Estenosis Pulmonar: es un defecto congénito (presente al nacer) que ocurre debido al

desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

Se denomina estenosis valvular al estrechamiento de una válvula. La estenosis valvular

pulmonar es el estrechamiento de la válvula pulmonar, que es la válvula que permite que la
sangre pase de la cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho) a los
pulmones. Cuando esta válvula está estenosada, el ventrículo derecho tiene que esforzarse
más y se agranda.

Fisiopatologia: La fisiopatología de la estenosis de la válvula pulmonar reside en un

desperfecto que se muestra en que las cubiertas de la válvula se tornan en una forma
excesiva gruesas esto permite que permanezcan unidas sin separación una de la otra, lo
que consigue causar coacción pulmonar alta o de igual forma hipertensión pulmonar. Es
bueno mencionar, que al ocurrir esto no representa que la procedencia de esta afección sea
siempre atribuida congénita.
La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, que se clasifican de acuerdo a la
obstrucción del flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy
enfermo, y manifestar síntomas importantes a temprana edad. Un niño con estenosis pulmonar
leve podría manifestar pocos síntomas o ninguno, o desarrollarlos cuando sea adulto. Un grado
moderado a severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo.

Cuadro Clinico: Muchos niños con estenosis pulmonar permanecen asintomáticos

durante varios años y no consultan al médico hasta la adultez. Incluso entonces, un
porcentaje significativo de individuos sigue sin presentar síntomas. Cuando se desarrollan
síntomas de estenosis pulmonar, son similares a los de la estenosis aórtica (síncope,
angina, disnea).
Los signos visibles y palpables reflejan los efectos de la hipertrofia del ventrículo derecho e
incluyen una onda a prominente de la vena yugular (producida por la contracción auricular
violenta contra un ventrículo derecho hipertrofiado), un latido precordial del ventrículo
derecho y un frémito sistólico paraesternal izquierdo en el segundo espacio intercostal.

Auscultación
En la auscultación, el primer ruido (S1) es normal y el desdoblamiento normal del segundo
ruido (S2) es más amplio debido a la prolongación de la eyección pulmonar (P2, el
componente pulmonar de S2, está retrasado). En la insuficiencia y la hipertrofia ventricular
derecha, a veces pueden auscultarse un tercer y un cuarto ruido cardíaco (S3 y S4) en el
cuarto espacio intercostal sobre la línea paraesternal izquierda. Se considera que el
hallazgo de un clic en un paciente con estenosis pulmonar congénita revela un trastorno de
la tensión de la pared ventricular. El clic se presenta durante la protosístole (muy cerca del
S1) y no se modifica con los cambios hemodinámicos.

Diagnostico: Como es raro que se presenten síntomas, el diagnóstico de sospecha se

produce cuando el médico percibe en la auscultación un soplo sistólico característico. El
diagnóstico definitivo se hace por ecocardiograma. El diagnóstico de la estenosis pulmonar se
confirma con ecocardiografía Doppler, que puede caracterizar la gravedad de la estenosis
como

 Leve: gradiente pico < 36 mm Hg

 Moderado: gradiente pico 36 a 64 mm Hg
  Severo: gradiente pico > 64 mm Hg
El ECG puede ser normal o mostrar una hipertrofia ventricular derecha o un bloqueo de la
rama derecha del fascículo de His y el cateterismo cardíaco derecho solo se usa cuando se
sospechan dos niveles de obstrucción (valvular e infundibular), los hallazgos de la
evaluación clínica difieren de los ecocardiográficos o antes de llevar a cabo una
intervención.

Tratamiento: En la estenosis pulmonar grave se hace tratamiento con balón mediante

un cateterismo. No es precisa la cirugía cardiaca. El tratamiento de la estenosis pulmonar
se realiza con valvuloplastia con balón, indicada en pacientes sintomáticos y asintomáticos
con función sistólica normal y gradiente máximo > 40 a 50 mm Hg.