ENCEFALOPATÍAS METABÓLICAS

Se caracterizan por un fallo difuso de las funciones cerebrales debido a una alteración bioquímica o no estructural.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La forma de presentación más común de las encefalopatías metabólicas es el SÍNDROME CONFUSIONAL AGUDO (SCA),
Este trastorno neurológico consiste en un trastorno global de las funciones mentales superiores de modo más o menos
brusco, con alteración de la atención y del nivel de conciencia (a diferencia de las demencias donde, a grandes rasgos, el
deterioro de las funciones cognitivas ni es agudo ni se acompaña de deterioro en el nivel de conciencia).

Casos más leves  tendencia a la apatía y a la somnolencia. A medida que el cuadro progresa, el enfermo presenta una
confusión cada vez más evidente y es incapaz de cualquier proceso mental excepto obedecer órdenes simples.

Manifestaciones Clínicas
CAMBIOS EN EL NIVEL DESORIENTACIÓN ALTERACIONES ALTERACIONES DE ALTERACIONES DE TRASTORNOS
DE CONSCIENCIA: Casos más leves DE LA MEMORIA PENSAMIENTO LA PERCEPCIÓN EMOCIONALES Y
Aumentado, afecta primero la Frecuentemente Se exploran DE CONDUCTA
disminuido y suele orientación afecta a la observando la Se deteriora el Van desde apatía
oscilar. temporal y luego la memoria reciente producción del proceso de y depresión hasta
espacial. e inmediata lenguaje y su adquisición de irritabilidad,
Es más difícil que debido al déficit contenido a lo largo información sobre agitación,
se altere la de atención y de la conversación. el entorno y el agresividad y
orientación alteraciones en la Puede observarse sujeto puede tener ansiedad.
personal. percepción. dificultad para ilusiones o
nombrar los objetos. alucinaciones.

TRASTORNOS PATRÓN OCULOMOTORAS PUPILARES MOTORAS

VEGETATIVOS RESPIRATORIO Los ojos permanecen Signo más valioso para *Temblores de actitud
Revelan una anomalía de la alineados y se mueven diferenciar el coma irregulares y de frecuencias
hiperactividad profundidad o al azar en casos de estructural del metabólico. medias
simpática: el ritmo de la somnolencia o La presencia de reflejo *mioclonías
taquicardia, respiración, estupor. Deterioro  pupilar a la luz (que hay que *mioclono multifocal
hipertensión arterial, como parte de los movimientos explorar con una fuente de (contracciones breves, bruscas,
hipertermia, la depresión del oculares se tornan luz intensa) sugiere causa irregulares, no rítmicas, que
diaforesis y tallo cerebral. lentos y suelen metabólica. cambian de localización)
enrojecimiento. permanecer hacia *Asterixis
delante.
FACTORES PREDISPONENTES

* Uno de los ´rincipales Hospitalización.

Otros importantes: la edad, el déficit cognitivo, los fármacos, los déficits sensoriales, la comorbilidad y la deshidratación.

CAUSAS DE SINDROME
CONFUSIONAL AGUDO
DIAGNÓSTICO

Básicamente es clínico.

Herramienta diagnóstica más frecuente Confusion Assessment Method (CAM). Sensibilidad 93% Especificidad 89%

CRITERIOS DX PARA EL DELIRIUM SEGÚN DIAGNOSTIC AND STATISTICAL MANUAL OF MENTAL DISORDERS IV (DSM IV-
TR)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE DEMENCIA Y DELIRIUM

IMPORTANTE:

La exploración general y neurológica debe ser exhaustiva y está encaminada a determinar signos que nos hagan
sospechar una lesión estructural del SNC. Algunos datos del examen neurológico que merecen ser resaltados son:

 El objetivar focalidad neurológica (por ejemplo, una hemiparesia) NO es sinónimo de lesión estructural. La
hipoglucemia o una hiponatremia, entre otras, la pueden producir.
 Las encefalopatías metabólicas frecuentemente se acompañan de crisis comiciales o de movimientos
involuntarios como el temblor, asterixis o mioclonías.
 El examen neurooftalmológico es fundamental. Los reflejos pupilares están presentes en las fases iniciales de
las encefalopatías metabólicas, con la única excepción de algunas intoxicaciones farmacológicas como con
glutetimida o atropina y la hipoxia grave.
 Los pacientes con muy bajo nivel de conciencia, niños o ancianos pueden no presentar signos clínicos meníngeos
aun en presencia de meningitis infecciosa o química.

Si se sospecha de lesión estrictural  S/S Neuroimagenes y pruebas pertinentes.

Si se sospecha de encefalopatía metabólica  S/S estudio de hemograma, recuento y fórmula, bioquímica con glucemia,
función renal y hepática, equilibrio ácido/base y gasometría arterial, ionograma y osmolaridad en sangre y orina.
CLASIFICACIÓN DE LAS ENCEFALOPATÍAS METABÓLICAS

Encefalopatía anoxicoisquémica

Fallo orgánico Encefalopatía hepática

Encefalopatía urémica

Encefalopatía pancreática

Hiperglucemia/hipoglucemia

Enfermedades endocrinas Enfermedades tiroideas

Insuficiencia suprarrenal

Fallo hipofisario
Hiponatremia/hipernatremia

Hipocalcemia/hipercalcemia

Alteraciones hidroelectrolíticas Hipomagnesemia/hipermagnesemia

Hipofosfatemia

Hipocapnia/hipercapnia
Enfermedades del metabolismo
hereditarias

ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
Trastorno neuropsiquiátrico multifactorial que se presenta con un amplio espectro de deterioro cognitivo y disfunción
neuromuscular.

Afecta hasta al 40% de los pacientes con cirrosis hepática.

Es un marcador de mal pronóstico en pacientes cirróticos, con tasas de supervivencia reportadas de solo 36% a 1 año
desde su primera presentación.
CLASIFICACIÓN

CLÍNICA

*ESTADIO I: Alteración de la personalidad.

*ESTADIO II: Apatía, Flapping tremor, debilidad muscular.

*ESTADIO IV: Clono podal, clono rotuliano, sx de Babinski +, halitosis hepática.

CRITERIOS DE WEST HAVEN

PRUEBAS

*ELECTROENCEFALOGRAMA:

Ondas tetha de 4-Hhz, delta enlentecidas y

ondas trifásicas
 *RM:

corte sagital potenciado en T1 en el que se aprecia una zona de

hiperintensidad en los ganglios de la base.

TRATAMIENTO

*Identificar los factores desencadenantes.

AGUDA: Suprimir la ingesta proteica durante las primeras horas, administrando suero glucosado

Nutrición oral

Si no hay mejora: Nutrición enteral Proteína inicial (0,5g/kg/día) subiendo progresivamente a 1-1,5 g/kg/día y
lactulosa vía enema; por sonda nasogástrica y sí se puede con la vía oral hasta que aparezcan las deposiciones.

Uso de Antibióticos No absorbibles NEOMICINA para reducir la producción de amonio por la flora intestinal y cuando
se precipita por BZD, se usará FLUMAZENIL

ENCEFALOPATÍA URÉMICA
SÍNDROME URÉMICO anomalías clínicas, metabólicas y hormonales que acompañan a la insuficiencia renal. Como
síndrome orgánico cerebral agudo o subagudo se diagnostica cuando la tasa de filtración glomerular renal (TFG) es
igual o inferior a 15 ml / min.

*sustancias Orgánicas acumuladas: La urea, los compuestos de la guanidina, los ácidos úrico e hipúrico, aminoácidos,
polipéptidos, poliaminas, fenoles y conjugados de fenoles, ácidos fenólico e indólico, acetoína, ácido glucurónico,
carnitina, mioinositol, sulfatos, fosfatos y "moléculas medianas."

* En el cerebro de un paciente con IR terminal se observan Niveles elevados de:

- ácido guanidinosuccínico (>100 veces)

- metilguanidina (20 veces)

- guanidina (>100 veces) y creatinina (5 veces).

- Hormona PTH  Efectos tóxicos.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

1/3 Casos Crisis Epilépticas

DEMENCIA DIALITICA: Enfermedad rara con el uso de agua desionizada en los equipos de diálisis. Es una demencia
subaguda con cambios llamativos en la personalidad, disartria, apraxiay trastornos gastrointestinales, anemia o
debilidad próximal; casos fatales, se ha atribuido al depósito de aluminio del agua y se presenta tras años de
hemodiálisis.

DIAGNÓSTICO

*EEG:

- Desaparición de las frecuencias rápidas y la prominencia de las

ondas lentas.

- Frecuente la presencia de un ritmo theta frontal intermitente, y

de actividad paroxística.

- Ondas trifásicas

*RM
Muestra un SI (señal de intensidad) alto (flechas) multifocal, relativamente simétrico, giriforme, en la corteza de los
lóbulos frontales, occipitales parietales y ganglios basales bilaterales. (LFS) signo de la horquilla lentiforme.

TRATAMIENTO:

Especifico Dialisis

Si está indicado  Trasplante renal

ENCEFALOPATÍA LIGADA A DISFUNCIÓN TIROIDEA- HIPO

El hipotiroidismo afecta al SNC y SNP a distintos niveles.

Grados Leves hipotiroidismo en forma de lentitud, inatención, apatía y depresión

Grados más avanzados  inducen demencia y un pequeño porcentaje padecen un coma mixedematoso (hipotermia,
hiperventilación, bradicardia, hiponatremia, hipoglucemia y crisis comiciales en el 15-20% de los casos).

Frecuentes Cefalea, Ataxia

MANIFESTACIONES DEL SNP ptosis palpebral, neuralgia del trigémino, parestesias y síndrome de túnel carpiano; son
frecuentes la elevación de enzimas musculares y miopatía, mioedema y rasgos miotónicos.

ENCEFALOPATÍA DE HASHIMOTO manifestaciones neurológicas en el contexto de niveles de tiroides fluctuantes.

Pacientes con títulos elevados de anticuerpos antitiroideos con hallazgos de neuroimagen y de liquido cefalorraquídeo.

TTO: Terapia hormonal sustitutiva.

ENCEFALOPATÍA LIGADA A DISFUNCIÓN TIROIDEA- HIPER

*SÍNTOMAS: nerviosismo, irritabilidad, inquietud, labilidad emocional y dificultad para concentrarse.

*SIGNOS OCULARES: Son muy típicos y es muy frecuente el temblor fino en manos, párpados y lengua, así como fatiga y
debilidad de grupos musculares proximales (en casos más graves parecido a la miastenia). En algún caso se ha descrito
corea.

*SIGNOS PSIQUIATRICOS: depresión, ansiedad y trastorno bipolar. En los casos más graves además aparece síndrome
confusional, estupor, crisis y coma.

TRASTORNOS HIDROELECTRICOS
ENCEFALOPATÍA ANOXICOISQUÉMICA
Tiene lugar por la reducción en la llegada del oxígeno a todo el encéfalo, independientemente de su causa (como de
insuficiencia cardíaca y circulatoria o pulmonar y respiratoria).

Puede ser producto de: - Infarto de miocardio o arritmia ventricular,

- Hemorragia interna o externa y shock séptico o traumático

- asfixia o sofocación

- Parada respiratoria por enfermedades que afectan a los músculos respiratorios o por lesión del
SNC que afecte al bulbo raquídeo

- Intoxicación por monóxido de carbono

FISIOPATOLOGÍA

Disminucion de la Presión de perfusión cerebral  produce una vasodilatación cerebral compensatoria y aumento de la
extracción de oxígeno

Reduccion de la presión parcial de O2 Aumento del flujo cerebral (compensatorio)

Detencion de los procesos metabólicos aerobios (ciclo de Krebs, transp de electrones) + producción de metabolitos
tóxicos (ácido láctico, glutamato) daño cerebral

Caídas del flujo sanguíneo < 10 ml/100g de tejido producen daños irreversibles > los 5-10min.

Principal hallazgo anatomopatológiconecrosis difusa laminar cortical, de las neuronas del hipocampo y de las células
de Purkinje del cerebelo

PRESENTACIÓN CLÍNICA

• Pérdida de consciencia de segundos de duración con recuperación completa si se restaura la circulación en

segundos o pocos minutos

• En casos más prolongados se puede producir relajación de esfínteres, algunas sacudidas clónicas e incluso una
crisis generalizada

• Períodos de anoxia cerebral más prolongados pueden aparecer trastornos del pensamiento, falta de atención,
amnesia anterógrada e incoordinación motora durante varias horas, y, a veces, euforia.

• Más allá aparece un daño cerebral permanente, con diversas secuelas, en función de la magnitud y duración del
episodio.

DIAGNOSTICO

*EEG: ausencia de actividad eléctrica y/o las

determinaciones de flujo sanguíneo cerebral
(Doppler transcraneal, gammagrafía o
arteriografía) muestran ausencia de una
circulación
Actividad teta generalizada de 5 a 7 Hz con perdida del gradiente anteroposterior, se entremezclan ondas delta
bisincronicas en regiones frontales. La aparición de actividad alfa generalizada y sin reactividad más allá de 24 horas es
también de mal pronóstico (coma alfa).

*RM

Corte coronal en FLAIR; además de la hiperintensidad en ganglios basales y

la des-diferenciación de sustancia gris y blanca se observa edema cerebral
generalizado dando imagen de atrofia de surcos, gyral swelling.

La presencia de reflejos de tronco cerebral intactos inicialmente o en las

primeras horas (fotomotor, cilioespinal, oculocefálicos y oculovestibulares) indican un pronóstico más favorable,
mientras que la ausencia de estos reflejos, en especial pupilas midriáticas arreactivas, son signos pronósticos de
gravedad.

TRATAMIENTO

• La base del tratamiento es la prevención de la hipoxia cerebral, asegurando una vía aérea permeable y
valorando la necesidad de respiración artificial, masaje cardíaco, desfibrilador o marcapasos.

• Las convulsiones y las mioclonías postanóxicas pueden responder al CLONACEPAM oral o intravenoso o al ÁCIDO
VALPROICO, aunque algunos casos requieren bloqueo muscular, sedación e intubación.

• Estudios de prevención del daño cerebral muestran que hay mejoría reduciendo el metabolismo cerebral
mediante HIPOTERMIA Y BARBITÚRICOS (estudios no concluyentes).

• NO están justificados los tratamientos antiedema cerebral de forma preventiva, ni los antagonistas del calcio o
corticoides.

ENCEFALOPATÍA HIPOGLUCÉMICA E HIPERGLUCÉMICA

Condiciones normalesreserva de glucosa de 1-2 g (30 mmol por 100 g de tejido) en el encéfalo , y utiliza la glucosa a
un ritmo de 60-80 mg/min, de forma que ante una hipoglucemia, esta reserva conservará la actividad del encéfalo
durante unos 30 minutos.

La glucosa es la única fuente energética del cerebro, siendo este órgano especialmente vulnerable a la reducción de la
glucemia; cuando esto ocurre, el SNC puede utilizar cetoácidos e intermediarios del metabolismo a la glucosa como
lactato, piruvato, fructosa y otras hexosas.
HIPOGLUCEMIA AGUDA

Produce síntomas adrenérgicos: nerviosismo,

hambre, palpitaciones, ansiedad, sudación y
temblor, que responden rápidamente a la
administración de glucosa oral o parenteral.

Si Glu <30mg/dl Convulsiones, coma profundo,

dilatación pupilar, respiración superficial y atonía.

TTO: Emergencia Médica.

Aporte parenteral de soluciones glucosadas (50-

100 ml de solución al 50%, seguido de glucosado al
10% para mantener una glucemia > 100 mg/dl).

HIPOGLICEMIA SUBAGUDA

Ausencia de activación adrenérgica presentando

enlentecimiento del pensamiento y un gradual
deterioro del nivel de conciencia con disminución
de la atención, siendo frecuente la hipotermia.

HIPOGLUCEMIA CRÓNICA

Cambios en la personalidad, memoria y comportamiento, pudiéndose confundir con demencia. Algunos pacientes
desarrollan ataxia.

TTO: la administración de glucosa NO resuelve los síntomas inmediatamente, sugiriendo que existe un daño neuronal.

Eliminación de la fuente exógena de insulina (Recuperación lenta)

ENCEFALOPATÍA HIPERGLUCÉMICA, CETOACIDOSIS DIABÉTICA

(En diabéticos tipo 1) Se caracteriza por la deshidratación con poliuria y polidipsia, dolor abdominal, náuseas, vómitos,
respiración de Kussmaul, estupor e incluso coma.

Deshidratación Colapso Vascular y fallo renal.

Se encuentra: *Hiperglucemia

*Acidosis metabólica

*Anion GAP aumentado

*Glucosuria

*Cuerpos cetónicos elevados

TTO: administración de insulina regular (25-50 U/h hasta que desaparezcala acidosis) y la restitución del volumen
intravascular (inicialmente 1 ó 2 litros y valorar según evolución); cuando la glucemia desciende lo hace también el
potasio que habrá que reponer.
ENCEFALOPATÍA HIPERGLUCÉMICA, COMA HIPEROSMOLAR NO CETÓSICO

En DM2, se presenta con: poliuria marcada, confusión, estupor y coma, junto con déficits focales neurológicos o
convulsiones de difícil control.

Suele desencadenarse por infecciones, enteritis, pancreatitis o fármacos (principalmente corticoides o fenitoína).

TTO: la reposición hidroelectrolítica (puede haber déficit de hasta 10 litros), siendo necesarias sólo pequeñas cantidades
de insulina.

ACTITUDES TERAPEUTICAS- MEDIDAS GENERALES

 Evaluar la ventilación y asegurar la oxigenación.
 Mantener la circulación: corregir trastornos del ritmo cardíaco y mantener una presión arterial que asegure una
buena perfusión cerebral.
 Administrar GLUCOSA Y TIAMINA por VI. Ante el peligro de una hipoglucemia, administrar antes de que lleguen
los resultados de laboratorio 25 g de glucosa IV (50 ml al 50%), acompañados de 100 mg de tiamina IV si se
sospecha alcoholismo o desnutrición (la administración de glucosa sin tiamina podría agravar un déficit
preexistente y precipitar un síndrome de Wernicke).
 Tratar las crisis epilépticas si aparecen: inicialmente administrar BENZODIACEPINAS IV (diacepam 3-10 mg iv,
repitiendo si es preciso hasta 50 mg o CLONACEPAM 1 mg IV repitiendo hasta 10 mg en bolo) e iniciar perfusión
de fenitoína 15-20 mg/kg a un ritmo no superior a 50 mg/min.
 Combatir enérgicamente la hipertermia
 Intentar evitar que el paciente se autolesione. La presencia de barandillas evitará las caídas desde la cama. Se
evitará que el paciente se arranque las vías venosas, sondas urinaria o nasogástrica, preferentemente mediante
sujeción mecánica
 Es recomendable que el paciente esté en una habitación tranquila, acompañado por alguno de los familiares
más próximos y rodeado de objetos familiares para él. Durante la noche se debe mantener iluminada la
habitación. Con estas medidas se intenta favorecer la reorientación del enfermo.
 Deben suprimirse todos los fármacos que no sean estrictamente necesarios, y de forma especial aquéllos con
efecto anticolinérgico
 Fármacos en el control de la agitación:
*NO UTILIZAR SEDANTES hasta que el diagnóstico esté aclarado y haya seguridad de que el problema es
metabólico. Si se precisa para la realización de una tomografía axial computarizada (TAC) se utilizan sedantes de
acción corta como el fentanil iv.

*Se pueden usar neurolépticos, especialmente BUTIROFENONAS (HALOPERIDOL) Y FENOTIACINAS del grupo III
(trifluoperazina). La dosis de haloperidol se puede iniciar con 1,5-2 mg/día con aumento progresivo hasta 60
mg/día, aunque generalmente serán suficientes 10-20 mg/día. Por vía intramuscular se pueden administrar
hasta 30 mg como dosis de ataque.