Atresia esofágica

Atresia esofágica
Esófago bloqueado.

• Se presenta en 1 de cada
4500 niños que nacen vivos.

• Asociado con la fístula

esofágica en el 85% de los
casos.
• Se produce por la desviación
del tabique traqueoesofágico
en dirección posterior, es el
resultado de, la separación
del esófago desde el tubo
laringeotraqueal.
• Causa. Alteración del
crecimiento de las células
endodérmicas.
• Los fetos con esta anomalía
no pueden tragar líquido
amniótico. Produce un
polihidramnios.
• Posnatal. Bebés tienen babeo
excesivo, no se alimenta bien,
hay regurgitación y tos. No se
puede introducir un catéter
en el estómago a través del
esófago.
Estenosis esofágica
Estenosis esofágica
Estrechamiento de la luz del esófago.

• Usualmente se produce en el tercio

distal del esófago. Puede ser en:
• La membrana
Un segmento largo del esófago con la
luz filiforme
• Es el resultado de:
• La recanalización incompleta del
esófago durante la 8° semana
• El fracaso del desarrollo de los vasos
sanguíneos esofágicos del área afectada
• Por lo tanto, se atrofia la pared de
un segmento del esófago.
Esófago corto
Esófago corto
Hernia de hiato congénita.

• Esófago corto. Parte del

estómago se desplaza
superiormente a través del
hiato esofágico hacia el tórax.

• La mayoría de las hernias de

hiato se producen
posnatalmente, en personas
de mediana edad, debido a
que el hiato esofágico del
diafragma se debilita y se
hace más ancho.
Estenosis pilórica
hipertrófica congénita
Estenosis pilórica
hipertrófica congénita
Aprecia un engrosamiento
muscular marcado del píloro, la
región del esfínter del estómago.

• Afecta a 1 de cada 150 varones y

1 de cada 750 mujeres.

• Músculos circulares y
longitudinales, están atrofiados.

• Genera una obstrucción de

alimentos, por ende, el estómago
se distiende mucho, y el lactante
presenta vómitos en escopetazo.
Estenosis pilórica
hipertrófica congénita
• Tratamiento. Reducción
quirúrgica. Piloromiotomía.

• Causa. Desconocida.

• Frecuencia. Concordancia con

gemelos monocigóticos, lo
que indica que atribuyen
ciertos factores genéticos.
Estenosis duodenal
Estenosis duodenal
Oclusión parcial de la luz del duodeno.

• Resultado de la recanalización incompleta del duodeno debido a un

defecto de la vacuolización.

• Afecta. La parte horizontal y descendente del duodeno.

• Síntoma. Vomita el contenido del estómago. Usualmente es la bilis.

Atresia duodenal
Atresia duodenal
Oclusión completa de la luz del
duodeno.

• Luz ocluida por células

epiteliales.

• Produce. En la unión del

conducto colédoco y
pancreático, a veces afecta la
porción horizontal del
duodeno.

• Se hereda de forma
autosómica recesiva.
Atresia duodenal
• Lactantes. Vomitan pocas
horas después de nacer, casi
siempre contienen bilis.

• Puede ser un trastorno

aislado, o, se puede asociar a
otras anomalías congénitas,
cardiovasculares, anorrectales
y malrotación.

• Un tercio de lactantes
afectados tienen Síndrome de
Down y el 20% son
prematuros.
Atresia biliar
extrahepática
Atresia biliar extrahepática
Anomlía más grave dele sistema biliar extrahepático.

• Se produce en 1 de cada 15000 niños que nacen vivos.

• Obliteración de las vías biliares a niverl de la porta hepática o a nivel

superir. Es una fisura transversa que se encuentra sovre la superficie
visceral del hígado.
Atresia biliar extrahepática
• Es el posible resultado de:
• Fracaso del proceso de remodelación en el hilio hepático
• Infecciones o reacciones inmunitarias al final del desarrollo fetal

• Icteria. Se produce posnatalmente y las heces son acólicas.

• Hepatoportoenterostomía de Kasai. Corrección quirúrgica. Si no se

corrige la atresia biliar, el niño puede morir sí no se realiza un
trasplante hígado.
Páncreas anular
Páncreas anular
Poco frecuente y puede causar
obstrucción al duodeno.

• La parte con forma de anillo

del páncreas consta de una
banda fina, plana, de tejido
oncreático que rodea la parte
descendente del duodeno.
• Síntomas de lactantes.
Obstrucción intestinal parcial
o completa.
• Pancreatitis. Bloquea al
duodeno.
Páncreas anular
• Se asocia:
• Síndrome de Down
• Atresia intestinal
• Ano imperforado
• Pancreatitis
• Malrotación

• Afecta con mayor frecuencia a

varones.

• Es el resultado del
crecimiento de un brote
pancreático ventral bífido
alrededor del duodeno; estas
partes se fusionan con el
brote dorsal y forman un
anillo pancreático.
Poliesplenia
Poliesplenia
Bazos accesorios.

• Una o más masas esplénicas pequeñas de tejido esplénico

completamente funcional en uno de los pliegues peritoneales,
generalmente cerca del hilio del bazo en:
• La cola del páncreas
• Dentro del ligamento gastroesplénico.

• 10% de las personas tiene poliesplenia, con 1cm de diámetro.

Poliesplenia
Onfalocele
congénito
Onfalocele congénito
Es la persistencia de la hernia
del contenido abdominal en la
parte proximal del cordón
umbilical.
• Hernia del intestino dentro
del cordón se produce en 1
de cada 5000 nacimientos, y
la hernia del hígado e
intestino en 1 de cada 10000
nacimientos.
• Presencia de onfalocele.
Cavidad abdominal es más
pequeña, debido a que no
tiene impulso de crecer.
Onfalocele congénito
• Síntomas.
• Hipoplasia pulmonar y torácica

• Causas.
• Alteración del crecimiento de
los cuatro componentes de la
pared abdominal.
• Afectación por los síntomas.
• Sistema cardiaco
• Sistema urogenital

• Saco herniario. Recubierto

por el epitelio del cordón
umbilical, deriva del amnios.
Hernia umbilical
Hernia umbilical
Cuando el intestino regresa de
la cavidad abdominal durante
la décima semana y se hernia a
través de un ombligo que no
esta cerrado correctamente.

• La masa que se prolapsa esta

recubierta por tejido
subcutáneo y la piel.

• Alcanza su tamaño máximo al

final del primer mes de
nacimiento. Diámetro de 1 a 5
cm.
Hernia umbilical
• Defecto a través del que se
produce está en la línea alba.

• La hernia se prolapsa cuando

el niño:
• Llora
• Hace esfuerzos
• Tose

• Cirugía. Sólo si persiste a la

edad de 3 a 5 años.
Gastrosquisis
Gastrosquisis
Es un defecto congénito de la
pared abdominal.

• Resultado de un defecto
lateral al plano medio de la
pared abdominal anterior.
• Defecto lineal. Permite la
extrusión de las vísceras
abdominales sin afectar al
cordón umbilical
• Las vísceras hacen protrusión
haca la cavidad amniótica y
están bañadas por tejido
amniótico.
Gastrosquisis
Estómago escindido o abierto.
Pero sólo se esciende la pared
abdominal, no el estómago.

• Se produce en el lado derecho

lateral del ombligo.

• Más frecuente en varones

que en mujeres.
Gastrosquisis
• Causa. Desconocida. Puede
ser por:

• Lesión isquémica de la pared

abdominal anterior.
Ausencia de la arteria
onfalomesentérica derecha
•
Rotura de la pared
• abdominal anterior
Debilidad de la pared
causada por la involución
anormal de la vena umbilical
• derecha
Ruptura de un onfalocele
antes de que la pared
abdominal anterior se
pliegue
Anomalías del
intestino medio
FALTA DE ROTACIÓN O MALROTACIÓN
DEL INTESTINO
 Falta de rotación del
intestino
Debido a la rotación y/o fijación incompleta del intestino.

• Se produce cuando el intestino no gira al entrar al abdomen:

• El extremo caudal del asa del intestino medio vuelve primero al abdomen
• El intestino delgado se queda en el lado derecho del abdomen
• Todo el intestino grueso se queda en el lado izquierdo.

• Rotación habitual es de 270°

• El ciego. Queda justo por debajo del píloro del estómago, y se fija a la pared
abdominal posterolateral mediante bridas peritoneales que pasan por
encima del duodeno.

• Estas bridas y vólvulos producen obstrucción intestinal

OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
Obstrucción intestinal
Malrotación por el asa del intestino medio no completa los 90° finales de
la rotación.

• Dos partes del intestino están adheridas a la pared abdominal posterior:

• Duodeno
• Colon proximal

• Intestino medio se retuerce, formando vólvulos.

• Intestino delgado. Suspendido por un pedículo, que contienen la arteria

y vena mesentérica superior.
• Vólvulos intestinales. La arteria mesentérica se puede obstruir
produciendo:
• Infarto
• Gangrena del intestino irrigado por ella
Obstrucción intestinal

Gangrena del intestino

EMESIS BILIOSA
Emesis biliosa
Vómitos de bilis.

• Se presenta en lactantes con malrotación propensos a vólvulos.

Rotación invertida
 Rotación invertida
El asa del intestino medio rota en sentido de las
agujas del reloj.

• Por lo tanto, el duodeno se coloca en posición

anterior a la AMS en vez de posterior a ella.

• Causas posteriores. Colon transverso obstruido

por AMS

• Casos raros. Intestino delgado se coloca al lado

izquierdo del abdomen y el grueso al derecho,
con el ciego en el centro.

• Causa. Malrotación del intestino medio

seguida por una fijación incorrecta del
intestino
Ciego y apéndice
subhepáticos
Ciego y apéndice
subhepáticos
Ciego se adhiere a la superficie
inferior del hígado cuando
vuelve al abdomen, se sitúa
posteriormente cuando
disminuye el tamaño del
hígado; por lo tanto, el ciego se
queda en su posición fetal.

• Más frecuentes en varones.

• Adultos. Suposición de una

apendicitis.
Ciego móvil
Ciego móvil
10% de las personas, el ciego
tiene una movilidad anormal.

• Casos raros, se puede herniar

hacia el conducto inguinal
derecho.

• Es el resultado de la fijación
incompleta del colon
ascendente.
Hernia interna
Hernia interna
Intestino delgado se introduce
en el mesenterio del asa del
intestino medio cuando el
intestino vuelve al abdomen.
• Se forma un saco parecido a
una hernia.

• Sin síntomas.

• Se detecta en una autopsia o

durante una disección
anatómica.
• Poco frecuente.
Estenosis y atresia
del intestino
Estenosis y atresia del
intestino
Oclusión parcial y completa de la luz
intestinal.

• Lesión obstructiva, se produce con má s

frecuencia en:
• Duodeno 25%
• Íleon 50%

• Se produce debido a que no se forma

un número suficiente de vacuolas
durante la recanalización del intestino.

• Algunos casos se forma una membran a

transversal que ocasiona el bloqueo.
Estenosis y atresia del
intestino
• Causa. Interrupción de la
irrigación sanguínea de un asa
del intestino fetal debido a un
accidente vascular fetal,
causado por una alteración de
la microcirculación asociada
a:
• Sufrimiento fetal
• Exposición a fármacos
• Exposición a vólvulos

• Se produce durante la 10°

semana, cuando el intestino
vuelve al abdomen.
Divertículos del íleon y
otros restos del saco
vitelino
Divertículos del íleon y otros
restos del saco vitelino
Invaginación del íleon.

• Divertículo de Meckel. Divertículo

congénito del íleon.

• 3 a 5 veces más frecuente en

varones.

• Se puede inflamar y causar

síntomas similares a los de la
apendicitis.

• Pared del divertículo contiene

todas las capas del íleon y parches
de tejido gástrico y pancreático.
Divertículos del íleon y otros
restos del saco vitelino
• Mucosa gástrica.
Suele secretar ácido,
lo que produce
úlceras y hemorragia.

• Divertículos del íleon.

Restos de la pared
proximal del tallo
vitelino.

• Conectados al
ombligo por un
cordón fibroso.
Duplicación del
intestino
Duplicación del intestino
Existen duplicaciones quísticas y tubulares.

• Duplicación quística. Más frecuente.

• Duplicación tubular. Se comunica con la luz intestinal.

• Causa. Defecto de recanalización del intestino, por el cual se forman

dos luces intestinales.

• Localización. Cara mesentérica del intestino.

• Duplicación contiene mucosa gástrica ectópica, causa ulceras

pépticas locales y hemorragia gastrointestinal inferior.
Megacolon
congénito
Megacolon congénito
Enfermedad de Hirschprung

• Trastorno multigénico hereditario

dominante con penetración
incompleta y expresividad variable.

• Proto-oncogén RET. Más

susceptibilidad y es responsable de
la mayoría de los casos.

• Afecta a 1 de cada 5000 recién

nacidos.

• Es la ausencia de células
ganglionares en una longitud variable
del intestino distal. Aganglionosis.
Megacolon congénito
• La dilatación se debe al fracaso de la
relajación del segmento aganglionar,
lo que impide el movimiento del
contenido intestinal.

• Mayoría de los casos, sólo afecta al:

• Colon sigmoideo
• Recto

• Es la causa más común de la

obstrucción neonatal del colon

• Afecta con más frecuencia a varones

• 5° a 7° semana.
Ano imperforado y
anomalías anorrectales
Ano imperforado y
anomalías anorrectales
Se producen debido a un
desarrollo anormal del tabique
urorrectal, da lugar a la
separación incompleta de la
cloaca de las partes urogenital
y anorrectal.

• 1 de cada 5000 niños nacidos

Agenesia anal, con
o sin fístula
Agenesia anal, con o sin
fístula
El conducto anal puede terminar en un saco ciego o puede haber un
ano ectópico o una fístula anoperineal.

• Conducto anormal puede abrirse en la vagina en mujeres o uretra en

varones.

• 90% de anomalías se asocian a una fístula externa.

• Agenesia anal con una fístula. Separación incompleta de la cloaca

por el tabique urorrectal.

• Síntoma. estreñimiento.
Agenesia anal

Agenesia anal con fístula perineal

Agenesia anorrectal con Agenesia anorrectal

fístula rectovaginal con fístula rectouretral
Estenosis anal
Estenosis anal
Ano en posición normal; ano y
conducto anal son estrechos.

• Ligera desviación dorsal del

tabique urorrectal cuando
crece caudalmente para
fusionarse con la membrana
cloacal.

• Tamaño del conducto anal y

membrana anal es pequeño.
Atresia membranosa
del ano
Atresia membranosa del ano
Ano en posición normal; una
fina capa de tejido separa el
conducto anal del exterior.

• Membrana anal es lo bastant e

fina para abombarse con el
esfuerzo y es de color azul p or
la presencia de meconio
encima de ella.

• Se produce porque la
membrana anal no se perfora
al final de la 8° semana.
Agenesia anorrectal,
con o sin fístula
Agenesia anorrectal, con o
sin fístula
Anomalía alta de la región anorrectal.

• El recto termina por encima del

músculo puborrectal.

Agenesia anorrectal con

• Hay una fístula rectovesical o fístula rectovaginal
rectouretral, rectovaginal o
rectovestibular.

• Es la separación incompleta de la
cloaca por el tabique urorrectal.

• Varones recién nacidos presentan Agenesia anorrectal

meconio en la orina, y las mujeres en con fístula rectouretral
el vestíbulo vaginal.
Atresia rectal
Atresia rectal
Conducto anal y recto están
separados.

• Los dos segmentos del

intestino están conectados
por un cordón fibroso, un
resto de la porción atrésica
del recto.

• Causa.
Recanalización anormal del
colon
Defecto de la irrigación
sanguínea
• GRACIAS …..