ESCLERODERMIA

Ext. Sergio Sifontes

 Definicion
• Enfermedad crónica y progresiva, caracterizada
por engrosamiento circunscrito o difuso de la piel,
que en su forma sistémica afecta a músculos y a la
mayoría de órganos internos.
 Clasificación
Esclerodermia localizada Esclerodermia sistémica
o En gotas o Esclerosis sistémica
o Generalizada progresiva
o Panesclerótica o Síndrome de
infantil Thibierge-
o Lineal (Coup de Wessenbach
sabre)
 Etiología
• Anomalías congénitas
• Causa infecciosa
• Autoinmunidad
• Agentes tóxicos
• Tensión psíquica y física
ESCLERODERMIA
LOCALIZADA
Coup de sabre
 Generalidades
• Se presenta con máculas o placas de unos pocos
centímetros de diámetro, pero también puede
hacerlo en forma de bandas o gotas.
 Esclerdermia lineal
• Estas lesiones lineales suelen comenzar en las
primeras décadas de la vida, ocurren
principalmente en las extremidades y sobre el
cuero cabelludo, desde donde puede
extenderse hacia la parte anterior de la cara
y llegar a ocasionar una hemiatrofia
(golpe de sable)
 Epidemiología
• Tres veces mas frecuente en mujeres que en
hombres
• Se puede presentar a cualquier edad pero hay
una máxima incidencia entre los 20 y 40 años.
 Patología
• Epidermis normal en las primeras etapas,
pero gradualmente se vuelve atrófica.
• Dermis inicialmente edematosa, con
disociación de los haces de colágeno
más ligero infiltrado perivascular.
• En fases tardías la dermis está
marcadamente engrosada con colágeno
muy denso, homogéneo, hialino y
acelular.
 Carácterísticas clínicas
• Lesión inical placa indurada, fija, eritematosa o
purpúrica. Gradualmente va perdiendo su color
hasta llegar a blanca nacarada.
• Superficie lisa y brillante, con ausencia de pelo y
sudoración.
• Si la lesión es muy gruesa se vuelve anestésica y se
fija los planos profundos.
La variante clínica y la
terminología son
determinadas por la
distribución y morfología.
 Diagnóstico diferencial
• Mixedema circunscrito
• Lepra
• Dermatomiositis
• Lupues eritematoso
• Vitiligo
 Tratamiento
• Tiende a mejorar progresivamente
• Sulfonas V.O
• Cloroquina V.O
• Vitamina E 400-1200 U/d
• Griseofulvina 500-1000 mg
• Betametasona tópica
ESCLERODERMIA CON
COMPROMISO
SISTÉMICO
Síndrome de CREST
Esclerosis sistémica progresiva
• Trastorno generalizado del tejido conjuntivo, en el
que existe un engrosamiento fibroso de la piel y
anomalías vasculares en ciertos órganos internos
 Esclerosis sistémica
progresiva
• Órganos afectados:
 Sindrome de CREST
• C: Calcinosis
• R: Fenómeno de Raynaud
• E: Trastornos esofágicos
• S: Esclerodactilia
• T: Telangiectasias
 Epidemiología
• Inicia a cualquier edad, pero en promedio se
presenta a los 32 años en mujeres y a los 42 años en
hombres.
• Es mas común en mujeres que en hombres, en
proporción de 3 ó 4 a 1.
 Patogenia
• La anormalidad típica de esclerosis sistémica es el
cambio esclerótico en tejidos tales como dermis,
corazón, pulmones, submucosa y muscular de
tracto gastrointestinal, lesiones vasculares, etc.
 Clínica
• Fenomeno de Raynaud:
o Suele constituir el primer signo de la enfermedad

• Esclerodactilia
o Contracturas articulares: Tirantez de la piel y atrofia muscular, fibrosi
muscular y esclerosis de la sinovia

• Telangiectasia
o En cualquier momento de la evolución de la enfermedad, pero
frecuentemente es uno de los signos iniciales.
 Clínica
• Calcinosis cutis
o Generalmente en enfermedad avanzada
o Siempre es de tipo distrofico
o Aparece principalmente en las articulaciones mayores.

• Trastornos esofágicos
o Atónico y dilatado
o Sintomas de reflujo esofágico son los mas frecuentes
o Disfagia
o Hipomotilidad
 Clínica
• La cara adopta una configuración especial
o Finos pliegues alrededor de la boca
o Labios adelgazados
o Nariz afilada
o Perdida de las líneas de expresión peribucales y palpebrales.
 Diagnótico diferencial
• Enfermedad de Raynaud escencial
• Mixedema
• Siringomelia
• Dermatomiositis
• Fascitis eosinofilica
 Tratamiento
• Evitar: exposición al frio, trastornos emocionales y el
fumado.
• Prednisona 40-60 mg/d en esclerodermia sistémica
que evoluciones de forma progresiva.
• D-Penicilamina: inhibe la síntesis de colágeno, es
inmunosupresor.
• Colchicina: Interfiere con la excreción de
colágeno, interfiere con la proliferación de
fibroblastos y tiene efecto antiinflamatorio.