Tetralogía de Fallot

Generalidades acerca de la tetralogía de Fallot

 Es una cardipatatia que se considera frecuente

 Puede llegar representar entre el 11% 13% de todas las cardiopatías
congénitas
 Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente después del primer
año de vida

Los componentes de la tetralogía de Fallot son 4

1. Estenosis pulmonar infundibular
2. Dextropocision de la aorta
3. Hipertrofia ventricular derecha
4. Comunicación interventricular de tipo membranoso

CIRCUITO DE LA TETRALOGIA DE FALLOT

Esquemáticamente tenemos el circuito de la tetralogía de Fallot la estenosis
pulmonar que estaría por debajo de la válvula, la comunicación intraventricular
demasiado amplia que permite que se mezcle la sangre oxigenada y
desoxigenada
Cuando viene la sístole ventricular tanto derecha como izquierda como aquí hay
estenosis pulmonar es difícil que la sangre pase fácilmente hacia el pulmón
Entonces es una cardiopatía que normalmente va a causar disminución del fujo
pulmonar, por la estenosis pulmonar. Por el ventrículo derecho será mucho más
fácil escaparse a través de la aorta quiere decir que mucha sangre desoxigenada
va a la circulación general y esto va a hacer que aparezca cianosis en el paciente
(cardiopatía)
Comunicación Interventricular en estos casos es demasiado grande

 Esto igual a las presiones de ambos ventrículos dependerá aquí del circuito
de derecha a izquierda de la estenosis pulmonar a mayor estenosis
pulmonar mas sangre se va a pasar hacia el lado contrario y va salir atreves
de la aorta
 También el aumento de las resistencias pulmonares contribuye a esto en
algunos casos los pacientes con tetralogía de Fallot pueden tener
persistencia del conducto arterioso y colaterales bronquiales
Estenosis pulmonar

 Generalmente es infundibular, puede ser valvular o mixta

 En casos extremos, existe atresia (ausencia) de la válvula pulmonar. Esto
determina el cortocircuito de derecha - izquierda y la presencia de
hipertrofia ventricular derecha

Presentación clínica

 Puede ser muy variada

 Las característico es que vamos a encontrar el soplo sistólico rudo
precordial el sigo que con más frecuencia motiva la valoración cardiológica.
Este soplo esta provocado por la estenosis pulmonar
 Si la estenosis pulmonar es muy severa, el cierre del conducto arterioso
provoca la aparición de cianosis en los primeros días de vida
 Es mas habitual, que la cianosis se presente en las semanas siguientes al
parto a lo largo del primer – tercer mes de vida debido al aumento
progresivo del grado de estenosis pulmonar.
Examen físico

 Cianosis
 Hipocratismo digital
 Ventrículo derecho palpable
 Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar
 Segundo ruido único

características de esta patología: Crisis hipóxicas

 Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o perdida

de conciencia
 Puede aparecer en niños con o sin cianosis. Es un signo clínico de
gravedad, ya que indica la presencia de estenosis pulmonar severa y
dinámica (aparece tras el llanto o maniobras)

Encunclillamiento

 Aumenta las resistencias periféricas

 Reduce el retorno venoso, especialmente de flujo acidotico proveniente de
miembros inferiores
Radiografías de tórax

 Imagen característica de un zapato sueco

 Corazón en forma de palo de golf o en forma de bota
 Arco pulmonar cóncavo o excavado
 Disminución del flujo pulmonar

Electrocardiograma

 Eje eléctrico hacia la derecha

 Bloqueo de rama completo o incompleto
 Alteraciones de ritmo cardiaco como las extrasístoles ventriculares
Ecocardiograma

 Es el método diagnóstico de elección, se comprueba y define la CIV

(comunicación interventricular) el grado de cabalgamiento aórtico, el grado
y localización de la estenosis pulmonar
Tratamiento medico

 En el periodo neonatal la mayoría de los pacientes con tetralogía de Fallot

no requieren tratamiento y pueden darse de alta con reversiones
cardiológicas frecuentes
 El tratamiento de las crisis hipóxicas consiste en oxigenoterapia, posición
genupectoral (similar al encunclillamiento), administración de morfina,
bicarbonato (si hay acidosis metabólica) vasopresores
 Su prevención consiste en la administración de sedantes en algunos casos
y en evitar las punciones para análisis de sangre que no sean totalmente
necesarios. Muy ocasionalmente pueden estar indicando la administración
de beta bloqueadores tipo propanolol

Tratamiento quirúrgico

 Corrección total
 La corrección del Fallot debe ser llevada a cabo sin demora e
independientemente de la edad. Si el niño tiene síntomas (cianosis
importante y/o progresiva y crisis hipoxémicas)
 Sin síntomas, la corrección electiva del Fallot esta indicada desde el
periodo neonatal hasta los 3 - 6 mese de edad
El primer tratamiento que existió fue de tipo palativo
  El tratamiento palativo puede estar indicado en casos muy concretos. Este
consiste en la realización de una fistula sistémico pulmonar tipo Blalock
Taussing
 Lo que hicieron fue desviar la subclavia y conectarla a la pulmonar para que
más fujo pasara a la pulmonar y esto mejoraba la cianosis en los pacientes
de tetralogía de Fallot, no corregía por completo el problema

Objetivos de la cirugía

 Disminuir lo más posible la estenosis pulmonar

 Cierre de la comunicación interventricular
 Preservación de la función del ventrículo derecho

Sin tratamiento quirúrgico

 25 – 35 % mueren dentro del primer año de vida

 40 – 50 % mueren a la edad de 4 años
 70 % mueren a los 10
 95 % mueren a los 40 años