PATOLOGÍA

Linfoma
Linfoplasmocítico
INTEGRANTES: Dra. Claudia Castro
Mónica Belén Altamirano Bravo
Paulina Iveth Valencia Moreno 4to Semestre
Marian Lorena Zazueta Arellanes

MAYO 2022
Jan Gösta Waldenström
 PATOLOGÍA
Neoplasia de linfocitos B en adultos mayores. Tipo de
linfoma no Hodgkin poco activo (de crecimiento
lento) que se caracteriza por concentraciones
anormales de anticuerpos IgM en la sangre y un
agrandamiento del hígado, el bazo o los ganglios
linfáticos.
 ETIOLOGÍA

Se desconoce su causa, aunque factores genéticos pueden desempeñar un papel

fundamental en su desarrollo, existiendo agregación familiar de casos en
aproximadamente un 20% de los casos.

No obstante, la mayoría se asocian a mutaciones adquiridas de MYD88

Codifica una proteína adaptadora que participa en procesos de señalización que
activan NF-KB
-> Podría promover el crecimiento y supervivencia de las células tumorales
 CUADRO CLÍNICO
Síntomas iniciales 10% - Hemolisis
inespesíficos autoinmunitaria
Debilidad, cansancio, X aglutinas frías
pérdida de peso

½ de los Pacientes: Anemia (frecuente)

Linfadenopatías, X infiltrado medular
hepatomegalia,
esplenomegalia
 Px con tumores secretores de IgM
1. Signos y síntomas derivados de las propiedades fisicoquímicas de IgM
2. Las altas concentraciones IgM = + Viscosidad sanguínea 🡪 Sx de
hiperviscosidad

a. Deterioro visual
i. Asociado a congestión venosa -> tortuosidad y distensión llamativa venas
retina
b. Problemas neurológicos
i. Derivados del flujo sanguíneo lento -> Cefaleas, mareos, sordera y estupor
c. Hemorragias
i. Relacionadas a la formación de complejos entre macroglobulinas y factor de
coagulación + interferencia en función plaquetaria
d. Crioglobulinemia
i. Debido a precipitación de macroglobulinas a temperaturas bajas
 MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

Biopsia ósea Citogenético Bioquímica

demostrar la infiltración Gleucemia, ionograma,
Cromosomas
linfomatosa y en la perfil renal y perfil
demostración del componente hepático
monoclonal IgM en la
proteinograma

Estudio del fondo

del ojo
Hemorragias y/o
hiperviscosidad de las
asteriolas y de las venas
HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS

Biopsia de médula ósea

con células linfoides
pequeñas.

Presencia de mastocito
con gránulos
citoplásmicos.
Paciente de sexo masculino, con 72
años de edad con hallazgos
patológicos en médula ósea.
 MARCADORES DE INMUNOHISTOQUÍMICA
Inmunofenotipo
El componente linfoide expresa marcadores del linfocito B, como
CD20 e inmunoglobulina de superficie, mientras que el componente
de células plasmáticas secreta la misma inmunoglobulina
expresada en la superficie de las células linfoides. En casi todos los
tumores, la inmunoglobulina secretada corresponde a IgM.
 TRATAMIENTO

• En Px asintomáticos puede posponerse, valorar enfermedades

de comorbilidad, siendo el inicio del tratamiento por criterios
clínicos o de laboratorio
OPCIONES
• En Px con hiperviscosidad asintomática, Ex de aglutinas frías,
síntomas causados x +IgM -> Plasmafarésis • Mira y espera

• Crecimiento de tumor, se puede controlar -> dosis bajas de • Quimioterapia

fármacos quimioterápicos e inmunoterapia con anticuerpos
anti-CD20 • Terapia biológica

• Responde muy bien a inhibidores de BTK (Bruton tirosina • Terapia dirigida

quinasa)
• Trasplantes de células
madre

• Ensayos clínicos
 PRONÓSTICO
Aunque no es frecuente la transformación a un linfoma de
linfocitos grandes, esto es posible.
El promedio de supervivencia es de 8 años y puede mejorar
con la suma de fármacos inhibidores de BTK.
 Alrededor de 1/3 de los pacientes; probablemente la mitad,
fallecen por causas no relacionadas con la enfermedad, y el
resto se relacionan con la progresión de la enfermedad y los
procesos infecciosos secundarios a la inmunosupresión propia
de la enfermedad y su tratamiento.
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
● Dra. Sofía Burgos. (2020). Macroglobulinemia de Waldenström. Mayo 2022, de Linfomas Sitio
web: https://www.youtube.com/watch?v=rJugq_F6nEo
● Josep Carreras. (2021). Macroglobulinemia de Waldenström. Mayo 2022, de linfoma
linfoplasmocítico Sitio web:
https://www.fcarreras.org/es/macroglobulinemia-de-waldenstrom_370111
● Raquel Behar Lagares a,∗, Carlos Lombardía González a, María Cruz Cárdenas Fernández a y
Celina Benavente Cuesta. (2017). Infiltración meníngea de linfoma linfoplasmocítico: síndrome
de Bing-Neel. Mayo 2022, de Linfoma Sitio web:
https://www.elsevier.es/index.php?p=revista&pRevista=pdf-simple&pii=S1888400816300757&r
=282
● Josep Carreras. (2021). Macroglobulinemia de Waldenström. Mayo 2022, de linfoma
linfoplasmocítico Sitio web:
https://www.fcarreras.org/es/macroglobulinemia-de-waldenstrom_370111
● Vinnay Kumar, Abul Kabbas y Jon Aster. (2021). Capítulo 13: Enfermedades de los leucocitos,
ganglios linfáticos, bazo y timo. En Robbins y Cotran. Patolgía Estructural y Funcional. (Págs:
610-611). Barcelona, España. Editorial: Elsevier. 10° Edición.
● Anónimo. (2018). Macroglobulinemia de Waldenström. Mayo 2022, de Janssen-Cilag. Sitio web:
https://www.cancerdelasangre.com/soy-paciente/macroglobulinemia-de-waldenstrom/#cuales
elpronostico
● Diccionario de cáncer del NCI. (S/F). Linfoma linfoplasmocítico. Mayo 2022, de Instituto Nacional
del Cáncer. Sitio web:
https://www.cancer.gov/espanol/publicaciones/diccionarios/diccionario-cancer/def/linfoma-lin
foplasmocitico
● Equipo de la IWMF. (2018). Acerca de la macroglobulinemia de Waldenstrom. Mayo 2022, de The
International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation. Sitio web:
https://www.fcarreras.org/iwmf-foundation_1243583.pdf
● MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM / LINFOMA LINFOPLASMOCITICO (Lymphopasmacytic
lymphoma / Waldenstrom macroglobulinemia) - Linfomaymieloma.com
GRACIAS
POR SU
ATENCIÓN