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Vernica Isabel Alejo Hernndez 5 semestre Dermatologa 3 Parcial

Neoplasias que dependen de vasos sanguneos; Pueden ser maduros, inmaduros o mixtos. Pueden deberse a neoformaciones o malformaciones vasculares.
Epidemiologia: Neoplasias + frecuentes de la niez. 1.5 5% de RN 10% lactantes de la consulta Inmaduros 92% Maduros 7%

ETIOPATOGENIA

Desconocida 10 % antecedentes familiares HLA-B40 Mancha salmn: Herencia Autosmica Dominante Se producen por restos embrionarios de brotes vasculares, crecimiento influido por factor angiogeno Mastocitos inician fibroplasia & la heparina induce la proliferacin de endotelios. Involucin espontanea: relacionada con

Hemangioendotelioma benigno (en fresa) Hemangiomas como parte de un sndrome (Kasabach-Merrit) INMADUROS Granuloma pigeno

MADUROS

Hemangiomas Cavernosos Angioqueratoma Hemangiomas planos (manchas salmn & vino de oporto) Telangiectasias, Nevo azul ahulado

HEMANGIOMAS INMADUROS

Neoformaciones Proliferacin de capilares de luces minsculas. Benignos en 99.7% Desaparecen solos. Hemangioma en fresa, Relacionados con un sndrome & Granuloma pigeno

HEMANGIOMA EN FRESA Primeros das despus del nacimiento nicos Topografa: cabeza Tumores salientes color rojo vivo de superficie lisa Crecen rpidamente Detienen evolucin a los 6 meses
Pueden alcanzar un gran tamao y obstruir la boca, las vas respiratorias u ojos.

HEMANGIOMAS CAPILARES INMADUROS GIGANTES (KASABACH- MERRITT)

Hemangioma gigante purpura y trombocitopenia 6-12 meses detienen crecimiento Se tornan de rojo oscuro y disminuyen de tamao de forma espontanea Desaparecen antes de los 3 aos de edad.

LESIONES MULTIPLES: HEMANGIOMAS EN ORGANOS INTERNOS.

GRANULOMA PIOGENO

Proliferacin de capilares en la dermis

Etiopatogenia: produccin local excesiva de factores angiogenos tumorales & consumo de isotretinona
Predomina en escolares & jvenes Cuadro clnico: + frecuencia en dedos, regiones periungeales de manos & pies, lengua & labios Neoformacion nica , semiesfrica ssil o pedunculada, hemorragia fcil, cubierta de costras melicericosanguineas Tx: Electrofulguracion & curetaje.

HEMANGIOMAS MADUROS

Malformaciones No son proliferativos Pueden ser planos (mancha salmn & vino de oporto)

HEMANGIOMAS CAVERNOSOS malformaciones vasculares subcutaneas Congnitos, profundos, subcutneos, color azul. Vasos gran calibre

No crecen/desaparecen. HISTOLOGIA: vasos

ANGIOQUERATOM A

Variedad rara de hemangioma cavernoso Hemorrgico Cubierto de superficie verrugosa & queratosica

MANCHA SALMON:
-

CABEZA: frente, parpados & nuca Color rosado-rojo intenso, problema cosmtico Histolgicamente: dilataciones capilares de la dermis superficial. Congenitos En parpados y frente tienden a desaparecer Los de la nunca permanecen de por

Evidentes en alteraciones emocionales o con esfuerzos fisicos que aumentan la vasodilatacion

Piquete de ciguea o beso de angel

MANCHA VINO DE OPORTO: Congnito Frente, parpados, mejillas (unilateral) N. trigmino Color rojo vivo, vinoso/violceo, superficie lisa Sndrome de Struge-Weber: crisis convulsivas, calcificaciones intracraneales & retraso mental Edad adulta: tumores angiomatosos salientes. Histologa: dilataciones capilares en dermis.

HISTOPATOLOGIA
Hemangiomas inmaduros: dermis & tcs proliferacin de c. endoteliales de capilares - involucin: oclusin de las luces vasculares.

Cavernosos: malformaciones de vasos maduros.

DATOS DE LABORTORIO

H + DE 10cm : recuento plaquetario peridico. Arteriografa & Tomografa computarizadora (sospecha de hemangiomas internos)

DX DIFERENCIAL: Flebectasias, linfagiomas, granuloma pigeno & sarcoma de Kaposi.

TRATAMIENTO
INMADUROS
Curacin espontanea Hemorragia: vendaje Infeccin agregada: antibiticos tpicos Ulceracin: Imiquimod 2/sem Kabasach.Merrit: prednisona 1mg/kg

MADUROS

Qx Mancha salmn & Vino de oporto: No necesitan Tx. Laser: destruye de modo selectivo VS) Flashlamp-Pumped Pulsed Laser.

Sindrome de Klinefelter Sindrome de Kasabach-Merritt

SINDROME DE KLINEFELTER

Se presenta este sindrome cuando un nio tiene un cromosoma X adicional. El cariotipo habitual es 47 XXY y puede observarse algunas variantes: 48 XXYY, 48 XXXY y 49 XXXXY. Se cree que el cromosoma adicional se debe a la no disyuncion de los cromosomas meioticos de cualquiera de los padres.

EPIDEMIOLOGIA

La edad materna y paterna avanzada parece aumentar la incidencia Se estima que un 0.4 % en neonatos varones 1 de cada 500 o 1000 bebes varones

CARACTERISTCAS CLINICAS

Cuando es un bebe presenta musculatura menos desarrollada y fuerza reducida suelen gatear y comenzar a andar de manera mas torpe. Talla elevada en la edad adulta Mayor acumulacion de grasa subcutanea y mayor tendencia al sobrepeso Cuerpo en forma de pera Dismorfia facial discreta Criptorquidia, micropene, escroto hipoplasico o malformaciones genitales

Esterilidad por azoospermia Ginecomastia uni o bilateral Retraso en el area de lenguaje, lectura y comprension Mayor propension a padecer enfermedades autoinmunes, cancer, varices, osteoporosis y algunas alteraciones dentarias. Disminucion del deseo sexual

DIAGNOSTICO

Hallazgos clinicos tipicos: escaso volumen testicular Si se sospecha de este sindrome mandar a hacer un cariotipo

EVOLUCION Y PRONOSTICO

Sintomas de la deficiencia de androgenos se alivia con las administracion de estos, cuando la ginecomastia provoca pertubacion estetica se hace una reduccion mamaria, asesoria psicologica, la azoospermia no mejora con la admin. De androgenos y alcanzar la fertilidad no es posible.

SINDROME DE KASABACHMERRITT

Sindrome hemorragico caracterizado por el secuestro de plaquetas y consumo de los factores de la coagualacion, dando lugar a trombocitopenia, CID y hemorragias en piel y mucosas. Afecta a recien nacidos o nios pequeos Poco frecuente Se presenta durante el primer mes de Tasa de mortalidad Hemangioma con nacimiento
trombocitopenia de un 30%

FISIOPATOLOGIA

Generalmente es causada por un hemangioendotelioma u otro tumor vascular Estos tumores son muy comunes pero raramente causan KMS
Tumor vascular Trombocitopenia KMS

CARACTERISTICAS CLINICAS

Los tumores se pueden encontrar en tronco, extremidades superiores e inferiores, retroperitoneo y en areas cervical y facial. Anemia hemolitica Trombocitopenia grave Decoloracion de la piel Desfiguracion leve

DIAGNOSTICO y MANEJO

Datos clnicos Biopsia del tumor Corre el riesgo de una hemorragia intracraneal Trombocitopenia y coagulopatia se gestiona con transfusiones de plaquetas y plasma fresco congelado. Intervencin quirrgica (aunque es difcil) Medicamentos: corticoesteroides, interferon alfa, quimioterapia