se recomienda empezar directamente con levodopa.
Inicio del tratamiento Efectos secundarios del tratamiento. Fenmeno de fin de dosis o wearing off: es una complicacin tarda del tratamiento con levodopa que consiste en un deterioro transitorio que aparece antes de administrar la siguiente dosis al perderse la respuesta a la levo dopa, disminuyendo la capacidad de las neuronas ngricas para generar dopamina, con lo que se acortan los perodos de eficacia del frmaco. El paciente responde bien a acortar el intervalo entre cada dosis administrada o a la suma de algn agonista dopaminrgico. Fenmeno de encendido apagado o de on-off. Son fluctuaciones clnicos del paciente sin relacin con la dosis. En ellas, el paciente pasa de estado on a estado off en minutos, acompandose de discinesias graves en la fase on El paciente mejora a veces suspendiendo la levo dopa temporalmente y sustituyndolo por otros frmacos, aadiendo inhibidores de la COMT o empleando apomorfina. Discinesias tardas. Aparecen movimientos anormales en distintos momentos de la administracin dela L-Dopa, como en el pico de dosis, o al principio y al final de su vida media. El manejo es complejo, y puede basarse en la adicin de agonistas, o en el uso de una levodopa de liberacin retardada. OTROS SNDROMES PARKINSONIANOS Sin cuadros a veces difciles de diferenciar de la EP, que cursan con un sndrome rgido acintico y otros signos y sntomas aadidos. SNDROME PARKINSONIANO CON DEMENCIA INICIAL SIN DEMENCIA P.S.P. ENF. LEWY E.P.IDIOP AMS Distonia Rigidez Asimetra Escaso temblor Cervical Escaso Temblor Aparicin precoz Parlisis Tembor Reposo Mala R a L-DA Infraversin Altercionesuena Rigidez Disautonoma Mirada Psiquitricas Parlisis Ataxia Cadas atrs Micolonias Supramirada Parkinsoniano Demencia Mala R a L- Dopa Marcha tpica Pseudobulbar Buena R a L-DA Mala R a L-Dopa Parkinsonismo sin demencia inicial: atrofia multisistmica Es un sndrome rgido acintico con poco o ningn temblor caracterstico. Es una enfermedad degenerativa y espordica caracterizada por una combinacin variable de signos y sntomas parkinsonianos, disautonmicos, piramidales o cerebelosos. Se caracteriza por mala respuesta a la L-dopa. Clnica parkinsoniana. Es ms precoz que en la EP idioptica, apareciendo en torno a los 40-70 aos. No aparece el temblor de reposo y, si lo hace, es bilateral, simtrico y no en cuenta de monedas. Puede aparecer disfagia, ataxia, piramidalismo, incontinencia vesical y nistagmo. Cuando predomina la clnica parkinsoniana se llama DEGENERACIN ESTRIO-NIGRICA. Disautonoma. Se produce una afeccin progresiva de las funciones autonmicas: HTA ortosttica, alteraciones gastrointestinakes, disfagia, estridor larngeo, incontinencia vesical, impotencia. Adems del parkinsonismo puede haber ataxia, piramidalismo, mioclono. Cuando predomina la disautonoma se denomina SNDROME DE SHYDRAGGER. Signos y sntomas cerebelosos. La ataxia cerebelosa global es el sntoma predominante al que luego se aade parkinsonismo, piramidalismo, distona, mioclonas, parlisis supranuclear. Al predominar la clnica cerebelosa estamos ante una OPCA. (Atrofia Olivo Ponto Cerebelosa). Anatoma patolgica. No hay cuerpos de Lewy ni madejas neurofibrilares. Tratamiento. Responden mal a los agonistas de la dopamina. Parkinsonismo con demencia inicial. Parlisis supranuclear progresiva PSP (enfermedad de Steele- Richardson Olszewski). Aparece en la 5 dcada de la vida y se caracteriza por un sndrome rgido acintico con poco o ningn temblor, y adems: deterioro cognitivo de predominio frontal, parlisis de la mirada conjugada hacia abajo, hacia arriba u horizontal, sndrome pseudobulbar, alteraciones de la marcha con cadas frecuentes hacia atrs, distona cervical o del cuello. Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos. Suele iniciarse en las dcadas 7 u 8. Se caracteriza por un parkinsonismo que empeora claramente con neurolpticos, deterioro cognitivo subagudo frontal y psicosis en que predominan las alucinaciones visuales, que adems empeoran con agonistas de la dopamina. Otros parkinsonismos Por frmacos: de inicio ms abrupto, son bilaterales y simtricos. Vascular: predominan las alteraciones de la marcha y postulares (parkinsonismo de la mitad inferior). ______________________________________________________________________________________________________ RESIDENTADO MEDICO 2012 Pgina 4
NEUROLOGA ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ESCLEROSIS MLTIPLE La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad e inflamatoria crnica que afecta a la sustancia blanca del sistema nervioso central en forma de mltiples lesiones llamadas placas, constituidas por infiltrados perivenulares de linfocitos y macrfagos, con desmielinizacin y gliosis reactiva En los pases industrializados es la segunda causa de discapacidad en jvenes tras los traumatismo. Etiopatogenia. La hiptesis patognica ms aceptada es que la EM es fruto de la conjuncin de una determinada predisposicin gentica y un factor ambiental desconocido que establece y mantiene linfocitos TH autorreactivos circulantes que, tras un perodo de latencia de 10 20 aos, sern activados por un factor sistmico o local. Parece que existe un riesgo creciente de desarrollar la enfermedad conforme la latitud geogrfica se incrementa. Las personas que emigran de una regin de alto riesgo a una de bajo y que son menores de 15 aos se llevan consigo por lo menos una parte del riesgo del pas de origen. El hallazgo de ciertos antgenos de histocompatibilidad -HLADR2, DR3, B7, A3- hace an ms sugestiva la participacin de un factor gentico. Epidemiologa. Casi dos tercios de los casos de EM comienza entre los 20 y los 40 aos de edad. Es ms frecuente en mujeres. (60%) Anatoma patolgica. La lesin caracterstica es la placa de desmielinizacin, de un tamao que vara entre uno y varios centmetros) que afecta de manera preferente la sustancia blanca del encfalo y de la mdula espinal, y no del sistema nervioso perifrico. Las localizaciones caractersticas son: sustancia blanca periventricular, nervios y quiasma ptico, el tronco del encfalo y la mdula espinal. En las lesiones agudas hay un predominio de clulas T CD4 y macrfagos con ausencia de clulas B y de clulas plasmticas. Cuando la placa se cronifica, predominan los linfocitos B y las clulas_ plasmticas. La placa destruye la cubierta de mielina dejando intactas las clulas nerviosas. La cantidad lesiones no es proporcional a la afectacin clnica. Clnica. La caracterstica clnica de la EM es su gran variabilidad. Sntomas y signos de comienzo: Sensibilidad. El sntoma ms frecuente es la alteracin de la sensibilidad, consistente en la aparicin de sensaciones de pnchazo u hormigueos o de acorchamiento de uno o ms miembros o del tronco, por afectacin del tracto espinotalmico, o bien sensacin de banda constrictiva por dao de los cordones posteriores. Entre los trastomos sensitivos se encuentra caractersticamente el signo de L'hemitte, sensacin de calambre que recorre la espalda al flexionar la cabeza y que tambin aparece en la mielopata cervical. Neuritis ptica. Es con frecuencia la primera forma de presentacin de la EM. Se caracteriza por disminucin de la agudeza visual en uno o ambos ojos, con dolor retrobulbar que se exacerba con los movimientos oculares. Asocia escotoma centrocecal, prdida del brillo de los colores y un defecto pupilar aferente. Si la neuritis se acompaa de bandas oligoclonales en el LCR o de una RMN patolgica, el riesgo de desarrollar una EM se incrementa con un porcentaje que vara entre el 30 y el 70%. Alteracin motora. Es tambin frecuente y se caracteriza por una prdida de fuerza en uno o ms miembros con sensacin de torpeza. En la exploracin se observan signos de primera motoneurona. Tronco del encfalo. Los sntomas producidos por disfuncin del tronco cerebral -como disamia, disfagia, diplopia o vrtigoson algo menos frecuentes. Resulta muy tpica la presentacin de un paciente joven con oftalmoplejia internuclear (en mayores de 50 aos la etiologa es vascular), que es un hallazgo casi patognomnico de EM. Otros. Hay otros signos y sntomas, como el dolor, la disfuncin esfinteriana y sexual, transtornos afectivos, cognitivos, fatigabilidad excesiva. Se distinguen tres formas evolutivas. Remitente recidivante (RR). El 90 % de los pacientes con EM presenta un curso clnico caracterizado por la aparicin de brotes de disfuncin neurolgica ms o menos reversible que se repiten en el tiempo y que, a medida que se producen, dejan secuelas neurolgicas.(Brote: ocurrencia de sntomas de disfuncin de ms de 24 horas de duracin. Para aceptar la existencia de dos brotes, estos tienen que afectar a diferentes partes del sistema nervioso central y separarse en el tiempo por, al menos, un mes). Remitente progresiva o secundariamente progresiva (RP o SP). Tras 10 aos del debut, hasta un 50% de los pacientes que comenzaron en la forma remitente recidivante pasa a la forma secundariamente progresiva. Progresiva primaria (PP). Un 10% de los pacientes debuta con una evolucin progresiva desde el inicio. Le edad de comienzo de estos pacientes es de unos 45 aos. La forma ms frecuente de debut en este tipo es la paraparesia espstica.
NEUROLOGA Diagnstico. En la prctica diaria el diagnstico se basa en un paciente entre 15 y 50 aos que presente uno o varios sntomas neurolgicos de curso fluctuante, con recurrencias y remisiones, y la demostracin por la exploracin clnica de al menos dos lesiones de localizacin distinta dentro del SNC RMN. Es la prueba ms utilizada para apoyar el diagnstico. Son hallazgos caractersticos la presencia de vanas lesiones hiperintensas periventriculares y en el cerebelo, en tronco cerebral o en mdula espinal. Dichas lesiones pueden ser confluyentes. El uso de gadolinio permite detectar aquellas donde hay destruccin de la barrera hematoenceflica que se corresponde con mayor actividad inflamatoria. La RMN se considera factor pronstico: a mayor nmero de lesiones, peor pronstico LCR. Ninguno de los hallazgos es especfico para EM. Sin embargo la ausencia absoluta de alteraciones en el LCR obliga a revisar el diagnstico de EM. La celularidad suele ser normal o con pleocitosis moderada, entre 5 y 50 clulas. Las protenas estarn normales o ligeramente alteradas, con IgG en suero alta y bandas oligoclonales en hasta el 95%, reflejo de la sntesis intratecal. No obstante tambin pueden aparecer en la panencefalitis esclerosante subaguda, la neurosfilis o el VIH. Potenciales evocados. Constituyen una prueba muy sensible para detectar alteraciones subclnicas en las vas pticas, auditivas o sensitivas. Se detectan lesiones subclnicas en hasta el 50% de los casos en los potenciales somatosensoriales y hasta el 35 % de los auditivos. Criterios diagnsticos de McDonald. Deben demostrarse lesiones en el SNC diseminadas en el espacio y en el tiempo, basndose en datos crticos y en pruebas complementarias. Los criterios de McDonald (del ao 2001) dan ms protagonismo que los criterios previamente utilizados (de Poser) a la RMN como prueba sensible, aunque en el caso de la existencia de dos o ms brotes con dos o ms signos clnicos objetivos (valorados por un neurlogo con experiencia en la EM) no es necesaria ninguna prueba adicional Tratamiento. Permite abordar el tratamiento del brote, el imnunosupresor y el sintomtico. Brote. El objetivo es disminuir la intensidad del brote y la duracin. Se recomienda instaurarlo en cualquier brote que provoque sntomas suficientemente graves como para interferir con la vida del paciente. Se recomiendan dosis altas de metilprednisolona intravenosa. La prednisona va oral es controvertida. Los corticoides reducen la intensidad y la duracin del brote. Antes de tratar un brote hay que descartar que no estemos ante un pseudobrote como el ocasionado por el empeoramiento de los sntomas sensitivos o visuales (fenmeno de Uthoff) ante la exposicin al calor . Los sntomas de la EM pueden empeorar en otras circunstancias, como por el estrs o en el contexto de una infeccin intercurrente. Tratamiento inmunomodulador e inmunosupresor. El objetivo es modificar la evolucin de la enfermedad, disminuir el nmero de brotes y el nmero de lesiones en la RMN, retrasando el curso natural y, si es posible, la aparicin de incapacidad motora. Interfern. La utilizacin del INF-beta (1 a y 1 b) es un avance importante, dado que proporciona un tratamiento capaz de reducir el nmero de brotes, de lesiones en la RMN y, en menor grado, es capaz de enlentecer la progresin de la enfermedad. El interfern beta 1b est aprobado para las formas remitente-recidivante y secundariamente progresiva, mientras que el IFN beta 1a slo se emplea en las forma remitente - recidivante. Parece que reducen los brotes en aproximadamente un 30% al ao y, sobre todo el 1a, disminuye la progresin de la enfermedad y la discapacidad acumulada.Como efectos adversos, el ms frecuente es el sndrome pseudo gripal tras cada inyeccin. En las formas subcutneas hay reacciones locales. Otros efectos adversos son alteraciones hepticas enzimticas, leucopenia y la aparicin de anticuerpos neutralizantes que pueden aparecer tras cualquier interfern, disminuyendo su eficacia teraputica. Aparece ms frecuentemente con el 1b que con el 1a. Acetato de glatiramer o copolmero 1. Se utiliza en pacientes que no toleran o que no han respondido a IFN. Se ha visto que reduce el nmero de brotes en un 25-30%, las lesiones activas en RMN y el dao diferido o progresin, aplicado a las formas RR. Los efectos adversos son complicaciones subcutneas, reaccin pseudogripal y anticuerpos neutralizadores, que desaparecen. Azatiopirina. No acta sobre la progresin, pero s sobre el nmero de brotes. Como efectos adversos, estn la granulopenia y las alteraciones de la funcin heptica. Se emplea de segunda lnea si no han funcionado ni los IFN ni el copolmero. Otros inmunosupresores. El metotrexate parece haber demostrado un beneficio modesto en el tratamiento de la EM en sus formas progresivas, donde otros tratamientos han fracasado. La mitroxantona parece haber demostrado eficacia en la EM muy activa de formas progresivas. Tratamiento sintomtico. Para la fatiga, reposo, amantadina. Para el dolor, pueden usarse la carbamacepina, la fenitona y la amitriptilina. En cuanto a la espasticidad, es til el baclofn. Se puede tratar el temblor con beta bloqueantes o primidona. La hiper reflexia vesical responde bien a los anticolinrgicos. Las retenciones urinarias por hiperreflexia del detrusor se resuelven con colinrgicos como el betanecol. Cundo tratar. Todo paciente con diagnstico definido de EM y en fase activa. Clnicamente definido es un paciente con dos o ms brotes, con hallazgos exploratorios y lesiones visibles radiolgicamente; tambin lo es e] paciente con un brote y LCR alterado y hallazgos en la RMN.
NEUROLOGA Pronstico. Son marcadores de mal pronstico: enfermedad progresiva desde el principio; sntomas motores o cerebelosos al debut; escasa recuperacin de un brote; corto intervalo entre los dos primeros brotes; mltiples lesiones en el debut y el gnero masculino. Son formas benignas: las que permiten a los 10 15 aos del diagnstico una vida normal. Constituyen el 30% de las formas. El embarazo disminuye el nmero de brotes a medida que avanza, pero durante el puerperio se multiplica por dos el nmero de estos. ENFERMEDAD DE DEVIC Consiste en la afeccin del nervio ptico y de la mdula espinal. El inicio es agudo o subagudo, con ceguera en uno o ambos ojos, precedida o seguida en das o semanas por mielitis transversa o ascendente. Se la considera una variante de la E. Mltiple. MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA Asociada al alcoholismo, aunque se relaciona con una rpida correccin de una hiponatremia con desmielinizacin en la base protuberancial. La clnica es muy variable, pudiendo ir desde un hallazgo incidental en la RMN a estupor y como con parlisis pseudobulbar, anartria y sndrome del cautiverio. Suele aparecer a los 2-6 das de la correccin. No existe tratamiento. MARCHIAFAVA BIGNAMI Tiene un origen nutricional. Es ms frecuente en bebedores de vino tinto. Se produce desmielinizacin del cuerpo calloso, coexistiendo con demencia inespecfica, bradipsiquia, alteraciones del comportamiento y personalidad, incontinencia, disartria, coma, crisis, hemiparesia. En la RMN se ve desmielinizacin de la zona medial del cuerpo calloso. ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA Aguda, monofsica, asociada a inmunizacin previa (postvacunal) o antecedentes de enfermedad infecciosa exantemtica (sarampin, varicela, rubola, micoplasma). Ocasiona fiebre, cefalea, meningismo, crisis, alteraciones motoras y transtorno del nivel de consciencia. En el LCR se ve pleocitosis linfocitaria y elevacin de las protenas. El tratamiento puede intentarse con corticoides, siendo el pronstico malo, con muerte, y secuelas en los supervivientes. PATOLOGA CEREBRO VASCULAR Territorios Vasculares y sus Sndromes Arteria cartida interna (ACI). La bifurcacin y el origen de la ACI es el lugar de mayor incidencia de aterotrombosis. La clnica ms tpica de la alteracin de la ACI es la amaurosis fugax . Arteria cerebral anterior (ACA). El infarto de la ACA es raro y suele deberse a embolia de origen cardaco y no a ateroesclerosis. Los sntomas y signos son: Hemiparesia contralateral de pierna y, si se extiende proximalmente a cara y brazo, se debe a la implicacin de la arteria recurrente de Heubner. Desviacin de los ojos hacia el lado de la lesin Apata, mutismo, bradpsiquia, lenguaje con disminucin de la fluidez, parafasias, afasia transcortical motora, habla hipofnica Reflejos de prensin, succin y glabelar inagotables Incontinencia En lesiones del hemisferio izquierdo, apraxia simptica del miembro superior izquierdo Arteria cerebral media. Es el sndrome vascular ms frecuente. Ocasiona: Hemiparesia y hemiphipoestesia de predominio faciobraquial Hemianopsia homnima contraleral Desviacin oculoceflica hacia el lado de la lesin con conservacin de los reflejos oculoceflicos y oculovestibulares Si afecta el hemisferio dominante, afasia, que ser de Broca si implica a la rama superior, de Wernicke si a la inferior y global si altera el tronco comn de la ACM En general si se afecta el hemisferio no dominante puede haber heminegligencia, asomatognosis, anosognosia Arteria coroidea anterior. Es poco frecuente. Ocasiona una clnica difcil de diferencia de la ACM, con hemiparesia, hemianopsia y hemianestesia. Arteria cerebral posterior. La clnica viene marcada por los sntomas visuales. Slo si la oclusin es muy proximal puede conllevar dficit motor tipo hemiparesia por afectacin de los pednculos cerebrales y sensitivo, por alteracin de la irrigacin talmica. Puede haber movimientos anormales por alteracin de la sensibilidad. Otros hallazgos exploratorios son alteraciones lingsticas,
NEUROLOGA como alexia , anomia para los colores, discromatopsia, alucinaciones, dficit de memoria y atencin. La etiologa de los ictus isqumicos en este territorio es cardioembolica en las obstrucciones ms distales y aterotrombtica en las proximales. Sndromes vertebrobasilares. La isquemia vertebrobasilar puede producir una prdida brusca de la consciencia con o sin recuperacin posterior, precedida de sntomas de disfuncin troncoenceflica.. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ISQUMICA Clasificacin en funcin del tiempo Ataques isqumico transitorio. Dficit focal de menos de 24 horas de evolucin de comienzo brusco, alcanzndose el dficit mximo en unos 5 minutos y de una duracin media entre 2 y 15 minutos. Su causa ms frecuente es la existencia de mbolos fibrinoplaquetarios originados en una placa ateroesclerticas de la arterias extracraneales. La segunda causa ms frecuente son los mbolos cardacos, que se impactan especialmente en territorio carotdeo,. En el territorio carotdeo. hay dos sndromes caractersticos: amaurosis fugax, que es la prdida de visin brusca que se recupera en pocos minutos por disminucin del flujo de la arteria oftlmica, el otro sndrome carotdeo es el hemisfrico, con afectacin de la arteria cerebral media, que ocasiona transtornos lingsticos, sensitivos o motores . En el territorio vertebrabasilar puede haber una gran variedad de sndromes, siendo los ms especficos la asociacin de diplopa, disartria, ataxia, hemiparesia o hemihipoestesia. La importancia del AIT radica en su carcter de predictor de enfermedad aterotrombtica, de modo que pueden preceder a entre un 25 y un 60% de los ictus ateroesclerticos y slo a un 11% de los cardioemblicos. Ictus establecido. No ha progresado en ms de 24 horaS que lleva presente Ictus en progresin. Empeorando. Clasificacin en funcin de la localizacin y el tamao Infarto cortical: con semiologa cortical Infarto grande profundo: infarto profundo (no cortical) de tamao mayor a 15 milmetro. Infarto lacunar. Son infartos de un tamao no superior a los 15 mm, producidos en el territorio de distribucin de una arteria perforante que da lugar a uno de los cinco sndromes habituales. Uno de cada 5 pacientes con isquemia cerebral padece infartos lacunares. La mayora de estos pacientes tiene entre 55 y 75 aos. La hipertensin es simultneamente un factor de riesgo de la ateroesclerosis y etiolgico de la lipohialinosis. Existen otros factores de riesgo como la diabetes mellitus, la cardiopata isqumica o el tabaco. La forma tpica de presentacin es un dficit focal sin influencia del ritmo circadiano, con un inicio progresivo en la mayora de los casos. Hemiparesia motora pura. Es el sndrome lacunar ms frecuente, con topografa lesional habitual en el brazo posterior de la cpsula interna o en la base protuberancial. Consiste en la paresia o parlisis de un hemicuerpo, habitualmente completa (faciobraquio-crural) aunque a veces puede ser incompleta, proporcionada o no, sin afectacin sensitiva, visual o de las funciones corticales. Se ha descrito parlisis facial central con afecciones de la rodilla de la cpsula o paresia de predominio crural si se infarta la porcin ms posterior del brazo posterior de la cpsula interna. Sndrome sensitivo puro. Transtorno deficitario o irritativo, global o parcial. Generalmente se distribuye de forma Facio-braquial, siendo menos frecuente la distribucin queiro-oro-podal. Habitualmente se localiza en el ncleo ventral posterolateral del tlamo y, menos frecuentemente en la va sensitiva del tronco cerebral o en las proyecciones talamocorticales. Ataxia-hemiparesia. Aparece un sndrome piramidal de predominio crural asociado a una ataxia homolateral, con ocasional alteracin sensitiva. Se debe a dao de la va corticopontocerebelosa, dentato-rubro-talmica o propioceptiva somestsica. Su localizacin ms frecuente es el brazo anterior de la cpsula externa o la protuberancia. Disartria_mano torpe. Disartria moderada/grave con paresia facial, hiperreflxia y torpeza manual. Se localiza o en el brazo anterior de la cpsula interna o en la protuberancia. Sndrome sensitivo-motor. Consiste en un sndrome piramidal completo o incompleto, proporcionado o no, asociado a un dficit sensitivo, global o parcial, del mismo hemicuerpo. Tanto la localizacin como la etiologa son muy variadas.
Para el diagnstico de los infartos lacunares el TC es, por su disponibilidad, la exploracin complementaria ms empleada, con una positividad que vara entre el 30 y el 69%. La exploracin de eleccin es la RMN. El tratamiento de los infartos lacunares es el etiolgico, de los factores de riesgo y la antiagregracin. El pronstico de los lacunares vara segn el tipo, siendo mejor el de la disartria mano torpe, aunque a la larga, recidivan en general. Clasificacin en funcin de la etiologa Ateroesclertico. La mayor parte de las enfermedades vasculares cerebrales isqumicas son originadas por la ateroesclerosis y sus complicaciones trombticas y tromboemblicas. Se localiza preferentemente en las bifurcaciones y curvatura de las arterias extracraneales. En el territorio carotdeo la mayora de las lesiones se encuentran en el origen de la A. Cartica Interna. El infarto se establece en unas pocas horas, presentando evolucin intermitente. Comienzan ms tpicamente durante el sueo, el reposo o coincidiendo con un perodo de hipotensin arterial.
NEUROLOGA Cardiemblico. Constituyen la segunda causa de ictus isqumico tras la embolia arterioarterial secundaria a ateroesclerosis. Representan del 20 al 30% de los ictus isqumicos. El mbolo se localiza preferentemente en las bifurcaciones arteriales, sobre todo de la Cartida Interna, troncos superior o inferior de la A. Cebreral Media, basilar distal y arterias cerebrales posteriores. La causa ms frecuente de mbolos es la Fibrilacin Auricular, y representan aproximadamente la mitad de los ictus cardioemblicos. Otras cardiopatas embolgenas son el infarto agudo de miocardio anterior extenso, en el que la embolia sistmica afecta al 6% de los pacientes, y el riesgo aumenta hasta el 20% en los casos de IAM con trombo mural. Son ms frecuentes los tres primeros meses. Casi el 20% de los pacientes con miocardiopata dilatada presenta trombos intracavitarios. Las enfermedades valvulares son otra causa de ictus, siendo el riesgo de ictus particularmente alto en los casos de Estenosis Mitral y dilatacin de la Aurcula izquierda. La endocarditis infecciosa provoca embolia sistmica en el 15-35% de los casos. Otras causas son aneurismas septales auriculares, tumores cardiacos o foramen oval permeable. Los infartos emblicos se presentan con el mximo dficit desde el principio, generalmente durante la vigilia. Pueden acompaarse de prdida de consciencia e incluso de crisis. Otras causas. Causa menos frecuentes de ictus son el consumo de drogas, las hemoglobinopatas, el sndrome de hiperviscosidad, las alteraciones de la coagulacin, las vasculitis y otras arteriopatas.
Factores de riesgo Para los ictus de causa ateroesclertica, son factores de riesgo todo lo que aumenta la morbimortalidad cardiovascular en general: HTA, dislipemias, tabaco, diabetes mellitus, obesidad, elevacin de la homocistena Segn las causas que predisponen a la formacin de mbolos cardacos, ser factor de riesgo la fibrilacin auricular, la discinesia ventricular, el foramen oval permeable Estudio diagnstico Las pruebas complementarias van destinadas a filiar la etiologa del proceso y a detectar factores de riesgo. Analtica. Evidencia alteraciones de la coagulacin, afecciones inmunolgicas, cambios en el perfil lipdico. Electrocardiografa. En un primer estudio bsico hay que comprobar la presencia de ritmo sinusal, posibles reas de isquemia y existencia de aneurismas. Radiografa de trax. Visualiza la silueta cardiaca y dilataciones mediastnicas que evidencien aneurismas articos. Ecocardiograma. Detectan zonas de discinesia, trombos intracavitarios, comunicacin interauricular. Es una prueba obligatoria en el estudio de ictus en paciente joven, en pacientes con afasia, cardiopata conocida, sndrome febril asociado a enfermedad cerebral o ictus de etiologa desconocida. En caso de alta sospecha de foramen oval permeable o de trombos intracavitarios o vegetaciones, o en el caso de los pacientes jvenes (menores de 45 aos) se prefiere el ecocardiotransesofgico. Si no hay ningn signo indirecto o sugestivo de cardiopata, es una prueba de baja rentabilidad diagnstica. Neuroimagen. La primera prueba, de eleccin, es el TC. Permite descartar la presencia de sangre. El infarto puede no verse durante las primeras 24-72 horas, aunque cuando se analizan tanto los signos directos como indirectos en el TC, ste es positivo hasta en el 50% de los casos entre las 4 y las 8 horas desde el inicio. La RMN es ms sensible que el TC para detectar cambios isqumicos durante las primeras horas de evolucin y es el mtodo diagnstico de eleccin en el estudio de fosa posterior. Eco dplex carotdeo y dopler transcraneal: el estudio neurovascular por ultrasonografa. Es obligatorio en todo estudio etiolgico. incluye dplex de troncos supraarticos y dopler transcraneal, que permite detectar alteraciones de las velocidades sanguneas o inversiones de flujo, signos indirectos de la presencia de estenosis u oclusin. Asimismo, permite visualizar los vasos y valorar la morfologa de la placa de ateroesclerosis. En manos de expertos se aproxima al gold standard que es la arteriografa a la hora de detectar estenosis. Arteriografa. Sigue siendo de eleccin para detectar estenosis u oclusiones vasculares. angioRMN y angioTC. An no han sustituido a la arteriografa, aunque el angioTC puede emplearse en sustitucin de aquella cuando en el estudio de dopler carotdeo o transcreaneal se ha observado oclusin arterial. Tratamiento y profilaxis. Profilaxis primaria. Es la que se aplica en atencin primaria ANTES de que el paciente sufra un evento cerebrovascular. Ateroesclertico: control de tensin arterial, perfil lipdico, glucemia en general, control de los factores de riesgo. Cardioemblico: si estamos ante un paciente: - Que ha sufrido un IAM anterior extenso hace menos de un mes: anticoagular tres meses; - Con trombos intracavitarios: anticoagular o intervenir; - Si el paciente tiene una F. Auricular: Si < 65 sin otros factores de riesgo: aspirina; Si 65-75 aos sin factores de riesgo: aspirina o anticoagular; Si > 75 aos, tenga o no factores de riesgo: anticoagular. FIBRILACIN AURICULAR CON FACTORES DE RIESGO IAM anterior, trombo intracavitario. F. Eyeccin disminuida, alteracin valvular: ANTICOAGULAR Independientemente de la edad
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FIBRILACIN AURICULAR SIN FACTORES DE RIESGO MENORES DE 65 AOS ANTIAGREGAR 65-75 AAS-ACO MS DE 75 ANTICOAGULAR
Profilaxis primaria de ictus Tratamiento La fibrinolisis intravenosa con art-PA en las primeras tres horas est claramente indicada, con mejora de la mortalidad y de la situacin funcional del paciente a los 3 meses de la isquemia, pese al aumento del riesgo de conversin hemorrgica. Es fundamental el respeto del protocolo establecido (que el ictus no sea masivo, que el paciente tenga controladas tensin arterial y temperatura, etc.). Su aplicacin es ms dudosa entre las horas tres y seis desde el inicio, por un aumento del riesgo de hemorragia y de mortalidad. Antiagregracin: La aspirina en las primeras 48 horas en el nico antiagregante que ha demostrado aumentar la supervivencia y mejorar la evolucin. En pacientes que no toleran el AAS est indicado el empleo del clopidogrel, una tienopiridina estructuralmente semejante a la ticlopidina con menos efectos adversos. En estudios a largo plazo no de fase aguda- se demostr con una potencia estadsticamente significativa ms eficaz que la aspirina para la prevencin secundaria de eventos cardiovasculares. la ticlopidina, si bien tambin demostr mayor efectividad que el AAS, debido a su perfil de efectos adversos trombocitopenia y granulopenia- es un antiagregante de segunda lnea. Existen otros tratamientos antiagregantes como la combinacin de AAS y dipiridamoly el triflusal, con escaso uso en nuestro medio. La anticoagulacin en fase aguda no est claramente establecida, aunque se acepta en casos de infarto progresivo, de evidente etiologa cardioemblica de alto riesgo emblico y en trombosis de la arteria basilar, siempre y cuando se haya excluido la hemorragia como agente etiolgico y que la extensin del infarto no sea tan grande como para tener conversin hemorrgica, en cuyo caso se difiere entre 7 y 14 das. Profilaxis secundaria. Es la que se aplica a los pacientes cuando ya han sufrido algn evento cerebrovascular. Ateroesclerosis. El tratamiento de eleccin es la antiagregacion. En caso de estenosis carotdea sintomtica (del lado que ha ocasionado los sntomas): si es < del 30% de la luz del vaso: antiagregar ; si la luz est ocluida en un 30-70%: antiagregar; si la estenosis es mayor del 70%: se recomienda endarterectoma . Ante la presencia de estenosis asintomtica mayor del 60% (hallazgo de estenosis en el lado no implicado en la clnica): hay estudios que demuestran que la endarterectoma estn indicada y aumenta la supervivencia si el paciente cumple ciertos criterios. Emblico. Como profilaxis secundaria, siempre anticoagular. FIBRILACIN AURICULAR INDEPENDIENTEMENTE DE LA EDAD O LOS FACTORES DE RIESGO EN PREVENCIN SECUNDARIA: ANTICOAGULAR ESTENOSIS CAROTDEA SINTOMTICA MENOR DEL 30% AAS 30-70% AAS MAYOR DEL 70% ENDARTERECTOMA
PATOLOGIA DEL SISTEMA VENOSO La incidencia real de la patologa del sistema venoso es desconocida. Es ms frecuente en mujeres de entre 20 y 35 aos. Etiologa En el 70% de los casos la causa la constituyen los procesos protrombticos primarios. En el 12% el origen es una infeccin, infiltracin o fibrosis de las meninges y paredes de vasos y senos. Se desconoce la causa de la forma ms frecuente de tromboflebitis en la trombosis de los senos, que es la ocasionada por el estafilococo aureus. Clnica Las manifestaciones clnicas son muy variadas. Suele debutar con un sndrome de hipertensin intracreaneal, con cefalea y papiledema como signos y sntomas ms habituales. Otros hallazgos frecuentes son la focalidad neurolgica, las convulsiones y la alteracin del nivel de consciencia. Mujer joven entre 20 y 35 aos consumidora de anticonceptivos orales con cefalea, crisis, y papiledema descartar trombosis de seno venoso
NEUROLOGA Diagnstico En el TC se pueden ver signos indirectos, como el signo de la cuerda por hiperdensidad sugestiva de trombosis venosa cortical; el signo del delta lleno en la TC simple por trombo en la parte posterior del sistema longitudinal superior, que ocasiona aumento de la densidad en la confluencia de los senos; signo de delta vaco en el TC con contraste, por aumento de la densidad en las paredes del seno longitudinal. Otros signos indirectos son el realce de la luz del tentorio, las dilatacin de las venas medulares transcerebrales. La angioRMN tiende a remplazar a la arteriografa, siendo la tcnica de eleccin para el diagnstico y el seguimiento. La angiografa es el gold standard, que demuestra el retraso del llenado venoso y del vaciado.
Causas ms frecuentes de trombosis de seno venoso Estados protrombticos: embarazo, puerperio Trombofilias: dficit de protenas S o C, dficit de antitrombina III, resistencia a la protena C activada Trombofilias adquiridas: leucemia, linfoma, trombocitopenia, anemia ferropnica, anemia falciforme, policitemia vera, CID, HPNocturna Trombofilias en enfermedades sistmicas: BehCet, neo de mama, de prstata, LES y otras vasculitis, EI Intestinal Frmacos: anticonceptivos, anfetaminas, Infeccin o infiltracin local o general
Pronstico y tratamiento Se produce la muerte entre el 6 y el 38% de los pacientes, siendo las secuelas ms frecuentes la disminucin de la agudeza visual, los dficits focales y la epilepsia. En el tratamiento se emplea la anticoagulacin durante tres meses, y, por supuesto, el estudio y tratamiento de la etiologa. ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRGICA: HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS Etiopatogenia Los procesos hemorrgicos suponen aproximadamente el 20% de las enfermedades cerebrovasculares. Hipertensin. Es la etiologa ms frecuente. Se producen alteraciones degenerativas de la pared arteriolar en los vasos perforantes que irrigan los ganglios basales, el tlamo, la cpsula interna, la corona radiata, el tronco del encfalo y la sustancia blanca lobar. Se ocasiona por la ruptura de los microaneurismas de Charcot-Bouchard. En la clnica encontramos comnmente cefaleas, nuseas y vmitos asociados a los sntomas caractersticos de cada localizacin. Angiopataamiloide o congfila. Es causa del 5 al 10% de las hemorragias intracerebrales espontaneas. Las hemorragias son cortico-subcorticales, frecuentemente recidivantes y mltiples. Tambin pueden ser lobares. Aparecen en ancianos normotensos y con deterioro cognitivo y leucoaraiosis en el TC. Malformacin arteriovenosa. Son las malformaciones sintomticas ms frecuentes y las de mayor inters, ya que inciden habitualmente en adultos jvenes. Se caracterizan por la presencia de una red de vasos anormales nidus- entre una arteria y una vena de drenaje. La forma ms frecuente de presentacin es la hemorragia, seguida de las crisis epilpticas, los dficit focales y las cefaleas. La clnica puede predecirse segn el tamao, siendo las menores de 3 cm las que sangran ms frecuentemente y las mayores las que suelen provocar clnica de lesin que ocupa un espacio. La prueba diagnstica de eleccin es la arteriografa. No obstante, hasta el 10% de las MAV puede pasar desapercibido. De entre las tcnicas no invasivas, la angioRMN y la RMN han desplazado al TC. Cuando requieren tratamiento, el de eleccin es la ciruga, siendo la embolizacin generalmente un tratamiento coadyuvante a la ciruga, y la radiociruga una tcnica para las MAV no accesibles. Angioma venoso. Es la malformacin vascular ms frecuente en la poblacin. Tiene escasa tendencia al sangrado salvo, quiz, en cerebelo. La imagen ms tpica en la arteriografa es la cabeza de medusa. Tambin son visibles por TC y RMN. Telangiectasias capilares. Se localizan con mayor frecuencia en la protuberancia, los ganglios basales y el cerebelo. No son visibles con ninguna prueba de imagen, aunque Pueden verse en el TC como una pequea lesin hiperdensa parcialmente calcificada. No suelen dar clnica. Cavernomas. Son malformaciones compuestas por espacios sinusoidales cubiertos de endotelio, entremezclados, sin tejido nervioso entre ellos. Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son crisis, cefaleas, y, con menos frecuencia, sangrados. No suelen verse en la arteriografa, siendo la tcnica diagnstica de eleccin la RMN. Otras causas. Tumores: los que ms sangran son las metstasis de coriocarcinoma, melanoma, pulmn, rin, tiroides. Dentro de los primarios, los gliomas malignos sangran ms que los benignos; las vasculitis ocasionan ms frecuentemente oclusin e infartos; las infecciones, como la endocarditis, pueden ocasionar hemorragias; la ingesta de txicos, como el alcohol, las drogas simpaticomimticas, traumatismos Varn con discreto deterioro cognitivo y sin otros antecedentes de inters que presenta episodio brusco de cefalea y disminucin de fuerza en extremidades izquierdas. En el TC se ve hemorragia parietal crtico subcortical e intensa rarefaccin de la sustancia blanca periventricular descartar angiopataamiloide. Etiopatogenia La clnica de las hemorragias intraparenquimatosas es indistinguible de la del infarto isqumico en al menos un cuarto de los casos. La incidencia es mayor en varones. Sobreviene casi siempre sin un desencadenante claro, entre las seis de la maana y las dos de la tarde, en probable relacin con el ritmo circadiano de la tensin arterial.
NEUROLOGA Diagnstico En el TC se ve un rea ms densa que el parnquima, siendo el TC la prueba de eleccin para el diagnstico de hemorragias frente a la RMN. La mayor utilidad de la RMN est en ayudar a establecer la antigedad de la hemorragia y para establecer el diagnstico etiolgico en los casos sospechosos de hemorragia secundaria a tumor o malformacin. Como norma general, la arteriografa est indicada en todos los pacientes con hemorragia intracerebral salvo los mayores de 45 aos con HTA y localizacin de la hemorragia en el tlamo, el putamen y el tronco. Tratamiento El tratamiento quirrgico est muy discutido, indicndose en hematomas lobares no muy profundos del hemisferio no dominante, en hematomas cerebelosos de ms de tres centmetros con compromiso de la fosa posterior; en casos de hidrocefalia obstructiva y en pacientes con un Glasgow comprometido (entre 6 y 12). ENFERMEDAD CEREBRO VASCULAR HEMORRGICA: HEMORRAGIA SUBACNOIDEA. Etiopatogenia La causa ms frecuente de HSA es el traumatismo craneoenceflico. Dentro de la HSA espontnea, la causa ms frecuente es la ruptura de un aneurisma, seguida de la ruptura de un angioma venoso. Los aneurismas arteriales son dilataciones anormales, y es su variante sacular la que produce hasta un 80% segn las series de HSA. Estos se encuentran en las bifurcaciones de las grandes arterias en la base del cerebro. La localizacin ms frecuente es la unin de las arterias comunicante y cerebral anterior, la unin de la comunicante posterior y la cartida interna y la bifurcacin de la arteria cerebral media. Los aneurismas fusiformes, de origen en general ateroesclertico, se localizan preferentemente en la arteria basilar y raramente se rompen. Los aneurismas dan sntomas comprensivos, isquemia o hidrocefalia. Loa aneurismas micoticos son una tercera clase de aneurismas que suele localizarse en la ACM y ante cuya presencia hay que descartar endocarditis bacteriana. El riesgo anual de sangrado de los aneurismas est en funcin de su tamao y oscila entre el 0.01 y el 2%. Se han observado los siguientes factores de riesgo para la HSA secundaria a aneurismas: agregacin familiar, tabaquismo, enolismo, conectivopatas, aunque entre stas, la nica que ha mostrado una asociacin firma es la enfermedad poliqustica renal autosmica dominante. Aneurisma arterial Congnito Adquirido - Arterioescleroso - Infecciosos - Neoplsico - Disecante - Traumtico Malformacin vascular - Malformacin Arterio-Venosa - Angioma - Telangiectasia Otras: arterioesclerosis, inflamatorias, infecciosas, alteraciones de la coagulacin, tumor intracraneal, trombosis venosa cerebral, diseccin arterial. Clnica Aproximadamente un 50% de los aneurismas llegar a ser sintomtico durante la vida del paciente. Sntomas pre-ruptura. El derrame centinela provoca un dolor de cabeza sbito y grave con o sin dficit neurolgico transitorio como expresin de una fisuracin mnima. El efecto masa es ms frecuente en aneurismas mayores de 25mm, y los sntomas dependen de la localizacin. As: Un aneurisma de la arteria comunicante posterior puede producir afectacin del III par craneal con midriasis y plejia completa o incompleta de los movimientos oculares. Uno en la cartida interna en el seno cavenoso ocasiona afectacin de los pares III, IV, VI y ramas VI y V2. Aneurismas de la ACM es raro que ocasionen sntomas, que pueden ser afasia, paresia En la arteria cerebral anterior pueden ocasionar dficit en el lbulo frontal. Los aneurismas de la arteria vertebral pueden provocar dficit de pares bajos. Sntomas por ruptura. La forma clnica ms frecuente es la presentacin brusca de una cefalea intensa, inicialmente localizada en el centro del crneo, acompaada de manifestaciones vegetativas o alteracin del nivel de consciencia y agitacin. A veces la prdida de la consciencia es transitoria si la hemorragia queda confinada al espacio subaracnoideo. En la exploracin encontramos como dato habitual rigidez de nuca, edema de papila o afectacin de los pares craneales. Varn con cefaleas ocasionales muy intensas y breves y que nunca han sido estudiadas acude por una de inicio sbito mientras cavaba en su jardn, acompaada de diplopa, nuseas y vmitos. Descartar HSA ______________________________________________________________________________________________________ RESIDENTADO MEDICO 2012 Pgina 12
NEUROLOGA Diagnstico TC. Es la primera prueba que debe realizarse. Cuanto ms precoz es, ms informacin aporta. Confirma la HSA en el 95% de los casos el primer da, el 90% el segundo y el 50% a la semana. Orienta la etiologa, demuestra hemorragia intraparenquimatosa concomitante y valora el tamao de los ventrculos. PL. Cuando la TC no demuestra sangre y la sospecha clnica es fuerte, debe realizarse una PL, que es diagnosticada en el 100% de los casos. La xantocroma, el aumento de protenas y el descenso de la glucosa son caractersticas del LCR de una hemorragia subaracnoidea. Arteriografa de cuatro vasos. Su fundamento es la demostracin de malformacin arterial o venosa. Debe hacerse de los sistemas vertebral y carotdeo porque en el 20% de las ocasiones hay aneurismas mltiples. Si la arteriografa no revela nada debe repetirse a las 2-4 semanas, ya que un trombo o el vasoespasmo pueden impedir ver la malformacin. Si la clnica se ha dado dos semanas antes de realizar la consulta, est indicada la realizacin de una arteriografa. RMN. Es til en la deteccin de hemorragia de pacientes valorados pasada la fase aguda, para la deteccin de malformaciones del tronco cerebral No es sensible para aneurismas menores de 5 mm. Dopler transcraneal. Demuestra vasoespasmo arterial. Complicaciones y tratamiento Complicaciones mdicas. La disfuncin hipotalmica conduce a la presencia de arritmias cardiacas por excesiva estimulacin simptica, conduciendo ello a alteraciones cardiacas de tipo isqumico. Debe cuidarse el equilibrio electroltico, dada su frecuente alteracin, con hiponatremia, no por SIADH, sino por natriuresis excesiva con hipovolemia, cuyo tratamiento no incluir restriccin de lquidos sino suficiente aporte de estos. Complicaciones neurolgicas. Son 3 las grandes complicaciones: Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las primeras 24 horas o bien semanas despus del sangrado, manifestndose si es aguda como deterioro rpido del nivel de consciencia y si es crnica, con la trada de alteracin de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia de esfnteres. El tratamiento en ambas situaciones es un drenaje. Resangrado. Es la complicacin ms grave, con una elevada mortalidad. Hay dos picos de incidencia, uno en las primeras 24 48 horas y otro a la semana del debut. Se relaciona con el peor estado neurolgico inicial, el intervalo entre la clnica y el inicio del tratamiento y la tensin arterial inicial. La mejor manera de evitarlo es la embolizacin o ciruga de manera precoz, siempre que la escala Hun-Hess est entre I y III, o tarda si la escala estn entre IV y V. Vasoespasmo. Es la principal causa de morbilidad en pacientes que han sufrido una HSA. Se presenta tpicamente entre los das 5 y 15, se desarrolla en horas o das y se da en hasta un 60 70% de los pacientes, aunque slo provoca clnica en el 20 30%, con una mortalidad del 7%. La clnica es la de una isquemia. Se presenta en pacientes con aneurisma y casi exclusivamente cuando la TC demuestra sangre en las cisternas de la base. El tratamiento tradicional, cuya eficacia NO ha sido demostrada en estudios metodolgicamente correctos, es la terapia de la triple h (hemodilucin, hipertensin e hipervolemia). Como profilaxis para el resangrado se emplea el nimodipino, ltimamente cuestionado porque no reduce el nmero de pacientes con vasoespasmo sintomtico o arteriogrfico. Otras medidas generales en el tratamiento de la HSA son la elevacin del cabecero de la cama, el reposo absoluto y el tratamiento de la crisis, si se presentan, con fenitona. Asimismo, es fundamental el tratamiento del dolor con analgsicos que no alteren el nivel de consciencia, como los opioides. Por otro lado, hay que prevenir el estreimiento para evitar maniobras de Valsalva. En cuanto al tratamiento especfico, el de eleccin, si hay aneurisma, es la ciruga precoz si la escala H y H lo permite, con el fin de excluir el aneurisma de la circulacin general. Si el origen es una malformacin arterio venosa, como el riesgo de resangrado precoz no es grande, la ciruga puede esperar 4 semanas. Grado Clnica I Asintomtico o cefalea leve II III IV V Cefalea moderada, rigidez nucal, dficit de pares o no Confusin, letargia o focalidad leve Estupor, hemiparesia Coma, postura extensora
NEUROLOGA DEMENCIAS CONCEPTOS GENERALES Definicin. Es un sndrome adquirido producido por una causa orgnica capaz de provocar un deterioro persistente de las funciones mentales superiores que conlleva a una incapacidad funcional tanto en el mbito social como laboral, en personas que no padecen alteraciones del nivel de consciencia. Tipos bsicos de demencias. Demencia cortical. Se caracteriza por afectacin de funciones que dependen del procesado neocortical asociativo. Los sntomas indican dficit en el procesado sensorial cortical (inatencin, agnosias, alucinaciones), en la organizacin motriz cortical (apraxias), en el procesado del lenguaje (afasias), en el almacenamiento de la informacin (nemesias) y en la integracin global de la conducta final del sujeto. al medio (alteracin conductual). Es posible la divisin en 2 zonas: el crtex asociativo posterior (occipito-temporo-parietal), donde se realiza el procesado sensoria] integrativo y el anterior (frontoparietal), donde se integran las grandes conductas eferentes motoras del cerebro. La marca patognomnica de la zona posterior es la alteracin del procesado del lenguaje (afasia), de la organizacin motriz (apraxia), del reconocimiento de estmulos (gnosia) y la aparicin de alucinaciones. En el neocrtex anterior aparecen cambios llamativos de la conducta y de la personalidad, mantenindose inicialmente intactas las funciones tipo memoria, lenguaje, praxias y visuopercepcin. Son ejemplos tpicos de demencias corticales la EA, la E. de Pick, la demencia por cuerpos de Lewy. Demencia subcortical. Se designa as al deterioro cognitivo que aparece en las enfermedades de las regiones subcorticales, aunque siempre asocia deterioro cortica!. Los sntomas ms caractersticos son bradipsiquia, apata, dismnesia, alteraciones frontales, transtornos motores marcados junto con ausencia inicial de signos corticales. Tpicamente no hay afasia, ni apraxia o agnosia. A veces puede aparecer liberacin de conductas afectivas. La alteracin de la memoria es ms tarda y nunca tan grave como en las demencias corticales. Las enfermedades que caractersticamente se asocian a esta demencia son la E. Huntington, la demencia vascular, la asociada a los sndromes parkinsonianos, y al Wilson. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Es, junto con la demencia vascular, la causa ms frecuente de demencia en nuestro medio. Anatomopatologa. La alteracin anatomopatolgica ms caracterstica es la desaparicin y destruccin de las neuronas del cortex cerebral de predominio en regiones de asociacin frontales, parietales y temporales mediales, adems del hipocampo, ncleos subcorticales como el ncleo basal de Meynert y ncleos del tronco, con relativa conservacin de los ganglios basales; el cerebelo y las cortezas primarias motora y sensitiva. Histologa. Hay dos alteraciones microscpicas muy caractersticas de la enfermedad: ovillos neurofibrilares y placas seniles. Ovillos neurofibrilares: son cmulos intraneuronales de material filamentoso en que se diferencian parejas de filamentos paralelos torsionado helicoidalmente. Las madejas estn constituidas por dos protenas distintas, la protena tau, que interviene en la formacin de los microtbulos axonales, y la protena ubiquitina, que aparece en las clulas en proteolisis. Son ms abundantes en el hipocampo y en la zona temporal adyacente. Placas neurticas. seniles o de amiloide: contienen fragmentos neuronales degenerados rodeados por la protena beta amiloide. Bioqumica. Se demuestra una disminucin de la acetilcoln-transferasa que parece deberse a una depleccin de las neuronas del ncleo basal de Meynert, principal fuente colinrgica. Tambin se ha constatado una disminucin de las concentraciones de NA y 5HT a nivel cortical, por afectacin del locus ceruleus y del rafe. Etiologa. El factor gentico ha quedado demostrado en un grupo de familias con carcter AD asociado al cromosoma 21, en relacin con el gen de la protena precursora de amiloide. Se han implicado tres locus cromosmicos en la EA de inicio precoz: El gen de la protena precursora de amiloide en el crom 2l. El gen de la presenilina I en el crom 14, que es el ms frecuentemente implicado en la EA de inicio precoz El gen de la presenilina II en el crom I. Los factores de riesgo asociados a EA espordica son la presencia del alelo E4 de la apolipoprotena E, en el crom 19; ser mayor de 60 aos; ser mujer y la presencia de un TCE previo. Sin embargo, son factores protectores la presencia del alelo E2 de la apo E, el uso de AINES y, ms dudosos, el empleo de terapia hormonal sustitutiva y un alto nivel de estudios. Clnica. Se trata de una enfermedad de inicio insidioso y sutil, con una progresin lenta. En una primera fase hay fallos en la memoria reciente y dificultad en el aprendizaje de nueva informacin. Pueden predominar los transtornos de tipo emocional sobre todo al tomar consciencia de su situacin. Aunque inicialmente se mantienen las normas de educacin social y de la conducta, progresivamente se van limitando las actividades de la vida cotidiana. ______________________________________________________________________________________________________ RESIDENTADO MEDICO 2012 Pgina 14
NEUROLOGA Cuando la enfermedad avanza, el paciente es incapaz de cuidar de s mismo. Slo en fases muy avanzadas aparecen signos extrapiramidales. Las causas de muerte son las infecciones. Todo ello se produce junto con un deterioro de tipo cortical. Diagnstico Las pruebas que se realizan van destinadas a descartar otras causas de demencia tratables. Metablicas: Tiroides Vitamina B12 y cido flico Tiamina Wilson Adrenales Porfiria Hepatopata Calcio Infecciosas Sfilis Meningitis Encefalitis Vasculitis Tumores Depresin Vascular Tratamiento. Los tres principales objetivos son la mejora cognitiva, el enlentecimiento de los sntomas y el retraso en la aparicin de la enfermedad. Agonistas colinrgicos. Determinan una leve mejora del declive cognitivo, de los defectos funcionales y de los transtomos de conducta. La tacrina se vio limitada por la hepatotoxicidad y los frecuentes efectos colinrgicos. El donepecilo ha mejorado el perfil de seguridad de la tacrina; la rivastigmina ha de introducirse lentamente para no ocasionar los efectos adversos que son muy comunes a los tres: intolerancia digestiva, dolores y calambres musculares. Acaba de introducirse en el mercado la galantamina, de accin similar. Antioxidantes. Selegilina y vitamina E. Otros. La memantina es un antagonista de los receptores del N-metil-D-aspartato derivado de la amantadina. Se desconoce su efecto a largo plazo. Se emplea en la E. Alzheirner de moderada a severa. ENFERMEDAD DE PICK Se caracteriza por una atrofia cortical circunscrita a las porciones anteriores de los lbulos frontales y temporales, generalmente bilateral, con normalidad en el resto del cerebro, aunque puede presentar atrofia de estructuras subcorticales. Se manifiesta por sntomas de disfuncin de los lbulos frontales y temporales, con prdida de la memoria de retencin, alteraciones conductuales, conducta social inapropiada y severa afectacin del lenguaje. La progresin es lenta y pueden aparecer alteraciones del movimiento por dao en los ganglios basales. Histolgicamente se observan las neuronas de Pick y los cuerpos de Pick. DEMENCIA VASCULAR Para el diagnstico de demencia vascular se requiere que aparezca a los tres meses de un ictus, que haya factores de riesgo vascular y que las pruebas de imagen apoyen el diagnstico. Algunas caractersticas tpicas del proceso son el comienzo sbito, la evolucin ondulante del deterioro cognitivo y la preservacin de la personalidad, adems de alguna focalidad neurolgica sugerente de proceso ictal. La enfermedad de Binswanger o encefalopata subcortical arterioesclertica multiinfarto es una forma de demencia vascular asociada a HTA y ateroesclerosis, caracterizada por desmielinizacin difusa de la sustancia blanca subcortical. Cursa, entonces, como demencia subcortical, parlisis pseudobulbar y signos corticospinales, de curso fluctuante con bruscos empeoramientos. PATOLOGA RAQUIMEDULAR. LUMBALGIA. Lumbalgia. El dolor de espalda es la causa ms frecuente de incapacidad en pacientes mayores de 45 aos. Suele clasificarse en dolor agudo, cuando dura menos de 3 meses y crnico.
NEUROLOGA Etiologa. La mayora de las lumbalgias corresponden a sobreesfuerzos y son auto limitadas. Diagnstico. En la mayora de los casos no se encuentra un diagnstico especfico. Lo fundamental es descartar una etiologa grave de dolor lumbar. Pondrn sobre aviso un diagnstico previo de cncer, antecedentes de traumatismo o ciruga espinal, una fiebre inexplicable, duracin del dolor de ms de un mes, prdida de fuerza en miembros inferiores, una masa abdominal, diagnstico previo de enfermedad sistmica grave... En ausencia de sospecha clnica, durante el primer mes no se recomienda la realizacin de otras pruebas, ni de laboratorio ni de neuroimagen. Tratamiento. El manejo inicial de la lumbalgia es reposo breve (no ms de 2 das) analgesia y reeducacin postural. PATOLOGA LUMBOSACRA DISCAL. Lumbocitica. Es el dolor lumbar irradiado al miembro inferior sugiriendo una compresin nerviosa. La causa ms frecuente de lumbocitica es la hernia discal lumbar. La localizacin ms frecuente de las hernias lumbares es el espacio L5-S1 y el espacio L4L5. Las herniaciones suelen ser o posterolaterales o laterales, siendo menos frecuentes las posteriores por la oposicin del ligamento longitudinal posterior. Dada la distribucin anatmica de las races, una hernia comprime la raz inferior al espacio en el que protruye.
Herniacin Raz afectada Reflejo alterado Motor L1-L2 L2 Psoas L2-L3 L3 Flx cadera Cudriceps Cara ant muslo y rodilla L3-L4 L4 Patelar Cudriceps L4-L5 L5 Adducin muslos Dorsiflx pie Ext dedo I Anterolateral pierna Dorso pie L5-S1 S1 Aquileo Flx plantar Pie Ext rodilla Lateral pie Malolo ext
Sensibilidad
Cara ant muslo
Rodilla y cara medial pierna y pie
Clnica. Comienza con dolor lumbar paravertebral y a la percusin sobre las apfisis espinosas, con contractura paravertebral. El dolor mejora con el decbito, aumenta con la flexin del tronco y empeora con el Valsalva. Tpicamente se irradia por el dermatoma de la raz correspondiente y provoca alteraciones sensitivas. Las maniobras de Lassge y Bragard suelen ser positivas. Lo ltimo en producirse son los dficits motores y las alteraciones esfinterianas si la hernia implica races del cono medular. Diganstico. Para el diagnstico se emplea de eleccin la RMN. La EMG puede ser til para valorar el grado de afectacin de la funcin motora. Tratamiento. Inicialmente es mdico. Ser quirrgico si hay dficit motor, si existe disfuncin de esfnteres o un sndrome de la cola de caballo, si el dolor persiste pese al tratamiento mdico y si se producen recidivas de los episodios dolorosos. CERVICOBRAQUIALGIA. Clnica. Puede producir dolor en el cuello irradiado a miembros superiores en algunas situaciones, como la presencia de hernias discales cervicales. Las hernias ms frecuentes afectan al segmento C5-C6 y al C6-C7. Es relativamente frecuente que se desencadene por traumatismos o esfuerzos fsicos sobre un cuello con espondiloartropata degenerativa. La clnica es de dolor cervical con contractura de cuello y hombro, dolor irradiado al dermatoma correspondiente a la raz comprimida, hipoestesias, parestesias o disestesias. Se describe en la exploracin el signo de Spurling, en el que el examinador hace presin sobre el vrtex craneal con la cabeza rotada hacia el lado sintomtico y es positivo si se desencadena dolor. Herniacin Raz Reflejo Motor C4-C5 C5 Bicipital Flx hombro Separa hombro C5-C6 C6 Bicipital Estilorradial Flx brazo Prona brazo C6-C7 C7 Tricipital Ext codo Flexiona mueca C7-C8 C8 A v tricip Dedos intrnsecos
NEUROLOGA Extiende mueca Lateral antebrazo y dedos 1y2
Sensibilidad
Cuello Hombro Brazo ant-lat
Dorso brazo Dedo 3 Borde radial dedo 4
Medial antebrazo Dedos 4 y 5
Diagnstico. La prueba de eleccin es la RMN. No se realizan pruebas diagnsticas inicialmente (suele esperarse un mes o mes y medio de evolucin) a no ser que exista un compromiso motor o que existan factores de riesgo para patologa grave. Tratamiento. La mayora de los pacientes mejora con tratamiento conservador. Pueden ser tiles las tracciones. La ciruga se reserva para los casos con dolor rebelde al tratamiento mdico con afectacin radicular importante. Se realiza discectoma anterior o injerto seo.
Clnica Dolor Parestesias Prdida fuerza Empeora con lordosis lumbar Mejora al parar de andar Dolor nocturno Pulsos Neurgena Glteos y muslos De prox a distal S S S Tienen que sentarse y echarse hacia delante S Presentes Vascular Pantorrillas De distal a prox No No No Mejora ya slo con la bidepedestacin No Fallan
Diagnstico diferencial entre la claudicacin neurgena y la vascular RAQUIESTENOSIS Es el estrechamiento del canal raqudeo, ms frecuente a niveles lumbar y cervical, lo que provoca reduccin del dimetro antero posterior del canal, o bien por etiologa congnita o bien por patologa degenerativa, por lo que es ms frecuente en grupos de mayor edad. Es ms usual a nivel lumbar L4-L5, donde ocasiona un dolor tpico de lumbalgia o lumbocitica que empeora al extender la columna, siendo frecuentes los cuadros de claudicacin neurgena, que se caracterizan por debilidad tras la deambulacin de una distancia variable que cede con la flexin lumbar, que se acompaa de parestesias y alteraciones de los reflejos miotticos y empeora con la hiperlordosis. ste cuadro debe de diferenciarse de la claudicacin vascular. El tratamiento es la laminectoma posterior. DISCITIS. La discitis es una infeccin del ncleo pulposo del disco intervertebral con extensin secundaria a los cuerpos vertebrales. Puede ser espontnea (lo ms frecuente) o postquirrgica (generalmente tras discectoma). Suele ser una infeccin crnica que ocasiona un dolor lumbar invalidante que obliga al paciente a estar encarnado. El dolor no se irradia a las piernas y empeora con los movimientos. Es tpico en los resultados de laboratorio el aumento de la VSG, que sirve para el control del tratamiento, y la elevacin de la PCR. El tratamiento consiste en reposo y antibioterapia frente a estafilococos y micobacterias. ABSCESO EPIDURAL ESPINAL Su localizacin ms frecuente es la dorsal, seguido de lumbar y cervical. Con frecuencia se asocia a osteomielitis o discitis. En las fonnas agudas el microorganismo ms implicado es el S. aureus y en las crnicas el M. tuberculosis. Los factores de riesgo para su aparicin son la diabetes, el consumo de drogas va parenteral, el alcoholismo y la insuficiencia renal crnica Generalmente se presentan con fiebre elevada, dolor y rigidez de espalda. Suelen asociar sntomas radiculares y evolucionan progresivamente hacia una compresin medular con disfuncin de esfnteres y para o tetra paresia. La prueba de eleccin es la RMN y el tratamiento, el quirrgico acompaado del antibitico. SIRINGOMIELIA Consiste en una cavidad qustica en la mdula espinal, generalmente a nivelo cervical o dorsal. Da lugar a un cuadro clnico centromedular de hipoestesia segmentaria disociada con afectacin fundamental de la sensibilidad termoalgsica, respetando los cordones posteriores, acompaado de transtomos trficos y fasciculaciones en las extremidades superiores, como resultado de la lesin de segunda motoneurona. Se asocia con frecuencia a malformaciones congnitas tipo Chiari I, neoplasias como gliomas, aracnoiditis y traumatismos espinales. Se diagnostica por RMN
NEUROLOGA EPILEPSIA EPILEPSIA Las crisis son la explicacin clnica de una alteracin autolimitada de la funcin cerebral, causada por una actividad anormal y excesiva de grupos de neuronas corticales, que producen descargas elctricas sincrnicas. Epidemiologa Tiene una prevalencia de 6,42 casos por cada mil habitantes. La incidencia es superior en nios, adolescentes y ancianos. La epilepsia incrementa la mortalidad entre 5 y 10 veces ms que en la poblacin general.
Neonatos Hipoxia perinatal Infecciosos TCE Alteraciones metablicas Malformativo Gentico Crisis febriles Infeccioso Idioptico Idioptico TCE Alcohol TCE Alcohol Tumor cerebral Tumor Ictus Metabolismo Ictus Tumores Degenerativas
Hasta los 12 aos Adolescentes 18-35 aos 35-50 aos 50 en adelante
Causas de epilepsia por grupos de edad Clasificacin Segn el origen las crisis pueden clasificarse en parciales (o focales) y generalizadas. Parciales o focales. Son crisis que tienen un origen circunscrito a una regin de la corteza cerebral. Segn la zona y la extensin de la corteza que se activa, las manifestaciones clnicas varan, clasificndose entonces las crisis de acuerdo a dos criterios: 1. segn el lbulo en que se encuentre el foco epileptgeno sern frontales, parietales, temporales, occipitales; 2. segn la alteracin del nivel de consciencia sern o simples o complejas. Simples: el paciente recuerda lo que le ha pasado y no se desconecta del medio en ningn momento de la crisis; dependiendo del lugar de origen, las crisis pueden consistir en movimientos involuntarios tnicos o clnicos ms o menos repetitivos, focales, de las extremidades, o de la hemicara, o alteraciones sensitivas, o con presencia de sensaciones subjetivas de "jamais vu" o de "deja vu". Complejas: se produce alteracin del nivel de consciencia con afectacin de la capacidad de respuesta y desconocimiento del episodio con amnesia de lo sucedido durante la crisis. Tienen manifestaciones variadas, como mirada ausente, posturas distnicas, automatismo orales o manuales... . Parcial compleja secundariamente generalizada: las crisis descritas anteriormente pueden propagarse y activar la corteza de los dos hemisferios, acabando habitualmente como una tnico-clnica generalizada. Generalizadas. Afectan simultneamente a ambos hemisferios y, por lo tanto, se asocian a prdida de consciencia desde el inicio. Pueden ser tnico-clnicas, ausencias, mioclnicas, clnicas, tnicas o atnicas. Fenmeno postcrtico. Tras la crisis generalizada el paciente continua estuporoso, desorientado, y, en ocasiones y cuando ha existido un inicio focal, puede presentar una paresia de una extremidad que se va recuperando en unos minutos (fenmeno de Todd). ura. El aura es el resultado de la activacin de un rea cerebral funcional por una descarga neuronal anormal, localizada y unilateral. Pueden ocurrir aisladamente o evolucionar hacia una crisis parcial compleja o una crisis secundariamente generalizada. Constituyen uno de los indicadores ms fiables del origen de la epilepsia. Etiologa. Ver tabla Causas de epilepsia por grupos de edad Diagnstico. EEG. La presencia de alteraciones epileptiformes en el EEG apoya el diagnstico de epilepsia. Durante una crisis el EEG muestra actividad, mientras que en la fase postcrtica suele mostrar lentificacin focal generalizada. En la fase intercrtica el EEG puede ser normal en el 30% de los enfermos, sobre todo en los que padecen crisis parciales. En aproximadamente el 3% de la poblacin general se observan alteraciones epileptiformes en el EEG sin que haya presentado una crisis. Entre los mtodos de electroencefalografa, destaca el video EEG, que consiste en la obtencin de un registro electroencefalogrfico durante un perodo ______________________________________________________________________________________________________ RESIDENTADO MEDICO 2012 Pgina 18
NEUROLOGA de tiempo que vara entre unas horas y una semana combinado con el grabado del paciente durante todo ese tiempo, de modo que se observa (o no) un correlato entre la crisis clnica y la actividad elctrica. La RMN est indicada en todos los pacientes con epilepsia excepto cuando haya un diagnstico inequvoco de epilepsia focal benigna de la infancia o epilepsia mioclnica juvenil. El TC se utiliza en pacientes en que exista la posibilidad de que presenten alteraciones estructurales importantes, como en mayores de 50 aos, dficits focales en la exploracin, postcrtico largo o sospechas de infeccin menngea o de HSA. Otras. Analtica, txicos, radiografa de trax en fumadores Tratamiento Mdico. Alrededor del 60% de los enfermos con una primera crisis no vuelve a tener ms por lo que el tratamiento no est indicado en todos los pacientes con una primera crisis. El riesgo de recidiva tras una segunda crisis es del 65%, por lo que aqu el tratamiento est indicado casi siempre. El riesgo de recurrencia puede ser mayor cuando la crisis se asocia con patologa cerebral estructural, alteraciones epileptiformes en el EEG y antecedentes familiares de epilepsia, por lo que en estos casos s podra estar indicado el tratamiento tras una primera crisis. El tratamiento debe iniciarse con un solo frmaco. Si no funciona, ha de subirse lentamente hasta el mximo de dosis tolerado y si an as no hay respuesta, el frmaco ha de ser sustituido por otro, aadiendo el segundo hasta alcanzar la mxima dosis Dara luego suspender poco a poco el primero. Hasta un tercio de los pacientes necesita politerapia. Para valorar la retirada del frmaco se necesita que el individuo haya estado libre de crisis durante un perodo de tiempo de unos 5 aos. Las recidivas en estos casos son ms frecuentes durante los tres primeros meses y, en general, en los pacientes en los que persiste una alteracin epileptiforme en el EEG.
Crisis Parcial simple o compleja Frmaco Carbamacepina Oxcarabamacepina Valproico Fentona Efecto adverso Aplasia M. sea Leucopenia Exantema Hiponatremia Hepatitis}cada de pelo Ovari poliq Trombocitopenia Cardacas Hiperplasia gingival Exantema Hiperglucemia Ataxia, nistagmo Exantema nios
Tnico-clnica Ausencias
Lamotrigina Valproico Fenitona Carbamacepina Etosuximida
Dolor Abdominal, Psicosis, agresividad
Valproico Ausencias atpicas, c. clnicas, mioclnicas Sndrome de West Valproico ACTH Corticoides Valproico Vigabatrina Valproico
Reduccin concntrica del campo visual
Lennox-Gastaut
(Frmacos antiepilpticos, su indicacin y los efcctos adversos) De entre los frmacos epilpticos, podemos encontrar dos grandes grupos: el de los clsicos o tradicionales y el de los nuevos. El grupo de los clsicos est constituido por la carbamacepina, el clonazepam, el clobazam, la etosuximida, el fenobarbital, la fenitona, la primidona, el valproico. Los nuevos son el felbamato, la vigabatrina, la lamotrigina, la gabapentina, la tiagabina, el topiramato, el levetiracetam, la oxcarbamacepina, la zonisamida. El empleo de uno u otro fnnaco depende, amn de su indicacin principal segn sea la crisis parcial o generalizada, del perfil de efectos adversos y de la patologa concomitante del paciente. No farmacolgico. El tratamiento quirrgico es una alternativa eficaz indicada en crisis parciales resistentes al tratamiento recomendado cuando las crisis persisten durante un ao o despus de intentar el tratamiento con tres frmacos en monoterapia, siempre y cuando haya un foco epileptgeno claro. La evaluacin prequirrgica debe incluir video EEG. En las epilepsias parciales la ciruga es eficaz en el 50-80% de los casos. En la esclerosis mesial temporal tiene una eficacia del 70 al 80%. La ciruga puede ser lesionectoma, reseccin cortical, hemisferectoma y tcnicas de desconexin. La ciruga esterotxia tiene unos resultados que parecen equiparables a los de la ciruga convencional, pero dada la informacin limitada con la que se cuenta en la actualidad, an ______________________________________________________________________________________________________ RESIDENTADO MEDICO 2012 Pgina 19
NEUROLOGA no es posible hacer comparaciones entre ambas. La estimulacin elctrica del vago estn indicada en crisis parciales y generalizada criptognicas y secundarias. En el 40% de los pacientes se produce una reduccin del 50% en la frecuencia de las crisis. Tiene pocos efectos adversos. Situaciones especiales Embarazo. La gestacin en pacientes con epilepsia se considera de alto riesgo, dada la mayor incidencia de complicaciones obsttricas, prematuridad y muerte. Durante el embarazo, la frecuencia de las crisis puede mantenerse - es lo ms frecuenteaumentar o disminuir. Las crisis durante el embarazo no se han relacionado con una mayor incidencia de malformaciones, pero las crisis tnico-clnicas pueden producir hipoxia fetal y el traumatismo abdominal de la madre puede afectar al feto. El valproico y la carbamacepina se han relacionado con efectos sobre el tubo neural, mientras que la fenitona y el fenobarbital se asocian con defectos de la lnea media y malformaciones cardacas. Para evitar teratogenia se recomienda el cido flico antes de la concepcin y el control de los niveles de frmaco sin aumentar la dosis pese a unos niveles bajos si hay buen control, manteniendo la dosis mnima eficaz. Es aconsejable evitar la politerapia y, en algunas ocasiones, conviene incrementar la frecuencia de las dosis para evitar picos y valles plasmticos. Lactancia. El uso de FAE no es contraindicacin absoluta. Los efectos adversos ms frecuentes para el lactante son la sedacin y problemas con la alimentacin, siendo ms comunes en el tratamiento con barbitricos. Ancianos. De entre los frmacos convencionales, son mejor tolerados la carbamacepina y el valproico. La lamotrigina y la gapapentina destacan entre los nuevos antiepilpticos por el buen control de las crisis y las escasas interacciones. Algunas crisis tpicas Crisis febriles. Son las crisis epilpticas ms frecuentes en el inicio de la infancia. Hasta en un 10% de los casos se detecta historia familiar de convulsiones febriles. Se clasifican en tpicas y atpicas. Las tpicas son generalizadas de duracin menor a 10 minutos, que aparecen en nios de entre 6 meses y 5 aos. Su causa ms frecuente es la infeccin viral del tracto respiratorio con fiebre alta. Dado que es difcil diferenciar entre crisis febril y encefalitis en nios menores de un ao, debe realizarse puncin lumbar -ante la duda. El EEG es normal. En las crisis atpicas, sin embargo, el inicio es focal, duran ms y ocurren de forma repetida las primeras 24 horas. La complicacin ms frecuente es la recurrencia con nuevos procesos febriles. El riesgo se ve incrementado si la edad del inicio es precoz, si hay antecedentes familiares y si hay alteraciones neurolgicas de base. El tratamiento se basa en el control de la fiebre, mejor con paracetamol. Si las crisis son recidivantes, el tratamiento de eleccin son las benzodiazepinas. La profilaxis a largo plazo se restringe a casos especiales. Crisis traumticas. El riesgo de padecer una crisis postraumatismo vara en funcin de ]a presencia de herida abierta, hundimiento o hemorragia. Suelen ser focales, ms frecuentes en adolescentes y adultos jvenes con traumatismos craneoenceflicos. Se clasifican en precoces y tardas. Las precoces a su vez tienen un subtipo, que es el de las inmediatas, que se ocasionan en la primera hora, y no suelen tener transcendencia en cuanto a la aparicin de nuevas crisis. El resto de las precoces, que suceden en la primera semana, suelen ser parciales motoras. Aumentan el riesgo de epilepsia postraumtica tarda, por lo que su aparicin indica la conveniencia de iniciar medicacin anticomicial profilctica. Las tardas son ms frecuentes en pacientes que sufrieron crisis precoces. La mayora de las recurrencias se produjeron en los dos primeros aos. Epilepsias parciales benignas de la infancia. Son edad dependientes, comenzando generalmente despus de los 18 meses. No asocian deterioro neurolgico, ni alteraciones en las pruebas de neuroimagen, y en el EEG se observan complejos focales en regin medial temporal. Ms de la mitad de los pacientes con epilepsia parcial benigna de la infancia tienen una epilepsia rolndica. sta, que cursa con crisis parciales simples, nocturnas, hemifaciales y de miembros, suele remitir espontneamente en torno a los 16 aos, y dado su buen pronstico, no se indica inicialmente el tratamiento. Ausencias. Las ausencia pueden ser tpicas o atpicas. Tpicas. Suelen aparecer entre los 2 y los 9 aos de edad, con un pico entre 5 y 7 aos. Cursan con prdida de consciencia sin prdida de tono ni cada al suelo. El EEG interictal es caracterstico, con punta-onda lenta generalizada de 3 ciclos por segundo. No hay ura ni postcrtico. Duran unos 5 10 segundos. Se resuelven antes de la tercera dcada. Las ausencias atpicas tienen peor pronstico y son ms refractarias al tratamniento. El EEG presenta puntas onda ms lentas y menos rtmicas. A veces se asocian con otros tipos de crisis. Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento. El sndrome de West aparece en el primer ao de vida, en general entre el 4 Y el 7 mes. Predomina en nios. Cualquier dao cerebral importante que ocasione epilepsia a esa edad puede hacerla como sndrome de West, aunque ste tambin puede ser criptognico. La trada que lo define consiste en espasmos infantiles breves de predominio en msculos flexores, detencin del desarrollo psicomotor e hipsarritmia, que es una actividad cerebral desorganizada con ondas lentas de alto voltaje. El sndrome de Lennox-Gastaut comienza entre el ao y los 7 aos de edad. Tambin es una trada, que consiste en mltiples tipos de convulsiones, afectacin psicomotriz y alteracin del EEG con complejos punta onda lentos. ______________________________________________________________________________________________________ RESIDENTADO MEDICO 2012 Pgina 20
NEUROLOGA Epilepsias generalizadas del adulto. La epilepsia mioclnica juvenil o de Janz aparece en individuos normales. Es la epilepsia mioclnica ms frecuente, de aparicin entre los 8 y los 25 aos de edad. A veces asocian otros tipos de crisis. Suelen aparecer al despertar, con sacudidas breves en los miembros superiores, favorecidas por la deprivacin de sueo y el consumo de alcohol. El EEG siempre es patolgico durante el sueo. Un tercio de los pacientes presenta actividad paroxstica fotosensible. DESORDENES DE LA TRANSMISIN NEUROMUSCULAR MIASTENIA GRAVIS Etiopatogenia. La edad mxima de presentacin est entre los 20 y los 30 aos en las mujeres y entre los 50 y los 60 en los varones. Antes de los 40 se afectan con ms frecuencia las mujeres mientras que en el segundo pico de incidencia se afectan ms los hombres. Globalmente es ms frecuente en mujeres. La fatiga ocurre como consecuencia de la alteracin postsinptica de los receptores de acetilcolina en la unin neuromuscular por la presencia de autoanticuerpos, siendo la liberacin presinptica de la acetilcolina normal. En el 10-15% de los pacientes se observa un timoma, mientras que en hasta el 65% se ve hiperplasia folicular. Solo un 5 10% de4 los pacientes con timoma tiene MG. La miastenia se asocia a otras alteraciones del sistema inmune, como la AR, el LES, la tirotoxicosis, el Sjgren Clnica La principal manifestacin clnica es la fatiga muscular desencadenada por el ejercicio, acompaada o no de debilidad muscular. Muy caractersticamente, las manifestaciones clnicas varan en intensidad a lo largo del da, siendo peor en las horas nocturnas. No hay afeccin del SNC. La manifestacin inicial en cerca de la mitad de los casos es la debilidad de los msculos elevadores de los prpados y los de la motilidad ocular (son los de mayor actividad y menor nmero de receptores de Ach), cursando con diplopa y ptosis. Acaban afectndose en el 90% de los casos. Le sigue en frecuencia la musculatura bulbar . En hasta el 85% de los pacientes la debilidad se generaliza, siendo de predominio proximal sin alteraciones de los reflejos y sus signos ni de primera ni de segunda motoneurona. Son rasgos tpicos el empeoramiento a lo largo del da, la clnica de presentacin y el que mejore con anticolinestersticos. El inicio acostumbra a ser insidioso y es frecuente que se preceda por uno de los desencadenantes conocidos: fiebre o infeccin, ciruga, embarazo o parto, agotamiento, ejercito, frmacos. La crisis miastnica. Es rara como forma de presentacin, consiste en una debilidad general con afectacin de la musculatura respiratoria. Diagnstico. Test de edrofronio. Es un frmaco anticolinestersico de duracin breve que provoca mejora transitoria de entre 2 y 10 minutos de duracin. Hay falsos positivos en el sndrome de Guillain Barre o en la parlisis supranuclear progresiva. Como efectos adversos existen la diarrea, las nauseas y sncopes ocasionales. Estudios neurofisolgicos. Ante la estimulacin repetitiva la respuesta caracterstica de la MG es el decremento en la amplitud o rea del potencial motor. Este patrn puede verse en otras enfermedades: sndrome de Eaton-Lambert, botulismo, E. Mltiple. La electromiografa de fibra nica permite valorar el tiempo diferencial entre la activacin de dos fibras musculares de la misma unidad motora, llamado jitter. En la MG aumenta significativamente, caracterstico de la inestabilidad de la placa motora. Anticuerpos anti receptor de Ach. Su positividad en un caso clnico compatible confirma el diagnstico. Su presencia es especfica, pero se detecta slo en el 85% con MG generalizada y en el 50% de la forma ocular. El ttulo no se relaciona con la gravedad de la enfermedad, pero sirve para monitorizar el empeoramiento. Ante el diagnstico de MG es obligatorio descartar la presencia de un timoma con RMN o TAC de trax. Adems es conveniente realizar estudio inmunolgico para valorar la presencia de otras enfermedades autoinmunes. Tratamiento. Sintomtico. Anticoliestersicos. Prolongan la accin de la Ach inhibiendo su esterasa. Se emplean priridostigmina oral y neostigmina iv, teniendo la primera menos efectos muscarnicos que la segunda. El efecto colateral ms frecuente es la diarrea. Puede provocar, adems, dolor abdominal, aumento de las secreciones respiratorias o crisis colinrgicas con aumento de la debilidad, efectos muscarnicos como nauseas, pupilo constriccin Etiopatognico. Esteroides. Se utilizan en quienes los anticolinestersicos o la ciruga no han funcionado. Pueden producir mejora en todos los grados de debilidad. Tambin se emplean prequirrgicamente. Se puede producir un empeoramiento inicial durante la primera semana. El efecto positivo comienza a las 2 3 semanas del inicio. Inmunosupresores. Se utilizan en pacientes que no responden a esteroides. Se emplean la azatiopirina y la ciclosporina. Plasmafresis. Es til en el tratamiento a corto plazo en pacientes con un empeoramiento clnico sbito, durante la crisis miastnica o tras ciruga. Su efecto es rpido y casi universal, pero de corta duracin. Inmunoglobulina. Se utiliza en aquellas situaciones en las que se precisa mejora clnica a corto plazo. Ciruga. Indicaciones: forma generalizada: se extirpa el timo si el paciente est entre los 18 y los 65 aos independientemente de si hay o no timoma. Si hay timoma: se opera siempre, independientemente de la edad. Tras la ciruga, aproximadamente el 85% mejora y hasta un 35% deja de medicarse. Hay descrito un raro empeoramiento tras la ciruga. ______________________________________________________________________________________________________ RESIDENTADO MEDICO 2012 Pgina 21
NEUROLOGA
Si hay timoma: se opera siempre Forma generalizada: se opera si 18-65 aos Formas clnicas. Forma neonatal. En el 15% de las mujeres afectas. S hay respuesta a frmacos. Se produce transmisin placentaria de anticuerpos. Congnita. De patogenia no autoinmune (sin anticuerpos), caracterizada por afectacin de la unin neuromuscular. SNDROME DE EATON LAMBERT Etiopatogenia Es un transtorno de la transmisin muscular de origen autoinmune causado por la presencia de anticuerpos que bloquean los canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presinptico, dando lugar a una disminucin de los quanta de acetilcolina liberados en la hendidura. En un 70% de los varones y en un 50% de las mujeres tiene carcter paraneoplsico, siendo el tumor que ms se asocia el de clulas pequeas el pulmn. Clnica. Se presenta de manera aguda, subaguda o crnica en forma de dolor, debilidad y fatiga de las cinturas, predominantemente proximal en miembros inferiores. Con frecuencia se asocian sntomas muscarnicos boca seca, midriasis, disautonoma- e hiporreflexia. Hay escasa afeccin de la musculatura bulbar. Es tpica la mejora tras e ejercicio voluntario. Diagnstico. Para el diagnstico, las pruebas neurofisiolgicas pueden confirmar la existencia de la enfermedad. En el estudio de estimulacin repetitiva a alta frecuencia se produce un aumento de los potenciales motores, mientras que en la estimulacin a baja frecuencia produce respuesta decremental, como en la MG. Adems se aconseja la bsqueda de neoplasias ocultas. Tratamiento. Hay respuesta al tratamiento con plasmafresis esteroides y 3-4 diaminopiridina. BOTULISMO Etiopatogenia Ocurre como consecuencia de la ingesta de la exotoxina producida por el Clostridium botulinum, contaminante de conservas caseras. Acta bloqueando la transmisin colinrgica e impidiendo la liberacin de acetil colina. (transtorno presinptico). Clnica Tras un perodo de incubacin, a las 12-36 horas de la ingesta de alimentos contaminados, la clnica se inicia con sintomatologa digestiva dolor abdominal, diarrea, presentndose posteriormente clnica de debilidad bulbar y de las musculaturas ocular extrnseca e intrnseca siendo muy tpica la midriasis arreactiva y la parlisis de la acomodacin, al contrario de la MG, en que NO se producen alteraciones pupilares. La progresin clsica de la debilidad es descendente, a veces es una parlisis flccida. Hay clnica de disautonoma. Diagnstico Es clnico. La neurofisiologa no aporta datos especialmente tiles. El grado de potenciacin frente a estimulacin repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad. Tratamiento Medidas de soporte. Suero antitoxina equina. El cuadro es de buen pronstico en general.
MIASTENIA Mujeres. 20-30: mujeres. 60: varones. Mm. extraocular. Mm proximales. EATON LAMBERT Hombres Ms de 40 Proximal de miembros inferiores. Extra ocular. BOTULISMO Indiferente
Edad Sexo Distribucin
Bulbar Descendente simtrica. Extraocular
NEUROLOGA
Reflejos Pupilas SN Autnomo Empeora Mejora Estimulacin repetitiva a alta frecuencia Asimetra Reflejos normales Pupilas normales Normal Peor con ejercicio Reposo Disminuye Disminuidos Alteradas Alterado Peor con curare Ejercicio Se potencia Disminuidos Alteradas Alterado Se potencia
CEFALEAS Generalidades. La cefalea es el sntoma neurolgico ms frecuente y el principal motivo neurolgico de consulta. Aproximadamente el 90% o ms de las cefaleas es primario y, de stas, la mayora corresponde a cefaleas tensionales y a migraas. El primer objetivo ante una cefalea es descartar que sta no sea primaria, esto es, que no sea una manifestacin de una enfermedad subyacente, como la hemorragia subaracnoidea, la meningitis, los tumores, la arteritis de la temporal Cefalea tensional Es el tipo de cefalea ms frecuente y supone el 70% de los casos de cefaleas primarias. Puede aparecer a cualquier edad, siendo ms frecuente en el sexo femenino. Se caracteriza por episodios de cefalea opresiva, bilateral, fronto occipital, que no se acompaa ni de nuseas ni de vmitos ni de foto ni sonofobia Empeora por las tardes y ni despierta al paciente ni se agrava con el movimiento. Tratamiento. Se realiza con AINES, cuidando de que el paciente no incurra en un abuso de estos que puede desencadenar una cefalea por deprivacin o por abuso de analgsicos. Se indica tratamiento con antidepresivos como profilaxis cuando los episodios son muy frecuentes. Migraa. Es una cefalea ms frecuente en el sexo femenino, y aparece entre los 10 y los 30 aos, con predisposicin hereditaria. Los episodios suelen ser unilaterales, pulstiles, acompaados de foto y sonofobia, con nuseas y vmitos. Empeora con el movimiento y a veces se acompaa de sntomas neurolgicos transitorios antes o durante la cefalea que se denominan ura, siendo los visuales los ms frecuentes. Es un tipo de cefalea en el que se han implicado mecanismos vasculares y alteraciones de neurotransmisores. Tratamiento en fase aguda. Si la cefalea es leve moderada puede responder a AINEs. Si el dolor grande, se emplean los triptanes. agonistas receptores serotoninrgicos con accin vasoconstrictora. Estn contraindicados en paciente con antecedentes de cardiopata o claudicacin intermitente. Tratamiento preventivo. Debe de considerarse en los casos en que se producen ms de tres episodios al mes. Se emplean betabloqueantes, calcioantagonistas, antidepresivos tricclicos, cuya actividad no parece relacionada con el efecto antidepresivo , antiepilpticos y agonistas serotoninrgicos, cuyos efectos adversos ms frecuentes son la fibrosis pleural, pericrdica y retroperitoneal . Cefalea en cluster, en racimos, histamnica o de Horton. Predomina en varones y debuta a cualquier edad, aunque preferentemente entre los 20 y los 50 aos. Se caracteriza por episodios diarios de cefalea unilateral localizada preferentemente a nivel ocular y con irradiacin a la frente o la mandbula, muy intensa y cuya duracin vara entre 30 y 120 minutos. Aparece tpicamente por las noches, una hora despus de conciliar el sueo y puede recurrir a lo largo del da, a menudo a la misma hora. En muchos casos se acompaa de lagrimeo, rinorrea, congestin ocular y obstruccin nasal ipsilateral. En el 25% de los casos hay un sndrome de Homer que ocasionalmente puede persistir. La cefalea aparece diariamente durante perodos (cluster) que oscila entre 1 y 4 meses, quedando despus asintomtico durante largos perodos de tiempo. Tratamiento sintomtico. Oxgeno al 100%. Tratamiento profilctico. Se considera al verapamil el frmaco de eleccin combinado con corticoides en pauta descendente.
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL MENINGITIS Etiologa La etiologa de la meningitis puede ser infecciosa o no infecciosa. De entre las meningitis infecciosas, las ms frecuentes son las de etiologa viral, destacando los enterovirus no causantes de polio, seguido del VHS y del virus de la parotiditis. Las meningitis vricas, de buen pronstico, slo precisan de tratamiento sintomtico. Sin embargo, la meningitis bacteriana aguda es una emergencia mdica que precisa de una actuacin rpida.
NEUROLOGA
Edad y factor predisponente < 3 meses Microorganismos S galactiae E coli Listeria H inluenzae (1-3m) N meningitides (1-3m) S pneumoniae (1-3m) N meningitides H influenza S pneumoniae N meningitides S pneumoniae S. pneumoniae N. meningitides Listeria BGN S. aureus S. epidermis Enterobacterias Pseudomonas S. pneumoniae (fistula) S. pneumoniae Streptococcus A Listeria BGN = adultos > 50 aos + Criptococo + M. tuberculosis + sfilis + Listeria + VIH asptico
3 meses 18 aos
18 50 aos >50 aos, etilismo o enfermedades debilitantes
TCE, neurociruga
Fractura de crneo cerrada, fstula LCR
Inmunodeprimidos SIDA/VIH
Clnica. El sndrome menngeo se caracteriza por la aparicin de fiebre, cefalea, rigidez de nuca y alteraciones del nivel de consciencia, adems de nuseas y vmitos, que evidencian un sndrome de hipertensin intracraneal. Puede, asimismo, encontrarse alteracin del fondo de ojo. Como signos o sntomas propios de edad o agente Infeccioso, podemos encontrar ataxia y crisis en nios, dficits focales con pares craneales en meningitis de la base (como la meningitis -- tuberculosa), erupcin purprica o petequial por sepsis meningoccica o artritis por Haemophilus influenzae. Diagnstico Tras la exploracin, es necesario obtener una muestra de LCR. Previamente a la puncin lumbar hay que realizar TC si hay focalidad neurolgica, si existe bajo nivel de consciencia, datos de HTIC o foco paramenngeo que haga sospechar la presencia de un absceso.
Clnica Etiologa Meningitis purulenta Aguda Causas infecciosas (bacterias endocanditis fase precoz de tuberculosis) Meningitis linfocitaria Aguda/subaguda Causas infecciosas (Virus, bacterias parcialmente tratadas, tuberculosis, hongos, Leptospira, Borrelia, sfilis, focos paramenngeos, etc.) Causas no infecciosas (vasculitis, frmacos, Mollanet, neoplasias, desmelinizante, etc) Claro +(10-1000; mononucleares) Normal o disminuida Normal o aumentada (<100mg/dL) Meningitis linfocitaria Subaguda/crnica Causas infecciosas (tuberculosis, hongos, Brucelia, sfilis, Borrelia, parsitos, algunos virus, etc.)
Aspecto Clulas Glucosa Protenas
Causas no infecciosas (meningitis qumicas, Bancen, Moliabar, etc) Turbio +++(500-10.000; polinucleares) Muy disminuida (prxima a 0mg/dL) +++(100-700 mg/dL)
Causas no infecciosas (neoplasias, sarcoidosis, Behcel, etc) Claro u opafino (xamocrmico si la concentracin de protenas es muy grande) ++(25-500; mononucleares) Disminuida (normal el inicio) ++(50-500 mg/dL)
NEUROLOGA Tratamiento. Se debe iniciar tratamiento emprico tras la puncin, que se modificar en funcin de los cultivos posteriores. Las meningitis vricas se tratan sintomticamente, salvo la herptica, que se trata con aciclovir. Se indica la adicin de esteroides en nios mayores de 2 aos, porque se ha visto que, aun sin variar la mortalidad, s disminuyen la incidencia de secuelas. En los adultos los datos acerca de la corticoterapia no son concluyentes, aunque hay autores que recomiendan su uso, especialmente en aquellos que contienen alta concentracin de bacterias en el LCR y en aquellos casos en que se evidencia elevacin de la presin intracraneal. El tratamiento de base de las meningitis son las cefalosporinas de tercera generacin, tanto cefotaxima como ceftriaxona. En caso de alergias se emplearn: si neumococo, vancomicina, y si meningococo, cloramfenicol. En funcin de los factores de riesgo del grupo al que pertenezca el paciente, se aadir un frmaco u otro. Profilaxis. N. meningitidis. La profilaxis est indicada en contactos ntimos del paciente, en la familia, en contactos de la guardera, compaeros de habitacin y en personal sanitario que haya realizado tcnicas de reanimacin pulmonar. Se indica el uso de rifampicina durante 2 das o dosis nicas de ciprofloxacino o ceftriaxona. H. influenzae. La quimioprofilaxis con rifampicina est indicada durante 4 das en nios menores de 6 aos que son contactos ntimos familiares o compaeros de guardera no vacunados del paciente con meningitis. Cocos gram + en racimo Cocos gram + en cadena Diplococos gram + Bacilos gram + Cocos gram Bacilos gram Cocobacilos gram Estafilococo Estreptococo Neumococo Listeria Meningococo Enterobacterias Haemophilus
ENCEFALITIS HERPTICA Es la encefalitis espordica ms frecuente. Sin tratamiento, su mortalidad es del 70-80%, dejando secuelas en la mayora de los supervivientes. El patgeno habitual es el VHS tipo 1 en adultos y el Tipo II en recin nacidos e inmunodeprimidos. Se piensa que la mayora de los casos se debe a reactivacin de infeccin endgena. Clnica El cuadro clnico suele ser de inicio subagudo con fiebre, cefalea y alteracin del nivel de consciencia que aparece das antes del resto de la clnica. La predileccin del VHS para infectar regiones temporales y orbitofrontales suele originar alucinaciones y otros sntomas focales de disfuncin lmbica, siendo, de mayor a menor frecuencia, alteraciones de consciencia, fiebre, cambios de la personalidad, cefalea, disfasia, vmitos, crisis focales, hemiparesia, alteracin de nervios craneales, alteracin de la memoria y alteraciones campimtricas. Diagnstico LCR Suele mostrar pleocitosis linfocitaria con hemates, aunque hay un 10% de punciones lumbares normal al inicio. La PCR tiene altas sensibilidad y especificidad. EEG. Muestra anomalas focales en el 80% de los casos con actividad de fondo lenta y desorganizada. RMN. Es ms sensible que el TC al inicio, mostrando lesiones en lbulo temporal y regin fronto-orbitaria. Biopsia. Slo debe plantearse en caso de mala respuesta al tratamiento. Tiene un 5% de falsos negativos. Tratamiento: Acivlovir intravenoso durante 14-21 das. ABSCESO CEREBRAL Etiopatogenia Recin nacidos Streptococo B agalactiae BGN Listeria H.influenzae Meningococo Str grupo B Meningococo neumococo Cefa + ampicilina
1 mes-5 aos 5-adultos
Cefalosporina Cefalosporina
NEUROLOGA Ancianos Neumococo Meningococo Listeria BGN Listeria Neumococo H influenzae Listeria BGN (pseudomona) Listeria A, epidermidis, aureus BGN Pseudomona A aureus S epidermidis BGN (pseudo) Cefa + ampicilina
Embarazadas Fx base crneo Inmunodeprimidos Alcohlicos Derivaciones LCR TCE y post QX
Cefa + ampicilina Cefa Ceftacidima + Ampi + Vancomicina Cefa + Listeria Ceftacidima + Vancomicina Ceftacidima + vancomicina
Se produce normalmente en el contexto de una infeccin contigua (otitis, sinusitis, foco dentario) o a distancia (embolismo). Si es secundaria a un foco ORL la etiologa tpica es la flora saproftica: S.viridans, anaerobios o gram negativos como proteus. Si es secundaria a endocarditis, debe pensarse tpicamente en S.aureus, y en casos de TCE o herida quirrgica, hay que pensar en S.aureus o Pseudomonas. Los virus no producen abscesos. Clnica. El sntoma ms frecuente es la cefalea con caractersticas de organicidad. Puede haber alteraciones del nivel de consciencia, signos focales -presentes en el 33-50% de los pacientes- y signos sistmicos de infeccin, que pueden, no obstante, faltar en el 50% de los casos. Otros hallazgos son crisis o sntomas de hipertensin intracraneal. Diagnstico. TC Muestra una tpica captacin en anillo en la fase madura, vindose en las fases ms precoces del absceso una zona de cerebritis hipodensa de edema que capta contraste. Suelen localizarse en el lbulo temporal o en el cerebelo y en la unin cortico-subcortical. PL. Contraindicada por el riesgo de hemiacin. Si se realiza se observan hallazgos de meningitis por contigidad. Tratamiento. El tratamiento en las fases iniciales es el antibitico, emprico en funcin de la etiologa que se sospeche. Si el foco inicial es ORL, se administrar una cefalosporina de tercera generacin y metronidazol que es el anaerobicida que mejor cruza la BHE. Si el absceso sucede en el contexto de una ciruga o un traumatismo o endocarditis, se recomiendan cefepima o cloxacilina. Cuando el tratamiento mdico fracasa. se pasa al tratamiento quirrgico. Puede hacerse un drenaje cerrado en los abscesos profundos por tcnica esterotxica, aspiracin si es superficial y craneotoma por escisin si los abscesos son multilobulados, si no puede hacerse la aspiracin o si son patgenos muy resistentes al tratamiento quirrgico, como los hongos. Los corticoides retrasan la formacin de la cpsula y disminuyen el paso del antibitico a travs de la BHE, pero estn indicados si se deteriora el nivel de consciencia del paciente. PARAPARESIA ESPSTICA TROPICAL Etiologa. La etiologa es multifactorial, incluyendo factores txicos y nutricionales. El virus HTL V -1 ha resultado implicado en un gran nmero de estos pacientes. Los casos asociados a HTL V -1 presentan anticuerpos especficos en LCR y bandas oligoclonales. Clnica. Debuta en la 3 o 4 dcadas de la vida y es ms frecuente en mujeres. Cursa con paraparesia espstica lentamente progresiva, con signos de primera motoneurona y escasa clnica sensitiva. Diagnstico. En la RMN puede verse desmielinizacin medular y de la sustancia blanca hemisfrica periventricular. Los estudios neurofisiolgicos pueden objetivar disfuncin de cordones posteriores y una neuropata perifrica desmielinizante. Tratamiento Los pacientes pueden beneficiarse de corticoterapia.
NEUROLOGA PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA Etiopatogenia. La patogenia es desconocida, aunque se sabe de la implicacin del virus del sarampin. Desde la vacunacin masiva, es una enfermedad poco frecuente que afecta a nios de 2 a 12 aos, predominando en los varones. Suele presentarse a los 6 u 8 aos de haber padecido la enfermedad. Clnica Se han descrito 4 fases: * Alteraciones de la personalidad con apata, afectacin del lenguaje y disminucin del rendimiento escolar; * deterioro intelectual progresivo con ataxia, crisis, mioclonas, coreoatetosis y disfuncin visual; piramidalismo, disfuncin autonmica, deterioro del nivel de consciencia; * desconexin total, rigidez, atrofia ptica, coma y muerte. Diagnstico EEC. Se observan los complejos de Rademaker, que son complejos peridicos generalizados de ondas lentas de gran voltaje con un intervalo entre las descargas de 5 10 segundos sobre una actividad de fondo lenta. TC y RMN. Muestran hallazgos inespecficos. LCR. Anticuerpos antisarampin, pleocitosis, elevacin de las gammaglobulinas y bandas oligoclonales. Tratamiento y pronstico. No hay tratamiento especfico, siendo muy cuestionable la eficacia de la terapia con ribavirina, isoprinosina e interfern intratecal. El pronstico es la muerte de uno a tres aos tras el inicio. Ha habido casos de remisin espontnea.
LEUCOENCEFALOPATA MULTIFOCAL PROGRESIVA Etiopatogenia Es una enfermedad desmielinizante multifocal y progresiva del sistema nervioso, no inflamatoria producida por un papovavirus, generalmente del tipo JC. El JC se adquiere durante la juventud o adultez y se mantiene latente en el rin o en el cerebro. Suele asociarse a inmunosupresin y ocurre en el 2-6% de los casos de SIDA. Otras relaciones importantes se establecen con las enfermedades neoplsicas crnicas. Clnica Le enfermedad tiene un curso subagudo caracterizado por afectacin difusa o multifocal del sistema nervioso, en general asimtrica, que incluye alteracin mental, dficits focales, hemiparesia que puede progresar a cuadriparesia, ataxia con afectacin del cerebelo e incluso coma. Los pacientes suelen presentarse con dao visual, generalmente hemianopsia homnima, cambios en la personalidad y demencia Diagnstico LCR. Se observan hallazgos inespecficos, con ocasional proteinorraquia y menos de 25 mononucleares. La PCR detecta ADN vrico con una sensibilidad del 76% y una especificidad del 95%. TC y RMN. Se ven lesiones en sustancia blanca, multifocales, sin edema, ni efecto masa ni captacin de contraste, que se localizan periventriculares, parieto occipitales, en cerebelo y centros semiovales. Biopsia. El diagnstico definitivo precisa de los cambio anatomopatolgicos en la biopsia, con oligodendrocitos atpicos conteniendo inclusiones con partculas virales. Se reserva para los casos en que la PCR vrica es negativa y la sospecha elevada. Serologa. Es de escaso valor, ya que se detectan anticuerpos hasta en el 70% de los adultos normales. Tratamiento No hay otro que el de la terapia antiretroviral. ENFERMEDADES POR PRIONES Los priones son partculas proteinceas infecciosas carentes de cido nucleico, con un papel estructural en la membrana sinptica. Las enfermedades por priones se caracterizan neurolgicamente por vacuolizacin del citoplasma -encefalopata espongiformeprdida neuronal con gliosis reactiva y ausencia de respuesta inmunolgica en el husped. Estas enfermedades pueden ser transmisibles o hereditarias.
NEUROLOGA Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Etiopatogenia. Es una enfermedad infrecuente, espordica o familiar que se presenta en adultos en la sexta dcada y es de distribucin mundial. En los casos familiares se ha detectado relacin con el cromosoma 20, donde se codifica el gen para la protena crinica. Clnica. El comienzo es insidioso y se caracteriza por alteraciones del carcter y del comportamiento, deterioro cognitivo rpidamente progresivo y mioclonas. No es infrecuente que aparezcan ataxia, piramidalismo y signos de motoneurona inferior. La muerte se produce en 1-12 meses. Recientemente se ha descrito una variante, la de las vacas locas, con edad de comienzo precoz, en tomo a los 27 aos, alteraciones psiquitricas y sensitivas al inicio de la enfermedad y evolucin algo ms lenta, con muerte a los 14 meses. Diagnstico. El LCR suele ser normal. La positividad de la protena 14.3.3 es muy sensible y especfica, pero no aparece en la variante de las vacas locas. En neuroimagen se ve cierta hiperintensidad en ganglios basales que puede ser diagnstica. El estudio con EEG puede demostrar en un 40-80% de los pacientes actividad peridica generalizada de ondas trifsicas que no se ve tampoco en la variante de las vacas locas Tratamiento. Slo medidas preventivas Kuru Etiopatogenia. Es una enfermedad descrita en los miembros de una tribu de Nueva Guinea que practican el canibalismo. Clnica. El dato clnico fundamental es el desarrollo de una ataxia cerebelosa severa asociada a movimientos voluntarios tipo mioclonas, temblor o coreoatetosis. Posteriormente aparece deterioro de las funciones superiores Gerstmann-Straussler-Scheinkel Etiopatogenia. Se trata de mutaciones en el gen de la protena prionica del cromosoma 20. Clnica. Es un transtomo espinocerebeloso hereditario que debuta en la vida adulta, caracterizado por sntomas y signos de disfuncin cerebelosa progresiva. No produce ni demencia ni mioclonas Insomnio familiar fatal Eitopatogenia. Es una enfermedad autonmica dominante rpidamente progresiva que aparece en las edades medias de la vida. Clnica. Insomnio, irritabilidad, hiperactividad simptica, trastomos endocrinos, disartria, transtornos motores, como mioclonas, temblor, ataxia, hiperreflexia, espasticidad, alteraciones de la atencin, era no demencia.
NEUROCISTICERCOSIS Etiopatogenia Es una zoonosis que implica al cerdo y al hombre. El parsito es la Tenia solium, y su husped definitivo es el puerco. El cisticerco, su larva, parasita al ser humano. Una vez que el hombre ha ingerido los huevos, estos atraviesan la mucosa intestinal, alcanzando el torrente sanguneo, desde donde se dirigen, con especial preferencia, al cerebro. Clnica El sntoma ms frecuente es la crisis epilptica, pudiendo adems observarse cefalea con papiledema, alteracin del nivel de consciencia y focalidad neurolgica. Diagnostico Segn la fase en que se encuentra el cisticerco, se ver en la neuroimagen una lesin que capta o no contraste y que provoca o no efecto edema. En los estadios finales se calcifica y carece de actividad antignica. La PL puede ser normal o dar un lquido en que predominen las clulas mononucleares. Tratamiento Se trata con albendazol o praziquantel, aadiendo corticoides para evitar un fenmeno similar al de Harisch-Herxeimer de la sfilis.
NEUROLOGA TUMORES INTRACRANEALES CONCEPTOS GENERALES Epidemiologa Las neoplasias primarias del SNC representan la primera causa de muerte relacionada con cncer en pacientes menores de 15 aos y supone la patologa tumoral ms frecuente en nios tras las leucemias, siendo los tumores intracraneales ms habituales en nios el glioma, el meduloblastoma y el craneofaringioma. Los tumores intracraneales ms frecuentes en adultos son las metstasis. Entre las neoplasias primarias destaca el glioblastoma multiforme primario, un tipo de astrocitoma. Mientras que en los nios predominan los tumores infratentoriales, en adultos son ms frecuentes los supratentoriales. Clnica Cefalea. Es el sntoma inicial en el 20% de los pacientes, y aparece en hasta el 60% de los casos. Puede ser focal ipsilateral a la lesin subyacente o referida. Es sospechosa toda cefalea de inicio reciente y progresiva en frecuencia o en intensidad, predominantemente matutina y que despierta al paciente por las noches, que empeore con el Valsalva y que asocie nuseas o vmitos. Alteraciones del estado mental. Consisten en cambios neuropsicolgicos en forma de apata, depresin, bradipsiquia y delirio, pueden ser los nicos sntomas durante un tiempo en pacientes con neoplasias de lnea media y en lbulos frontales y temporales. Crisis epilpticas. Los tumores suponen la primera causa de crisis entre los 30 y los 50 aos y aparecen en hasta un tercio de los pacientes con neoplasias supratentoriales Papiledema bilateral. Es un signo indicativo de hipertensin intracraneal y de estasis venoso de la cabeza del nervio ptico. En ocasiones se manifiesta con oscurecimientos visuales frecuentes bilaterales o desencadenados por el Valsalva. La clnica de HTIC es ms frecuente con tumores infratentoriales, mientras que la focalidad neurolgica lo es en supratentoriales. Diagnstico Neuroimagen. La TC es sensible para visualizar las calcificaciones, sangrados o lesiones seas coincidentes. Aunque es la prueba inicial de screening, es inadecuada en lesiones del tronco, fosa posterior, base craneal o infiltrativas de sustancia blanca La RMN tiene mejor definicin que el TC. Puncin Lumbar. Se emplea en los casos en que es preciso confirmar la diseminacin menngea neoplsica. Est contraindicada si hay clnica de HTIC o de tumor espinal. Biopsia cerebral. Es innecesaria si se decide un abordaje quirrgico directo con [mes paliativos o para intentar la reseccin completa. Tratamiento. En general el tratamiento es quirrgico con aplicacin de QT o R T coadyuvante. Reciben tratamiento especial el germinoma, que es especialmente radio sensible, y el meningioma, sensible a tratamiento hormonal y ciruga, y, en el caso de que sea maligno, RT adems. Infratentoriales Astrocitoma Cerebeloso Meduloblastoma Ependimoma Glioma del tronco Schwannoma del acstico Hemangioblastoma Meningioma Supratentoriales Craneofaringioma Tumores Geminales Glioma ptico Papiloma de plexos coroideos Astrocitoma Glioma Meningioma Adenoma Hipofisario
Nios/jvenes
Adultos
TUMORES EN NIOS Infratentoriales. Astrocitoma cerebeloso. Es un tipo de glioma de bajo grado. Es comn en nios, supone el 15 el 20 % de los tumores infantiles, con un pico de incidencia entre los 5 y los 10 aos. Se localiza en los hemisferios cerebelosos, por lo que ocasiona incoordinacin motora unilateral o ataxia truncal y clnica de hipertensin intracraneal si comprimen el tronco u obstruyen el IV ventrculo. Tanto el TC como la RMN muestran una lesin qustica bien delimitada. El tratamiento puede ser quirrgico, con buena supervivencia.
NEUROLOGA Meduloblastoma. Es la segunda neoplasia intracraneal en los nios detrs del astrocitoma, estando la edad media de presentacin entre los 2 y los 10 aos. Histolgicamente presenta las rosetas de Homer Wright, que no son patognomnicas. La localizacin ms frecuente es el vermis cerebeloso con invasin del tronco y del IV ventrculo, aunque si se presenta en adultos su localizacin est en los hemisferios cerebelosos. Dada su situacin, la clnica ms frecuente ser ataxia truncal y clnica de HTIC. En el 25% de los casos se disemina por el espacio subaracnoideo, o ventricular y a veces metastatiza a distancia, cosa frecuente en general en todos los tumores neuroectodrmicos primitivos a cuyo grupo, junto con el neuroblastoma, el ependimoblastoma o el pineoblastoma, pertenece.. El diagnstico de extensin, por su potencial de diseminacin y de metstasis, incluye RMN craneoespinal, mdula sea y puncin lumbar gammagrafa sea. Se trata con ciruga y radioterapia. Meduloblastoma Ependimoma. Es un tipo de glioma. Es la tercera neoplasia intracraneal en nios. De los O a los 4 aos se localiza en el IV ventrculo, desde esa edad a la adolescencia en ventrculos laterales o en la cola de caballo. De un 10 a un 15% es maligno. Clnicamente cursa con hidrocefalia obstructiva y, si est en el filum terminale, un sndrome de cola de caballo. La ciruga puede ser curativa, sobre todo en los situados en el filum terminale. Cuando se localizan en el IV ventrculo su extirpacin total es difcil. Tambin se aplica RT. No se conoce con seguridad el valor de la QT Gliorna del tronco. Aunque histolgicamente es benigno, se comporta como maligno por su localizacin, que suele ser protuberancial, aunque tambin puede extenderse al diencfa]o. Supone el 15% de los tumores peditricos, siendo menos frecuente en los adultos. Dada su localizacin, afecta a los pares VI, VII, IX y X, con clnica piramidal, cerebelosa, oftalmoparesia y sndrome bulbar. El tratamiento es la radioterapia. Supratentoriales Craneofaringioma. Es el tumor supratentorial ms frecuente en nios. Es una neoplasia derivada de los restos de la bolsa de Rathke, que afecta principalmente a nios y adolescentes. Se localiza en la cisterna supraselar. La clnica consiste en disfuncin neuroendocrina y alteraciones campirntricas por compresin quiasmtica (hemianopsia bitemporal). Tumores de la regin pineal. Aunque configuren un cuadro clnico comn, los tumores de la regin pineal son de dos tipos: de las clulas parequimatosas o neurales, como el pineocitoma y el pienoblastoma, y los tumores de las clulas gerrninales, que son el germinoma, el teratoma, el coriocarcinoma y el carcinoma embrionario. Entre estos ltimos, el germinoma es el ms frecuente, suponiendo as ms de la mitad de todos los tumores de esta localizacin (pineal) y puede crecer o diseminarse por zonas prximas o a travs del LCR. Por la localizacin darn en general todos los tumores pineales hidrocefalia triventricular que ocasiona hipertensin intracraneal, por estenosis del Silvio, y sndrome de Parinaud (parlisis de la elevacin de la mirada, ausencia de reflejo fotomotor conservando el de acomodacin, pupilas en midriasis media, parlisis de la convergencia, nistagmo). En el diagnstico pueden encontrarse elevadas la gonadotropina corinica y la alfa fetoprotena, sobre todo en los indiferenciados. La ciruga es curativa en los teratomas bien diferenciados. Los tumores germinales son muy sensibles a la radioterapia. Tambin se emplea la QT coadyuvante. Glioma ptico. Es caracterstico de nios menores de 10 aos, y un 50% de los casos se asocia a neurofibromatosis tipo 2. Afectan uni o bilateralmente al nervio ptico o al quiasma. La clnica es de prdida visual progresiva uni o bilateral con o sin disfuncin hipotalmica o hidrocefalia, exoftalmos y estasis pupilar. En las tcnicas de imagen se ve agrandamiento del agujero ptico. En cuanto al tratamiento, puede mantenerse actitud expectante por el escaso potencial de crecimiento. Se interviene si se extiende al quiasma y se aplica RT si la reseccin completa es imposible. Papiloma de plexos coroideos. Suele aparecer en los ventrculos laterales en los nios y, en los adultos, en el cuarto. La transtiretina es un marcador histolgico. A veces produce un exceso de LCR., por lo que provoca hidrocefalia por hiperproduccin, un mecanismo de hidrocefalia casi exclusivo de estas neoplasias. Astrocitoma. Si bien las localizaciones ms frecuentes de los astrocitomas en nios son el cerebelo, el tronco y el nervio ptico, tambin pueden aparecer en hemisferios cerebrales y en ganglios basales. La mayora se diagnostica por crisis comiciales o dficits focales. El tratamiento es ciruga. Es poco radiosensible. Otro tumores en nios El neuroblastoma es raro en el SNC, generalmente se detecta como MTS (el primario en trax o abdomen) en regin orbitaria por exoftalmos y hemorragias lineales palpebrales. El ganliocitoma ocasiona crisis y se ven calcificaciones en el lbulo temporal. El neurocitoma se localiza en el septum pellucidum y su anatoma patolgica presenta las rosetas de Boritt. TUMORES EN ADULTOS Supratentoriales. Gliomas. El glioblastoma multiforme es el tumor primario ms frecuente y maligno del SNC. Afecta a varones de 50 60 aos. Se localiza en cualquier punto, preferentemente en lbulos frontales o temporales. La evolucin es corta y puede aparecer cefalea, crisis O signos focales. Si se localiza en el cuerpo calloso se visualiza en pruebas radiolgicas una imagen en "alas de mariposa". Presenta reas necrticas con captacin irregular de contraste. El tratamiento nunca es curativo y se aplica QX, RT y QT.
NEUROLOGA Meningioma. Es un tumor histolgicamente benigno, el segundo en frecuencia en los adultos. La edad media se sita entre la 4 5 dcadas, y es ms frecuente en mujeres. Puede aparecer tras aos de una RT craneal, puede ser mltiple, asociado o no a la fibromatosis tipo 2. A veces crece durante el embarazo y parece estar relacionado con neoplasias de mama. Se localiza preferentemente en la convexidad hemisfrica. Son tumores de crecimiento lento, con clnica variable en funcin de su localizacin. Asocia trombosis venosa profunda. La TC y la RMN muestran una imagen muy vascularizada, desde la arteria cartida externa. Capta contraste de manera muy intensa y pueden verse las calcificaciones o cuerpos de psamoma. Ocasiona el fenmeno de blistering seo o engrosamiento del crneo vecino. La ciruga total es curativa. Es sensible al tratamiento hormonal con RU-486. Si es maligno (poco frecuente) hay que asociar RT. Adenoma hipofisario. Son tumores derivados de clulas de la adenohipfisis. La edad media de presentacin est entre los 20 y los 25 aos. Los ms frecuentes globalmente son los no funcionantes. En segundo lugar est el prolactinoma, seguido del de clulas productoras de GH. Los no secretores, muchas veces macroadenomas, se presentan como clnica endocrinolgica deficitaria (hipopituitarismo global o parcial) y con cefalea, compresin quiasmtica con hemianosia bitemporal o cuadrantanopsia superior por compresin desde abajo o sndrome del seno cavernoso. A veces se produce la apopleja hipofisaria o sndrome de Seehan. Los funcionantes se diagnostican como microadenomas por la clnica de hiperprolactinemia, Cushing, gigantismo o acromegalia. Los prolactinomas en varones son asintomticos y se diagnostican como macroadenomas. El diagnstico se lleva a cabo con pruebas de neuroimagen y funcionales. El tratamiento es quirrgico de primera eleccin. La terapia mdica reduce el tamao y normaliza la funcin. La RT disminuye la tasa de recidivas si la reseccin es parcial. Infratentoriales. Schwannoma del acstico. Son tumores derivados de la mielina perifrica de las clulas de Schwann del VIII par en su rama vestibular. Es un tumor benigno de crecimiento lento. Es el tumor ms frecuente del ngulo ponto-cerebeloso, seguido por el meningioma y, en tercer lugar, por el tumor epidermoide o colesteatorna. El 10% de los schwannomas del acstico se asocia a neurofibromatosis tipo 2, siendo, a menudo, bilateral. Los sntomas iniciales son hipoacusia, tinnitus e inestabilidad. Cuando crece, afecta a los pares V y VII y a las vas cerebelosas. Para el diagnstico la primera eleccin es la RMN, en la que capta contraste con mucha intensidad y, de segunda eleccin, el TC con contraste. El tratamiento de eleccin es la ciruga y, si la reseccin ha sido parcial o el paciente es anciano, RT. Hernangioblastoma. Es una neoplasia benigna de estirpe vascular. Es el tumor cerebeloso primario ms frecuente del adulto, y el 10% se asocia con el sndrome de von Hippel Lindau. Clnicamente produce ataxia truncal o apendicular con cefaleas por obstruccin de LCR y policitemia en hasta el 20% por el contenido qustico con efecto eritropoytico. La TC y la RMN muestran una lesin qustica o slida que capta contraste. El tratamiento es quirrgico, y, si la reseccin no es completa, se aade RT. Meningioma. Una localizacin infrecuente de los meningiomas es la fosa posterior, el agujero magno o la localizacin intraventricular Otros tumores en adultos El oligodendroglioma es el que ms frecuentemente da crisis. Es raro. Microscpicamente da imagen de "huevo frito" y en el TC se observa una lesin hipodensa con reas qusticas y de calcificacin. Los colesteatomas son tumores benignos de origen ectodrmico que quedan incluidos durante el cierre del tubo neural. Aparecen generalmente en adultos jvenes en lnea media, en el ngulo pontocerebeloso, la cisterna prepontina y el IV ventrculo. El tratamiento es la reseccin. MESTASTASIS Suelen localizarse en la unin cortico-subcortical, siendo ms raras en los hemisferios cerebelosos, aunque en esa localizacin podemos encontrar MTS de neoplasias digestivas o urinarias. Con frecuencia las MTS son mltiples. En el TC se ve una imagen que capta -contraste. El mayor porcentaje de MTS es de origen pulmonar clulas pequeas. En mujeres son ms frecuentes las MTS de neoplasias de mama. El tumor que ms frecuentemente provoca MTS es el melanoma. Sangran con ms frecuencia: coriocarcinoma, melanoma, pulmn, rin, tiroides. Tratamiento. Tienen indicaciones quirrgicas los siguientes casos: tumor primario desconocido; diagnstico dudoso; tumor primario conocido y controlado; sntomas graves, pronstico mayor de tres meses. Son muy radiosensibles el oat ceIl y el linfoma cerebral . Esclerosis tuberosa Astrocitoma gigantocelular subependimario Neurofibromatosis I Glioma ptico Neurofibromatosis II Neurinoma bilateral del VIII Meningiomas Sturge Weber Angiomas leptomenngeos Von hippel-Lindau Hemangioblastoma Klippel-Trenaunay Angioma cavernoso de la ME MEN I Adenoma hipofisario Turcot Meduloblastoma Glioblastoma ______________________________________________________________________________________________________ RESIDENTADO MEDICO 2012 Pgina 31
NEUROLOGA Procesos sistmicos asociados a neoplasias del SN Linfoma cerebral primario Glioma Metstasis Absceso Toxoplasma TUMORES RAQUDEOS Extradurales. Suponen el 55%, siendo las metstasis los ms frecuentes de este grupo. Las metstasis son hematolgicas (linfomas, mielomas) o broncognicas, seguidos por el cncer de mama o de prstata. Son el tumor intarraqudeo ms frecuente y la causa ms frecuente de compresin medular. Deben sospecharse en todo paciente con antecedentes de cncer y dolor de espalda. Los cordomas sacrococcgeos pertenecen a este grupo. Intradurales extramedulares. Son el 40% de los tumores. La mayora son neurinomas o meningiomas. Los neurinomas son los tumores primarios ms frecuentes y tienen una localizacin dorso cervical. Los meningiomas son ms habituales tambin en la regin torcica y provocan radiculalgia intercostal. Intramedulares. Son slo el 5%. Los ms frecuentes son los astrocitomas y los ependimomas. Los astrocitomas son los tumores intramedulares ms frecuentes fuera del filum terminales. Suelen ser de bajo grado, generalmente cervicales y pueden causar siringomielia. Los ependimomas son los intramedulares ms frecuentes en el cono medular y en el filum terminales El sangrado es un proceso tpico y da en la neuromimagen el signo de la pualada de Michon. TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO EPIDEMIOLOGA Es la causa de muerte ms importante en adultos jvenes, y constituye la primera causa de prdida de conocimiento, siendo la primera causa de crisis convulsivas entre los 18 y los 35 aos. Son causas ms frecuentes los accidentes de trfico y las cadas. DAO CEREBRAL PRIMARIO Y SECUNDARIO Tras un TCE se produce un dao que puede ser consecuencia directa del TCE o bien secundario a ste. Dao cerebral primario. Fracturas craneales. La existencia de una fractura demuestra que el crneo ha sufrido un impacto de gran energa. Sin embargo, el pronstico del paciente depende del dao enceflico subyacente, no de la fractura, existiendo, adems, una pobre correlacin entre lesin sea y dao cerebral. Fractura lineal. Las fracturas lineales son rectilneas, no se ramifican y son uniformes. Se diferencian de los surcos vasculares porque en la Rx estos son grises y se ramifican, y de las suturas porque stas confluyen con otras suturas. No requieren tratamiento, slo observacin. Las abiertas estn en comunicacin con una laceracin de la duramadre y tienen mayor riesgo de infeccin. Fractura hundimiento. La tabla externa se hunde por debajo del nivel de la interna. El TC permite ver si hay lesiones intracraneales. Para el tratamiento requieren ciruga. Tienen mayor riesgo de crisis postraumtica. Compuesta. Es una fractura craneal en comunicacin con una laceracin del cuero cabelludo, senos paranasales, celdas mastoideas y cavidad del odo medio. Hay que administrar tratamiento antibitico para prevenir meningitis, osteomielitis o infeccin del cuero cabelludo por S. aureus. Base del crneo. Se ve hemotimpano, equimosis retroauricular (signo de Battle), equimosis periorbitaria en el caso de las frontobasales, anosmia o lesin de otros pares craneales de la base (VI. VII, VIII), otorrea o rinorrea licuoral o hemtica. La localizacin ms frecuente es fronto etmoidal o del peasco . Estas ltima pueden ser longitudinales o transversales. El diagnstico se realiza con TC. Sus complicaciones ms frecuentes son fistulas de LCR, meningitis o parlisis VII pc.
Longitudinales (o. medio, trompa, CAE, timpano) 70-80% Frecuente Frecuente Raro Frecuente Transmisin Transitoria Leve Schller Transversales (cpsula, CAI, a. rasgado posterior) 15-20% Rara Rara Frecuente Rara Perceptiva Permanente Severa Stenvers
Frecuencia Perforacin Otorragia Hemotmpano Otolicuorrea Hipoacusia Parlisis facial Vrtigo Radiologa
NEUROLOGA Creciente o evolutiva. Se produce una herniacin de la aracnoides por la lnea de fractura, de modo que las pulsaciones van agrandndola progresivamente, dando lugar a quistes leptomenngeos postraumticos.
Conmocin cerebral. Es la lesin ms frecuente y menos importante. Origina prdida de consciencia con cierto grado de amnesia o retro a antergrada. Se debe a una disfuncin bioqumica con disminucin del ATP mitocondrial, sin lesion anatmica visible. Hematoma epidural. Aparece en entre un 1 y un 3% de los TCE. El 85% de los casos se debe a una rotura de la arteria menngea media tras una fractura del hueso temporal La clnica tpica se presenta en slo un 30 % de los casos, y consiste en una prdida de consciencia seguida de un intervalo lcido tras el que se produce un deterioro neurolgico de rpida evolucin debido a la compresin que del parnquima cerebral hace el hematoma a travs de las meninges, ocasionando por el efecto masa herniacin uncal. En el TC se observa un imagen hiperdensa en forma de lente biconvexa o lenteja por debajo de la tabla del crneo. El tratamiento es la craneotoma descompresiva.
Frecuencia Origen Gravedad Clnica Imagen Tratamiento Epidural Menos del 1% 85% a.menngea media Si se evacua, pronstico favorable Inconsciencia-intervalo lcido. Inconsciencia Hiperdenso como lenteja Evacuar Subdural En el 30% Venas puente cortez seno venoso Morbi-mort agudo: 50-90% Agudo: deterioro rpido Cco: cefalea, focalidad.deterioro Hiper/iso/hipo Luna creciente Evacuar
Hematoma subdural. Este ltimo, a su vez, puede ser agudo, cuando se observa en los primeros 7 das tras el TCE, subagudo, entre los 7 y 10 das, y crnico, con ms de 10 das. El agudo supone una de las lesiones traumticas con mayor morbi mortalidad a pesar de la ciruga, ya que se acompaa generalmente de dao parenquimatoso. Cursan con dao neurolgico de larga evolucin. En el TC se ve una imagen hiperdensa en forma de media luna. Al ser los subagudos isodensos, a veces hay que emplear la RMN. El tratamiento tambin es la craneotoma. El crnico aparece en pacientes de edad avanzada y alcohlicos crnicos, que suelen presentar cierto grado de atrofia cerebral. El traumatismo desencadenante es a veces tan trivial que se olvida. La clnica del hematoma crnico es muy variada, y puede asemejar un ictus, una encefalitis, una demencia o un transtorno psiquitrico. En el TC se ve una imagen hipodensa en semiluna. Si son sintomtico s requieren evacuacin quirrgica, pero al estar evolucionados puede hacerse a travs de agujeros de trpano. Contusin hemorrgica. Suelen ser mltiples. Si hay una nica lesin, hay que sospechar otra etiologa. Se deben a golpes moderados severos, y adems suelen tener efecto masa. Se localizan tpicamente en lbulo frontal, en los polos y la superficie orbitaria, y en los lbulos temporal y occipital, que tienen bordes rugosos. Muchas contusiones no se ven hasta pasadas las 24 horas. Si se observa deterioro neurolgico, realizar un TC urgente. Lesin axonal difusa. Aislada, y sin otras alteraciones, aparece en el 50% de los TCE graves y ocasiona una mortalidad del 35%. Se produce por fuerzas de cizallamiento por mecanismo rotacional, que provocan afectacin de axones largos, caracterizndose por lesiones del cuerpo calloso, del tronco del encfalo rostral con daos sobre la formacin reticular ascendente y dao axonal difuso ocasionado por axoneuritis y dao bioqumico. Todo provoca un estado prolongado de alteracin del nivel de consciencia que puede derivar en un estado vegetativo persistente. En la RMN con difusin se ven hemorragias puntiformes. Dao cerebral secundario. Edema. Puede ser focal adyacente a la lesin, hemisfrico tras el drenaje hemtico o difuso. Isquernia. Determinada por descenso de la TA, de la p02 y de la hemoglobina. Afecta especialmente al hipocampo, a los ganglios de la base y al cerebelo. SECUELAS DE UN TCE Lesin de pares craneales. Sobre todo en las fracturas basilares. De los pares del I al VII Infecciones, sobre todo en TCE abiertos. Fstula de LCR Crisis postraumticas Neumoencfalo. Ms frecuente cuando se afectan los senos paranasales. La clnica es de HTIC. La tcnica de eleccin es el TC. Si es un neumoencfalo a tensin est indicada la evacuacin urgente. Fstula cartido cavemos. Se produce por rotura del sifn carotdeo dentro del seno cavernoso y produce exoftalmos, soplo audible, qumosis conjuntival importante y a veces lesin de pares oculomotores. El diagnstico se realiza por arteriografa. Sndrome postraumtico. Cursa con vrtigo, irritabilidad, cefaleas, ansiedad y dficit de concentracin. ACTITUD ANTE UN TCE. La escala de Glasgow, que valora respuesta motora, verbal y ocular, tiene valor pronstico, de modo que el TCE leve est en 14-15, el moderado entre 9 y 13 y el grave entre 3 y 8.
NEUROLOGA Ante un TCE la actitud inicial es la de estabilizar hemodinmicamente al paciente, para luego valorar su estado neurolgico. Son criterios de TC todo TCE con un Glasgow menor de 15 o que haya presentado prdida de conocimiento, dficits focales o asimetras pupilares, as como todo empeoramiento neurolgico respecto de la valoracin inicial. NEUROPATAS CONCEPTOS GENERALES Mononeuropata. Es la afectacin focal de un nico tronco nervioso. Mononeuritis mltiple. Afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con evolucin de das o aos. A veces presentan carcter confluyente, siendo difciles de diferenciar de una polineuropata. Polineuropata. Es un proceso de instauracin gradual con afectacin de mltiples troncos nerviosos no contiguos, simtrica y bilateral. Los reflejos se pierden en las partes afectadas y las molestias sensitivas son ms pronunciadas en las partes distales. Clnica Motora. Se afectan antes y con mayor gravedad los msculos de los pies y las piernas que los de las manos y antebrazos. Hay debilidad y atrofia por denervacin. Caractersticamente los reflejos miotticos disminuyen o se pierden. Sensitiva. La sensibilidad se modifica, ms que la funcin motora de manera simtrica en los segmentos distales de las extremidades y ms an en las piernas que en los brazos. La afectacin distal adopta una distribucin en guante y calcetn. La alteracin de la propiocepcin condiciona la aparicin de ataxia. Transtornos vegetativos. En cualquier neuropata que afecta los nervios sensitivos hay prdida de la funcin vegetativa en las mismas zonas en que se ha perdido la sensibilidad. Esto no es as en las enfermedades radiculares porque las fibras autnomas se unen a los nervios espinales en una regin ms distal. Los sntomas autonmicos incluyen hipotensin ortosttica, retencin urinaria, estreimiento, diarrea, impotencia sexual Diagnstico Historia. Deben valorarse antecedentes de procesos virales previos, enfermedades sistmicas, ingesta de frmacos o exposicin a txicos. Evolucin. Lentamente progresiva, como algunas genticas en que la evolucin suele ser de empeoramiento motor-, DM y las paraproteinmicas. Subagudas/crnicas, que son sobre todo las txico-metablicas y suelen ser, adems, axonales y sensitivo motoras. Las agudas, que son en general tambin de etiologa txicometablica. Distribucin. Generalmente son simtricas, distales y de inicio en miembros inferiores. Como excepciones, comienzan en miembros superiores las enfermedades de Tangier, la neuropata por acmulo de plomo y las secundarias a porfirias. El comienzo proximal puede darse en la intoxicacin por talidomida, en DM y tambin en las porfirias. Pruebas neurofisolgicas. Los estudios de conduccin diferencian entre desmielinizante y axonal. En las neuropatas desmielinizantes: en todas hay disminucin de la velocidad de conduccin con aumento de las latencias distales. Son tpicamente la DM, el SGB y genticas, como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo I, la enfermedad de Refsum y la de Dejerine-Sottas. Neuropatas axonales, en que la velocidad de conduccin es normal pero est disminuida la amplitud del PUM. Son todas las enfermedades metablicas salvo las que cursan como mixtas. Neuropatas mixtas, que son la DM, el hipotiroidismo, el linfoma y el mieloma. Biopsia de nervio. Se utiliza generalmente el nervio sural. SNDROME DE GUILLAIN BARR Etiopatogenia. Es la forma ms frecuente de polineuropata desmielinizante aguda. Afecta a nios y a adultos de todas las edades, sin distincin sexual. Una infeccin respiratoria o digestiva discreta precede entre una y tres semanas al debut del cuadro hasta el 60% de los casos. El microrganismo entrico ms demostrado es el Campylobacter jejuni, aunque tambin se han visto implicados el Micoplasma pneumoniae, el CMV, el VEB, as como otro tipo de antecedentes como la existencia de un Linfoma de Hodgkin, ciruga o traumatismos. Se desconocen la etiologa y la etiopatogenia, pero parece estar implicada una respuesta inmune organoespecfica. Clnica. Cursa con debilidad muscular, relativamente simtrica, de presentacin aguda y rpidamente progresiva que vara desde una mnima paresia hasta la parlisis total de la musculatura de las extremidades y el tronco, del bulbo raqudeo, facial, que puede ser bilateral y completa y de la musculatura extrnseca ocular. La progresin de la debilidad cesa en unas cuatro semanas y se inicia la recuperacin a las 2-4 semanas de la detencin de la progresin. Los sntomas ms frecuentes y tempranos son parestesias y adormecimiento, sin un nivel sensitivo. Ms de la mitad de los pacientes se queja de dolor muscular. La arreflexia es una caracterstica clnica que puede variar. Es frecuente la disfuncin autonmica en forma de taquicardia u otras arritmias, hipotensin postural, HTA, sntomas vasomotores. ______________________________________________________________________________________________________ RESIDENTADO MEDICO 2012 Pgina 34
NEUROLOGA El sndrome de Miller Fisher se presenta como oftalmoparesia, ataxia y arreflexia. Diagnstico. El diagnstico es clnico. LCR. Inicialmente muestra valores normales. Alrededor de la primera semana se observa un aumento de las protenas (unos 120 mg/dl) con mnima pleocitosis linfocitaria (menos de 10 linfocitos), eso se llama disociacin albumino citolgica. Entre 10 y 50 linfos pueden ser una variante de la normalidad. Neurofisologia. El hallazgo ms frecuente es la presencia de una polineuropata multifocal desmielinizante asociada a afectacin es la presencia de una polineuropata multifocal desmielinizante asociada a afectacin axonal . Tratamiento Soporte vital de la funcin Cardio-respiratoria . Tratamiento inmunomodulador. El inicio de estos tratamientos depende de la gravedad de la presentacin clnica. El tratamiento de eleccin son las inmunoglobulinas iv, siendo tan eficaces y con menor perfil de efectos adversos que el recambio plasmtico. Los corticoides no estn indicados. Pronsticos Tiene una mortalidad de entre el 3 y el 5%. Un 50% queda con dficit residual, del que el 10% sufre una incapacidad pronunciada. Las dificultades residuales ms comunes son la debilidad de los miembros inferiores, adormecimiento de los pies y ligera paresia facial. Hasta un 5-10% sufre recadas. POLINEUROPATA CRNICA DESMIELINIZANTE IDIOPTICA Etiopatogenia. Es una polineuropata de etiologa autoinmune. En aproximadamente un 30% de los pacientes hay un antecedente sptico. Es ms frecuente en varones. Dado que el VIH puede ocasionar una polineuropata semejante, hay que descartar su presencia. Clnica Se manifiesta con debilidad muscular en las extremidades, hipo o arrefleixa, alteracin de la sensibilidad y parestesias. El dficit se manifiesta de manera insidiosa en el transcurso de semanas, meses o incluso aos (segn los criterios diagnsticos, durante un mnimo de 8 semanas), con un patrn evolutivo crnico o remitente-recidivante. El dficit sensitivo es ms relevante que en el SGB y puede provocar una marcada ataxia. Diagnstico. LCR. Disociacin albmino citolgica. Neurofisiologa. Se observan hallazgos tpico de una polineuropata desmielinizante aunque tambin pueden verse signos de denervacin sugestivos de degeneracin axonal asociada. Tratamiento Los corticoides son efectivos. Otros tratamientos son la plasmafresis y las inmunoglobulinas. NEUROPATAS METABLICAS E INFECCIOSAS Dficit de cobalamina Etipatogenia. La causa ms frecuente es la malabsorcin por anemia perniciosa. Clnica. Se manifiesta por un cuadro clsico de degeneracin combinada subaguda de la ME. Los sntomas iniciales son parestesias distales en los miembros, apareciendo posteriormente la alteracin de los cordones posteriores con prdida de la sensibilidad vibratoria y afeccin de los cordones laterales, con paraparesia espstica en miembros inferiores. La marcha es inicialmente espstica, y, luego, partica. Se asocian sntomas mentales como irritabilidad, apata, somnolencia y, a veces, psicosis. La demencia es rara. Diagnstico. Los estudios de laboratorio muestran niveles disminuidos de vitamina B12 en suero y, a veces, anticuerpos anticlulas parietales y anemia megaloblstica. Neuropatas diabticas La DM es la causa ms frecuente la neuropata en los pases desarrollados , especialmente entre los pacientes con mal control de su enfermedad. Las formas ms usuales son la polineuropata autonmica.
NEUROLOGA Polineuropata simtrica sensitiva distal o sensitivo-motora. Es la forma ms prevalente de neuropata diabtica. Se produce una disminucin distal de la sensibilidad tanto superficial como profunda, con una distribucin en guante y calcetn, y dficit motor con hiporreflexia. Las manifestaciones clnicas varan segn sea el tipo de fibra predominantemente afectado: si se afecta la fibra pequea, ser ms frecuente la hipo o hiperestesia termoalgsica y la disautonoma, y si se afecta la fibra gruesa, parestesias y alteraciones de la sensibilidad profunda, dficit motor y arreflexia, aunque generalmente se encuentran los dos componentes. Una forma especial es la neuropata aguda dolorosa, caracterizada por la presencia de hiperestesia y dolor urente en pies, desproporcionada respecto a la alteracin sensitiva. Neuropata autonmica. Aparece en el 20 al 40% de los enfermos de DM. Las manifestaciones ms frecuentes ocurren por afeccin del sistema cardiovascular y genitourinario. Ocurre tambin alteraciones gastrointestinales y de la termorregulacin. Neuropata motora proximal-amiotrofia diabtica. De inicio brusco o subagudo y asimtrico, implica la musculatura de la cintura plvica acompaada de dolor lumbar continuo, irradiado a ambos muslos. El dficit sensitivo es leve y el reflejo rotuliano se encuentra, con frecuencia, abolido. Los pacientes mejoran progresivamente en aproximadamente 6-12 meses, aunque en general sin remisin completa. Mononeuropata y multineuritis. En la forma perifrica los nervios ms afectados, de etiologa isqumica, son el mediano, el cubital y el peroneo. Entre los nervios craneales se afectan con mayor frecuencia el III pc sin alteracin pupilar, seguido del VI y del IV. La mononeuropata abdominal torcica o radiculopata diabtica, puede presentarse en el contexto de una neuropata multifocal de origen isqumico. Su caracterstica clnica ms destacada es el dolor agudo, urente. Se acompaa de parestesias y disestesias en el dermatoma de la raz implicada. Tratamiento de la neuropata diabtica. El tratamiento bsico es un buen control de la glucemia. Para el dolor se emplean amitriptilina, carbamacepina y gabapentina. Neuropata de la insuficiencia renal crnica Urmica. Se manifiesta inicialmente con sntomas sensitivos de predominio en extremidades inferiores, con dficit motor leve en fases ms avanzadas. Mejora con la dilisis. Sndrome de piernas inquietas. Molestias en pies y en pantorrillas, nocturnas, que ceden con el movimiento y que pueden responder al tratamiento con diazepam. Puede asociarse a dolor urente plantar y disautonoma. Es excepcional si no hay DM concomitante. Etiolgicamente puede ser primario o secundario, y a este ltimo grupo pertenece el sndrome de piernas inquietas causado por la propia insuficiencia renal, la ferropenia, lesiones neurolgicas y sustancias como la cafena. Otras enfermedades metablicas Hipotiroidismo: neuropata sensitiva. Hepatopata: una hepatitis vrica aguda puede asociar SGB. Neuropata en el VIH Polineuropata simtrica distal de predominio sensitivo. Es la forma ms frecuente de neuropata en el VIH y afecta a los pacientes ms evolucionados. En la etiopatogenia se han implicado infecciones, txicos o alteraciones metablica secundarias a una enfermedad sistmica avanzada. Entre las manifestaciones clnicas predomina la afeccin sensitiva, con disestesias distales de predominio en miembros inferiores, acompaadas de dolor plantar urente. Es frecuente la alteracin de la marcha y durante su evolucin puede extenderse tambin a miembros superiores y manifestar un dficit motor. El estudio neurofisiolgico revela la presencia de hallazgos sugestivos de degeneracin axonal y desmielinizacin. El tratamiento es sintomtico. Polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria. La etiologa es autoinmune. La forma aguda es similar a un SGB, puede ocurrir durante la seroconversin y se sospechar si hay pleococitosis de ms de 50 mononucleares. La infeccin por VIH se ha relacionado igualmente con la forma crnica de polirradiculoneuropata. El curso clnico puede ser progresivo y en brotes. El LCR no suele ser acelular, sino que presenta entre 16 y 50 clulas con hiperproteinorraquia. Mononeuritis mltiple. Ocurre en la fase sintomtica temprana de la infeccin. Su causa puede ser o el propio VIH o vasculitis. Polirradiculopata progresiva. Se asocia a infeccin por CMV. Ocurre en fases avanzadas. El sntoma ms precoz es la presencia de dolor lumbar irradiado a una extremidad, desarrollndose posteriormente un sndrome de cola de caballo asimtrico y predominantemente motor, que evoluciona a parapesia flcida con arreflexia en extremidades inferiores, hipoestesia y trastornos esfinterianos. En el estudio neurofisiolgico se ve degeneracin axonal en races lumbosacras. En el LCR habr disminucin de la glucosa con elevacin de protenas y aumento de polimorfonucleares. Neuropatas hereditarias sin base metablica Neuropatas sensitivo motoras hereditarias. Las hay de tres tipos (I, II, III). Se diferencian en la edad de comienzo y en el tipo de dao axonal. Sndrome de Riley-Day. Es un transtorno AR caracterizado por la ausencia de neuronas autonmicas en el asta intermedio lateral de la mdula y de clulas ganglionares sensoriales. En la infancia cursa con pobre succin, llanto sin lgrimas, crisis de vmitos y fluctuaciones de la temperatura corporal. En nios mayores aparece hipotensin ortosttica. Son frecuentes la cifoescoliosis y la talla baja. Los potenciales sensitivos estn muy alterados. El pronstico es malo.
NEUROLOGA Mononeuritis mltiple Consiste en una afeccin secuencial y asimtrica de mltiples nervios perifricos. La mayora es de carcter axonal. En la mitad de las formas axonales se observa patogenia vascultica, siendo la panarteritis nodosa la etiologa ms frecuente. MIOPATAS Se trata de un grupo heterogneo de enfermedades de carcter hereditario, que afecta primariamente al msculo esqueltico. stas se caracterizan, clnicamente, por la presencia de debilidad muscular y amiotrofia de grado y distribucin variables DISTROFINOPATAS. La distrofma es una protena codificada por un gen situado en el brazo corto del cromosoma X, necesaria para asegurar un buen funcionamiento de la contraccin muscular. El grupo de las distrofmopatas engloba la distrofia muscular tipo Duchenne y la tipo Becker. Ambas afectan exclusivamente a varones, actuando las mujeres como portadoras. Se trasmiten con herencia recesiva ligada al cromo soma X. Distrofia muscular de Duchenne. Etiopatogenia. Es la distrofia ms grave y frecuente. Se transmite de manera AR y ligada al cromosoma X, aunque hasta el 30% de los pacientes es fruto de una mutacin espontnea. Clnica. Se reconoce entre los 3 y los 6 aos y comienza con transtomos de la marcha y, posteriormente, con debilidad progresiva de la musculatura proximal de los miembros y flexora del cuello, afectndose ms los miembros inferiores que los superiores. El aumento de tamao de las pantorrillas y otros msculos es progresivo, pero los msculos son ms hipotnicos que los sanos (pseudohipertrofia). La postura que adoptan los nios es lordtica con el abdomen protuberante en bipedestacin y el dorso redondeado al sentarse. Realizan la maniobra de Gowers para levantarse (trepan sobre s mismos) del suelo. Se asocia a deterioro intelectual no progresivo. En tomo a los 12 aos necesitan silla de ruedas y mueren en la segunda dcada por infecciones intercurrentes. Diagnstico. Se eleva la CPK, hay alteraciones del EMG y la biopsia muestra ausencia de distrofia. Tratamiento. La prednisona parece mejorar el curso de la enfermedad. Distrofia muscular de Becker. Clnica. Cursa con una alteracin que sigue una distribucin parecida a la enfermedad de Duchenne, pero de inicio ms tardo y un curso ms benigno. La dificultad para la deambulacin aparece a los 25-30 aos y la muerte sucede en tomo a la 5" dcada. No suele haber afectacin cardaca y el estado mental es normal. DISTROFIA MIOTNICA DE STEINERT. Clnicamente las miotonas se caracterizan por la dificultad para la relajacin muscular tras una contraccin mantenida. El fenmeno miotnico disminuye en intensidad tras la relajacin -contraccin continuada. Se incrementa con el fro. Etiopatogenia. La ES es una enfermedad genticamente determinada con una herencia AD, por afectacin del cromosoma 19. Presenta fenmeno de anticipacin. Clnica. La edad de inicio es de gran variabilidad. La debilidad muscular es el sntoma ms referido por los pacientes. Es caracterstico el fenmeno miotnico en prpados, cara y lengua, por el que los pacientes experimentan dificultad para la relajacin muscular que mejora con el ejercicio repetido y empeora con el fro. Destaca la distribucin caracterstica, que implica los msculos cervicales, faciales. y distales de las extremidades. sta se manifiesta por ptosis, dificultades manipulativas y, en ocasiones, para la deambulacin por la presencia de pie cado. Si se afecta la musculatura bulbar, puede manifestarse con la presencia de difona y disfagia. La afeccin sistmica puede manifestarse por alteraciones de la conduccin cardaca, como bloqueos auriculoventriculares, la atrofia testicular, las alteraciones menstruales, la D.mellitus la hipersotosis craneal, la calvicie frontal y las cataratas capsulares. No son raros los grados de retraso mental de entre discreto y moderado. ENFERMEDAD DE STEINERT Diagnstico. El cuadro clnico y semiolgico de paresia facial bilateral con ptosis palpebral simtrica, atrofia de la musculatura temporal y del esternocleidomastoideo confiere un aspecto caracterstico. Con el EMG se pone de manifiesto la miotona y la distrofia muscular. Los enzimas musculares son normales o estn levemente alterados. No hay afectacin de la neurona motora. La biopsia muestra afectacin de las fibras tipo I. En el EKG se vern alteraciones de la conduccin en el 80% de los casos. ______________________________________________________________________________________________________ RESIDENTADO MEDICO 2012 Pgina 37
NEUROLOGA Tratamiento Si la miotona es molesta, puede tratarse con fenitona o con sulfato de quinina. MIOPATAS METABLICAS HEREDITARIAS Glucogenosis Estas miopatas producen manifestaciones multisistmicas. Pueden manifestarse muscularmente de dos maneras: o con intolerancia al ejercicio con contracturas, rabdomiolisis y mioglobinuria, como en el caso de la glucogenosis tipo V y VI Y con debilidad progresiva de las cinturas, como en las glucogenosis tipo II y III. Lipidosis Provocan una falta de incorporacin de cidos grasos a las mitocondrias para su oxidacin, lo que ocasiona falta de energa muscular, sobre todo durante el ejercicio Enfermedades mitocondriales La debilidad muscular progresiva ocurre como parte de un complejo de manifestaciones neurolgicas, entre las que se encuentran la degeneracin pigmentosa de la retina, sordera neurosensorial, oftalmoplejia externa, retraso mental, degeneracin cerebelosa, crisis comiciales, accidentes vasculares cerebrales, polineuropatas sensitivo motoras, piramidalismo. Son las formas clnicas ms frecuentes: MELAS. Mitochondrial Encephalomyopathy Lactic Acidosis and Stroke Like MERFF Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers Sndrome de Kearns-Sayre: Oftalmoplejia externa progresiva con ptosis no fluctuante, degeneracin pigmentosa de la retina y bloqueos cardacos. PARLISIS DISKALIMICAS Las parlisis peridicas pueden ser primarias o secundarias y deberse a aumento o disminucin del potasio. En general se caracterizan por episodios agudos de paresia muscular flcida de duracin e intensidad variables con desencadenantes tan variados como el ejercicio, el ayuno, la toma de hidratos de carbono o el sueo.

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TRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO

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Cara ant muslo

Rodilla y cara medial pierna y pie

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NEUROLOGA Extiende mueca Lateral antebrazo y dedos 1y2

Cuello Hombro Brazo ant-lat

Dorso brazo Dedo 3 Borde radial dedo 4

Medial antebrazo Dedos 4 y 5

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Hasta los 12 aos Adolescentes 18-35 aos 35-50 aos 50 en adelante

Lamotrigina Valproico Fenitona Carbamacepina Etosuximida

Dolor Abdominal, Psicosis, agresividad

Reduccin concntrica del campo visual

Edad Sexo Distribucin

Bulbar Descendente simtrica. Extraocular

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18 50 aos >50 aos, etilismo o enfermedades debilitantes

Fractura de crneo cerrada, fstula LCR

Aspecto Clulas Glucosa Protenas

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1 mes-5 aos 5-adultos

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Embarazadas Fx base crneo Inmunodeprimidos Alcohlicos Derivaciones LCR TCE y post QX

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