UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE SANTO DOMINGO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA DE BIOANÁLISIS CÁTEDRA DE HEMATOLOGIA

Teoría Hematología Médica BAN-3160

Asignatura:

Hematología Médica

Sección: 08

Presentado por:

Elizabeth Mercado: 100450432

Maestra: Yanerys Taveras López

Realice la siguiente asignación:

1- Gammapatías Monoclonales de Significado Incierto o Neoplasias de Células

Plasmáticas.
● Esquematice el diagnóstico diferencial de cada una de las patologías de
gammapatías monoclonales.
● Importancia clínica, conceptos generales y tratamiento.
Mieloma múltiple: se define como una neoplasia de células plasmáticas
anormales con capacidad para sintetizar y secretar inmunoglobulinas.

Manifestaciones clínicas:

1. Por proliferación tumoral plasmocelular: lesiones esqueléticas, anemia,

infiltración de los otros órganos y tejidos.
2. La producción de proteína monoclonal (componente M): insuficiencia renal,
síndrome de hiperviscosidad y predisposición aumentada a infecciones.
3. La producción de citocinas por las células mielomatosas o por las células
estromales: IL 1 y IL 6): Lesiones óseas o hipercalcemia.

Tratamiento:
1. Tratamiento de soporte: alivio, hidratación, prevención y manejo de
infecciones y remineralización ósea.
2. Tratamiento tumor: quimioterapia, interferón,radioterapia, cirugía, trasplante
de médula ósea y talidomida.
- Macroglobulinemia de Waldenstrom: desorden linfoproliferativo poco común,
caracterizado por una infiltración de médula ósea por linfocitos de aspecto
maduro y/o linfoplasmocitos y una gammapatía monoclonal IgM

Manifestaciones clínicas:
1. Infiltración tumoral: médula ósea, ganglios y bazo.
2. IgMcirculante:hiperviscosidad,crioglobulinasycrioaglutininas.
3. IgM: neuropatía, depósito en glomérulo renal (síndrome nefrótico) y
amiloidosis
Tratamiento: hidratación con atención cuidadosa (ICC), institución de
quimioterapia y plasmaféresis controlan casi siempre, quimioterapia citotóxica
dirigida a la producción del componente M, clorambucilo, ciclofosfamida y
prednisona.

- Enfermedad de cadena pesada:

pesadas se tratan de síndromes linfoproliferativos en los que prolifera una
población linfoide B que tiene capacidad para libera al suero cantidades elevadas
de inmunoglobulinas (Ig) incompletas que tan sólo contienen la
Las enfermedades de las cadenas
cadena pesada.
Manifestaciones clínicas:
Tratamiento:

- Gammapatías Monoclonales de Significado Incierto: Se aplica a situaciones en

la que, si bien existe un componente monoclonal, no hay evidencia de mieloma
múltiple, macroglobulinemia de waldenstrom, amiloidosis u otros procesos
afines
Manifestaciones clínicas:
Tratamiento:
astenia, fiebre, aumento de los ganglios linfáticos,
esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) o hepatomegalia (aumento del
tamaño del hígado), entre otros.
se asemeje.
depende del estado del paciente, pero puede consistir en agentes
alquilantes más corticoides o ser similar al del trastorno linfoproliferativo al que
más
Por lo general, las personas con gammapatías
monoclonal no experimentan signos o síntomas. Algunas personas pueden tener
un sarpullido o problemas nerviosos, como entumecimiento u hormigueo. La
gammapatías monoclonal de significado incierto se suele detectar por casualidad
cuando te hacen un análisis de sangre con motivo de otra afección.

2-Terapia Transfusional.

Grupos Sanguíneos (Realice un cuadro especificando a quién puede donar y de

quien recibe.)

La gammapatías monoclonal de significado incierto no requiere

tratamiento. Chequeos periódicos para monitorear la salud del paciente,
probablemente a partir de los seis meses posteriores al diagnóstico.
 • Realizar una síntesis clara y precisa explicando en cuales momentos
debemos transfundir sangre total y hemoderivados.

La temperatura de refrigeración debe ser de 2 a 6 cc, puede ser usada dentro de

los 35 hasta los 42 días después de ser extraída la sangre, 450 ml de sangre
aproximadamente 63 ml de solución anticoagulantes-conservantes y el volumen
final está en torno a los 500 ml, con un hematocrito mayor a 38%. Es importante
que antes de una transfusión sanguínea estar seguro que el tipo de sangre del
paciente y el donante sean compatibles, administrar hemocomponente usando
el equipo de transfusión, se debe iniciar la transfusión a goteo lento los
primeros 10 a 15 minutos. Corroborar la fecha de caducidad del producto, se
debe vigilar e inspeccionar el equipo y al paciente cuidadosamente y ya cuando
haya terminado la transfusión sanguínea se debe vigilar al paciente por lo
menos 2 horas más.

• Importancia clínica de las transfusiones.

La importancia clínica de las transfusiones es que ayudan a reemplazar la

sangre que se pierde a causa de una cirugía o de una lesión. La transfusión de
sangre también puede ser útil cuando una enfermedad impide que el cuerpo
produzca sangre o algunos de los componentes sanguíneos de forma adecuada.
• Cuáles son las diferentes complicaciones que podemos encontrar en las
transfusiones sanguíneas. Hable brevemente de cada una especificando
los síntomas que podemos encontrar en los pacientes.

COMPLICACIONES INMUNOLÓGICAS
: 1.- No hemolíticas:
Febriles

Estas se presentan en 5 a 20% de todas las transfusiones. Habitualmente

se deben a la presencia de anticuerpos anti leucocitos en el receptor,
dirigidos contra antígenos de la membrana de linfocitos y granulocitos o
contra ambos y, en ocasiones, contra antígenos del sistema HLA de las
plaquetas. Las complicaciones febriles se observan sobre todo en
pacientes que han sido previamente transfundidos o en mujeres que han
tenido embarazos, situaciones en las que puede haber sensibilización y
formación de anticuerpos contra antígenos leucocitarios y plaquetarios
.
Alérgicas
Son relativamente frecuentes, se presentan como un cuadro de urticaria y
están relacionadas con liberación de histamina y otras aminas vasoactivas
por una reacción antígeno-anticuerpo. Aunque la evidencia experimental
al respecto es limitada, en algunas ocasiones se han demostrado
anticuerpos de tipo IgG con especificidad contra alotipos de lgA y son más
frecuentes en sujetos que han recibido múltiples transfusiones.

2.- Hemolíticas
Las reacciones hemolíticas de tipo inmunológico, en las que los glóbulos
rojos transfundidos se destruyen a l reaccionar con anticuerpos específicos
presentes en el receptor, casi nunca ocurren pero constituyen el cuadro
más dramático, grave y temido entre las complicaciones de las
transfusiones. Las reacciones hemolíticas pueden ser de presentación
inmediata o tardía y de gravedad variable; la frecuencia con la cual se
presentan es muy baja: de una en 6 000 a 7 000 m transfusiones. Las crisis
hemolíticas pueden ser de tipo intravascular o extravascular y
habitualmente ocurren ambas con predominio de una de ellas. La mayoría
de las reacciones hemolíticas graves o fatales es mediada por anticuerpos
de tipo IgM con cspe\ificidad anti A o anti B, que activan complemento y
se encuentran en grandes concentraciones y reaccionan con sitios
antigénicos también presentes de manera abundante en la membrana de
los glóbulos rojos.

La destrucción de glóbulos rojos no es la única ni tal vez la más seria

consecuencia de la incompatibilidad; en realidad suceden fenómenos
complejos y encadenados que incluyen: activación del sistema de
complemento, total o parcial, con liberación de sustancias con actividad
lítica, anafilotoxina, etcétera; activación del sistema de la coagulación, que
puede conducir incluso a un cuadro de coagulación intravascular
diseminada con todas sus consecuencias; activación del sistema de
fibrinolisis, que puede coadyuvar a la presentación de diátesis
hemorrágica; activación del sistema de la bradicinina y liberación de otros
mediadores vasoactivos que afectan los sistemas cardiovascular,
reticuloendotelial y nervioso autónomo.

Cuando un paciente tiene antecedentes alérgicos o

ha presentado este tipo de reacciones en transfusiones previas, está
indicado el uso profiláctico de antihistamínicos inmediatamente antes de
iniciar una transfusión. El paciente requiere la transfusión de glóbulos
rojos, éstos deben lavarse con solución
salina.

Todo esto conforma un cuadro clínico aparatoso que puede iniciarse

cuando se han transfundido apenas 25 a 30 mi de sangre o glóbulos rojos
incompatibles, y que se caracteriza por fiebre y calofríos intensos,
hipotensión, dolor precordial, dolor lumbar, datos de choque,
hemoglobinuria y tardíamente insuficiencia renal.
La hemólisis extravascular es mediada por anticuerpos de tipo IgG, que
casi nunca activan complemento o lo hacen en forma parcial. Los glóbulos
rojos cubiertos en su membrana por estos anticuerpos o por C3d (forma
inactiva de C3b), son fijados por los macrófagos del sistema
reticuloendotelial del bazo y del hígado a través de sus receptores para Fe
y C3 y son destruidos completa o parcialmente; el cuadro clínico se
caracteriza por fiebre sin causa infecciosa evidente e ictericia por
hiperbilirrubinemia indirecta; puede haber hemoglobinemia leve y el
cuadro se presenta 2 a 14 días después de la transfusión. La causa más
frecuente es la incompatibilidad en los sistemas Kidd, Duff)' y Rh (C, e y
e).Cuando se sospecha una crisis hemolítica intravascular debe detenerse
de inmediato la transfusión, cerrando el paso de la sangre sin desechar el
remanente y el equipo que han de regresar al banco junto con una muestra
de sangre, de preferencia de otra vena, y la tarjeta de identificación de la
bolsa. Es necesario verificar los datos de identificación del enfermo y de la
bolsa.

3. lunmodulación
E2 (PGE2) por los macrófagos puede conducir a una reducción en la
secreción de Interleucina- 2 (IL-2) por las células . Las células efectoras,
como las asesinas naturales (NK) y las células asesinas activadas por
linfocina (LAK) son IL-2 dependientes; estas células efectoras participan
impone en el rechazo de transplantes, la destrucción de células tumorales
y en la protección contra virus y bacterias. Se ha demostrado que la
transfusión alogénica, sobre todo de componentes celulares que
contienen linfocitos, disminuye la capacidad de las células mononucleares
para secretar IL-2 en respuesta a estímulos; pero se han propuesto
también como mediadores, además de la exposición a leucocitos, la
exposición a moléculas HLA alogénicas solubles e incluso a factores
plasmáticos como el Factor de crecimiento B.

4. Enfermedad de injerto contra hospedero asociada a transfusión (EICH-

AT)

La EICH-AT constituye una complicación aguda y grave debida a la

transfusión de linfocitos citotóxicos alogénicos inmunocompetentes, que
establecen una reacción dirigida contra un receptor
inmunocomprometido. En contraste con la EICH secundaria a trasplante
de médula ósea (TMO), la EICH-AT es de instalación rápida, con un cuadro
aparatoso caracterizado por fiebre continua, ictericia, diarrea profusa,
rash eritematoso maculopapular y hepatomegalia, con aplasia medular y
pancitopenia y muy pobre respuesta al tratamiento.
La mortalidad es muy alta, llegando hasta 90%. Se presenta sobre todo en
pacientes inmunocomprometidos que reciben transfusiones de sangre,
paquete globular o concentrados de plaquetas, como los pacientes que
recientemente recibieron un TMO y pacientes con inmunodeficiencias
tanto congénitas como adquiridas. Otros grupos que parecen estar en un
riesgo intermedio son los recién nacidos prematuros que se someten a
exanguineo transfusión y pacientes con leucemias y linfomas durante la
inducción o en los períodos de mielosupresión por la quimioterapia.

COMPLICACIONES METABÓLICAS 1.- Toxicidad por citrato

El citrato usado como anticoagulante, confiere a la sangre pH ácido. En

condiciones habituales, con la transfusión de 2 a 3 U en un sujeto adulto,
esto no representa ningún problema pero en enfermos en estado de
choque con insuficiencia hepática o renal o ambas, que deben recibir
múltiples transfusiones en un periodo corto debido a sangrado agudo, el
citrato se metaboliza con dificultad y puede conducir a acidosis metabólica
grave.
El citrato es un agente quelante del calcio; cuando se transfunden más de
1 O U de sangre por hora en un adulto o más de 500 ml por hora en un
niño, o bien en presencia de daño hepático, el citrato puede alcanzar
niveles tóxicos (> 100 mg/ di) y ocasionar hipocalcemia.
.
2.- Hipercalcemia

La sobrecarga de potasio es otro riesgo para el recién nacido sometido a

exanguine o transfusión. En un adulto, la carga de 7 a 8 mEq de potasio
por unidad de sangre almacenada no representa ningún problema; sin
embargo, en sujetos con daño renal o con grandes zonas de tejido dañado
por traumatismo, machacamiento o quemadura, la carga de potasio
puede ser riesgosa; en estos casos, la sangre transfundida debe tener
menos de una semana de almacenamiento y, por supuesto, es indicación
precisa para el uso de paquete globular, con lo que se minimiza la carga de
este ion.

3.- Hipotermia

Sólo constituye un riesgo cuando son transfundidas más de 6 a 8 U de

sangre por hora; la hipotermia puede favorecer la aparición de
arritmiascardiacas y contribuye a disminuir los niveles de 2,3 DPG ino-
eritrocítico y aumentar la acidosis por alejamiento del metabolismo del
lactato y del citrato en el hígado. El calentamiento de la sangre sólo debe
hacerse en incubadores específicos a 37°C o sumergiendo el tubo del
equipo de transfusión en un recipiente con agua a 37oC, de otra manera
existe riesgo de hemólisis con peores consecuencias . La transfusión
habitual es de 2 a 3 U en varias horas. no requiere calentamiento del
producto; en cambio · en pacientes con anemia hemolítica por anticuerpos
fríos (crioaglutininas), está contraindicada la transfusión de sangre fría.

4 .- Complicaciones hemorrágicas
Es una complicación bastante rara. Sólo cuando se transfunden grandes
volúmenes de sangre almacenada (que no tiene plaquetas ni factores
lábiles de la coagulación V y VIII) o paquete globular en pocas horas, puede
producirse un efecto dilucional para estos factores que además se pierden
o se consumen durante el sangrado y la hemostasia. En estos casos, es
recomendable la transfusión de 1 G de plasma fresco o fresco congelado
por cada 1 O U de sangre almacenada o paquete globular transfundidos.
Los concentrados de plaquetas sólo están indicados si la cifra de plaquetas
es menor de 50 000 G / L y hay sangrado activo.

5.- Sobrecarga circulatoria

Es un riesgo potencial en todo paciente que se somete a una transfusión,
pero es mayor en niños pequeños, ancianos. en pacientes con daño
cardíaco o renal, o en enfermos graves cuyas condiciones hemodinámicas
son lábiles; asimismo, en sujetos con anemia crónica de tipo carencial y
cuando se transfunden múltiples unidades de sangre por sangrado activo.
El riesgo es ocasionar insuficiencia cardiaca y edema agudo pulmonar que
puede conducir a la muerte.
El volumen transfundido no debe exceder de 1.5 a 2 ml/kg/ h y siempre
debe usarse paquete globular en lugar de sangre total.

COMPLICACIONES INFECCIOSAS.
Cuatro factores han contribuido fundamentalmente en la prevención de la
transmisión de enfermedades infecciosas por transfusión:
1. Reduccióndelnúmerodetransfusioneshomólogasoinnecesarias;
2. La selección cuidadosa de los donadores
3. La realización de pruebas específicas de laboratorio en la sangre
colectada
4. Un manejo y conservación adecuados de la sangre y hemocomponentes.
1. HepatitisA
2. Hepatitis B (HB)
3. HepatitisporvirusDelta
4. HepatitisC
5. Virusdelainmunodeficienciahumana(VIH-1/VIH-II)
6. Virus T-linfotrópico 1 (HTLV-1)
7. Citomegalovirus (CMV) y virus de Epstein-Barr (VEB)
8. Sífilis
9. Paludismo
10.Enfermedad de Chagas
11.Yersinia enterocolítica