MIOPATÍAS

INFLAMATORIAS
 DefiniciÓn
● Caracterizadas por la presencia
de debilidad muscular, resultado
de un proceso inflamatorio en el
que prevalece la inflamación
linfocitaria y la necrosis
muscular.
● Las tres enfermedades más
características de este grupo
son la polimiositis, la
dermatomiositis y la miopatía
por cuerpos de inclusión
ETIOLOGÍA
Mecanismos
inmunopatológicos
- Dermatomiositis

- Polimiositis y miopatía Virus

Factores genéticos por cuerpos de inclusión
e inmunológicos Coxackie y retrovirus
(HTLV-1 y VIH).
Es frecuente los
anticuerpos séricos:
Sin embargo, CMV, VEB
o influenza también
Antisintetasa , Anti-SRP o
Anti-Mi-2.
 Miopatía por
Polimiositis cuerpos de
inclusión

Dermatomiositis Afectación
MANIFESTACIONES
CLINICAS
cardíaca

Neumonitis
intersticial Calcinosis
 Polimiositis
● Cuadro de debilidad muscular
proximal y simétrico, de inicio
insidioso.
● Presencia de dificultad inicial para la
realización de actividades diarias
● Aparece disfagia por afectación de la
musculatura estriada de la faringe y
del tercio superior del esófago.
● La PM como entidad aislada es rara,
siendo más frecuente que aparezca
asociada a alguna otra
conectivopatía, o infección vírica o
bacteriana.
Dermatomiositis
1. Viene acompañada de lesiones cutáneas
que pueden ser inespecíficas o
específicas.
2. Dentro de estas últimas, destaca una
erupción eritematoedematosa de
coloración violácea en la parte superior
de los ojos.
3. Se aprecia en las manos la aparición de
placas eritematosas afectando sólo al
dorso de los nudillos que, cuando
aparecen, son muy típicas de la
enfermedad.
4. En las manos también pueden observarse,
en ocasiones, grietas de aspecto sucio en
los laterales de los dedos y de las palmas,
que asemejan a las «manos de mecánico».
5. En ocasiones, se pueden identificar
pacientes con las alteraciones cutáneas
características pero sin clínica muscular,
esto se conoce como DM amiopática.
Miopatía por cuerpos de inclusión
Poco prevalente, que aparece
en varones de más de 50
años.
Curso crónico, en las fases
iniciales se aprecia debilidad
de la musculatura distal y
facial.
 Otras manifestaciones
Neumonitis Calcinosis
intersticial
En la DM puede
llegar a provocar
Frecuente en el ulceraciones y
síndrome drenaje de
antisintetasa material
blanquecino con
riesgo de
Afectación sobreinfección
cardíaca
Otros:
Con alteraciones de la
conducción, Fiebre, síntomas constitucionales,
miocarditis e artralgias, artritis o fenómeno de
insuficiencia cardíaca Raynaud
CARACTERÍSTICAS DE LAS MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS
 DIAGNÓSTICO
02
01 Laboratorio
Con elevación de enzimas musculares:
CK
03
Electromiograma
Clínica
LDH, GOT, mioglobina o
aldolasa, también son útiles El hallazgo más característico
Los ANA: en las de tipo inflamatorio, es
● Anticuerpos anti-Jo1 la presencia de ondas
Característica, ● Anticuerpos anti-SRP se asocian a
según lo referido miopáticas, con aumento de
enfermedad muscular grave la actividad espontánea y
previamente ● Anti-Mi 2 se asocian a la DM potenciales de fibrilación
clásica, y son de buen pronóstico.
BIOPSIA ●
●
Es la pieza clave en el diagnóstico definitivo.
En los últimos años se ha puesto de manifiesto
la utilidad de la RM muscular, que es capaz de
revelar áreas con mayor edema muscular y,
por lo tanto, guiar la biopsia de forma muy
específica.
● En la PM, el infiltrado inflamatorio permanece
dentro de los fascículos musculares, y está
formado fundamentalmente por LT CD8.
● En la DM el infiltrado es perivascular, los vasos
sanguíneos musculares muestran una
auténtica microangiopatía.
● La atrofia perifascicular es diagnóstica de DM.
● En la miopatía por cuerpos de inclusión
existen infiltrados inflamatorios endomisiales
con invasión de las fibras musculares.
● Vacuolas ribeteadas
 TRATAMIENTO
Las dosis establecidas son de 1 a 2 mg/kg/día. La HCQ
Corticoides es capaz de mejorar el rash cutáneo resistente a
esteroides.

Azatioprina, ciclosporina, tacrolimus y metotrexato son los

fármacos que más se utilizan. Últimamente, en los casos
Inmunosupresores refractarios el rituximab se ha convertido en una opción cada
vez más empleada.

Inmunoglobulina
Se utiliza en casos corticorrefractarios o en situaciones
Humana de gravedad inmediata como las citadas previamente.
Intravenosa