UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR.

FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS.

CARRERA DE MEDICINA.
CIRUGA VASCULAR.

ALISON PAULINA MENA L.
MELISSA DAYANA MENA C.

Dcimo semestre
La Sociedad Internacional para el Estudio de las
Anormalidades Vasculares (ISSVA)


HEMANGIOMAS MALFORMACIONES VASCULARES
No siempre presentes al nacimiento Siempre presentes al nacimiento
CRECIMIENTO POR HIPERPLASIA HIPERTROFIA
fase de crecimiento y otra de involucin aumentan de tamao
proporcionalmente al crecimiento del
nio
Fase proliferativa, estacionamiento,
involucin
No sufren una involucin y permanecen
presentes durante toda la vida del
paciente

HEMANGIOMAS
tumores benignos de las clulas
endoteliales
Tumor vascular ms comn
Al nacer, las lesiones son a
menudo pequeas y discretas,
60% ausente en el nacimiento
20% bilaterales
Localizacin : cabeza y cuello 60%
Trax:25 %
Extremidades:15%
mculas telangiectticas rodeadas
de un halo plido, una mcula
plida, una mcula eritematosa o
con menos frecuencia semejando
una contusin o una escoriacin
1 -10nacimientos
caucsicos, 1 -71
nacimientos
afroamericanos y 1-125
nacimientos
asiticos
Aparicin por lo general das despus del nacimiento

FASE PROLIFERATIVA
Ms intensa los primeros 6 meses de vida
En general: 1 ao de vida, raro hasta los 2 aos
Durante la fase proliferativa, los hemangiomas son lesiones de alto
flujo que a menudo son reveladas por bruit, pulsatilidad, y aumento
de la temperatura

FASE INVOLUTIVA
El hemangioma tpico comenzar a involucionar aproximadamente 10 meses
despus del nacimiento y 50% de las lesiones estn completamente resuelto
en 5 aos
Por lo general a partir del ao



Historia Natural
Historia Natural
Arresto de
progenitores
circulantes
Divisin
rpida de CEs
Formacin de
estructuras
capilar-like
Muerte
celular lenta
Sustitucin
tejido
adiposo
Ritter MR, et al. Pathogenesis of infantile haemangioma: new molecular and celular insights.
Expert Rev Mol Med 2007;9:1-19.
FACTORES ANGIOGNICOS
VEGF y bFGF

CLASIFICACIN
Superficiales
borde ntido,
color rojo
brillante
indoloro, en el
80% son nicos
50 y el 60%
Profundos
Tumefaccin
azulada, sin
componente
superficial.
Se originan en la
dermis reticular
La piel que cubre
la lesin
generalmente es
normal, pero
pueden verse
venas dilatadas
en la periferia.
15%
Mixtos
Contienen tanto
el tumor drmico
rojo como la
masa subcutnea
azulosa
25-30%

Localizados (72%)
Segmentarios(18%)
Placa
indeterminados(8%)
Multifocales (2%)
Clasificacin
Un aspecto caracterstico de la fresa est
presente cuando las lesiones afectan a la piel



Los hemangiomas profundos, que no conlleve
los tejidos subcutneos, pueden tener una
apariencia azul

LOCALIZACIN Y MORFOLOGA DE HEMANGIOMAS DE LA INFANCIA.
RIESGO ASOCIADO
Localizacin, morfologa Asociacin
Facial, segmentario Sindrome PHACE
Punta nasal, pabelln auricular, facial
grande, especialmente con componente
profundo
Deformidad
Periorbital y retrobulbar Obstruccin del eje visual, ambliopa,
astigmatismo, obstruccin del ducto
lagrimal
Maxilar inferior y cuello, segmentario Hemangioma de la va area
Perioral, labios Ulceracin, deformidad
Lumbo-sacro Espina bfida oculta, anomalas GU
Perianal, axila, cuello Ulceracin
Hemangiomas mltiples (5) Compromiso visceral, ICC (HND)
Schachner, Hansen et al, eds. Pediatric Dermatology 3,2003.



Sndrome Kasabach-Merritt consta de trombocitopenia, anemia y coagulopata de
consumo asociado a un hemangioma proliferativo.
se asocia con dos subtipos especficos de lesiones, hemangioendoteliomas
kaposiformes y angiomas penacho




P: malformaciones de la fosa posterior.

- H: hemangioma.

- A: anomalas arteriales.

- C: coartacin de la aorta y defectos cardiacos.

- E: defectos oculares (eye) y ocasionalmente
defectos esternales.
LOS HEMANGIOMAS PUEDEN ESTAR ASOCIADOS
DIAGNSTICO
Clnico: en 95% de los casos el diagnstico
puede establecerse por la historia y el examen
fsico.
Exmenes diagnsticos
1. Conteo de plaquetas.
2. Ecografa.
3. Ecografa Doppler.
4. RMN: diferencia los hemangiomas de las malformaciones venosas o
arteriovenosas, determina la extensin y el compromiso de las estructuras
adyacentes.
5. Tomografa axial computada.
6. Biopsia.
Los hemangiomas aparecen como una lesin
bien circunscrita; masa lobulada con irrigacin
y drenaje vascular. En la fase de involucin se
observa reemplazo por tejidos fibroso y
adiposo
Indicaciones de tratamiento.
- Hemangiomas que pueden comprometer la vida o la funcin

- Compromiso ocular.
- Compromiso larngeo.
- Obstruccin nasal o auditiva.
- Sndrome de Kasabach-Merritt.
- Hemangiomatosis heptica.
- Falla cardiaca.
- Ulceracin extensa de la piel.
- Hemangiomas que pueden llevar a secuelas estticas y consecuencias psicosociales
adversas.
- Hemorragia gastrointestinal
1. Active, no intervention
- Hemangiomas pequeos, inocuos.

- Importante: hablar con los padres y explicarles la evolucin natural de la lesin.
2. Intervencin
1. Hemangiomas de bajo riesgo: pequeo, sin compromiso funcional. 2. Hemangiomas de alto riesgo (grandes, localizacin de alto riesgo,
secuelas probables, compromiso funcional, compromiso de estructuras
extracutneas):

a. Mdico

a. Mdico
1. Corticoides intralesionales: triamcinolona 10-40 mg/cc. Inyecciones
mltiples en el tumor; se repiten a intervalos de 4 a 8 semanas. Las
complicaciones son raras: oclusin de la arteria retiniana, necrosis
palpebral, atrofia de la grasa subcutnea, hipopigmentacin.

2. Corticoesteroides tpicos.

3. Oclusin.

1. Corticoesteroides sistmicos (indicados durante el periodo de
crecimiento): prednisona 2-4 mg/kg/da; 3 mg/kg/da da una mejor
respuesta.. Mecanismos de accin propuestos: incremento en la
vasoconstriccin, influencia hormonal e inhibicin de la angiognesis.

2. Acetonida de triamcinolona 10-40 mg/mL, algunas veces mezclada
con dexametasona 4 mg/mL.

3. Interferon 2 alfa subcutneo.

4. Terapia combinada.
b. Quirrgico b. Quirrgico
1. Lser.

2. Criociruga.
1. Lser pulsado.

2. Criociruga
c. Otros

1. Ciclofosfamida.

2. Embolizacin.

3. Radioterapia.

4. Acetato de leuprolide.

5. Ketotifeno.

6. Vincristina
Hemangioendotelioma kaposiforme

raro tumor con frecuencia neonatal y asociado a
coagulopata de Kasabach-Merritt
cuando es mayor de 10 cm suele acompaarse de
trombocitopenia. Presenta hasta el 50 % de
mortalidad en la localizacin retroperitonea
Dg.DEFINITIVO BIOPSIA

LOCALIZACIN:La mayora
de los tumores implican el
tejido blando profundo de
las extremidades o
retroperitoneo, CABEZA
,TORAX
Angioma en penacho
primer ao de vida, aunque en un 15%
presente en el nacimiento.
Se localiza principalmente en zona superior
tronco/espalda, hombro y cuello. Crecimiento
lento pero
progresivo y posterior estabilidad
No suele involucionar espontneamente.
sndrome de Kasabach-Merritt,
mculas, placas violceos,
nicos o mltiples, mal
delimitados, infiltrados al tacto,
que suelen tener un
componente nodular profundo
(pueden extenderse hacia el
tejido
celular subcutneo, fascia y
msculo)
Hemangiopericitoma

Hay dos formas clnica e histolgicamente
diferentes de hemangiopericitoma, el adulto y
el congnito o infantil.


La forma infantil, a diferencia de los
hemangiomas y a pesar de ser tumores muy
vascularizados, raramente regresan; se dan
ms en nias y se caracterizan por ndulos
indurados nicos o mltiples de coloracin
rojiza recubiertos por piel en ocasiones
necrtica o ulcerada. En caso de duda, la
biopsia es necesaria para confirmar el
diagnstico
localizacin ms frecuente son
los tejidos blandos de
extremidades, sobre todo
muslo, fosa plvica y
retroperitoneo
Spindle-cellhemangioendotelioma

tumor benigno, habitualmente adquirido.
no se ha encontrado un pico de edad
caracterstico ni un predominio de sexos, y la
presentacin es multifocal y heterognea.
Afecta principalmente a la porcin distal de
extremidades y con frecuencia se asocia al
sndrome de Maffucci, al sndrome de Klippel-
Trenaunay y al linfedema congnito.



Cuando son mltiples aparecen durante la infancia como
ndulos azulados l en dermis, generalmente indoloros, a
veces agrupados en forma de placa.
patrn autosmico dominante, y debe diferenciarse
del sndrome del nevus azul en tetina de goma.
El tto es la extirpacin quirrgica
tumores raros , cualquier
edad , ligera predisposicin
mujeres

ORIGEN: las clulas de msculo liso
localizadas en shunts arteriovenosos
de partes acras
LOCALIZACIN :+cutnea o
subcutnea, tambin hueso,
estmago, colon, trquea y
mediastino


CLINICA: ndulo subcutneo,
doloroso a la palpacin, de
coloracin verde azulado.

Tumor glmico.
Glomangiomas
MALFORMACIONES DE ALTO FLUJO
Componentes Arteriales : MAV , Fstulas Arterio
venosas, arteriales
Poco frecuentes
Las lesiones tienden a crecer con el nio, pero pueden agrandar :la
trombosis, infeccin, o la estimulacin hormonal

insuficiencia cardaca congestiva, la embolia,
el dolor, el sangrado y ulceracin


Exa.Fsico : azul y pueden sentirse caliente con pulsaciones , puede
thrill

Diagnstico
La RM y la ecografa Doppler

Ecografa Doppler color indica una conexin directa
entre la arteria y los sistemas venosos y los ndices de
resistencia indican el flujo de baja resistencia






El tratamiento ms efectivo para MAV es la
embolizacin transarteria


MAV

La localizacin :intracraneal, el cuello, los miembros, el tronco y las vsceras.
Dentro de las malformaciones vasculares, las arterio-venosas a pesar de ser
congnitas igual que el resto constituyen el grupo que ms tardamente se
diagnostica, a veces durante la cuarta-quinta dcada de la vida.
ms calientes y a veces con latido
palpable.
ulceracin, el dolor intenso, el
sangrado intermitente y la hipertrofia
sea
malformacin
arterio-venosa
proximal
aumentar el
gasto
Fallo cardiaco
congestivo
la
malformacin
distal
reducir el flujo
isquemia
perifrica
(sndrome del
robo)
Q
U
I
E
S
C
E
N
T
E

mancha
rosada-
violcea y la
presencia de
una derivacin
arterio-venosa
detectable por
eco-doppler
E
X
P
A
N
S
I
V
O

+ clnicamente
pulstil, siendo
evidente la
presencia de
vasos tensos
tortuosos.
D
E
S
T
R
U
C
T
I
V
O

+ junto a
cambios
cutneos
distrficos,
ulceracin,
sangrado y
dolor continuo
D
E
S
C
O
M
P
E
N
S
A
D
O

asociado a
fallo cardiaco
Sndrome de Parkes Weber

Malformacin arterio-venosa.
Aparece en el nacimiento y afecta ms al miembro
inferior


A diferencia del sndrome de Klippel-Trenaunay, la lesin
vascular es de alto flujo con fstulas arterio-venosas, no
suele presentar venas laterales anmalas, las
malformaciones linfticas y la afectacin msculo-
esqueltica son raras

La principal complicacin en el sndrome de Parkes
Weber es el aumento del gasto que puede originar fallo
cardiaco e isquemia cutnea
Se caracteriza por
una mcula
rosado-rojiza difusa
de bordes
geomtricos o
difusos que va
aumentando de
forma simtrica
MALFORMACIONES VENOSAS.
CLASIFICACIN.
Profundas o
superficiales.
Localizadas o difusas.
Localizacin ms frecuente:
1. Cara (lengua, paladar, labios).
2. Cuello
3. Extremidades
CARACTERSTICAS.
Blandas al tacto, a veces de aspecto nodular,
que se vacan con la compresin.
Color: ms superficiales son moradas y las
profundas son azuladas o verdosas.
No son evidentes los cambios de
temperatura.
HISTOLOGA.
Son canales venosos
dilatados, de paredes
irregulares y finas, con
una anormal disposicin
de las fibras musculares
lisas (responsable de la
tendencia expansiva de
estas lesiones.
CLINICA.
Caracterstico dolor matutino
que va disminuyendo con el
movimiento y la exacerbacin
sintomtica en mujeres
embarazadas y en cambios
hormonales.
En lesiones muy ectsicas no
es rara la presencia de
pequeas trombosis venosas
(sobreinfectarse/dolor/inflama
cin).
Formacin de flebolitos.
MV extensas: CID crnica.
Localizaciones en cara y
cuello pueden provocar
distorsin de estructuras
faciales.
MV extensa en extremidad
superior derecha.
Sobrecrecimiento de partes
blandas o esquelticas,
discrepancia entre
miembros; se asocia con
debilidad y fracturas
patolgicas.
Llamadas:
Mancha de vino
de oporto.
Nevus flammeus
Son anomalas vasculares drmicas.
RN 0.3%
Mayora son espordicos (patrn familiar
cromosoma 5).
Unilaterales y segmentarios.
Cualquier parte del cuerpo.
Ms frecuente en la cara y cuello (83%).
Afecta ms a la hemifacie derecha que a la
izquierda.
MALFORMACIONES CAPILARES.
HISTOLOGA.
Vasos capilares-
venulares ectsicos y
dilatados localizados en
la dermis superficial.
ESTUDIOS HISTOQUMICOS.
Morfologa e ndice mitticos normales.
Disminucin de fibras nerviosas = ectasia
vascular por falta de regulacin nerviosa.
Vasos se dilatan y se oscurecen con un
aspecto empedrado.
Manchas de color rosado.
Superficie plana
Se oscurecen (rojo-violceo o
purprico).
Se tornan irregulares y de
superficie nodular.
Facial (+ frecuente) se asocia a
hipertrofia de tejidos blandos y
esquelticos subyacentes.
DG diferencial.
Nevus flammeus neonatorum (RN
40%), es una mcula fluctuante
de color rosado o rojo plido.
Frente, glabela, prpados
superiores, regin nasolabial,
cuello o regin lumbosacra.
"Beso del ngel o piquete de
cigea".
No son verdaderas MC.
Dilataciones transitorias de los
vasos drmico.
Tienden a desaparecer
espontneamente antes 2 aos.
No requiere tto.
TRATAMIENTO.
Fototermlisis selectiva con lser.
Bajo anestesia general, con
intervalos de 2 a 3 meses.
En hipertrofia de tejidos blandos
y esquelticos requiere
tratamiento quirrgico.
MALFORMACIONES LINFTICAS.
Es la forma ms comn de malformacin vascular.
No existe una nica nomenclatura o clasificacin de las ML.
CLASIFICACIN.
ML capilar (antiguamente
linfangioma capilar simple y
circunscrito).
ML microqustica (antiguamente
linfangioma cavernoso).
ML macroqustica (antiguamente
linfangioma o higroma qustico)
ML micro-macroqustica
ML CAPILAR SIMPLE.
Pequeas ppulas o vesculas
superficiales, ligeramente
elevadas, nicas o mltiples.
En cualquier parte del cuerpo
(predileccin: regiones oral,
lengua y genital).
Histolgicamente presentan
conductos linfticos de
paredes finas y dilatadas que
comprometen dermis y
epidermis.
ML CAPILAR CIRCUNSCRITA.
Tiene un componente subcutneo de
cisternas linfticas que la alimentan.
Lesiones: pequeas o grandes reas
Ms comunes: cara, regin torcica
anterior y extremidades.
La histologa (parecida a ML capilar
simple) pero con el agregado de
compromiso subcutneo.
En ambos casos, no existe
comunicacin con los linfticos
normales.
Estas lesiones pueden complicarse con
dolor, infeccin, fuga de lquido
linftico o hemorrgico y problemas
estticos.
El diagnstico se establece por el
examen fsico.
ML microqustica.
Se presenta como una tumoracin
dura o duro-elstica, que
compromete tejidos superficiales y
profundos.
Cualquier parte del cuerpo (ms
frecuente en la regin cervicofacial
70-80%, la pared torcica, las
extremidades y el retroperitoneo)
Histolgicamente presenta
conductos linfticos dilatados,
revestidos de clulas endoteliales (a
veces, con msculo liso) y mltiples
espacios linfticos pequeos que
afectan epidermis, dermis, tejido
subcutneo y planos profundos.
ML MACROQUSTICA.
Se presenta como una tumoracin blanda, fluctuante, de contenido acuoso,
compuesta por un quiste o varios, interconectados o separados, de tamao
variable y cubiertos por piel normal.
En las grandes formaciones qusticas: tonalidad azulada.
El sitio ms frecuente es el cuello (75%) higroma.
Histolgicamente presenta espacios qusticos uni o multiloculados,
revestidos por clulas endoteliales y separados entre s por finas paredes
que contienen numerosas clulas musculares, mezcladas con tejido fibroso.
COMPLEJOS SINDRMICOS ASOCIADOS A
MALFORMACIONES VASCULARES.
MALFORMACIN
VASCULAR
Simples.
SNDROMES.
Malformaciones
venosas
Sndrome de Bean
Sndrome de Maffucci
Glomangiomatosis familiar mltiple
Malformaciones
capilares
Sndrome de Sturge-Weber
Sndrome de Van Lohuizen
Enfermedad De Rendu- Osler- Weber
Ataxia telangectasia o sndrome de
Louis Bar
Sndrome de Divrye-Van Bogaert
Malformaciones
linfticas.
Sndrome de Gorham
COMPLEJOS SINDRMICOS ASOCIADOS A
MALFORMACIONES VASCULARES.
Complejas:
Venular-venosa-
linftica
Sndrome de Klippel-Trenaunay
Sndrome Proteus
Venular-venosa con
fstula arterio-venosa
Sndrome de Parkes Weber
Arterio-venosa Sndrome de Rend-Osler-Weber
Venosa o venosa-
linftica
Sndrome de Maffucci
Enfermedad de Gorham
SNDROME DE BEAN (malformacin venosa).
Es una anomala vascular rara (200 casos).
Etiologa: desconoce (cromosoma 9p).
Caracterizada por MV multifocales en piel, tejidos blandos y tubo digestivo, aunque
pueden afectar cualquier rgano o tejido.
Desde el punto de vista clnico, las lesiones del tubo digestivo son las ms relevantes y
se manifiestan por sangrado digestivo de tipo oculto, crnico y anemizante, desde
temprana edad, que requiere terapia repetida con hierro y transfusiones frecuentes.
El diagnstico se basa inicialmente en el hallazgo de las lesiones cutneas
caractersticas. El tratamiento de las lesiones cutneas est indicado slo con fines
estticos o cuando presentan un problema funcional.
Manifestaciones clnicas:
Tipo I: Grandes malformaciones venosas,
de color rojo oscuro a prpura,
cavernosas, deformantes, que pueden
incrementar su tamao y condicionar
una obstruccin de estructuras vitales.
Tipo II: Ms comunes. Son
neoformaciones nodulares, azuladas,
llenas de sangre, de superficie gomosa,
fcilmente depresibles, con llenado lento
posterior a la presin. Este tipo de
lesiones pueden ser asintomticas, pero
comnmente se asocian a dolor
espontneo o desencadenado por
presin.
Tipo III: Mculas o ppulas irregulares,
de color que vara en tonos azul a negro,
puntiformes, que pueden aparecer
adyacentes o sobre una mcula azulada
sin desaparecer a la presin.

Telangiectasia hemorrgica hereditaria o sndrome de
Rendu-Osler-Weber (malformacin capilar).

Es un desorden hereditario autosmico
dominante (incidencia 1-2 por 100.000).
Caracterizado por telangiectasias en piel y
mucosas, malformaciones arteriovenosas
en cerebro y pulmones, y AV hepticas.
El sntoma de inicio suele ser la epistaxis, y
es ms frecuente en la pubertad. Las
lesiones comienzan en los lechos capilares,
donde delicados cortocircuitos capilares-
venulares aparecen en piel y mucosas,
pulmones, hgado y cerebro, generalmente
durante la tercera o cuarta dcadas de la
vida.
El diagnstico se establece sobre la base
de los antecedentes familiares y el cuadro
clnico caracterstico.
SNDROME DE GORHAM (malformacin linftica).
Entidad clnica extremadamente rara (no ms de 200 casos
descritos en la literatura) definida por osteolisis espontnea,
masiva, idioptica y no seguida de produccin de nuevo tejido
seo.
Se caracteriza por una proliferacin vascular de canales de
origen linftico en el hueso y tejidos blandos circundantes.

SNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY.
Se caracteriza por la asociacin de una malformacin vascular venular,
linftica y venosa, junto con hipertrofia esqueltica y aumento de tejidos
blandos de uno o ms miembros.
Etiopatogenia permanece desconocida, postula que la obstruccin o atresia
del sistema venoso profundo produce una hipertensin venosa crnica que
va a ser la responsable de la mancha en vino de Oporto, las venas varicosas
y la hipertrofia de la extremidad.
Aunque la presentacin
es de aparicin
espordica,
recientemente se han
descrito casos familiares
con mutaciones
genticas.

GRACIAS.