LEUCEMIA

LINFOCITICA
DEFINICION: CRONICA
La Leucemia Linfocítica Crónica (LLC) es un
síndrome proliferativo ocasionado por expansión La enfermedad
neoplásica de un clon de linfocitos B tiene un curso
inmunológicamente incompetentes. clínico muy
heterogéneo, con
Caracterizado por acumulación de linfocitos B pacientes que
de aspecto maduro en sangre periférica, médula viven décadas
ósea, bazo y ganglios linfáticos. sin necesidad de
tratamiento y
otros con una
evolución
rápidamente fatal.
ETIOPATOGENIA:
• Desconocida
• Prevalencia mayor en individuos en contacto
con algunos herbicidas (agente naranja).
• Componente genético: alteraciones en
protooncogenes y genes supresores tumorales.

ALTERACIONES GENETICAS
❖ Deleción 13q: Buen pronóstico, salvo en casos de porcentaje de
perdidas del tamaño del segmento delecionado sea grande.
❖ Perdida de dos microARN (mir-15 a y mir-16-1): ventaja proliferativo
ala célula, debido a supresión tumoral mediata por la regulación de
BCL-2.
❖ Deleción 11q: que implica al gen ATM
❖ Deleción 17p: que afecta al gen TP53
 ETIOPATOGENIA:
• Receptor del linfocito B: En el que un
componente crucial son las Ig de
superficie.
• Expresión de las Ig de superficie es clave
para funcionamiento y supervivencia del
linfocito B normal.
• Reconocimiento antigénico y de activación
celular mediada por dicho receptor 30%
de las LLC.
• Reordenamientos de región variable del
gen IGHV ponen de manifiesto que 50%
de pacientes con LLC presentan perfil casi
idéntico al de la línea germinal (patrón
IGHV no mutado), asociado con un
pronostico peor.
CUADRO CLINICO INFECCIONES
Mayor causa de
morbilidad y
Comienzo típicamente lento e insidioso. mortalidad.

Motivos de consulta mas frecuentes:

aumento de ganglios linfáticos superficiales.
Cansancio
Debilidad y perdida de peso.
75% de casos se descubre accidentalmente al
realizar hemograma de rutina en individuos
asintomáticos.
Aparición de signos y síntomas tienen estrecha
relación con infiltración de tejidos linfoides,
medula ósea y alteraciones de la inmunidad.
 DATOS DE LABORATORIO
• Hemograma
Linfocitosis absoluta/persistente: dato biológico mas
característico
Para el diagnostico de la LLC se requiere:
Cifra de linfocitos B clonales CD19+ superior a 5 5 x 109/l,
mantenida al menos 3 meses y:
• Fenotipo inmunológico
o Expresan antígenos de superficie de línea B: CD19, CD5+,
CD23+ y CD200+
o Expresión débil de SIg , IgM o IgD, con un solo tipo de cadena
ligera : monoclonalidad.
o Expresión débil de CD20 y Sig.
o Mayor expresión de antígenos ZAP70 y CD38 comporta
pronostico adverso

ZAP70 se ha asociado edemas a patrón no mutado de IGHV.

 DIAGNOSTICO INDICACIONES DE
TRATAMIENTO
La enfermedad activa se define por uno
de los siguientes criterios: Síntomas B constitucionales debidos a LLC (
fiebres, sudores nocturnos, perdida de
CLASIFICACION DE RAI peso).
Riesgo intermedio: Rai stage I-II
Lifodenopatia sintomática/ masiva (mayor
Riesgo alto: Rai stage III-IV a10cm).

Esplenomegalia sintomática / masiva

(mayor a cm por debajo del borde costal)

Insuficiencia progresiva de la medula ósea:

empeoramiento de la anemia,
trombocitopenia o ambas.

Citopenias autoinmunitarias (
trombocitopenia inmunitaria ITP, AIHA,
aplasia eritrocitaria pura
TRATAMIENTO
• Mayoría de pacientes en estadio
temprano son asintomática con buen
pronostico a largo plazo
relativamente bueno.
• Evaluación periódica, análisis de
laboratorio básicos a intervalos de3
3-6 meses: estrategia para pacientes
asintomáticos con enfermedad
relativamente estable.
• El tratamiento debe reservarse para
enfermedad sintomática o
rápidamente progresiva.