12/09/21

Segundo examen de Neurología

Enf. Vascular cerebral

Trastorno en el cual de daña un área del cerebro de forma transitoria o permanente a causa
de isquemia o hemorragia y en el que uno o más vasos sanguíneos presentan una
alteración por algún proceso patológico

EVC

Es una alteración neurológica que se caracteriza por aparición brusca, con síntomas de 24
horas o más, causando secuelas y muerte. Destaca como la causa más común de
incapacidad en adultos y es la quinta causa de muerte en nuestro país.

Los tres tipos de EVC son: trombótico, embólico y hemorrágico.

En el primero, el flujo de sangre de una arteria cerebral se bloquea debido a un coágulo

que se forma dentro de la arteria. La aterosclerosis, que es la acumulación de depósitos
grasos en las paredes de las arterias, causa un estrechamiento de los vasos sanguíneos y
con frecuencia es responsable de la formación de dichos coágulos.

Tipos de EVC

Infarto 80-90% trombótico embólico

Hemorragia 10-15% parenquimatosa subaracnoidea

Ataque isquémico y transitorio :Déficit neurológico de origen vascular que se recupera en

menos de 24 hrs con una duración habitual de minutos a 1-2 hrs.
-Déficit neurológico isquémico reversible :Durante mayor 24hrs pero recuperación completa
en 7 a 21 días

-Infarto cerebral :Déficit que permanece más de 3 semanas o deja secuelas

Causas

1.-Enf de grandes vasos:Aterosclerosis:Las lesiones se encuentran en la bifurcación de los

grandes vasos intra o extracraneales.

2.-Enf, de pequeños vasos:Arteriosclerosis:lesiones de vasos perforantes profundos

3.-Cardioembolismo: oclusión de una arteria intracraneal por un émbolo de origen cardiaco

E.V.C
Factores de riesgo de EVC trombótica
Trombosis
hipertensión arterial
diabetes mellitus
tabaquismo
dislipidemia
edad
obesidad

Factores de riesgo embólica

Embolismo
Fibrilación auricular
trombo o tumor intracavitario
prótesis valvular
Estenosis mitral
síndrome seno enfermo
Endocarditis

Arteria cerebral anterior

-Déficit motor contralateral en la pierna

-Déficit sensitivo puede estar ausente o ser leve

-Afasia en lado izquierdo

-Abulia , incontinencia de esfínteres , apraxia de la marcha , desviación de la

mirada/cabeza etc.
Arteria cerebral media

-Parálisis facial corporal contralateral predominio braquial

-Hemihipoestesia cont.
-Afasia(izquierdo)
-Anosognosia(derecho)
-Hemianopsia homónima (cuadrantopsia)

Arteria cerebral posterior

Sus ramas corticales irrigan la superficie inferior del cerebro y el polo occipital.
-Sindrome anterior y proximal

Talamoperforantes
Talamogeniculadas
Interpedunculares
-Síndrome cortical
-Síndrome bilateral

Talamogeniculadas
-S. Déjerine ans Roussy
-Hemihipoestesia profunda contralateral
-Puede ser disociada
-Al recuperarse : dolor o hiperpatía

Interpedunculares
-Síndrome de III par ipsilateral
-Hemiplejia contralateral

Síndrome cortical
-Hemianopsia homónima
-Alexia
-Prosopagnosia
-Alucinaciones visuales

Síndrome bilateral
-Síndrome de Anton:
Ceguera cortical
Negación del déficit
Reflejos pupilares presentes
Problemas de memoria

Arteria Basilar

Infarto cerebeloso

Sindrome de Wallenberg
Oclusión de la PICA
Ipsilateral:
 Horner 5,8 (v) 9 y 10 PC
Cerebelo
Contralateral:Dolor y temperatura

Sindrome de Horner

Lesión de la vía simpática

Miosis
Ptosis
Anhidrosis

Infarto lacunares

Infarto cerebrales <15mm

15-20% de los infartos
Personas 60-70a
HTA
Hemiparesia pura
Hemiparesia átaxica
Hipoestesia pura
Disartria -Mano torpe

Enf multiinfarto

Multinfarto significa que más de una zona en el cerebro se lesionó debido a una falta de
sangre. Si el flujo de sangre se detiene por más de unos pocos segundos, el cerebro no
puede obtener oxígeno. Las células cerebrales pueden morir, causando daño permanente.

Enf. de Binswanger
-6ta o 7ma década de la vida
-Ambos sexos
-Hta,DM , dislipidemia ,etc.
-Déficits neurológicos focales
-Crisis convulsivas
-Datos de parkinsonismo
-Parálisis pseudobulbar(labilidad emocional , disartria , disfagia )
-Deterioro cognitivo

Infarto cerebral en joven

- menos de 43
-I.Aterosclerosis prematura
-II.Embolismo cardiaco
-III.Vasculopatía no ateroesclerosa:
a)Disección arterial
b)Displasia fibromuscular
c)Vasculitis
-IV.Estados protrombóticos:
a)Síndrome antifosfolípidos
b)Resistencia a la proteína C activada
c) Deficiencia de antitrombina
d)Deficiencia de proteína C,S

Disección arterial
La disección arterial es el desprendimiento de la capa interna que reviste las arterias (túnica
íntima y en ocasiones tanto la túnica íntima como la media), generalmente es causada por
la erosión o traumatismo de su pared. Puede suceder en cualquier arteria siendo la más
frecuente la carótida externa.

Displasia fibromuscular
Torsión progresiva de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo.

Vasculitis
La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos. La inflamación puede engrosar
las paredes de dichos vasos, lo que reduce el ancho del conducto interior de estos. Si se
restringe el flujo sanguíneo, los órganos y los tejidos pueden dañarse

Hemorragia parenquimatosa
Primaria
Hipertensiva
Angiopatía amiloide

Secundaria
MAV
Aneurismas
Traumáticas
Coagulopatías
Vasculitis
Tumorales

Causas:

-Ganglios basales
-Lobares
-Cerebelosas
-Tallo cerebral

Hemorragia subaracnoidea

Causas:

-Aneurisma
-MAV
 -Traumática
-Problemas de coagulación
-Uso de drogas
-Secundaria

Cuadro clínico:
Cefalea intensa
Náusea vómito
Alt. Edo conciencia
Crisis convulsivas
Signos meníngeos

Escala de Fisher

I Sin sangrado
II Sangrado -1mm
III Sangrado+1mm
IV Sangrado ventricular o parenquimatosa

Reducir el riesgo de vasoespasmo cerebral después de una hemorragia

subaracnoidea.

Escala de Hunt-Hess

Grado 1 Ausencia de síntomas , cefalea leve o nunca leve

Grado 2 Cefalea moderada grave , rigidez de nuca ,paresia de pares craneales
Grado 3 Confusión ,somnolencia ,leve déficit motor
Grado 4 Estupor ,hemiplejia,alteración neurovegetativas
Grado 5 Coma ,rigidez de descerebración

La escala Hunt-Hess es una clasificación de la gravedad de una HSA no traumática,

demostrando una correlación específica con el resultado del tratamiento quirúrgico.

Aneurisma
Un aneurisma es un ensanchamiento o abombamiento anormal de una parte de una arteria
debido a debilidad en la pared del vaso sanguíneo.

Malformación arteriovenosa cerebral

Una malformación arteriovenosa cerebral (MAV) es una conexión anormal entre las arterias
y las venas en el cerebro que por lo general se forma antes de nacer.

Síndrome de Sturge-Weber
El síndrome de Sturge-Weber (SSW) es un trastorno poco común presente al nacer. Un
niño con esta afección tendrá una marca de nacimiento llamada hemangioma plano (por lo
regular en la cara) y puede presentar problemas del sistema nervioso.
Trombosis venosa profunda
La trombosis venosa cerebral (TSVC) es un tipo de accidente cerebrovascular (ACV) que
involucra el lado venoso de la circulación cerebral, incluye trombosis de los senos venosos
durales y/o de las venas corticales y profundas del cerebro,

Soplos carotídeos
Durante la exploración, normalmente, se intenta detectar algún silbido (soplo) en la
arteria carótida en el cuello, un sonido característico de una arteria estrecha. Luego,
el médico puede revisar tus capacidades físicas y mentales, como la fuerza, la
memoria y el habla.

Infarto cerebral Tratamiento

No disminuir la presión arterial de manera brusca

Mantener las cifras de glucemia bajo control
Evitar Hipertermia
Mantener hidratación adecuada

Para pacientes con infarto cerebral no cardioembólico o ICT , se recomienda el uso

de antiagregantes plaquetarios.

-Aspirina en dosis de 50 a 150 mg es eficaz y segura en la prevención de EVC o

ICT recurrente de origen no cardioembólico

-Monoterapia con clopidogrel en dosis de 75mg es tan eficaz como aspirina en la

prevención de IC o ICT recurrente no cardioembólico

-Aspirina- dipiridamol de liberación prolongada es al menos tan eficaz como aspirina

y clopidogrel en la prevención de IC o ICT recurrente de origen no cardioembólico

-En caso de requerir la combinación aspirina-clopidogrel , esta no debe prolongarse

por más de 3 meses

Infarto cerebral de origen cardioembólico

Indicaciones de anticoagulación
Fibrilación auricular
Estenosis o prótesis valvulares
AIT in crescendo
Trombosis o tumores intracavitarios
Infarto venoso
Estados de hiper coagulacoalabilidad
Infarto por disección arterial
Tratamiento

Endarterectomia :La placa aterosclerótica removida de la arteria carótida para restaurar el

flujo sanguíneo hacia el cerebro

Angioplastia :Es una terapia endovascular : son catéteres que se introducen por las venas
grandes .Se realiza por médicos subespecializados

Se introduce un catéter hasta el sitio de la obstrucción ,se coloca un filtro y se

comprime la placa hacia las paredes del vaso

Trombolisis :objetivos
1.-Restablecer el flujo sanguíneo en el territorio afectado
2.-Mejorar el flujo en la penumbra isquémica
3.-Limitar el tamaño del infarto cerebral
4.-Que lo anterior se acompaña de mejoría clínica
5.-Reducir la morbilidad y mortalidad asociados

Medicamentos

Indicaciones

Solo a px que tiene 6 hrs de evolución , si no se conoce el tiempo de evolución no se

usa

Activador tisular del plasminógeno(rTPA)

Dentro de las primeras 3 hs del inicio control estricto de T/A

Infartos no extensos ni muy pequeños
TAC cráneo

Protocolo de tratamiento trombolítico EVC

1.-Debe cumplir los 4 criterios de inclusión:
1.Ictus agudo de menos de 3 hrs mas 6 hrs de evolución
2. edad menos de 70 años y mayor de 18 años
3.-Puntuación en escala de Rankin previa al ictus < o igual a 2
4.-TC craneal normal o con signos de infarto cerebral no extenso ( en centros con
experiencia en RM hiperaguda en ictus , esta prueba podría reemplazar a TC para excluir
sangrado intracraneal , así como para confirmar tamaño de infarto cerebral y valorar la
disociación perfusión/ difusión
Se aconseja firma de consentimiento informado por px o representante legal

Contraindicaciones

No debe trombolizar paciente que presente las siguientes características

déficit neurológico leve [NIH <4]; o no cuantificable con escala NIH
2: Resolución o mejoría rápida de los síntomas
3: Déficit neurológico extenso [NIH > 25 ]
4: Déficit neurológico detectado al despertar o levantarse de la cama
5: Sospecha de Hemorragia Subaracnoidea [aun con TC normal ] o crisis epilépticas al
inicio del ictus [salvo presencia en RM Difusión positiva para infarto]
6: TA > 185/110, y que no desciende con tto antihipertensivo [ver protocolo TA]
7: TC Craneal: con sangrado intracraneal o signos indirectos de infarto cerebral
extenso.
8: Glucemia menor de 50 o mayor de 400 mg/dl
9: Plaquetas inferior a 100 000 ; INR prolongado > 1,4;

Contraindicaciones General

Contraindicación Neurológica Específica

Diátesis hemorrágica conocida, Historia de lesión del Sistema Nervioso
Central: Tumores, aneurisma o cirugía
intracraneal o espinal
Paciente que recibe anticoagulación oral Uso de Heparina en últimas 48 horas y
TTPA prolongado >1,5
Hemorragia Grave reciente
Sangrado Gastrointestinal o urinario en < 3 semanas, o existencia de sangrado activo
Historia de Hemorragia cerebral o subaracnoidea
Punción reciente de vaso no compresible
[yugular, subclavia] o Masaje Cardíaco
[<10 días] ; Biopsia reciente pulmón
,hepática [< 14 días],
Punción Lumbar en últimos 7 días
Endocarditis, pericarditis; pancreatitis.
Infarto de Miocardio Reciente < 4 semanas;
Enfermedad gastrointestinal ulcerativa en los últimos 3 meses.
Neoplasias con riesgo de hemorragia aumentado
Infarto cerebral de < de 3 meses, o
infarto cerebral previo y Diabetes Mellitas
Enfermedad hepática grave incluyendo:
insuficiencia hepática, cirrosis,
hipertensión portal [varices esofágicas] y hepatitis activa
Cirugía Mayor < 14 días;
Traumatismo importantes no craneal < 30 días
TCE grave en los últimos 3 meses
Retinopatía hemorrágica por ej en
Diabetes Mellitus
Embarazo, o parto < 30 días.
III: Contraindicaciones para la trombolisis dependientes del ictus actual o
resultados de Analítica de Urgencias

Aneurisma cerebrales
Las más comunes son los sacular
Aneurisma fusiforme
Ruptura de aneurisma
Tratamiento
Grapas
Embolización
Neurocirugía

Demencias
Problemas de la memoria
1.- Sensibilidad
2.-Deterioro cognitivo leve
3.-Demencia

Senilidad:estado fisiológico producto de un envejecimiento paulatino que se

produce especialmente en los sujetos de mayor edad .Se caracteriza por una debilitación
física y psíquica general , productos de cambios histológicos ,bioquímicos y metabólicos ,
que se producen a lo largo de los años

Varía en función del tipo de vida

También se denomina vejez y senectud

Déficit cognitivo leve

1.-Fallas de memoria( de preferencia corroboradas por un acompañante)
2.-Déficit cognitivo (+memoria) para la edad y escolaridad
3.- Sin alteraciones en actividades de la vida diaria
4.-Sin demencia

Demencia :Síndrome con pérdida progresiva de funciones mentales( memoria , juicio ,

pensamiento abstracto , praxias , gnosias , lenguaje)

Subagudo o crónico
Incapacidad para desarrollar actividades de la vida diaria

Clasificación de demencia

1.-primarias
- corticales
-subcortical
-focal

2.- secundarias
-vasculares
-otras

3.- combinadas
 Demencias primarias

Corticales
1-Enf alzheimer
2-Demencia por cuerpos de Lewy
3-Demencia fronto-temporal(pick)

Demencias primarias subcorticales

Subcorticales
1.- Enfermedad de parkinson enf. de Huntington
3.-Parálisis supranuclear progresiva
4.-degeneracion cortical -basal
5.-Atrofia multisistémicas

Demencias secundarias
Vasculares
1.-Multi.infarto
2.- Infarto estratégico
3.Enf de pequeños vasos: Briswangner , cadasil , lacunar , amiloide
4.-Isquemia- hipoxia
5.-Hemorragias

Otras demencias secundarias

1-HIC: hidrocefalia , tumores
2.- Infecciosas, Sida , creutzfeld-jakob . sífilis.NCC, Lyme , virales
3.-Endocrinas: tiroides , suprarrenales , hipoglucemia
4.-Metabólicas:enf . Hepticas , uremia , carenciales
5.-Tóxicas : alcohol, drogas , metales
6.-Otras Traumatismos cáncer

Frecuencia estimada
Más el alzheimer 65%
Vascular en segundo lugar
la mixta con alzheimer y vascular
Cuerpos de lewY con 10% el uso crónico de alcohol con 3%

Enf. de Alzheimer
Es la causa más frecuente de demencia
enfermedad esporádica con su susceptibilidad genética
-5% con patrón familiar(C21, 14,1)
+ 350000 personas con EA en México
Inicio alrededor de los 65% doblando su incidencia cada 5 años.
Criterios de diagnóstico DSM-IV para Alzheimer
A.-El desarrollo de múltiples déficits manifestados por:
1.-Fallas de memoria
2.-Uno o más de los siguientes
a)afasia
b)apraxia
c)agnosia
d) alteraciones en funciones ejecutivas

B.-Los déficits cognitivos causan alteración en el funciones social

C.-Inicio gradual y deterioro progresivo
D.-Los déficits no son secundarios a
-Enf SNC , que causan pérdida de memoria
-Enf. Sistémicas que causan demencia
-Por el uso de sustancias
Los déficits no ocurren durante un delirio

Diagnóstico
1.-HC
2.-Examen neurológico
3.-Estudios de laboratorio
4.-Punción lumbar
5.-E.E.G
6.-Pruebas neuropsicológicas
7.-Estudios de imagen

Historia natural de la demencia tipo Alzheimer

Tratamiento para la enfermedad de Alzheimer

Inhibidores de la Colinesterasa
Piedra angular en el manejo de la actual EA
Recomendado por la ANN como estándar de manejo de la EA leve a moderada
Donepezilo 1996(Eranz)
Rivastigmina 2000( parches 2008)(Exelon)
Galantamina 2001 (Reminyl)

Bloqueador no competitivo NMDA

Memantina 2004 (Ebixa,Akatinol, Eutebrol)

Donepezilo Rivastigmina Galantamina Memantina

Hipótesis Tau ✓

Hipótesis ✓ ✓
Colinérgica

Hipótesis amiloide ✓ ✓

Hipótesis de ✓ ✓
radicales libres e
inflamación

Otros sist. de ✓ ✓ ✓
neurotransmisión

Beneficios potenciales de un Parche

-Se evita el paso el tracto gastrointestinal
No afecta con la comida
evita el efecto de primer paso

Liberación del medicamento gradual y continua

Potencial reducción de efectos colaterales
Mejora la adherencia del tratamiento
reduce la cantidad de pastillas
Acceso a dosis óptimas
Demencia Frontotemporal

Disfunción progresiva de los lóbulos frontales y temporales

Puede ser asimétrica
entre los 50 -60a
La memoria al inicio no se afecta tanto
Apatia ,agresividad, hipersecualidad
Afasia (semántica,progresiva)

1.-Alteraciones conductuales y cambios de personalidad

Apatía , agresividad , desinhibición , hipersexualidad, conductas orales , cambios en
la alimentación.

2.-Afasia progresiva no-fluente

Predominios lesión del lado izquierdo ,disfunción del lenguaje expresivo , anomia ,
tartamudeo , alexia ,agrafia

3.-Demencia semántica
Pérdida progresiva de la semántica(conocimientos de las palabras) ,afasia fluente
,compresión alterada

Demencia multiinfarto

1.-Demencia
2.-Deterioro escalonado
3.-Déficits focales
4.-Multinfartos en estudios paraclínicos

Enf.Binswanger

Tipo de demencia vascular que se caracteriza por la atrofia de la masa blanca

cerebral a causa de una deficiencia vascular debida a la existencia de una
arteriosclerosis severa de los vasos que irrigan la masa blanca profunda, con
presencia de infartos

Cadasil

“Cerebral autosomal-Dominant arteriopathy with Subcortical Infarcts and

Leukoencephalopathy”

Es una enfermedad hereditaria de los vasos sanguíneos que se produce cuando el

engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos bloquea el flujo de sangre al
cerebro.
Enfermedad hereditaria autosómico dominate
Puede presentarse como cuadros de migraña o infartos cerebrales que progresan a
demencia subcortical , parálisis pseudobulbar e incontinencia urinaria
La IRM muy semejante a Binswanger
Inicio entre los 30 a 50 a de edad
Mutación del gen Notch 3

Demencia traumática crónica

La encefalopatía traumática crónica es una degeneración progresiva de las

neuronas causada por varios traumatismos craneoencefálicos, por lo general en
atletas, aunque también en soldados que han estado expuestos a una explosió

Hidrocefalia

acumulación de líquido dentro de las cavidades (ventrículos) profundas del cerebro.

El exceso de líquido aumenta el tamaño de los ventrículos y ejerce presión sobre el
cerebro.

Demencias secundarias a infecciones

Diferencia entre Delirio y Demencia

Delirio Demencia

-Se desarrolla rápidamente -Se desarrolla lentamente

-Curso fluctuante
- Potencialmente reversibles
-Déficits cognitivos focales
-Generalmente causada por trastornos
médicos sistémicos o fármacos
-Requiere atención médica y tx
inmediatos
-Curso porgresivo
-No reversible
-Afección grave de la memoria
-Déficits cognitivos globales
-Generalmente debida a enfermedades
degenerativas vasculares
-La evaluación y el tx no son urgentes

Enfermedades desmielinizantes

Enfermedades que empiezan en la edad temprana.

No empiezan más de los 45 años

La mielina del SNC y los aligondredrocitos recubren las axones con mielina.
 La mielina las células de Shawn recubre el axón con mielina en SNP

Son como cables eléctricos y si no tiene el plastico que lo protege hace corto

Si la mielina se lastima el axón no se transmite de manera normal.

Enfermedades de la mielina

Las enf desmielinizantes son aquellas en que el proceso patogénico principal está dirigido
contra la mielina normal

Cuando la patogenia de la enf es una formación de la mielina se habla de enf

dismielinizantes

Los niños no tiene demencia , es más un retraso mental puede ser de varias causas

La esclerosis múltiple es la más veremos

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Enf autoinmune que afecta al SNC

Alteración a nivel de la mielina
Afecta más a mujeres entre los 20-45a
No se conoce la etiología exacta (virus ,factores ambientales ,genéticos, etc. focos de
desmielinización causados por el ataque del sistema inmunitario.Los focos pueden llegar a
ser múltiples

Los focos causan inflamación causando la desmielinización y la sintomatología depende del

sitio afectado.

Afecta mucho a paises frios

Px que nacen en las regiones más frías , tiene un mayor riesgo de sufrir la enf.
Si se muda el ox a un país más cálido antes de los 15 años el riesgo disminuye
Factores genéticos
Familiar con primer grado de parentesco en una probabilidad de 3 por ciento
En gemelos univitelinos aumenta en 35%
Hermanos un 4%

pero no se considera algo genético , es más de casos aislados

 Sx. Frecuentes Sx.Menos frecuentes

Sx.Menos frecuentes
Fatiga problemas de lenguaje
Parestesias problemas de deglución
Debilidad/parálisis temblor cerebelosos puede llegar a ser
mareo/vértigo discapacitante
alteraciones de la marcha crisis convulsivas
espasticidad cefalea
problemas visuales hipoacusia
cambios en vejiga e intestino problemas respiratorias
problemas sexuales prurito
depresión

Síndrome neurologico aislada

Déficit neurológico que sugiere una etiología desmielinizante y el único en el
tiempo:Neuritis óptica , mielitis (inflamación aguda de la médula espinal por lesiones
inflamatorias desmielinizante a nivel medular)

La probabillidad de que el un Sx clinico aislado(CIS) converta a una EM incremenra de

forma proporcional con los años
De forma que el riesgo de transformación al años 26-37% a los 2 años es de un 38% a los 5
años es de un 43% a los 10 años un 83% y un 88% a los 14 años.

Síndrome radiológico aislado(RIS)

Describe a sujeto que presenta de forma incidental lesiones en la sustancia blanca(SB) del
sistema nervioso central por resonancia magnética (RM) y que cumplen con los criterios de
Barkhof/Tintore para diseminación en espacio , pero no presenta signos ni síntomas de
la enf.

Síndrome neurológico aislado

El síndrome Clínico Aislado (SCA) denota al primer síntoma neurológico

sugestivo de esclerosis múltiple (EM), de por lo menos 24 horas de duración; en
ausencia de fiebre, procesos infecciosos y encefalopatía.

Síntoma y signos
Síntomas visuales
afección de otros pares craneales
alteraciones sensitivas
alteración motoras alteraciones cerebelosas
síntomas medulares
afección cognitiva
fatiga
movimientos anormales

ESCLEROSIS MÚLTIPLES

Esclerosis múltiples
Síntomas visuales
afección de otros pares craneales
alteraciones sensitivas
alteraciones motoras
alteraciones cerebelosas
síntomas medulares
afección cognitiva
trastornos afectivos fatiga
movimientos anormales

LCR
bandas oligoclonales
anticuerpos antimielina
PESS PEV
IMR cráneo / médula espinal
Diseminación en espacio
Puede ser demostrado por una lesión en T2 en por los menos 2 de las 4 áreas del SNC:
1.Periventricular
2.Yuxtacortical
3.infratentorial
4.médula espinal

Diseminación en tiempo
1.Una nueva lesión en T2 y /o al menos una lesión Gd positiva en el seguimiento por RMN ,
con referencia a un análisis basal , independiente de la fecha de la RMN de referencia
2.Presencia de la lesión asintomáticas Gd positivas en cualquier momento

Gd: material de contraste , gadolinio

Los nuevos estudios demuestran que hay lesiones que abarcan la corteza cerebral

Resonancia Magnética
Dawson's fingers signo de esclerosis múltiple en tomografía

Las lesiones de EM son pequeñas y solo abarcan un segmento

Esclerosis múltiple pseudotumoral

Son lesiones múltiples

Hidrocefalia exvacuo

Tx recaídas Bolos o pulsos de metilprednisolona 1g IV diario durante de 5 días , seguidos

de dosis de disminución progresiva

Tx de sostén es para evitar que el paciente se discapacita

-Interferón beta
 -Beta la 6 millones IM cada sem (avonex)
-Beta ib 8 millones SC veces /sem(Betaferon)
-Beta 1 a 6-12 millones SC cada tercer dia(rebif) es subcutáneo

Acetato de glatiramer
copaxone 20 mg/ml sc diario
40 / ml SC veces /sem

Medicamentos de primera línea , son muy costosos

Vía oral
Teriflunomida(Aubagio) tbs 14 mg una diaria
Fungolimod(gilenya) tbs .5 mg una diaria
Cladribina(mavenclad) tbs 10 mng, 1.75/hg por año en 14d por 2 años --> afecta a
la poblacion de celulas blancas

Natalizumab(Tysabri) frasco ámpula 300 mg IV cada mes

Alemtuzumab(Lemtrada) fco. Ampo 12 mg/ dia por 5d el primer ciclo , luego por 3 días en
un año

Ocrelizumab( ocrevus) 300 mg Iv que se repite en dos semanas luego 600 mg cada 6
meses

Anticuerpos monoclonales

Px que han escalado en tx usan el Fingolimod( mavenclad)

NEUROMIELITIS ÓPTICA

También conocida como enf. Devic

Enf autoinmune que afecta a nervios ópticos y médula espinal con lesiones ópticos y
médula espinal con lesiones desmielinizantes
Se consideraba variante de EM
No hay prevalencia geográfica
No frecuente en raza blanca
La NMO tiende a seguir un curso monofásico o recidivante, es decir, por brotes o
recaídas

Características de NMO
Edad de comienzo 39 años( mediana edad)
Sexo (F:M) 9:1
Comienzo y curso clínico 80-90% recaída -remisión 10-20% curso monofásico
Ataques ( brotes ) severos
RM de encéfalo usualmente normal-cambios en SB no específicos -10%
 Rm de medula espinal:mayor o igual a 3 segmentos vertebrales
LCR:Pleocitosis prominente ocasional células mononucleares y polimorfonucleares
Ac. antiacuaporina 4 presentes en sangre
Manejo con inmunosupresores:Azatioprina , micofenolato , rituximab

Neuromielitis óptica de Devic

El síndrome de Devic, actualmente denominado Desórdenes del Espectro de la

neuromielitis óptica, es un desorden autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema
nervioso central, que afecta principalmente al nervio óptico bilateral, el quiasma óptico y la
médula espinal. Puede coexistir, además, con manifestaciones de vasculitis tipo lupus
eritematoso sistémico o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos. Su principal diagnóstico
diferencial es justamente la esclerosis múltiple.

Neuromielitis óptica de Devic RM cervical y torácica de un paciente varón de 30 años

con neuromielitis óptica. Sagital STIR: múltiples lesiones extensas (mayores de 3
cuerpos vertebrales) tanto en médula cervical como dorsal. Sagital STIR
NEUROMIELITIS ÓPTICA

Puede asociarse a otras enfermedades como Lupus ES, Sjögren.

RM de encéfalo usualmente normal, aunque puede haber cambios en Sustancia
Blanca no específicos-10%
RM de médula espinal: Lesiones mayor o igual a 3 segmentos vertebrales
LCR: Pleocitosis prominente ocasional células mononucleares y polimorfonucleares
Manejo con Inmunosupresores: Azatioprina, Micofenolato,
Rituximab

Lesiones de la sustancia blanca (WML) diagnósticos diferenciales de

neuromielitis óptica y esclerosis múltiples

La diseminación en el espacio

La diseminación en el espacio hace referencia a la afectación de diferentes

regiones del sistema nervioso central, y la diseminación en el tiempo a la
afectación en diferentes momentos de la evolución de la enfermedad.

Cuadro clínico

-Hipoxia/isquemia
-Aterosclerosis
-Hyperhomocysteinemia
-Amyloid angiopathy
-Diabetic microangiopathy
-Hipertensión
-Migraña

Inflamación
-Ms
-Vasculitis :SLE ,M.Behcet ,Sjógren
-Sarcoid
-Inflammatory bowel disease(Enf de Crohn ,Colitis Ulcerosa ,Coeliakie)

Infecciosa
-HIV , sífilis , Lyme(borreliose)
-PML:progressive multifocal leukoencephalopathy
-Postinfectious:ADEM
Toxic/metabolic
-Co-intoxication,B12 deficiencia
-Central pontine myelinolysis

Traumatic
-Radiotherapy
-Postcotusion

Normal
-Vr-spaces ,Fazekas I

Lesiones isquémicas

En primer lugar, la presencia de lesiones vasculares. En la actualidad, cuando los factores de

riesgo se ven en gente más joven por obesidad, hipertensión/diabetes, etc., podemos ver
cambios vasculares en sustancia blanca en edades más tempranas. En el cuadro de la
izquierda se anotan algunas características para diferenciarlas.

Migraña

Los pacientes portadores de migrañas crónicas y de cierta severidad, asociados a otros

factores de riesgo como el tabaquismo o uso de anticonceptivos, pueden llegar a mostrar
éste tipo de lesiones desmielinizantes pequeñas, inespecíficas

Vasculitis

La vasculitis de cualquier tipo, en éste caso primaria del sistema nervioso central, tambien
pueden producir éste tipo de alteraciones. En la angiografía se muestra el compromiso
vascular, que no se vería en una EM.

Lupus

Enfermedades como el Lupus Eritematoso Sistémico, probablemente a

través de una vasculitis secundaria también llegan a dar lesiones
desmielinizantes a nivel cerebral.
V.I.H /SIDA

Pacientes portadores de HIV/Sida es muy frecuente presenten

alteraciones cerebrales, ya sea por el mismo virus en si o por
enfermedades infecciosas frecuentes en ellos (toxoplasmosis,
criptococosis, tuberculosis, etc), linfomas del sistema nervioso, etc

Enf.Crohn

Una correlación entre el funcionamiento del sistema gastrointestinal y el cerebro. Incluso le

han llamado el "segundo cerebro". En pacientes con colitis crónicas como la Enfermedad de
Crohn, se pueden llegar a ver múltiples lesiones desmielinizantes

Deficiencia VIT.12

Asociación con intolerancia al gluten. Los pacientes con deficiencia de Vit B12, que pueden
incluso desarrollar cuadros de demencia, también son otro grupo que puede mostrar
alteraciones desmielinizantes como se observa en la imagen superior

Sistema extrapiramidal

Sistema motor formado por los núcleos de la base y núcleos que

complementan la actividad del sistema Piramidal

Mientras se realiza el movimiento voluntario este mantiene: Balance , postura ,

tono muscular y equilibrio

La vía piramidal es más directa y sencilla, la vía extrapiramidal es más compleja y

extensa.
Piramidal Extrapiramidal

-Origen de la corteza cerebral -Corteza cerebral(4,6,8) cerebrales (núcleo

-Trayecto directo vía piramidal
-Responsables de movimientos voluntarios
dentado) ganglios basales
-Trayectos indirecto con varios relevos
-Movimientos asociados y automáticos ,
regula el tono muscular
-Circuitos neuronales de mayor complejidad
que la vía piramidal
Los núcleos motores principales del sistema extrapiramidal se encuentran
en la sustancia gris profunda, los llamados núcleos de la base,
constituidos por el núcleo caudado, putamen, globo pálido, núcleo
subtalámico, núcleo rojo y sustancia negra. Ayudados por núcleos
integradores talámicos, vestibulares, cerebelosos y de la formación
reticular.

Núcleos motores Núcleos integradores

Núcleo Caudado Núcleos talámicos

Putamen Núcleos vestibulares
Globo Pálido Formación reticular
Núcleo subtalámico Cerebelo
Núcleo Rojo
Sustancia negra

El núcleo caudado es el que le da la forma a las paredes laterales de los ventrículos laterales,
separado del putamen y globo pálido por el brazo anterior de la cápsula interna de la vía
piramidal. El brazo posterior, se encuentra entre éstos núcleos y el tálamo.

El sistema extrapiramidal no es una vía directa y tiene múltiples conexiones y diferentes vías
de comunicación.

Vías del sistema extrapiramidal

La vía tectoespinal se origina en el colículo superior del mesencéfalo y es responsable del

control del giro de la cabeza ante estímulos visuales y auditivos.

La vía rubroespinal se origina en el núcleo rojo del mesencéfalo y produce excitación sobre
los músculos flexores de las extremidades.

La vía reticuloespinal se origina en la formación reticular de la protuberancia y estimula las

motoneuronas extensoras e inhibe a las flexoras.

La vía olivoespinal es responsable de los movimientos de la cabeza, cuello y miembros

superiores.
La vía vestibuloespinal se origina en los núcleos vestibulares y estimula las motoneuronas
flexoras e inhibe a las extensoras.
La vía cerebroespinal se origina en el cerebelo y evita la exageración y ayuda a amortiguar
los movimientos.

Un síndrome extrapiramidal

Nos referimos al conjunto de signos y síntomas que resultan de alteración en el

funcionamiento de los núcleos de la base, sus vías o sus neurotransmisores. Todo ésto nos
produce una alteración en el control de los movimientos, resultando en rigidez, hipertonía,
temblor y/o movimientos involuntarios.

Etiología
Lesiones en estas estructuras o déficit de dopamina

Se alteran

Asociación y automatismo de los movimientos

Tono muscular (por falta de inhibición)
Ajustes posturales
integración motriz

Consecuencias /signos

Rigidez -Hipertonía -Temblor

Las principales manifestaciones de disfunción del sistema extrapiramidal, se traduce en la

enfermedad de Parkinson, seguida de la Corea de Huntington y mucho menos frecuente la
atetosis y el balismo

Parkinson:Degeneración de la parte compacta de la sustancia negra , con lo que

disminuye la liberación de dopamina en los ganglios basales, disminuyendo así los
movimientos voluntarios

Corea de Huntington:Degradan las neuronas del caudado que proyectan al globo

pálido externo , por lo que deja de funcionar la vía indirecta que inhibe a los
movimientos involuntarios
 Atetosis:Se debe a lesiones del putamen ,aparecen movimientos involuntarios con
hipertonía

Balismo:Lesión del núcleo subtalámico que interrumpe la vía indirecta y por eso
desinhibe a los movimientos involuntarios.

Enfermedad de Parkinson

Descrita en 1817 por el médico inglés James Parkinson, es una enfermedad

neurodegenerativa caracterizada por un trastorno del movimiento crónico y progresivo
debido a la falta de dopamina. Es una enfermedad esporádica en el 90% de los casos, más
frecuente en hombres. Pueden existir algunas mutaciones genéticas, pero son raras, así
como los casos hereditarios. La edad es un factor de riesgo, que aumenta a partir de los 60
años, pero puede presentarse en edades mas tempranas en un 5-10% de los casos.

FIsiopatología
La sustancia negra se encuentra a nivel del mesencéfalo y es la zona de mayor producción de
dopamina. Los pacientes con la enfermedad de Parkinson, se van perdiendo las neuronas a
éste nivel y ello produce la enfermedad.

Se desconoce la causa exacta. Se encuentran en la patología, Cuerpos de Lewy, con

depósitos de una proteína conocida como alfa sinucleína

TRIADA CARACTERÍSTICA: Temblor fino, rigidez “rueda dentada” y bradicinesia

Síntomas y signos:
-Temblor en reposo fino
-Bradicinesia o lentificación de movimientos voluntarios
-Discinesias o movimientos involuntarios debidos a la medicación
-Rigidez muscular “rueda dentada”
-Acinesia o dificultad al comenzar un movimiento
-Problemas al caminar - no braceaba del lado afectado
-Postura hacia enfrente “Camptocormia - cuando es exagerado”
-Dolores
-Seborrea
-Estreñimiento
Síntomas Motores:
-Trastornos del sueño:Pueden ocurrir hasta en el 60-98% ,Se correlacionan con la gravedad
de la enfermedad y efectos de la medicación: Somnolencia

Trastornos autonómicos:
Disfunción gastrointestinal: sialorrea, disfagia, estreñimiento,
disfunción/incontinencia fecal.
Disfunción urogenital: frecuencia y urgencia miccional, nicturia,
disfunción sexual.
Disfunción termorregulador

Síntomas no motores

Trastornos Neuropsiquiátricos
-Trastornos del humor → Depresión, apatía, ansiedad, ataques de panico
-Trastornos cognitivos → Déficit de atención, confusión, demencia
-Trastornos complejos del comportamiento → Trastorno del control de impulsos y síndrome
de disregulación dopaminérgica

Escala de webster
Camptocormia

La camptocormia es una enfermedad de afectación muscular poco frecuente, de aparición

tardía . Su sintomatología consiste básicamente en lumbalgia crónica asociada a una cifosis
secundaria a debilidad de la musculatura paravertebral lumbar.

Otros parkinsonismos

Parkinsonismos:
-Parkinsonismo post-encefalítico
-Parkinsonismo inducido por drogas
-Parkinsonismo ateroescleroso
-Parkinsonismo post-traumático
-Parálisis supranuclear progresiva
-Degeneración corticobasal
-Atrofia multisistémica
-Demencia con cuerpos de Lewy

Tratamiento

Consideraciones a tomar para realizar tratamiento:

1. Edad del paciente
2. El riesgo de desarrollar complicaciones motoras y disquinesias es inverso a la edad
3. Grado de responsabilidad laboral/social
4. Síntoma predominante: Temblor, rigidez, etc.
5. Enfermedades concomitantes (comorbilidades)

Grupos de los principales medicamentos:

1.Anticolinergicos
-Biperideno (Akineton) tbs 2 mg
-Trihexifenidilo (Artane) 5 mg
-Más efectivos en temblor
-Poco tolerados en ancianos
-Efectos secundarios: Ojos y boca seca, visión borrosa, retención urinaria, constipación,
alucinaciones y confusión

2.Agonistas Dopaminérgicos
-Bromocriptina (Parlodel), Cabergolina (Dostinex)
 -Pramipexol (Sifrol) 0.25, 0.5, 0.75, 1 mg tbs
-Rotigotina parches 4.6, 9.2, 13 y 18 mg
Manejo de primera elección en etapas tempranas, vida media más larga, pero menos
efectivos que Levodopa

Efectos secundarios: Náusea/vómito, somnolencia/insomnio, hipotensión, alucinaciones,

edema de tobillos, disfagia, disnea, acrocianosis

3.Amantadina
-PK Merz, Kinestrel, tbs 100 mg
-Se desconoce con certeza su mecanismo de acción
-Alivio sintomático leve
-Es mejor en las disquinesias por levodopa
Efectos secundarios : Somnolencia/insomnio, edema de piernas, agitación, alucinaciones,
confusión, hipotensión ortostática, palpitaciones, boca seca, mialgias.

4.Inhibidores de la MAO-B (Monoaminooxidasa B)

-Selegilina (Niar) tbs 5 mg
-Rasagilina (Azilect) tbs 1 mg
Pueden utilizarse como monoterapia en etapas iniciales de la enfermedad
-Efecto neuroprotector ???
-Efectos secundarios :Náuseas, boca seca, mareos, insomnio, constipación, cefalea,
pesadillas y alucinaciones.

5.Levodopa/Carbidopa
-SINEMET, CLOISONE Tbs 250 mg
-Es el medicamento más efectivo
-Vida media corta y con el tiempo disminuye más
-Algunos pacientes no tolerarán la carbidopa
-+ del 40% desarrollarán complicaciones motoras a partir de los 5 años de
tratamiento
-E.A: Náuseas, vómito, anorexia, nerviosismo, hipotensión, alucinaciones,
disquinesia y psicosis.

Fluctuaciones Motoras:
FENÓMENOS DE ON-OFF:
-ON: Se puede movilizar y realizar sus actividades, puede haber movimientos
involuntarios, incluso síntomas conductuales
-OFF: El paciente tiene rigidez, dificultad para movilizarse,
caminar, etc.
Pacientes que no toleran la Carbidopa:
-LEVODOPA/BENZERACIDA (MADOPAR), tbs 125 mg
-LEVODOPA/CARBIDOPA/ENTACAPONA (STALEVO) tbs 50-75-100-150-200 mg levodopa
-LEVODOPA DE LIBERACION PROLONGADA (Sinemet CR)
CANNABIDIOL
-NO cura la enfermedad
-Mejora la ansiedad, alteraciones del sueño, síntomas psicóticos
-Evitar el uso de marihuana como tal. Los productos derivados de la planta de cáñamo
(hemp
plant) contienen concentraciones de THC de 0.03 %, por ello es la mejor alternativa en estos
casos.
Cirugía de Parkinson:
-Los candidatos a estimulación cerebral profunda son pacientes idealmente menores de 70
años, con más de 5 años de evolución de la enfermedad, que presenten fluctuaciones
motoras o disquinesias y que no tengan contraindicaciones: deterioro cognitivo, lesiones
cerebrales estructurales o ausencia de respuesta a la levodopa, enfermedades
cardiacas, renales o hepáticas graves.
-Este procedimiento mejorará síntomas como el temblor, la rigidez o la bradicinesia.