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POLIRRADICULONEUROPATÍAS

DR. LUIS E. DUBÓN SANTOS


R3 POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA
HOSPITAL GENERAL SAN JUAN DE DIOS
GUATEMALA

2 2 d e Fe b re ro d e l2 0 1 0
SISTEMA NERVIOSO
PERIFÉRICO

 Comprende todas las


estructuras que se
hallan fuera de la
membrana pial de la
médula espinal y tallo
cerebral (excepto I y II
Nervios Craneales).
 Raíces Nerviosas
Craneales
 Raíces Nerviosas Espinales
 Anteriores: motoras,
eferentes
 Posteriores:
sensitivas, aferentes


 Axones
 Segmentos de Mielina de
250-1000 mcm
 Célula de Schwann
 Nódulos de Ranvier:
saltos del impulso
nervioso – sodio.
 Fibras amielínicas: raíz
dorsal y ganglios
vegetativos.
REACCIONES PATOLÓGICAS DE LOS
NERVIOS PERIFÉRICOS

“ Muerte “ Muerte
Anterógrada ” Retrógrada ”
NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
 Polineuropatía: simétrica, generalizada, generalmente
distal y de instauración gradual, arreflexia.
 Polirradiculopatía: múltiples raíces raquídeas,
asimétrica, debilidad, hipoestesia, dolor.
 Neuronopatía (motora o sensitiva): afecta neuronas
ganglionares sensitivas, distal y proximal, hipoestesias,
ataxia sensitiva, no debilidad; neuronas motoras de
asta anterior, debilidad, fasciculaciones y atrofia.
 Mononeuropatía: debilidad, hipoestesia, un solo nervio
periférico. Su causa es local (generalmente compresiva
o traumática).
 Mononeuritis Múltiples: varias mononeuropatías
simultáneas o consecutivas.
 Plexopatías: braquial, lumbosacra; afecta sólo una
extremidad; pérdida sensitiva, motora y refleja.

Síndromes Neuropáticos
principales
1.Snd de Parálisis Motora Aguda con
afección sensitivo y vegetativa:
 Snd. de Guillain Barré
 SGB forma axónica aguda
 Snd. de neuropatía sensitiva aguda
 Polineuropatía diftérica
 PN porfírica
 PN tóxicas (talio…)
 Paraneoplásicos
 PN pandisautónoma aguda
 Picadura de garrapata
 PN de enfermedad grave.
2.Snd Parálisis sensitivomotora subaguda:
B.PN SIMÉTRICAS
 Deficiencias: alcohol, deficiencia vit.B12
 Envenenamiento x metales pesados y solventes
 Toxicidad x Fármacos: isoniacida, hidralazina,
nitrofurantoína, vincristina, cisplatino, paclitaxel,
fenitoína, amitriptilina, amiodarona, talidomida.
 PN Urémica
 PN Inflamatoria Subaguda.
5.
B.NP Asimétricas (MN Múltiples):
 DM
 PAN y otras neuropatías angiopáticas inflamatorias.
 Crioglobulinemia mixta
 Snd de Sjögren
 Sarcoidosis
 Enf. De Lyme

D.NP Sensitivas raras:


E.Enfermedad meníngea basada en PRNP:
neoplásica, granulomatosa e infecciosa,
enfermedades espinales, PRN idiopática.
3.Snd. de PN sensitivomotora crónica:
1.Adquiridas: paraneoplásicas, PN desmielinizante
inflamatoria crónica (PDIC), paraproteinemias,
uremia, beriberi, DM, LES, hipotiroidismo.
2.Genéticas: PNP Hereditarias de predominio sensitivo
3.PN Hereditaria sensitivomotor mixto: Idiopático
(Charcot-Marie-Tooth, PN Roussy-Lévy, PN con
atrofia óptica), PN hereditaria con trastorno
metabólico conocido.
4.NP relacionadas con enfermedades
mitocondriales
5.Snd. de PN Recurrente o Recidivante: SGB,
Porfiria…
6.Snd. de mononeuropatía o plexopatía
SND. DE LANDRY-GUILLAIN-BARRÉ-
STROHL
 Desde la eliminación de la poliomielitis el
síndrome de Guillain-Barré es la causa más
frecuente de parálisis aguda arrefléctica en los
países desarrollados.
 1834: Wardrop y Ollivier publicaron primera
descripción de una parálisis generalizada
afebril.
 1859: Landry describió parálisis aguda,
ascendente y predominio motor con falla
respiratoria y muerte.
 1892: Osler, “polineuritis febril”
 1916: Guillain, Barré y Strohl, polineuritis
benigna con disociación albuminocitológica en
LCR y cuadro clínico.

 1949: Haymaker y
Kernohan, edema de
nervios periféricos.
 1969: Asbury, Arnason y
Adams, infiltración
inflamatoria
mononuclear
perivascular de las
raíces y nervios.
 La confirmación
electrofisiológica de la
desmielinización la
obtuvo Comblath
en1990.

Epidemiología
 El síndrome de Guilliain- Barré (SGB) afecta a
individuos de todas las edades.
 Su incidencia mundial es alrededor de 1.2-2.3
por 100.000 habitantes/año.
 Picos: adultos jóvenes y un segundo pico de la
5ª a la 8ª década de la vida.
 Mujeres: Hombres = 1.5:1
 No estacional
 La mortalidad sigue siendo de un 5% y hasta un
16% quedan con algún grado de discapacidad.
 Antecedente de alguna vacunación.


 Infecciones precedentes: 60% de los casos han
padecido 1-3 semanas antes una infección del
tracto respiratorio o gastrointestinal.
 Los gérmenes causantes más frecuentes, que hay
que investigar, son:
1) Campylobacter jejuni (17-41% de los casos).

Está asociado especialmente a formas axonales y


al síndrome de Miller-Fisher. Se puede aislar en las
heces hasta varias semanas tras la terminación de
la diarrea.
2) C i t o m e g a l o v i r u s ( 1 0 - 2 2 % ) .

 Particularmente frecuente en niñas.


3) Epstein-Barr (10%)

4) Varicela-zoster

5) Mycoplasma pneumoniae.


Fisiopatología
 Característicamente se ha demostrado una
inflamación linfocitaria multifocal de extensión
variable asociada con desmielinización
mediada por macrófagos.
 La degeneración axonal puede ocurrir como un
fenómeno secundario, en grado variable.
 La desmielinización suele ser
segmentaria/focal y el infiltrado inflamatoria
es tipo endoneural compuesto por Linfocitos
T (CD4 y CD8) y Macrófagos.
 Se han encontrado niveles séricos elevados de
IL-6, IL-2, TNF-alfa.

 La proliferación de las células de Schwann
también contribuye a la hipercelularidad
endoneural; este proceso suele iniciarse entre
la primera y la segunda semana tras el inicio
de la enfermedad.
 La asociación con procesos infecciosos se
atribuye a un fenómeno de mimetismo
molecular que desencadenaría una reacción
cruzada entre los determinantes antigénicos
(epitopos) del agente infeccioso y ciertos
componentes normales del sistema nervioso
periférico.
 Presencia de anticuerpos antigangliósidos (LM1,
GM1, GM1b, GM2, GD1a,GalNAc-GD1a, GD1b,
GD2, GD3, GT1a y GQ1b).
FISIOPATOLOGÍA
A.Se reconoce un antígeno
B.Se activan linfocitos T que cruzan la barrera
hemato neural. Esto es mediado por
quimiocinas, moléculas de adhesión celular y
metaloproteinasas.
C.Los linfocitos T activan macrófagos que
aumentan la producción de citoquinas, NO y
TNF alfa. Este fenómeno aumenta la
permeabilidad de la barrera y así pasan los
anticuerpos antimielina.
D.La terminación de la respuesta inflamatoria se
produce con aumento de IL10 y TGF beta.

Fisiopatología
Manifestaciones Clínicas
 Cuadro clásico comienza con parestesias en los
pies que se propagan a las manos.
 1-2 días después: debilidad muscular simétrica y
progresiva, parálisis ascendente de Landry.
 Parálisis Motora Total en 5% de los casos.
 Dolor lumbar y en miembros inferiores.
 Hipo-arreflexia.
 Examen sensitivo normal durante la primera
semana.
 Sensibilidad profunda afectada en 2/3 de los
pacientes y termoalgésica en 1/3 durante la
evolución.


 Dolor moderado a severo es muy frecuente y
puede ocurrir hasta en un 80%.
 Compromiso de los nervios craneanos ocurre
hasta un 50%.
 Compromiso respiratorio hasta un 20% de los
casos.
 La disfunción autonómica ocurre en 65% de los
casos. Pudiendo presentar hipotensión,
arritmias, retención urinaria.
 La mayoría de los pacientes alcanza el déficit
máximo antes de las 3 semanas.
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
Adaptados de Asbury y Cornblath

I.- Criterios requeridos para el


diagnóstico
Debilidad progresiva en más de un
miembro.
 El grado de afectación es muy variable, desde
mínima debilidad en las piernas, con o sin
ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades,
de tronco y bulbar, parálisis facial y
oftalmoplejia.
Arreflexia osteotendinosa universal.
 Puede aceptarse una arreflexia distal e
hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el
resto de los criterios
II.- Criterios que apoyan fuertemente el
diagnóstico

 A.- Rasgos clínicos (por orden de importancia):


 1.- Progresión de la debilidad. 50% alcanzan la máxima


debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas.
 2.- Afectación relativamente simétrica. Puede haber
alguna diferencia entre ambos lados.
 3.- Síntomas y signos sensitivos leves.
 4.- Afectación de nervios craneales. Debilidad facial (VII)
en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, así como los
oculomotores, pueden afectarse.
 5.- Recuperación. Comienza 2-4 semanas tras cesar la
progresión. La mayoría se recupera en meses.
 6.- Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión
postural, hipertensión arterial, signos vasomotores). Es de
presencia y severidad variable, más intensa en la infancia.
 7.- Ausencia de fiebre al comienzo.


II.- Criterios que apoyan fuertemente el
diagnóstico

B.- Rasgos clínicos variantes (no van en orden de


importancia):
 1.- Fiebre al comienzo.
 2.- Pérdida sensorial severa, con dolor. En los niños el
dolor es un síntoma común (47%)
 3.- Progresión más allá de 4 semanas.
 4.- Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas
permanentes importantes.
 5.- Afectación de esfínteres. Generalmente no se afectan
pero puede haber una paresia vesical transitoria.
 6.- Afectación del SNC: conviene descartar que se trate de
otro diagnóstico.
II.- Criterios que apoyan fuertemente el
diagnóstico

C.- Criterios de LCR:


 1.- Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.


 2.- 10 células/mm3 o menos (leucocitos
mononucleares).
 Variantes:
 1.- Sin aumento de LCR en 1-10 semanas(raro).
 2.- LCR con 11-50 leucocitos mononucleares
II.- Criterios que apoyan fuertemente el
diagnóstico

D.- Criterios electrofisiológicos


80% tienen disminución de la velocidad de


conducción.
Las latencias distales están aumentadas.
Ausencia de reflejo H
Abolición o retardo de la latencia de onda F.
Pero un 20% pueden tener normal la VC, y
con frecuencia puede tardar en
enlentecerse.
III.- Criterios que hacen el diagnóstico
DUDOSO


 1.- Asimetría marcada o persistente de la
debilidad.
 2.- Disfunción vesical o rectal marcada.
 3.- Disfunción vesical o rectal presentes al
comienzo.
 4.- Más de 50 leucocitos mononucleares en
LCR.
 5.- Presencia de polimorfonucleares en el
LCR.
 6.- Nivel sensorial puro, sin debilidad.
 7.- Progresión lenta y prolongada sin

disfunción respiratoria

IV.- Criterios que DESCARTAN el
diagnóstico

 1.- Intoxicación por hexacarbonados, porfiria


aguda intermitente, difteria, neuropatía por
plomo, poliomielitis, botulismo, parálisis
histérica, neuropatía tóxica, miastenia.
 2.- Síndrome sensitivo aislado/puro.
 3.- Progresión de la afectación durante más
de 2 meses (Polirradiculoneuropatía crónica
inflamatoria desmielinizante).
VARIANTES DEL SGB
I. Neuropatía Axonal Sensitivo Motora Aguda
(AMSAN):
 Fue descrita por Feasby y cols.
 Típicamente afecta a adultos
 Degeneración tipo Walleriana
 Es una variedad asociada a mal pronóstico, con
inicio de la VM antes de los 7 días con
tetraparesia profunda y VM prolongada.
 A veces es indistinguble de la variedad clásica y
sólo es un hallazgo en la autopsia.

II.Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN).

 Se ha asociado hasta en un 80% a C. jejuni.


 Se asocia a títulos elevados de Ac anti GM1 y
GD1a.
 Estudios electrofisiológicos normales en nervios
sensitivos
 Típicamente de recuperación rápida
 Alta proporción en pacientes pediátricos.

III.Síndrome de Miller-Fisher (MFS):
 Raro
 Forma pura caracterizada por ataxia, oftalmoplejía y
arreflexia sin debilidad significativa.
 Puede estar afectada la propiocepción
 Desmielinización e Inflamación de Pares Craneales III y VI,
Ganglios Espinales y Nervios Periféricos.
 Potenciales de Acción de nervio sensitivo reducidos o
ausentes, Reflejo H tibial ausente.
 Resolución en 1-3 meses

IV.Neuropatía Panautonómica Aguda (APN):

 La más rara de todas las variantes.


 Afección de sistemas nerviosos simpático y parasimpático
 Compromiso cardiovascular común: hipotensión postural,
taquicardia, hipertensión, disrritmias.
 Visión borrosa, ojos secos y anhidrosis.
 Recuperación gradual y a menudo incompleta.
 A menudo combinada con caracterísiticas sensitivas.

TRATAMIENTO DE
SOPORTE

Ventilación mecánica: Criterios de
conexión a VM:
Imposibilidad de extender el cuello
CVF menor a 20 ml/Kg
PIM menor de 30 cmH2O
PEM menor de 40 cmH2O
No se debe esperar la desaturación o los GSA
para la toma de decisión.
 Predictores de conexión a VM al ingreso
 Incapacidad para ponerse de pie
 Incapacidad para levantar el codo de la cama
 Incapacidad para levantar la cabeza arriba de la cama
 Elevación de la bioquímica hepática
 Analgesia
 El dolor es un síntoma común, en alrededor de un 50%.
 El tipo más común es un dolor muscular profundo, que
puede ser manejado habitualmente con Paracetamol,
AINEs y narcóticos.
 El dolor neuropático es también frecuente y se pude
manejar con Nortriptilina, en dosis de 10 a 50 mg. al
día.
 Otras opciones terapéuticas incluyen: Carbamazepina,
Ac. Valproico y Gabapentina.
 Soluciones IV
 Soporte nutricional intensivo
 SGB es un estado hipercatabólico comparable al
trauma severo o a la sepsis.
 Si no hay evidencias de compromiso gastrointestinal
se debería iniciar alimentación enteral con 40 a 45
kcal/kg. (calorías no proteicas) y 2 a 2,5 gr/kg. de
proteínas al día.
 En caso de íleo se debería usar nutrición parenteral.
 Profilaxis para TVP
 Fisioterapia


TRATAMIENTO ESPECÍFICO

.- Plasmaféresis (PF).
1

2.- Inmunoglobulina
Endovenosa.
3.- Corticoides.

¿¿¿¿A quienes Tratar????
 1.- Empeoramiento en la situación funcional
 Si ya está en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o
plasmaféresis) lo antes posible tras diagnosticar el síndrome
de Guillain- Barré.
 2.- Curso estable
 Tras el empeoramiento inicial. Ante la previsible
evolución benigna una vez que ya se ha estabilizado el
cuadro, la actitud será de vigilancia. Solo se tratará en caso
de retroceso funcional.
 3.- Mejora progresiva
 No tratar con IgG o plasmaféresis.
Tras comenzar el tratamiento (IgG IV ó plasmaféresis) todavía

1/4 a 1/3 de los casos pueden mostrar deterioro durante unos


días. No es, por tanto, apropiado cambiar de uno a otro
tratamiento. Mientras no haya otra información, conviene
completar el tratamiento que se haya iniciado, sin cambiar a
otro.
Inmunoglobulina
Endovenosa.

 El estudio Holandés mostró el beneficio de 5


infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día)
administradas las primeras 2 semanas desde el
inicio de la enfermedad.
 Se comparó PF con IG y ambas modalidades fueron
igualmente efectivas y la asociación no fue mejor.
 En el subgrupo de pacientes con títulos positivos
de anticuerpos Anti GM1 respondió mejor a Ig
que a PF.
 IgIV tiene algunas ventajas con respecto a PF:
 No produce inestabilidad hemodinámica.
 Es de fácil administración.
 No requiere de accesos venosos especiales.


 Complicaciones:
Anafilaxia por déficit de Ig A
Falla renal aguda
EPA
Meningitis aséptica
Complicaciones trombóticas por
hipercoagulabilidad transitoria.
Plasmaféresis

 Tres grandes ensayos clínicos con más de 500


pacientes probaron el beneficio de PF,
acortando el período de recuperación.
 El North American GBS Study Group mostró
beneficios significativos en el grupo PF en:
 Mejoría más rápida a las 4 semanas.
 Mejores resultados a los 6 meses.
 Destete precoz.
 Deambulación independiente un mes antes.
 PF se recomienda en pacientes con compromiso
severo, es decir, aquellos que no pueden
caminar sin apoyo.
 La dosis recomendada es una serie de 5
intercambios (40-50 ml/kg).
Complicaciones:
Hipotensión
Reacciones al citrato
Hematoma del sitio de punción
Neumotórax
Sepsis relacionada a catéter


CORTICOIDES

La pulsoterapia de metilprednisolona (500


mg/día durante 5 días) no ha mostrado
mejoría respecto al placebo en un gran
ensayo doble-ciego.
Cochrane: 195 pacientes – controles: No
Mostraron Diferencia en los Resultados
(NE-B, Revisión Sistemática)
MUCHAS GRACIAS !!
 CRITERIOS DE DESMIELINIZACION (Electrofisiológicos)
 (Delanoe y cols.5)
 Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3
nervios (al menos 2 motores y uno sensitivo):
 1.- Reducción de la Velocidad de conducción
 motora:
 a.- Menor del 80% del límite bajo de lo normal (LBN) si la
amplitud es >80% del LBN.
 b.- Menor del 70% del LBN si la amplitud es <80% del LBN.
 2.- Bloqueo parcial de la conducción:
 menos del 15% de cambio en la duración del potencial
evocado motor (potencial de acción compuesto) entre la
estimulación proximal y distal y más del 20% de
disminución en la amplitud de pico a pico (o del área
negativa) entre el estímulo proximal y distal.
 3.- Dispersión temporal: Más del 15% de cambio en la
duración del potencial entre la estimulación proximal y
distal.
 4.- Latencias distales prolongadas:
 a.- latencia mayor que el 125% del límite alto de la
normalidad (LAN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN.
 b.- latencia mayor del 150% del LAN si la amplitud es
menor del 80% del LBN.

 5.- Ausencia de ondas F o aumento de las l a t e n c i a


s mínimas de las ondas F (latencia mayor que el 120%
del LAN si la amplitud del potencial evocado motor es
superior al 80% del LBN).

 6.- Velocidad de conducción sensitiva: la misma


definición que la referida para los nervios motores.

 7.- Disminución de la amplitud del potencial evocado


motor (potencial de cción compuesto muscular) o del
potencial sensitivo, debiendo ser menor del 80% del
LBN.Nota: el estudio se realiza con estimulación nerviosa
con electrodos cutáneos, a intensidad supramáxima, y
registrando con electrodos también de superficie.

Diagnóstico Diferencial

 Existe una gama de enfermedades que puden presentarse como una parálisis
flácida aguda:
 1.-Neuropatías agudas:
 Porfirias
 Neuropatía del paciente crítico
 Difteria
 Toxinas
 Vasculitis
 Enfermedad de Lyme
 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular:
 Botulismo
 Miastenia Gravis
 3.- Enfermedades musculares:
 Hipokalemia e hipofosfatemia.
 Polimiositis
 Rabdomiolisis
 4.- Enfermedades del sistema nervioso central
 Poliomielitis, rabia
 Mielitis transversa
 Trombosis de la Arteria Basilar

ESCALA FUNCIONAL
(Modificada de van der Merché y van Doorn)
0. Sano, normal.
1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten

hacer las actividades de andar, correr aún con


dificultad, actividades de vestido, comida y
aseo.
2. Puede caminar más de 10 metros sin ayuda ni

apoyo, pero no saltar o actividades para su


cuidado personal.
3. Puede caminar más de 10 metros pero con

ayuda o apoyo.
4. Está confinado en cama.

5. Con ventilación asistida.