ENF E RM E D A D E S

INFLA MA T O RI AS
M U S C U L AR E S
DOCENTE:
JESUS JAUREGUI
ALUMNA:

JHANET CUSIHUALLPA
 Grupo
heterog
éneo de
enferm
edades
muscul
ares

Polimiositis

Dermatomiositi
Definición s

Miopatía por
cuerpos de
inclusión
Caracteri
zan por
aparición
progresiv
a de
debilidad
muscular
EPIDEMIOLOGIA
• EDAD INICO ;PATRÓN BIMODAL
• 10-15 AÑOS EN NIÑOS
• 45-60 AÑOS EN ADULTOS
• MIOSITIS Y NEOPLASIA˃ 50AÑOS
• MUJERES 2:1 VARONES –MIOPATÍAS INFLAMATORIO IDIOPÁTICAS
• MUJERES 1:2 VARONES MIOPATÍA POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
• MAYOR INICIO EN INVIERNO Y PRIMAVERA
 CLASIFICACION DE BOHAN Y PETER
GRUPO 1 Polimiositis primaria idiopática

GRUPO2 Dermatomiositis primaria idiopática

GRUPO 3 Dermatomiositis o Polimiositis asociada con neoplasia

GRUPO 4 Dermatomiositis o Polimiositis de la infancia asociada con vasculitis

GRUPO 5 Polimiositis o Dermatomiositis asociada a enfermedad del tejido conectivo

POLIMIOSITIS
Enfermedad Mujeres 45y 50 Debilidad cintura
Inicio incidioso
autoinmune años pélvica y escapular
 PATOGENIA

na respueta de la inmunidad celular

CD8 invaden y detruyen fibras musculares

presión difusa MHC-I

CUADRO CLINICO

Disfagia

Disfonía

Dificultades para levantar la cabeza.

dificultad progresiva para realizar las tareas cotidianas

debilidad muscular progresiva

MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES:

Fiebre, rigidez matutina, cansancio

 Eritema gottron

DERMATOMIOSITIS
niños y adultos -mujeresEritema heliotropo

Enfermedad autoinmunitaria
Afecta musculo esquelético y piel
 PATOGENESIS

Sugieren que DM se debe inflamación vascular

Por deposito de Ig y complemento en vasos sanguineos

Fondo común por alteraciones de citocinas

 CUADRO CLINICO
PATOGNOMICOS

Rash en heliotropo

Pápulas de Gottron

OTRAS MANIFESTACONES CUTANEAS

Eritema malar

Poiquiodermia

Cambios ungueale y cuticulares

MIOPATIA POR CUERPOS DE
INCLUSION
A
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M
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PATOGENES BASE
IS INMUNE

BASE
DEGENERATIVA

Etiologia clara
inmunológica o
genetica
CUADRO CLINICO
Debilidad muscular progresiva

Afectanto los musculos proximales

Debilidad muscular

Pequeños agujeros llamados vacuolas

Disfagia

Atrofia
 El rasgo distintivo de la DM es el compromiso de la piel, que se manifiesta como
DERMATOMIOSITIS un exantema cutáneo el que puede preceder a la debilidad, o bien presentarse
sin ella (dermatomiositis amiopática), aunque este puede presentarse de forma
muy similar en el síndrome antisintetasa (ASS).

La polimiositis PM23 es mayormente un diagnóstico de exclusión para todas

las MII que no son DM o miopatía por cuerpos de inclusión esporádica (sIBM)
POLIMIOSITIS y actualmente ha sido cuestionada como una entidad nosológica específica.
La enfermedad más comúnmente diagnosticada como PM es la sIBM, la que es
sospechada retrospectivamente cuando el paciente no responde al
tratamiento.

MIOSOTIS POR CUERPOS DE La miositis por cuerpos de inclusión o también conocida como la
INCLUSIÓN forma esporádica de IBM (sIBM), es la forma más común de miopatía
inflamatoria en personas mayores de 50 años.
DIAGNOSTICO
Manifestaciones El compromiso muscular característico de la PM y DM se
Musculares presenta como debilidad simétrica de la musculatura proximal de
las extremidades y de los músculos flexores anteriores del cuello

No hay correlación entre el curso clínico de las lesiones cutáneas

Manifestaciones y la severidad de la miositis o de las manifestaciones sistémicas
Cutáneas extramusculares de la DM

Se han descrito en el 15-30% de los casos. Se manifiestan en

Manifestaciones
forma de enfermedad pulmonar intersticial (EPI), hipoventilación
Pulmonares de origen miopático o neumonía por aspiración.

Manifestaciones La afectación cardiaca es frecuente, pero suele cursar de forma

Cardíacas asintomática hasta fases evolucionadas de la enfermedad.
DIAGNOSTICO

1.ENZIMAS MUSCULARES:
Incremento de
CPK,ALDOLASA,DHL
La CPK es mas especifica y
sirve para ver la respuestas al
tratamento
2.HALLAZGOS ELECTROMIOGRÁFICOS
• 1) ACTIVIDAD INSERCIONAL AUMENTADA E
INCREMENTO DE LA ACTIVIDAD ESPONTÁNEA.

• 2) POTENCIALES DE ACCIÓN POLIFÁSICOS DE

BAJA AMPLITUD Y DE CORTA DURACIÓN, BAJO
ACTIVACIÓN VOLUNTARIA.

• 3) DESCARGAS DE ALTA FRECUENCIA,

BIZARRAS, DE INICIO Y SUSPENSIÓN SÚBITAS.
HAY QUE TENER EN CUENTA QUE CASI EL 10%
DE LOS PACIENTES CON MIOSITIS
DOCUMENTADA POR BIOPSIA TIENEN UN EMG
NORMAL.
 3.BIOPSIA MUSCULAR
Tanto en la PM como en la DM
muestra necrosis de las fibras
musculares, degeneración y
regeneración de las mismas e
infiltrado celular inflamatorio. Sin
embargo, existen diferencias entre
ambas entidades:
• Dermatomiositis
• Polimiositis
• Miopatía por cuerpos de
inclusión
 El tratamiento de las MI tiene tres pilares fundamentales: la
TRATAMIENTO identificación y erradicación de factores o agentes causales, el
tratamiento farmacológico a partir de agentes
inmunomoduladores y/o inmunosupresores, y finalmente la
terapia física.

Estas tres intervenciones no son necesariamente

excluyentes y pueden superponerse dependiendo del
caso.

Si la miopatía es causada por el agente, la suspensión del

mismo inducirá una remisión de la MI en 4-6 semanas. Si el
cuadro persiste, es indicativo que hay un fenómeno
autoinmunológico subyacente y debe ser tratado con agentes
inmunomoduladores y/o inmunosupresores
ESCL E R O S IS S IS T E M IC A
DEFINICION
una tejido caracteri
enferm conjuntiv za por
o de fibrosis
edad causa de lapiel
sistémi desconoc y órganos
ca d ida internos
 MANIFESTACIONES CLINICAS
UD

CAS

NALES

GNA
RAYNAUD
• MANIFESTACION INICIAL EN EL 100% FORMAS LIMITADAS Y EL
70% DE LAS FORMAS DIFUSAS

• LOCALIZACION:MANOS,PIES,PUNTA DE LA NARIZ,Y LOBULOS DE

LAS OREJAS

• PROVOCACION,:

• FRIO

• VIBRACIONES

• ESTRÉS EMOCIONAL

• FASES:

• PALIDEZ-CIANOSIS-ENROJECIMIENTO
• COMPROMISO CUTÁNEO SE MANIFIESTA EN 3 FASES:
1.FASE EDEMATOSA:Al mismo tiempo o poco después del fenómeno de raynaud
inicia en los dedos y se mantiene en los dedos y se mantiene por meses o años

• 2.FASE INDURATIVA. piel rígida, tensa, con zonas de hipo o hiperpigmentación,

firmemente adherida al tejido subcutáneo, pierde vellos y se vuelve áspera y seca.
evoluciona de distal a proximal, en extremidades, luego la cara y el tronco, ocasiona
contracturas en flexión por engrosamiento y rigidez de piel con fibrosis de tendones
esclerodactilia

3.FASE ATRÓFICA:La piel se reblandece ,se vuelve delgada y se atrofia

• TELANGIECTASIAS
Particularmente en manos y caras

• MIALGIAS Y ARTRALGIAS
Arcos de movimientos limitados por lapiel fibrotica ,sinovitis inflamatoria
MUSCULO-ESQUELETICAS
• ARTRALGIAS GENERALIZADAS
• RIGIDEZ MATUTINA
• POLIARTRITIS SIMÉTRICA
• RESORCION OSEA(ACROOSTEOLISIS)
• ENGROSAMIENTO VAINAS TENDINOSAS,TEJIDO
SUBCUTÁNEO Y PIEL

• CALCINOSIS SUBCUTÁNEA
• DEBILIDAD MUSCULAR DISTAL Y PROXIMAL
• OSTEOPENIA
 GASTRO-INTESTINAL
3ª MANIFESTACIÓN MÁS COMÚN (75-90%) .

• ESÓFAGO:
ALTERACIÓN FUNCIÓN EEI +
PERISTALTISMO ALTERADO 2/3 INFERIORES
 SÍNTOMAS RGE.

• ESTÓMAGO:
PLENITUD GÁSTRICA PRECOZ.
ECTASIA VENOSA DEL ANTRO___ HDA.

• ID: ◦
MALABSORCIÓN INTESTINAL
(ESTEATORREA), PROLIFERACIÓN
BACTERIANA. IG: ◦ ESTREÑIMIENTO,
SEUDO +/- OBSTRUCCIÓN, DIVERTÍCULOS.
 CARDIACA

• MARCA EL PRONÓSTICO.
IC.
BLOQUEOS / ARRITMIAS.
PERICARDITIS.
MIOCARDIOPATÍA SECUNDARIA A
FIBROSIS PARCHEADA.
VASOESPAMOS CORONARIOS.
ANGINAS, HTA.
 PULMONAR

• 2/3 DE LOS PACIENTES. PRINCIPAL CAUSA DE MORTALIDAD.

• FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL
• AFECTACIÓN PULMONAR RESTRICTIVA.
• ALVEOLITIS.
• HTP GRAVE ----COR PULMONARE.
• SOBREINFECCIÓN RESPIRATORIA.
RENAL
• FUE LA 1ª CAUSA DE MUERTE HASTA QUE SE DISPUSO DE
MÉTODOS EFICACES DE TTO.

• IR EN FASES AVANZADAS.
• CRISIS RENALES:
• EJE RAA.
• IECAS --MEJOR PRONÓSTICO.
ENDO-EXOCRINAS
• HIPOTIROIDISMO.
• SD SJÖGREN 20-30%:
• ANTI-RO + ANTI-LA POSITIVOS HASTA
EN EL 50%.
• ENFERMEDAD MALIGNA
• CARCINOMA PULMÓN.
 NEUROLÓGICAS

• RESPETA SNC.
• NEUROPATÍAS POR COMPRESIÓN:
SD TÚNEL CARPIANO.
MERALGIA PARESTÉSICA.
NEUROPATÍA DEL TRIGÉMINO.
PARÁLISIS FACIALES.

• DISFUNCIÓN AUTONÓMICA SUBCLÍNICA.

• DEFECTOS SENSORIALES PERIFÉRICOS. 
DIAGNOSTICO
• HISTORIA CLÍNICA
• EXPLORACION FÍSICA
• PRUEBAS D ELABORATORIO
• HEMOGRAMA,FUNCIÓN RENAL
• HORMONAS TIROIDEA
• PROTINOGRAMA(HIPERGAMMAGLOBULINEMIA)
• RFA:VSG ,PCR
• ENZIMAS MUSCULARES
• PRUEBAS DE IMAGEN Y OTROS:CAPILAROSCOPIA,RX ARTICULAR,MANOMETRÍA ESOFÁGICA,RX DE TORAX,TC
TORAX,ECOGRAFÍA ABDOMINAL,RMN CEREBRAL
Criterios diagnosticos de la esclerosis sistemica