SINDROME PIRAMIDAL

LIRA SALINAS CARLOS ANGEL | NEUROLOGIA II | 19 DE ENERO DE 2021

SINDROME PIRAMIDAL
SÍNDROME PIRAMIDAL O DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR
Extensas lesiones vasculares, traumáticas o tumorales
1. Un tipo particular de parálisis.
2. La exageración del tono muscular (espasticidad).
3. El aumento de los reflejos musculares.
4. Los reflejos patológicos (signo de Babinski).
Lesión combinada del área motora primaria, premotora y AMS + afectación de fibras descendentes corticorreticulares y no solo a la lesión del contingente que camina por la pirámide bulbar
ELA degeneración cortical amplia y desmielinización de la cápsula interna, difusa, más intensa en la zona posterior, (contingente piramidal de las vías corticodescendentes)
Elementos semiológicos aparecen con el tiempo reorganización funcional de las áreas sanas
Hipotonía prolongada lesión preferente del núcleo lenticular y + mayor disrupción funcional cortical y cerebelosa

PARÁLISIS EN EL SÍNDROME PIRAMIDAL

Movimientos finos (mano) y todos los movimientos voluntarios, músculos antigravitatorios (piernas)
Distribución hemicorporal (hemiplejía) diferentes modalidades semiológicas
Lesiones medulares déficit bilateral tetraplejía (cervical) o (paraplejía)
VIRUS poliomielitis, otros enterovirus, virus del Nilo occidental, rabia parálisis flácidas agudas por lesión de motoneuronas medulares o sus raíces
Músculos de la parte superior de la cara, lengua, faringe, laringe y esternocleidomastoideo no sufren debilidad apreciable en las lesiones unilaterales porque sus núcleos (VII, IX, X, XI y XII) reciben una gran
inervación bilateral disartria, disfonía y disfagia graves lesiones bilaterales de la corteza motora o vías corticobulbares + paresia espástica de extremidades y desinhibición de la risa y llanto (involuntarios y
explosivos)

HIPERTONÍA EN EL SÍNDROME PIRAMIDAL

Se denomina espasticidad desequilibrio de sistemas cerebrales, del tronco y médula espinal
Mecanismo final común ↑reflejo de estiramiento ↑excitabilidad de las motoneuronas o ↑incremento de la frecuencia de
descarga de las motoneuronas gamma
NEUROTRANSMISORES INHIBITORIOS (GABA, glicina), excitatorios (glutamato) o moduladores (noradrenalina,
serotonina, adenosina y varios neuropéptidos).
ESPASTICIDAD CEREBRAL desequilibrio entre efecto inhibidor mediado por el tracto vestibuloespinal dorsal sobre el
reflejo de estiramiento y el facilitador sobre el tono extensor del tracto reticuloespinal medial y (menos en el hombre) del tracto
vestibuloespinal
Además, puede haber incrementos bruscos en forma de espasmos espontáneos o provocados por los estímulos; por ejemplo, el
roce da la ropa en la cama o simplemente los cambios de postura durante el sueño
Su tratamiento farmacológico es aún poco eficaz, aunque se dispone de varios agentes antiespásticos

HIPERREFLEXIA EN EL SÍNDROME PIRAMIDAL

Hiperexcitabilidad de las motoneuronas exageración de los reflejos tónico y fásico de estiramiento exageración de los
reflejos musculares clínicos (osteotendinosos)

OTROS REFLEJOS EN EL SÍNDROME PIRAMIDAL

Babinski extensión del primer dedo del pie al rascar el borde externo de la planta, retirada de toda la extremidad inferior y
separación del resto de los dedos parte del reflejo de triple retirada (nociceptivos)

SINCINESIAS PIRAMIDALES Y MOVIMIENTOS «EN ESPEJO»

Movimientos involuntarios en la extremidad parética al mover la extremidad sana, bostezar o estornudar reinervación
polisináptica.
MOVIMIENTOS «EN ESPEJO» idénticos e inseparables entre una extremidad y otra síndrome de Kallman,
hipogonadismo hipogonadotrópico y anosmia, anomalías de Chiari y Klippel-Feil, síndrome de Usher, enfermedad de
Friedreich y la fenilcetonuria
FORMA FAMILIAR autosómica dominante inervación bilateral de la vía corticoespinal,
CASOS CONGÉNITOS hipoplasias o agenesias parciales del cuerpo calloso.

DEFECTOS DE LA INTEGRACIÓN MOTORA CORTICAL

ACINESIA  falta de iniciativa al movimiento defecto de activación de la corteza síntoma cardinal en los síndromes
parkinsonianos
IMPERSISTENCIA MOTORA incapacidad para sostener una acción lesiones corticales frontales signo característico
de pacientes con
Corea (corea de Huntington)
EXTINCIÓN MOTORA mueven bien aisladamente las extremidades, pero mueven solo la homolateral a la lesión cortical
cuando se les pide que activen las dos
DEFECTO DE INHIBICIÓN MOTORA dificultad de inhibir una respuesta motora
PERSEVERACIONES  el paciente continúa haciendo un gesto no solicitado RECURRENTE (paciente incapaz de cambiar a otro movimiento aunque se le den nuevas instrucciones), CONTINUA O
EFERENTE (paciente persiste ejecutando la misma secuencia de movimientos, pero es capaz de cambiar de tipo de movimiento)

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SINDROMES MEDULARES
Lesiones medularescombinan trastornos motores, sensitivos y vegetativos
SÍNDROME DE LA SECCIÓN MEDULAR COMPLETA AGUDA términos funcionales, recuperación
parcial y total traumatismos, infecciones o inflamaciones agudas (mielitis), infartos (mielomalacia) y
hematomas (hematomielia), abscesos o tumores y lesión aguda por el efecto tóxico de sustancias inyectadas en el
espacio subaracnoideo y radioterapia
MIELOPATÍA AGUDA TRANSVERSA OTRAS CAUSAS DE PARÁLISIS AGUDA por lesión de
neuronas motoras (síndrome polio-like) de las raíces (Guillain-Barré), músculos o unión neuromuscular (miastenia
gravis)
INTERRUPCIÓN FUNCIONAL MEDULAR COMPLETA paraplejía (médula dorsal o lumbar) o
TETRAPLEJÍA (médula cervical insuficiencia respiratoria) parálisis + perdida de sensibilidad e
interrupción de actividad vegetativa y refleja (shock medular anulación funcional + colapso circulatorio +
hipotensión por secuestro de volumen shock hipovolémico con bradicardia)
SHOCK MEDULAR hipotonía, arreflexia muscular y cutánea, distensión abdominal e íleo paralítico,
distensión vesical y micción por rebosamiento con posible erección permanente del pene (priapismo), trastornos
vasomotores de la piel con edema y tendencia a la hipotermia días o semanas aumento del tono muscular con
espasticidad e hiperreflexia

SÍNDROME ALTERNO DE HEMISECCIÓN MEDULAR (SÍNDROME DE BROWN-SÉQUARD)

Herida penetrante (cuchillada), tumores extrínsecos
Lado de la lesión síntomas y signos dependientes de las vías que transitan de manera directa por la médula
motora-piramidal y sensitiva-cordonal posterior
Lado contrario a la lesión se alteran las sensibilidades térmica y algesia

SÍNDROME CENTROMEDULAR
SÍNDROME SENSITIVO quistes siringomiélicos, ependimomas y algunas hematomielias pérdida de
sensibilidad termoalgésica banda de hipoestesia disociada y suspendida.
DISOCIADA paciente no percibe calor ni dolor, pero sí el tacto fino
SUSPENDIDA hipoalgesia afecta a la banda cutánea del nivel de la lesión solo lesiona fibras espinotalámicas
que se decusan en esos segmentos y que proceden de las raíces aferentes de dos o tres segmentos más bajos
LESIÓN DEL TRACTO ESPINOTALÁMICO hipoalgesia en todo el hemicuerpo contralateral por debajo
del nivel de la lesión.
lesiones centromedulares asta anterior (parálisis y amiotrofia), asta posterior (dolor y anestesia radicular,
arreflexia), columna intermediolateral (alteraciones sudorales y vasomotoras, síndrome de Horner en la región
cervicodorsal), cordón posterior (hipoestesia de la sensibilidad profunda en las piernas) o el cordón lateral (signos
«piramidales»).
SÍNDROME MOTOR traumatismos cervicales hiperextensión desproporción del déficit motor en brazos,
disfunción vesical y sensitiva variable.

SÍNDROME MEDULAR POSTERIOR

Causas lesiones desmielinizantes, tabes dorsal, ataxia de Friedreich, carencia de vitamina B12 y de zinc,
mielopatía por VIH y mielopatía cervicoartrósica, ataxia sensitiva de la marcha y parestesias en piernas o las 4
extremidades.
LESIONES DE LOS CORDONES POSTERIORES signo de Lhermitte (parestesias en brazos, cuello y
espalda aparecen al flexionar el cuello (rara vez al extenderlo) y descienden hasta las piernas compresiones
C3-C4 (trastorno sensitivo en manos intensa dificultad para manipular objetos pequeños)

SÍNDROME MEDULAR ANTERIOR infartos de la arteria espinal anterior, hernias discales con compresión
medular y mielopatía por radioterapia debilidad y alteración de reflejos, pérdida de la sensibilidad termoalgésica
bajo la lesión e incontinencia urinaria sensibilidad táctil, posicional y vibratoria está preservada.

SÍNDROME DEL AGUJERO OCCIPITAL meningiomas, schwannomas de las primeras raíces espinales,
luxaciones atloaxoideas traumáticas, artritis reumatoide, cordomas del clivus y metástasi, malformación (o
anomalía) de Chiari (amígdalas cerebelosas descendidas y bloquean el agujero occipital, comprimendo la unión
bulbomedular, asociado a deformaciones esqueléticas
como platibasia, impresión basilar, fusiones óseas o huesos supernumerarios)
CUADRO CLÍNICO (cefalea nucal por tos o Valsalva, sensación de aturdimiento y borrosidad visual, síncope, vértigo posicional con nistagmo vertical hacia abajo, inestabilidad para la marcha, tortícolis, parálisis
de pares craneales bulbares (disfonía, disfagia, disartria por paresia lingual), signos piramidales y alteración de la sensibilidad en las extremidades, pérdida de sensibilidad profunda en la mano por compresión del
cordón posterior «seudoatetosis» dificultad para reconocer objetos por tacto, fuerza conservada incapacidad de manipular o sostener objetos pequeños
TUMORES DEL AGUJERO OCCIPITAL debilidad y amiotrofia neurogénica en los músculos intrínsecos de una o ambas manos isquemia a distancia en el territorio distal de la arteria espinal anterior
bloqueo de la circulación del LCR con hipertensión intracraneal y papiledema.

SÍNDROMES MEDULARES MOTORES PUROS NEURONAS MOTORAS SUPERIORES (paraplejías espásticas hereditarias, la esclerosis lateral primaria, el latirismo y mielopatía por HTLV-1),
MOTONEURONAS INFERIORES (atrofia muscular espinal y poliomielitis) o AMBAS (esclerosis lateral amiotrófica) debilidad, hiperreflexia y Babinski (superior), atrofia muscular y fasciculaciones (inferior)

SÍNDROME DEL CONO TERMINAL Y SÍNDROME DE LA COLA DE CABALLO

Lesiones del cono terminal y cola de caballo paraparesia o paraplejía
presencia de signos piramidales dato más fiable a favor de una lesión en el cono, mientras que la intensidad grande del dolor y de los signos de lesión radicular apoya una lesión pura de la cola de caballo
lesiones compresivas combinación de signos y síntomas coexistir reflejos musculares exaltados, otros disminuidos o abolidos en las piernas.
Babinski + atrofias neurógenas (esfínteres con vejiga hipotónica y pérdida del tono del esfínter rectal y disfunción eréctil en el hombre) posibilidad de intensos dolores de tipo radicular (cruralgia o ciatalgia) en
piernas, espasmo muscular antiálgico de músculos paravertebrales lumbares.
L1-L3 comprimir toda la cola defectos sensitivos y motores proximales y distales en piernas
Lesiones bajo S1 comprimir raíces sacras 2º-5º solo tendrá defectos sensitivos en periné y trastornos de esfínteres, no debilidad motora ni trastornos de reflejos musculares apreciables en la exploración ordinaria.
Lesión de la cola de caballo debilidad y atrofia de músculos extensores y flexores de los pies (L5-S1) abolición de los reflejos aquíleos, hipoestesia perineal y región glútea («en pantalón de montar») y retención
de orina.

OTROS SÍNDROMES MEDULARES

Enfermedades medulares de evolución crónica cuadro clínico de para- o tetraparesia espástica paresia espástica + signos sensitivos y motoneurona del asta anterior, más o menos intensos debilidad y cansancio
fácil de las piernas, espasticidad muscular dificulta la flexion de rodillas (camina con piernas extendidas, arrastra las puntas de los pies, tropiezo frecuente y se cae hacia delante) espasticidad (problema sintomático y
se puede aliviar con algunos fármacos)
Espasmos musculares incontrolables, por la noche en la cama, lo que les dificulta el sueño nocturno, falta de control voluntario de esfínteres, reflejos musculares exaltados bajo el nivel de lesión y está presente el signo
de Babinski trastornos sensitivos no tan intensos
Músculos proximales (bíceps, tríceps) está débil o atrófico con reflejo disminuido, mientras que el reflejo flexor de los dedos (signo de Hoffman) está exaltado, la localización de la lesión en la médula cervical no
ofrece duda

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SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES
Lesión de núcleos basales (Núcleo Lenticular, Núcleo Caudado, Tálamo, Hipotálamo, Sustancia Negra, Núcleo Rojo) y/o sus vías
nerviosas de conexión.
Alteración del tono muscular y movimientos automáticos y asociados
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
a) VOLUNTARIO hipercinetico / hipocinetico corea, tics, atetosis, mioclonias, temblores
b) Automaticos y asociados perdida de la mimica emocional, desaparicion de movimientos asociados
TRASTORNOS DEL TONO hipotonia e hipertonia
TRASTORNOS DE LA POSTURA distonia
HIPOCINESIA O BRADICINESIA dificultad para la inciacion del movimiento pobreza y lentitud global, hipomimia,
inexpresividad facial, falta de movimientos asociados
HIPERCINESIAS temblor, corea, balismo, mioclonia y tics
TEMBLOR movimiento involuntario oscilatorio, ritmico, regular en amplitud y frecuencia, producido en ciartas partes del
cuerpo alrededor de un eje
COREA sacudidas musculares rapidas e irregulares, involuntarias e impredecibles, en diferenctes partes del cuerpo, careciendo
de ritmo e intencionalidad, desaparece con el sueño y aumenta con el estrés
HEMIBALISMO corea unilateral, especialmente violenta, involucrando musculos proximales
BALISMO presentacion uni o bilateral como efecto secundaria de ciertos farmacos (L-dopa)
MONOBALISMO compromiso de un solo miembro
MIOCLONIAS contracciones musculares bruscas rapidas e involuntarias de un segmento corporal, partes de este, o varios
segmentos FOCALES, MULTIFOCALES, GENERALIZADAS, ESPONTANEAS, PROVOCADAS, FISIOLOGICAS,
ESENCIALES, EPILEPTICAS
ASTERIXIS (mioclonia negativa) interrupcion brusca y espontanea del tono postural
TICS movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes y rapidos que abarcan determinados grupos musculares
SIMPLES TRANSITORIOS, SIMPLES CRONICOS, CRONICOS MOTORES Y VOCALES

TRASTORNOS DEL TONO

HIPERTONIA aumento del tono muscular que acompañan enfermedades extrapiramidales rigidez
HIPOTONIA dimsinucion del tono muscular lesiones a nivel muscular, SNP o SNC
DISTONIA contracciones musculares sostenidas, expresada por posturas anomalas o movimientos repetitivos de torsion
FOCALES, SEGMENTARIAS, MULTIFOCALES, HEMIDISTONIAS, GENERALIZADAS

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SINDROMES CEREBELOSOS
SÍNDROME CEREBELOSO COGNITIVO-CONDUCTUAL
PROCESAMIENTO DE TAREAS COGNITIVAS planificación visuoespacial, memoria de procedimientos y toma de decisiones
LESIÓN AGUDA HEMISFÉRICA CEREBELOSA síndrome de disfunción cortical afasia diasquisis (disfunción de un área conectada anatómicamente con la lesionada)
LESIONES AGUDAS, EXTENSAS Y BILATERALES síndrome cognitivo-afectivo disfunciones ejecutivas, planificación, fluencia verbal, memoria de trabajo, razonamiento abstracto, alteración de las
funciones visuoespaciales, cambios de la personalidad con afecto aplanado o desinhibido y alteraciones del lenguaje con agramatismo, anomia, alteración de la dinámica del lenguaje o disprosodia (síndrome de
Schmahmann)
Lesiones hemisféricas problemas cognitivos
Lesiones del vermis trastornos afectivos
Los niños operados por tumores cerebelosos (especialmente meduloblastoma) presentan un cuadro clínico con mutismo inicial, labilidad emocional y empobrecimiento en la iniciación del movimiento, llamado
mutismo cerebeloso

SÍNDROME CEREBELOSO MOTOR

SIGNOS Y SÍNTOMAS hipotonía, incoordinación (dismetría) de los movimientos voluntarios, ataxia de la marcha y el desequilibrio, temblor intencional y alteración de los movimientos oculares.
HIPOTONÍA MUSCULAR lesiones hemisféricas agudas afectan extremidades homolaterales a la lesión músculos menor resistencia a la movilización pasiva penduleo pasivo aumentado y puede haber
signo del rebote
ATAXIA pérdida de armonía del movimiento voluntario asincronía, falta de precisión de fuerza y rapidez de contracción de músculos agonistas y antagonistas implicados
APENDICULAR extremidades lesión hemisférica.
DE LA MARCHA O DEL TRONCO altera el equilibrio del eje corporal y se debe a una lesión en el vermis.
ATAXIA CEREBELOSA disinergia o asincronía en la relajación-contracción de los músculos agonistas-antagonistas; dismetría o incompetencia para alcanzar una meta con precisión por fallo en la aceleración o
desaceleración del movimiento, y disdiadococinesia
ATAXIA APENDICULAR evidenciado en las pruebas dedo/ nariz o talón/rodilla, movimientos de extremidades son bruscos, discontinuos (descomposición del movimiento) y oscilantes
DISDIADOCOCINESIA movimientos alternantes prueba de las marionetas o golpear alternativamente con el dorso y la palma de una mano sobre la otra
ATAXIA DE LA MARCHA caminar tambaleante («de borracho») en la que el individuo separa los pies, da tumbos y levanta exageradamente los pies del suelo
ATAXIA DEL TRONCO paciente inestable incluso sentado en un asiento sin respaldo (en el borde de la camilla) lesiones subcorticales con alteración de los reflejos posturales.
ATAXIA O INCOORDINACIÓN DE LOS MÚSCULOS DE LA FONACIÓN Y ARTICULACIÓN DE LA PALABRA disartria característica paciente arrastra las sílabas y las separa unas de otras, a veces
de forma explosiva (habla escandida).
TEMBLOR CEREBELOSO en parte, postural y sobre todo, intencional, con oscilaciones lentas a lo largo del recorrido del movimiento lesiones del núcleo dentado y sus proyecciones por el pedúnculo
cerebeloso superior hacia el núcleo rojo y al núcleo ventral intermedio del tálamo TEMBLOR (tronco y cabeza) TEMBLOR DEL NÚCLEO ROJO O DE TIPO HOLMES (lesiones mesencefálicas)
TEMBLOR DEL VELO DEL PALADAR (lesiones de la vía dentado-olivar)
MIOCLONÍAS espontáneas, intencionales o reflejas por estímulos sensitivos de gran amplitud falta de inhibición cortical

TRASTORNOS OCULOMOTORES
NISTAGMO cambia con la mirada (gaze-evoked) y tiene la fase rápida hacia la posición primaria de la mirada DOWN-BEAT (lesiones del flóculo) PERIÓDICO ALTERNANTE (lesiones de la úvula y
nódulo responde a baclofeno)
OPSOCLONO movimiento conjugado de ambos ojos, muy rápido y anárquico empeora con los movimientos voluntarios y con la necesidad de fijar la mirada (mioclonías musculares y ataxia síndrome
opsoclono-mioclono)
DISMETRÍA OCULAR sacadas lentas, demasiado cortas o amplias y el ojo no llega al punto de fijación elegido o pasa de él lesiones bilaterales del flóculo, región dorsal del vermis y núcleo fastigio.
FLÚTER OCULAR oscilación en salvas muy rápidas alrededor del punto de fijación falta la inhibición fisiológica de la respuesta refleja oculovestibular.
APRAXIA OCULAR alteración en la iniciación de los movimientos sacádicos voluntarios en el plano horizontal gira primero la cabeza hacia el objetivo (head thrust) y los ojos, en respuesta al reflejo
oculovestibular giran en sentido opuesto

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POLIRRADICULITIS Y POLINEURITIS
TEMPORAL COURSE polyradiculoneuropathy may present acutely complete or partial remission chronically recurrent or progressive
LOCALIZATION symmetric versus asymmetric, distal versus proximal, lower or upper limbs afected versus lower and upper limbs a ected, involvement of a few individual nerves (mononeuropathy multiplex).
ETIOLOGY metabolic, endocrine, toxic, genetic/hereditary, infectious, inflammatory, autoimmune or paraneoplastic origin.
PATHOLOGY functioning of the nerve roots and/or peripheral nerves may be impaired either by demyelination or by axon degeneration motor/sensory, large/small, conduction slowing
SIGNS & SYMPTOMS paresis, weak or absent reflexes, muscle atrophy, sensory deficits and positive sensory phenomena (paresthesia, dysesthesia), with or without pain, beginning in the lower limb, more or less
rapid progression, variable involvement of the autonomic nervous system.

POLYRADICULITIS
GUILLAIN–BARRÉ SYNDROME
classic example of polyradiculitis
Epidemiology can strike at any age 0.5-2/100,000/year
Etiology and pathogenesis etiology often remains unclear Mycoplasma pneumonia, varicella zoster virus (chickenpox), paramyxovirus (mumps), HIV, Epstein–Barr virus (infectious mon onucleosis), or
Campylobacter jejuni, immunologic processes (antimyelin antibodies)
Clinical features first sign lower limb weakness, ascends within a few hours or days, and the patient may become unable to walk upper limbs, diaphragm and accessory muscles of respiration
Diagnostic evaluation clinical findings and confirmed by the characteristic finding of albuminocytologic dissociation in the cerebrospinal fluid (CSF)
Treatment mild cases (supportive care), severe cases (IV immunoglobulins is indicated (0.4 g/kg body weight daily for 5 consecutive days) + second course of treatment can be given 4 weeks later if necessary.
Prognosis generally favorable.

CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING (RECURRENT) POLYNEUROPATHY

Pathogenesis idiopathic (autoimmune basis) Immunoglobulins are found in the CSF and immunoglobulin deposits are seen in biopsy specimens of the sural nerve
Clinical features classic benign Guillain–Barré polyradiculitis in its slower course (Chronic or relapsing–remitting course (8 weeks), pain, symmetric or asymmetric distribution of neurologic deficits, recurrent
cranial nerve involvement, central nervous manifestations, ENG (focal demyelination or axonal involvement), elevation of CSF protein concentration + elevated IgG index
Diagnostic evaluation slowed nerve conduction, partial conduction blocks and delayed or absent F wave
Treatment treated effectively with corticosteroids and immunoglobulins and with plasmapheresis or with immunosuppressive drugs (corticosteroids, azathioprine, cyclophosphamide).
Prognosis relapsing–remitting or a chronic progressive course former carries a better prognosis +50% need long-term treatment.

MULTIFOCAL MOTOR NEUROPATHY

Clinical features asymmetric, slowly or rapidly progressive weakness with muscle atrophy and sometimes fasciculations, may also be dysarthria and sensory deficits, some reflexes are lost.
Diagnostic evaluation sporadic, circumscribed nerve conduction blocks, elevated anti-GM1 titers.
Treatment MMN is treated like other forms of CIDP.

CRANIAL POLYRADICULITIS
Component of ascending polyradiculitis generally arises only after the limbs have become paretic\

MILLER FISHER SYNDROME

Variant of cranial polyradiculitis young men share pathogenesis with Bickersta encephalitis
Clinical features Ophthalmoplegia, somatosensory ataxia, areflexia, Adie pupil, facial nerve palsy, accompanying brainstem signs.
Diagnostic evaluation typical clinical features and serologic demonstration of antiganglioside antibodies GQ1a and b
Treatment favorable prognosis and generally needs no specific treatment.

POLYRADICULITIS OF THE CAUDA EQUINA

rare type of polyradiculitis (Elsberg syndrome) isolated involvement of sacral roots distal weakness, areflexia of the lower limbs and sphincter dysfunction borreliosis or a type 2 herpes virus infection.

POLYNEUROPATHY
Etiology Table 11.1.
Pathogenesis Initial damage of the neuronal nuclei leads to secondary, distal, retrograde axon degeneration / primary damage to axons leads to wallerian degeneration of the distal axon segments, as in many types of
toxic polyneuropathy, Schwann cells,
General clinical features Paresthesiae of toes or soles mainly at night, tingling, muffled sensation on the soles, loss of the Achilles reflexes, diminution or loss of vibration sense, bilateral foot drop, for which the
patient compensates with a steppage gait.
Diagnostic evaluation typical clinical, laboratory tests, primary tumor should be sought, CSF protein concentration, sural nerve biopsy, skin biopsy

PARTICULAR ETIOLOGIC TYPES OF POLYNEUROPATHY

HEREDIT ARY MOTOR AND SENSORY NEUROPATHIES (HMSN)
HMSN TYPE I (CHARCOT–MARIE–TOOTH DISEASE)
The most common hereditary polyneuropathy 2/100,000 autosomal dominant 70-80% duplication of PMP22 (peripheral myelin protein 22) gene on chromosome 17 (type 1a CMT).
Clinically pescavus atrophy of calf muscles while the thigh muscles retain their normal bulk (“stork legs,” “inverted champagne-bottle sign,”) distal muscle atrophy in upper limbs, distal sensory impairment,
marked slowing of nerve conduction, axon degeneration, myelin changes and onion-skin-like Schwann cells.

HEREDITARY NEUROPATHY WITH PREDISPOSITION TO PRESSURE PALSIES (HNPP)

Point mutation in chromosome 17p11.2–12.
Clinically recurrent pressure palsies of individual peripheral nerves, even after very light pressure
Histopathologic substrate abnormality of the myelin sheaths of peripheral nerves sausage-like, segmental swelling of the sheaths (“tomaculous neuropathy”).

DIABETIC POLYNEUROPATHY
Epidemiology 20-40% aged 60-70 who suffered DM for 5-10 years or more
Pathogenesis diabetic angiopathy and by the direct effect of elevated blood sugar axon degeneration
Clinical features irritative sensory symptoms (paresthesia, burning dysesthesia of the feet), Achilles reflexes are absent and distal impairment of touch and vibration sense
Disturbances of autonomic innervation dry, often reddened skin, bladder dysfunction, orthostatic hypotension, tachycardia, diarrhea and erectile dysfunction
Treatment Optimal glycemic control neuropathic pain (anticonvulsant drugs pregabalin and gabapentin / alternatively or additionally with tricyclic antidepressants such as amitriptyline), locally circumscribed
pain (topical capsaicin or lidocaine ointment)

ALCOHOLIC POLYNEUROPATHY
Very common pathogenesis not fully understood, direct effects of ethanol and acetaldehyde nutritional deficiencies that are common in alcoholics possible defects of alcohol dehydrogenase and acetaldehyde
dehydrogenase
Clinically intense pain in the legs is often the most prominent symptom, many patients also suffer from muscle cramps, intrinsic muscle reflexes are weak, achilles reflexes are usually absent, proprioception is
impaired, and touch and vibration sense are diminished distally, calves are often tender to deep pressure sural nerve biopsy axon degeneration.

TRIARYL PHOSPHATE POISONING

Example of an acute toxic neuropathy mineral oil derivatives used in industry erroneous use as cooking oil diarrhea 1-5weeks later by fever and other constitutional symptoms neuropathy only becomes
evident several weeks after the exposure (flaccid paresis of feet at first), sensation is also impaired.
Histopathology axonal lesions in peripheral nerves and the central nervous system.

MONONEUROPATHIES AND MONONEURITIS MULTIPLEX

Individual mononeuropathies polyneuropathy.
Pathogenesis vasculopathy (diabetic microangiopathy, polyarteritis nodosa, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, Wegener granulomatosis, or atherosclerosis)
Clinically asymmetrically distributed weakness, sensory deficits or autonomic dysfunction in the distribution of a single peripheral nerve or multiple peripheral nerves
Other manifestations fever, night sweats and weight loss, elevated erythrocyte sedimentation rate and symptoms referable to the internal organs.

SMALL-FIBER NEUROPATHY
Affect unmyelinated and thin myelinated fibers
Manifestations orthostatic hypotension and other types of autonomic dysfunction
Key diagnostic procedure skin biopsy reduced nerve fiber density
Small-fiber neuropathy hereditary or acquired polyneuropathy (diabetic or alcoholinduced polyneuropathy)
differential diagnosis most of the same entities that can cause large-fiber neuropathy
diagnostic evaluation follows similar lines

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ENFERMEDADES DE LA UNION NEUROMUSCULAR
Unión neuromuscular transformación POTENCIAL DE ACCIÓN DEL NERVIO (acetilcolina (ACh) botón terminal receptores postsinápticos en la MM pequeñas despolarizaciones sin desencadenar el
potencial muscular) potencial de acción del músculo ALTERACIÓN (bloqueo neuromuscular presináptico (síntesis y liberación de ACh), postsináptico (disminución o alteración funcional del receptor de la
ACh [RACh]), o en la acción de la AChasa (fármacos o tóxicos))
CONSECUENCIAS DEL BLOQUEO fatiga muscular debilidad parálisis

MIASTENIA GRAVE
La más representativa
Epidemiología 15-279/1.000.000 e incidencia 4-180/1.000.000/año (edad y sexo) 2:1 mujeres:hombres cualquier edad (mujeres: 28 años y hombres: 50años)
Etiología Hipótesis viral o de otra naturaleza modifique la estructura antigénica de las células mioides del timo (RACh), defecto en el control inmunitario hereditario,
Patogenia presencia de autoanticuerpos (AcRACH, anti-MuSK), fijación al antígeno diana, producción de la enfermedad por inyección experimental del antígeno, transferencia pasiva por la IgG y mejoría de la
enfermedad al reducir el nivel de anticuerpos mediante plasmaféresis.
Fisiopatología ↓RACh disminución de potenciales miniatura de la placa en reposo y potencial de acción muscular fármacos anticolinesterásicos impiden la hidrólisis de la ACh
Clínica factor desencadenante (infecciones, cirugía, traumatismos, embarazo, fármacos o estrés), fatigabilidad de algun músculo voluntario o de todos (ejercicio mantenido), mejora al reposo y ambiente frío,
empeorando en el día y con el calor, no hay síntomas sensitivos (dolores «tensionales»), comienzo por fatigabilidad oculomotora, musculatura bulbar, músculos proximales de extremidades, debilidad generalizada y
fallo respiratorio, ptosis bilateral y asimétrica, empeoramiento a la exposición a luz brillante, paresia oculomotora parcial (rectos internos), paresia facial (dificultad para sorber o silbar), facies inexpresiva, fatiga de los
maseteros, debilidad orofaríngea, disfagia, regurgitación nasal, atragantamientos y broncoaspiraciones, paresia laríngea, insuficiencia ventilatoria, exacerbaciones (menstruación, infecciones, embarazo, fiebre, estrés
emocional, aminoglucósidos, fenitoína, propafenona, benzodiazepinas y relajantes musculares), reflejos osteotendinosos normales
Diagnóstico y diagnóstico diferencial diagnóstico precoz requiere alto índice de sospecha
1. Demostrar que se trata de un defecto de la placa neuromuscular mediante las pruebas neurofisiológicas
2. El defecto neuromuscular es reversible por los anticolinesterásicos (prueba del edrofonio)  prueba del edrofonio (Tensilon® o Anticude®)
3. La naturaleza autoinmune (detección de anticuerpos en sangre)  AcRACh
4. Estudiar la presencia de otras enfermedades asociadas (timoma, neoplasia oculta, otras enfermedades autoinmunes)
5. Excluir otras enfermedades que pueden presentarse con síntomas parecidos
Evolución y pronóstico evolución natural muy variable
Tratamiento
Tratamiento sintomático con anticolinesterásicos Bloquean la hidrólisis de la ACh y mejoran la transmisión
Neuromuscular Bromuro de piridostigmina (Mestinon®, comprimidos de 60 mg), Neostigmina (Prostigmina®)
Tratamiento patogénico impedir la síntesis de anticuerpos o eliminarlos de la sangre Prednisona (primera opción) Azatioprina (inmunodepresor) Micofenolato de mofetilo (citostático sobre linfocitos B y
T) Ciclofosfamida (interfiere en la síntesis de ADN) Ciclosporina (Reduce la proliferación de células T) Tacrolimús (acción similar a la ciclosporina) Rituximab (resistentes a inmunodepresores miastenia
anti-MuSK) Plasmaféresis (intercambian 3-4 l de plasma a días alternos durante 2 semanas) Inmunoglobulinas (400 mg/kg/día/5 días o 1 g/kg/día/2días) Timectomía (efecto adicional) Crisis agudas (tamaño
pupilar crisis colinérgica inferior a 2mm) Crisis colinérgica (pacientes que se automedican y toman una dosis intempestiva de anticolinesterásicos) Crisis miasténica (Se suele desencadenar por infecciones,
especialmente respiratorias UCI para aspirar secreciones, intubarlo y ponerlo bajo ventilación artificial si es preciso, y tratar la causa de la crisis aumentar la dosis de corticoides, plasmaféresis o la administración
de Ig iv

MIASTENIA NEONATAL
Transferencia pasiva de anticuerpos anti-RACh y anti-MuSK, no se relaciona con la gravedad materna, pero sí con el título de anticuerpos leve hipotonía grave ptosis, llanto débil, dificultades de succión y
debilidad respiratoria y muscular
generalizada.
Se resuelve en 2 a 3 semanas

MIASTENIA AUTOINMUNE IATROGÉNICA

D-penicilamina (más frecuentes AR) síntomas aparecen meses año después del tratamiento no muy graves y desaparecen al cabo de 2-6meses
Interferón leucemia, tumores o hepatitis C apareciendo al cabo de meses crisis miasténicas fulminantes.
Trasplantes de médula ósea reacción crónica del huésped contra el injerto meses10años

SÍNDROMES MIASTÉNICOS CONGÉNITOS

DEFECTO PRESINÁPTICO:
• MIASTENIA CONGÉNITA CON APNEA EPISÓDICA fallos en la recaptación de la colina o de síntesis, movilización o almacenamiento de la ACh debilidad y fatigabilidad, con crisis de insuficiencia
respiratoria desencadenadas por fiebre, infecciones o exceso de ejercicio
• SÍNDROME CONGÉNITO SIMILAR AL SEL.
• POBREZA DE VESÍCULAS SINÁPTICAS.

DEFECTO SINÁPTICO:
• DÉFICIT CONGÉNITO DE LA ACHASA DE LA PLACA TERMINAL POR MUTACIONES EN COLQ niño
«blando», requiere ventilación asistida o casos más suaves con oftalmoparesia, disfagia, disartria y déficit selectivo de la musculatura del cuello y extensores de la muñeca y dedos, reflejos pupilares fotomotores lentos

DEFECTO POSTSINÁPTICO:
• ANOMALÍA CINÉTICA PRIMARIA CON DISMINUCIÓN O NO DEL NÚMERO DE RACH:
SÍNDROME DEL CANAL LENTO herencia autosómica dominante déficit congénito de AChasa, aumenta de amplitud y de número de repeticiones con los anticolinesterásicos asimétrica y mayor en los
músculos extensores de la muñeca, en los dedos y cuello
SÍNDROME DEL CANAL RÁPIDO clínica y eléctricamente parecido a la MG clásica mejoran asociando anticolinesterásicos y 3,4-diaminopiridina.
• DEFICIENCIA PRIMARIA DEL RACH CON O SIN ANOMALÍA CINÉTICA MENOR trastornos esporádicos y autosómicos recesivos infancia o edad adulta hipotonía, insuficiencia respiratoria,
debilidad de la musculatura ocular y bulbar y deformidades esqueléticas anticolinesterásicos + 3,4-diaminopiridina.
• mutaciones que afectan a los genes de la rapsina y de Dok 7. Además, algunas mutaciones en Dok 7 producen miopatías de tipo cinturas.

SÍNDROME DE EATON-LAMBERT
Etiopatogenia síndrome miasteniforme adquirido presináptico y de naturaleza autoinmune, autoanticuerpos IgG (anti-VGCC) y AcA-RACh
Clínica debilidad y fatigabilidad proximal en extremidades inferiores, dolorimiento, rigidez muscular o calambres acentuados por el ejercicio
Diagnóstico y diagnóstico diferencial anticolinesterásicos mejoran nada o muy poco el SEL, PET y broncoscopia para detectar un posible carcinoma de pulmón y tratarlo precozmente
Tratamiento tratamiento etiológico se dirige a la neoplasia subyacente
Tratamiento patogénico esteroides, azatioprina, Ig humana y plasmaféresis,
tratamiento sintomático fármacos que incrementan la liberación quántica de ACh (3,4-diaminopiridina + piridostigmina), hidrocloruro de guanidina

BOTULISMO
Síndrome miasteniforme presináptico toxina termolábil de Clostridium botulinum (A, B o E)
Adultos la toxina se ingiere con alimentos contaminados, en general conservas
Lactantes toxina puede ser elaborada en el propio tracto digestivo por bacterias que se han ingerido con alimentos como la miel
Infección de heridas (accidentales, quirúrgicas o asociadas a drogas)
Iatrogenia por inyecciones de toxina (cosméticas o para otros tratamientos)
Síntomas comienzan 12-48h de la ingestión o hasta 2semanas en caso de heridas infectadas náuseas, vómitos, diarrea, dolores cólicos abdominales, midriasis y un trastorno visual por pérdida de la acomodación.
Hallazgos electrofisiológicos y test del edrofonio similares al SEL
Diagnóstico diferencial MG, Guillain- Barré y poliomielitis
Tratamiento lavado gástrico o limpieza de la herida, medidas de mantenimiento, antitoxina botulínica y fármacos que aumentan la liberación presináptica de ACh (guanidina y 3,4-aminopiridina).

PARÁLISIS POR PICADURA DE GARRAPATA

Cuadro tóxico muy raro que ocurre en niños de Norteamérica y Australia toxina de la saliva de la garrapata,
Cuadro clínico paresia ascendente, oftalmoparesia, midriasis y posible parálisis respiratoria
Diagnóstico diferencial Guillain-Barré y botulismo
La extracción de la garrapata puede agravar el cuadro clínico en las siguientes horas.
Tratamiento antitoxina (Australia) es eficaz, pero comporta un riesgo elevado de enfermedad del suero
Los pacientes se suelen recuperar completamente en unas semanas.

INTOXICACIONES
Magnesio compite con el calcio en canales presinápticos dependientes del voltaje dosis altas reduce la liberación de ACh
Niños nacidos de madres tratadas con sulfato de magnesio hipotonía y debilidad generalizada.
Organofosforados inhiben la producción de AChasa cuadro similar al de crisis colinérgica (debilidad, calambres, fasciculaciones, hiperactividad gastrointestinal,
sudoración, salivación, confusión y crisis convulsivas generalizadas).

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NEUROPATIAS
POLINEUROPATÍAS SIMÉTRICAS DISTALES forma de presentación más común patología metabólica y toxinas inicia de distal a proximales (degeneración retrograda)
Síntomas iniciales parestesias e hipoestesia (bota y guante) región parasagital anterior de tórax y abdomen, cambios sensitivos + pérdida de reflejos y debilidad distal seguida atrofia
Causas más frecuentes neuropatía urémica, alcohólica, porfiria, sarcoidosis, polineuropatía de enfermedades críticas, deficiencia de vitamina B12, tóxicos (arsénico, talio, plomo) y fármacos (amioradona, isoniazida,
retrovirales, vincristina).
MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE distintos nervios afectados de manera asimétrica vasculitis, diabetes, lepra y paraneolesicas
NEUROPATÍAS DE FIBRAS SENSITIVAS FINAS dolor punzante, disestesias y parestesias, alodinia al roce de la pielnocturnos reflejos normales
NEUROPATÍAS AUTONÓMICAS hipotensión ortostática, episodios de síncope, taquicardia, hipertensión paroxística, trastornos de la sudoración, alteraciones de la respuesta pupilar, de erección, estreñimiento +
periodos evacuaciones líquidas Guialin-Barré, porfiria, amiloidosis y diabetes.

POLINEUROPATÍAS MOTORAS AXONALES SENSITIVAS Y MOTORAS

NEUROPATÍAS URÉMICAS axonopatías distales, simétrica y sensitiva fibras gruesas y finas síntomas y signos de disfunción autonómica
NEUROPATÍA ALCOHÓLICA causas más frecuentes de polineuropatía desnutrición, malabsorción y deficiencia de tiamina, neurotoxicidad del alcohol
Síntomas iniciales dolor, parestesias, disestesias distales y dolor recurrente
PORFIRIAS hepática y eritropoyética hiperproducción de porfirinas y su precursor el ácido delta aminolevulínico autosómico dominante y recesivo
Tríada característica dolor abdominal, psicosis y neuropatía, orina rojo oscuro
trastorno mental, compromiso proximal motor y sensitivo
desencadenantes barbitúricos, fenitoína, metildopa, imipramina, ergotamina
Tratamiento glucosa en dosis altas y hematina ácida

NEUROPATÍA POR METALES, AGENTES INDUSTRIALES Y FÁRMACOS

Organofosforados pesticidas síntomas muscarínicos (miosis, sialorrea), degeneración axonal de fibras motoras y sensitivas.
Arsénico neuropatía (simétrica, distal con parestesias dolorosas, debilidad progresiva arreflexia y disautonomía) + náusea, diarrea, dermatitis, encefalopatía, cardiomiopatía y pancitopenia 5-10días
postexposición quelación o penicilamina.
Talio axonopatías distales componente sensitivo doloroso y síntomas disautonómicos
Plomo exposición industrial afecccion asimétrica de extensores de los dedos y muñeca
Fármacos amioradona, isoniazida, retrovirales, vincristina, vinblastina, piridoxina y cisplatino
Sarcoidosis neuropatía sensitivo motora, distal, axonal granulomas epineurales o perineurales + panangeítis y degeneración axonal.
Polineuropatía del paciente crítico sepsis y falla multisistémica estancia en terapia intensiva neuropatía de predominio motor que retarda el destete del ventilador y aumenta la morbimortalidad.

POLINEUROPATÍAS MOTORAS DESMIELINIZANTES

GUILLAIN-BARRÉ
Causa más común de parálisis generalizada flácida
Cuadro parestesias de pies y manos debilidad simétrica y progresiva músculos distales de miembros inferiores ascendente miembros superiores y músculos respiratorios
Examen clínico debilidad simétrica, disminución o ausencia de reflejos osteotendinosos compromiso respiratorio y disfunción autonómica (taquicardia fija y fluctuaciones de PA
Progresión hasta 4semanas
Enteritis por Campylobacter jejuni antecedente más frecuente.
Otras causas infecciones respiratorias, CMV, virus de la hepatitis y Epstein-Barr
Reacción cruzada con antígenos de la mielina
Variante (5%) oftalmoparesia, ataxia y arreflexia Miller-Fisher
Otra variedad es la axonal que en la clínica se presenta con mayor severidad y los estudios muestran lesión de inicio axonal sin evidencia de desmielinización.
El diagnóstico diferencial incluye neuropatías secundarias a vasculitis, porfiria, paraneoplásica, parálisis hipopotasemica
Cerca del 20% de los pacientes tendrá un déficit residual
Mortalidad por complicaciones respiratorias y disautonomía 5%
Tratamiento plasmaféresis y gammaglobulina IV 0.4mg/kg/24h/5días este tratamiento se debe aplicar en las primeras dos semanas del cuadro.

POLINEUROPATÍA INFLAMATORIA DESMILINIZANTE CRÓNICA (PIDC)

Evolución más que Guillain–Barré mayor compromiso sensitivo idiopática o asociada a VIH, lupus y gamopatías monoclonales.
Análisis inmunoelectroforesis sérica y de orina, investigación de anticuerpos anti-MAG
Tratamiento prednisona, plasmaferesis e inmunoglobulina son alternativos y se requieren sesiones repetidas para evitar las recaídas.
NEUROPATÍA MOTORA CON BLOQUEOS MULTIFOCALES
La menos frecuente de las neuropatías desmileinizantes, se presenta como debilidad asimétrica sin compromiso sensitivo atrofia y alteración de reflejos nervios comprometidos anticuerpos anti-GM1
Tratamiento inmunosupresores, inmunoglobulinas (eficacia transitoria)
NEUROPATÍAS SENSITIVAS PARANEOPLÁSICAS
Comienzo agudo dolor, arreflexia, alteraciones de la propiocepción, cuadros de pseudoobstrucción intestinal cáncer pulmonar de células pequeñas (Ac anti-Hu), Ca mama, ovario y útero. Otras asociaciones de
neuronopatías son con el síndrome de Sjögren, piridoxina y cisplatino
MONONEURITIS MÚLTIPLE
Inflamación y necrosis de la pared vascular con isquemia en el territorio del vaso comprometido
Mediano calibre POLIARTERITIS NODOSA (fiebre, pérdida de peso compromiso renal, polineuritis y antígenos de hepatitis B)
Pequeño calibre arteriolas, vénulas y capilares fiebre, pérdida de peso, artralgias asociada a compromiso multisistémico
ASOCIADAS A ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE LOS NEUTRÓFILOS CANCA granulomatosis de Wegener (compromiso renal y pulmonar) y síndrome de Churg-Strauss (asma y eosinofilia)
ASOCIADA CON INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES crioglobulinemia y colagenopatías (lupus y artritis reumatoide)
VASCULITIS PARANEOPLÁSICAS sospecha de vasculitis biopsia del nervio sural
TRATAMIENTO esteroides (casos leves) y asociar ciclofosfamida (severos)
LEPRA bacilo de Hansen fibras finas (termoalgésicas) nervios sensitivos (sural, radial, auricular posterior) modalidad motora (cubital, mediano y peroneo)
NEUROPATÍA AMILOIDEA fibras finas sensoriales y autonómicas forma adquirida o hereditaria (técnicas moleculares) patogenia desconocida diagnóstico (biopsia de piel, rectal o nervio sural)

NEUROPATÍA DIABÉTICA
Causa más común de polineuropatía variedad sensitivo motor bilateral simétrica distal en la más frecuente 7-80%
Diagnóstico síntomas clínicos, signos neurológicos objetivos y confirmación electrodiagnóstica
Factores predisponentes pobre control de glucosa, sexo masculino, larga duración de la diabetes, edad, asociación con hipertensión arterial.
POLINEUROPATÍAS SIMÉTRICAS
• Polineuropatía distal sensitiva y motora, distal sensorial, de fibras finas, autonómica, de fibras gruesas, asimétricas, craneal única o múltiple, troncal (radiculopatía torácica), mononeuropatía de extremidades (única o
múltiple), radiculoplexopatía lumbosacra (neuropatía motora asimétrica proximal).
POLINEUROPATÍA SIMÉTRICA SENSITIVA Y MOTORA DISTAL forma más común (75%) pérdida sensitiva en guante y calcetín FIBRA GRUESA (parestesias indoloras, compromiso de
sensibilidad vibratoria, sensación de posición articular, disminución de los reflejos osteotendinosos, ataxia sensitiva) y FIBRA FINA (dolor urente y alodinia, sensibilidad al dolor y temperatura afectadas, neuropatía
autonómica, relativa preservación propioceptiva y reflejos osteotendinosos)
NEUROPATÍA DIABÉTICA PROXIMAL ASIMÉTRICA debilidad asimétrica y atrofia muscular pelvifemoral espontánea o progresiva dolor unilateral en espalda baja, cadera y parte anterior de los
muslos, reducción o ausencia de los reflejos osteotendinosos y pérdida de peso (+50%) progresión continua o escalonada.

NEUROPATÍA TRONCAL “RADICULOPATIA TORACICA”

Dolor torácico y abdominal (T4-T12), limitadas a raíces ventrales o dorsales de nervios espinales
Manifestación abrupta o gradual dolores urentes, punzantes cinturón aislada o combinada con radiculoplexopatía lumbosacra
MONONEUROPATÍA DE LOS MIEMBROS fisiopatología isquémica (manifestación abrupta daño axonal y recuperación lenta debilidad y atrofia)
o por atrapamiento (gradual y en sitios específicos carpo, cabeza del peroné, codo)

NEUROPATÍAS CRANEALES parálisis del IIIº craneal el más frecuente respeto pupilar característico frecuencia decreciente se afectan IVº, VIº y VIIº

MONONEUROPATÍAS MÚLTIPLES afección de 2 o más nervios inicio abrupto en un nervio y los siguientes se comprometen en forma secuencial a intervalos irregulares.

NEUROPATÍA AUTONÓMICA
Se relaciona con la somática hipotensión ortostática taquicardia de reposo y ausencia de modificación de la frecuencia cardiaca con la respiración, alteraciones de la movilidad gastrointestinal e incontinencia fecal,
retraso del vaciamiento gástrico, diarrea diabética (nocturna, explosiva y paroxística), constipación atonía vesical, impotencia, anhidrosis distal, sudoración facial y troncal e intolerancia al calor, pupilas mióticas con
lenta respuesta a la luz respuesta adrenal y simpática inadecuada a la hipoglucemia.
COMPLICACIONES pérdida sensitiva lesiones traumáticas repetitivas úlceras en pies y lesiones articular destructivas (articulación de Charcot), incapacidad de la marcha y amputaciones.
PATOGÉNESIS daño o anormalidades metabólicas e isquemia nerviosa microangiopática
DIAGNÓSTICO estudios de velocidad de conducción nerviosa, ondas F, reflejo H, electromiografía de extremidades y músculos paravertebrales

NEUROPATÍAS ASOCIADAS CON INFECCIÓN POR VIH

Polineuropatía desmielinizante aguda o crónica, mononeuropatía múltiple, polirradiculopatía lumbosacra.
Polineuropatía simétrica distal la más frecuente disminución de la función inmunológica LCR (+ proteínas sin pleocitosis), electromiografía y biopsia (predominio sensitivo tipo axonal)

NEUROPATÍAS ASOCIADAS A PARAPROTEINEMIAS

Neuropatías axonales, desmilinizantes y mixtas asociadas con la presencia de una o más proteínas circulantes (IgG, IgA, IgM)
La mayoría ocurren en asociación con gammapatía monoclonal benigna (MGUS) asociada a mieloma, amiloidosis sistémica, macroglobulinemia de Waldenstrom o linfoma
10% gamopatía monoclonal (proteína M única anormalidad del paciente con gamopatías monoclonales)

NEUROPATÍAS HEREDITARIAS
Comienzo insidioso progreso lento años
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) fibras motoras y sensitivas autosómica dominante, recesiva l y transmisión ligada al sexo
CMT 1 primeras dos décadas con deformidades esqueléticas, escoliosis, pie cavo y dedos de martillo debilidad muscular distal y atrofia con la marcha steppage bilateral y arreflexia, pérdida de sensibilidad táctil y
vibratoria nervios engrosados y palpables
CMT 3 Dejerine-Sottas características desmilinizantes síntomas aparecen en la infancia con retardo en el desarrollo motor, pie cavo e incordinación de la marcha

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MONONEUROPATÍAS
Neuropraxia es la disfunción del nervio y se debe a la mielina, la recuperación es completa y ocurre en pocas semanas.
Axonotmesis es la interrupción axonal con el epineurio intacto.
Neurotmesis indica la interrupción competa de los axones y el tejido conjuntivo.
MONONEUROPATÍA DEL NERVIO MEDIANO lesión del nervio en la axila por compresión de muletas, pacientes en coma o intoxicados (parálisis del sábado por la noche) debilidad en la pronación,
flexión de la muñeca, pérdida de la oposición del pulgar (mano simiana) con atrofia de los músculos afectados y pérdida de la sensibilidad en el territorio del mediano
NERVIO RADIAL similares a las descritas para el mediano parálisis de los músculos extensores del antebrazo, parálisis de la extensión del antebrazo, parálisis de la extensión de la mano (mano péndula) y de las
articulaciones proximales de los dedos.
NERVIO CUBITAL trayecto del codo debido a deformidades óseas o al apoyar el codo o la muñeca en superficies de compresión externa (ciclistas, mango o de bastones) y pueden lesionarlo en el canal de Guyon,
las parálisis completas provocan debilidad en la flexo y aducción de la muñeca y de la flexión de los dedos anular y meñique se puede hallar debilidad y atrofia de los músculos intrínsecos cubitales y pérdida de la
sensibilidad en el meñique, mitad cubital anular mitad cubital anular. La mano adquiere una postura en garra.
NERVIO CIÁTICO (L4 S3) en la pelvis el nervio puede lesionarse por tumores o fracturas, en la región glútea se puede lesionar por inyecciones o cirugía de la cadera, la lesión completa es rara porción del
ciático poplíteo externo debilidad de la dorsiflexión y eversión del pie y debilidad de los músculos dorsiflexores de los dedos.
CIÁTICO POPLÍTEO EXTERNO causa más común de lesión ocurre en la cabeza del peroné y se presenta durante el sueño, anestesia, coma, reposo prolongado, cirugía de rodilla, al cruzar la piernas por mucho
tiempo, diabetes debilidad de la dorsiflexión del pie y dedos

TRATAMIENTO DEL DOLOR NEUROPÁTICO

• Paracetamol: 500 a 2 000 mg 24/h.
• Ketorolaco: 20 a 40 mg/24 h.
• Tramadol: 100 a 300 mg/24 h.
• Oxicodona: 40 a120 mg/24 h.
• Capsaicina tópica: aplicar 2 a 4 veces en 24 h.
• Carbamazepina: 800 a 1 600 mg/24 h.
• Oxcabamazepina: 300 a 1 200 mg/24 h.
• Gabapentina: 900 a 1 600 mg/24 h.
• Pregabalina: 150 a 600 mg/24 h.
• Lamotrigina: 200 a 400 mg/24 h.
• Duloxetina: 30 a 60 mg/24 h.
• Citalopram: 20 a 60 mg/24 h.
• Topiramato: 200 a 400 mg/24 h.
• Antidepresivos tricíclicos: imipramina: 25 a 100 mg/24 h; amitriptilina: 25 a 100 mg/24 h; nortriptilina: 25 a 100 mg/24 h.

Dolor neurópatico secundaria a diabetes mellitus control óptimo de la glucosa

Disfunción autonómica dormir con la cabeza elevada 6-10pulgadas, distribuir las comidas en frecuentes ingestas y aumentar la ingesta de líquidos, sal y uso de medias elásticas expansión de volumen plasmático
con fludrocortisona (0.1-0.6mg/24h) retardo del vaciamiento gástrico (metoclorpramida), diarrea diabética (tetraciclinas o neomicina), equipo ortopédico y la terapia de rehabilitación son necesarias para un mejor
estado funcional

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