ORIGEN ECTODÉRMICO

ICTIOSIS VULGAR

Debido a que la
epidermis presenta
acumulación excesiva
de queratinocitos,
debido a la falta de
descamación.
 ICTIOSIS VULGAR
❖ La falta de descamación se
debe a la falta de
degradación de la filagrina.
❖ La escama es generalizada
pero respeta,
articulaciones, cuello, cuero
cabelludo, cara y genitales.
❖ Tipo de herencia:
Autosómica domínate
❖ Se trata con lubricantes y
queratolíticos.
ICTIOSIS VULGAR
ICTIOSIS VULGAR
 ICTIOSIS LAMINAR O LAMELAR
❖ El gen de la ictiosis
autosómica recesiva se
ha localizado en el
cromosoma 14q y existe
otro gen relacionado en el
cromosoma 2q 33 – q35

❖ Las mutaciones se han

encontrado en el gen que
codifica para la enzima
transglutaminasa 1
ICTIOSIS LAMINAR O LAMELAR
ICTIOSIS LIGADA AL CROMOSOMA X
La ictiosis ligada al X es
un problema del
metabolismo de las
grasas (lipidias)
causada por
mutaciones o pérdidas
de un gen (STS) que
codifica una proteína
(enzima) llamada
sulfatasa esteroidea
(STS) que está situada
en el cromosoma X en
una región llamada
Xp22. Lesión básica: Escama
 FETO ARLEQUIN
❖ Alteración en la
queratinización, por falta
de descamación en los
fetos.
❖ Tipo de herencia:
Autosómica recesiva
❖ La escama limita la
movilidad articular
❖ Provoca dificultad
respiratoria
❖ Tiene una sobrevida de
pocas semanas vida, en
algunos niños llega a
años.
El tratamiento temprano de la ictiosis arlequín está
orientado al mantenimiento de la temperatura del
recién nacido colocándolo en una incubadora con
ambiente humidificado, cuidado de la piel y los ojos,
soporte nutricional, control del dolor, fisioterapia y
control de las infecciones.
 PSORIASIS

❖ La piel se descama
más frecuentemente
de lo normal.

❖ Se degrada la filagrina
rapidamente.

❖ Piel delgada, en donde

se observan los
estratos de células
vivas.
PSORIASIS
PSORIASIS
PSORIASIS
PSORIASIS
 DISPLASIA ECTODERMICA
CONGENITA
Grupo de trastornos
hereditarios afectan tejidos de
origen ectodermico Ausencia
de dientes parcia o total
DISPLASIA ECTODERMICA ANHIDROTICA
La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es un trastorno
genético del desarrollo del ectodermo caracterizado por la
malformación de estructuras ectodérmicas (piel, pelo, dientes
y glándulas sudoríparas).
 ALOPECIA
❖ En la mayoría de los
casos, las alopecias en
los niños corresponden al
tipo no cicatricial, son
adquiridas y localizadas.
❖
❖ La más frecuente la tiña
capitis, la alopecia areata
y la tricotilomanía.

❖ “La tiña capitis es una

infección micótica del
cuero cabelludo.
❖ Alopecia congénita causada por fallo de desarrollo
folículos pilosos o folículos producen cabello de mala
calidad
 HIPERQUERATOSIS PALMO-PLANTAR
Exceso de queratinocitos en palmas de las manos y
pies, que llegan a quebrarse y producen sangrado.
HIPERQUERATOSIS PALMO-PLANTAR
 NEVO PILOSO

❖ Se trata de una lesión

característica consistente
en una placa muy
pigmentada sobre la que
se hallan esparcidas
pequeñas placas aún
más pigmentadas con
gruesos pelos y
pequeños nódulos de
diferente composición.
NEVO PILOSO
 AUSENCIA CONGÉNITA DE PIEL.
SÍNDROME DE BART.
No hay formación de
piel y se forman
ulceras.

Cicatrizan por
fibrosis o se realiza
un injerto.

Mas frecuente en
cuero cabelludo
AUSENCIA CONGÉNITA DE PIEL
SÍNDROME DE BART
SÍNDROME DE BART
 HIPERTRICOSIS
Exceso de vello folículos pilosos super numerados o
persistencia de lanugo
HIPERTRICOSIS
 HIPERTRICOSIS
Hipertricosis localizada en la
espina bífida

Niño con hipertricosis e

hiperpigmentación
congénita
 ANONIQUIA CONGÉNITA
❖ La anoniquia congénita es
una enfermedad caracterizada
por la ausencia de uñas.
❖ En algunos casos sólo existe
ausencia de una parte de la
uña, una afección conocida
como hyponychia.
❖ El resto de tejidos en los
extremos de los dedos de las
manos y de los pies,
incluyendo el lecho de las
uñas, son normales.
ANONIQUIA CONGÉNITA
 SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS

El síndrome de Ehlers-
Danlos (EDS, en inglés) es
un grupo de trastornos
hereditarios caracterizado
por articulaciones
extremadamente sueltas o
laxas, piel muy elástica
(hiperelástica) en la que se
forman hematomas con
gran facilidad y vasos
sanguíneos que se dañan
fácilmente.
SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS
SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS
SÍNTOMAS

❖Dislocación articular
❖Dolor articular
❖Aumento de la movilidad
❖Articular, crujido en las
❖Articulaciones, artritis
temprana
❖Hiperlaxitud ligamentaria
❖Pies planos
❖Problemas de visión
 HEMANGIOMAS O ANGIOMAS

• Son tumoraciones benignas de los vasos

sanguíneos embrionarios que no desaparecen.
• Se localizan en la dermis

• Hay varios tipos:

• Hemangioma en vino de oporto o flameus
• Nevus en fresa o capilar
• Nevus cavernoso
HEMANGIOMA PLANO O DE VINO DE
OPORTO
 HEMANGIOMA PLANO

❖ Los angiomas o hemangio

mas planos son manchas
planas, lisas, de color rosa
o rojo pálido y que
aparecen, sobre todo, en
la nuca, párpados y frente.

❖A diferencia de
otros hemangiomas, no
son tumores, sino que son
capilares sanguíneos
dilatados y
congestionados.
 HEMANGIOMA EN FRESA O
FRAMBUESA
❖Los hemangiomas son cúmulos
de vasos sanguíneos
adicionales en la piel de un
bebé.
❖Pueden estar ahí cuando nace
el bebé o formarse pocas
semanas o meses después del
nacimiento.
❖ Algunos podrían verse como
manchas rojas, gomosas y
abultadas "en fresa", mientras
que otros se parecen a
hematomas profundos.
ANGIOMA SUBCUTÁNEO
❖ Un hemangioma es una
acumulación anormal de vasos
sanguíneos en la piel o en los
órganos internos.
❖ Un hemangioma es un tipo de
marca de nacimiento que se
forma por una acumulación de
vasos sanguíneos justo debajo
de la piel.
❖ A menudo se la denomina
«marca de la fresa» por su color
rojizo y su textura.
❖ Los hemangiomas pueden ser
superficiales o profundos.
HEMANGIOMA CAVERNOSO
El hemangioma cavernoso,
conocido también como
hemangioma profundo, es una
neoplasia benigna de los vasos
sanguíneos, que se caracteriza
por la presencia de gran número
de vasos normales y anormales
sobre la piel u otros órganos
internos; generalmente son
localizados, aunque pueden
extenderse a grandes segmentos
del cuerpo, denominados
“angiomatosis”
 ANGIOMA SUBCUTÁNEO
La cutis laxa (CL) es una afectación hereditaria o adquirida
del tejido conectivo.
 ANGIOMA SUBCUTÁNEO
Se caracteriza por una piel arrugada, abundante y
flácida, que ha perdido su elasticidad, y se asocia
con anomalías esqueléticas o del desarrollo y, en
algunos casos, con una afectación sistémica grave.
 LA PROGERIA
❖La progeria, también
conocida como «síndrome
de Hutchinson-Gilford», es
un trastorno genético
progresivo extremadamente
raro que acelera el
envejecimiento de los niños
y que comienza en los
primeros dos años de vida.
❖Los niños
con progeria suelen parecer
normales cuando nacen.
 ALBINISMO GENERALIZADO
❖Albinismo generalmente
hace referencia
al albinismo oculocutáneo,
un grupo de trastornos
hereditarios en los que
hay poca o ninguna
producción del pigmento
melanina.
❖El tipo y la cantidad de
melanina que produce el
cuerpo determina el color
de la piel, del cabello y de
los ojos.
ALBINISMO PARCIAL, LOCALIZADO O
PIEBALDISMO

❖ Falla en la migración
de las células de la
cresta neural
❖ Herencia: Autosómica
dominante
❖ Zonas de la piel o
cabello carente de
pigmento
❖ Mas frecuente en la
cabeza
• GRACIAS …..