POLIOMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS

La Polimiositis (PM) es una miopatía inflamatoria y degenerativa difusa del músculo estriado, de tipo autoinmune, que produce debilidad muscular proximal y simétrica con atrofia muscular. Cuando afecta la piel dando un rash característico se le denomina Dermatomiositis (DM).

CLASIFICACIÓN DE BOHAN Y METER:
Tipo I: Polimiositis idiopática primaria. Tipo II: Dermatomiositis idiopática primaria. Tipo III: Dermatomiositis o Polimiositis asociada a neoplasias. Tipo IV: Polimiositis o dermatomiositis de la infancia asociado a vasculitis. Tipo V: Polimiositis o dermatomiositis asociado a otras enfermedades del colágeno.

CAUSAS:
Puede ocurrir en cualquier edad, pero se observa un pico de incidencia en la niñez (10-15 años) con una relación de 1hombre/1mujer; y otro en los adultos (45-60 años) con una relación de 1hombre/2-3 mujeres. La incidencia anual de la PM/DM está entre los 2-10 casos por millón de habitantes según las distintas series.

FACTORES AMBIENTALES:
No hay evidencias fuertes de asociación con agentes ambientales. Hay reportes de mayor frecuencia de inicio de la dermatomiositis en los niños en los meses de invierno y primavera, junto con una mayor incidencia de infecciones virales y bacterianas.

FACTORES GENÉTICOS:
La ocurrencia de PM/DM en hermanos gemelos homocigotos y en familiares de 1º grado apoya una predisposición genética. Hay reportes de asociación fuerte de ciertos tipos de HLA con subgrupos de la enfermedad. Los niños y adultos de raza blanca con polimiositis tienen una alta frecuencia de HLA-B8/DR3.

SÍNTOMAS:
La presentación del síndrome clínico varía considerablemente según los pacientes. La forma más frecuente es el inicio insidioso, progresivo, con debilidad muscular indolora durante 3 a 6 meses previo a la primera consulta médica. Algunos pacientes especialmente los niños y adultos jóvenes con dermatomiositis suelen tener un inicio agudo con mialgias y debilidad de rápida progresión en semanas acompañado de fiebre y fatiga generalizada.

h) Calcinosis intracutánea (depósitos de calcio). f) Cutículas distróficas. rodillas. La calcinosis puede contribuir con las contracturas articulares. d) Eritema de la parte posterior de los hombros y cuello (signo del chal o pañoleta). g) Telangiectasias periungueales. b) Las lesiones patognomónicas son las pápulas de Gottron que se localizan en superficies extensoras de articulaciones (metacarpofalángicas. en tórax superior. para peinarse. tobillos). subcutánea. • Muscular: Debilidad proximal simétrica de cinturas escapular con debilidad para elevar los brazos. debilidad de cintura pélvica con dificultad para subir escaleras. codos. incorporarse de la cama. El rash de la dermatomiositis en pocos pacientes puede preceder a la miositis. (Esta presentación es poco frecuente). c) El rash en V del cuello. en otros la actividad cutánea y la debilidad muscular no se relacionan. con mayor frecuencia en los sitios con microtraumatismos repetidos (codos. rodillas. • Cutáneas: Las lesiones típicas se localizan en la cara con: a) El edema periorbitario. La afección de los músculos del cuello impide elevar la cabeza de la almohada y la disfagia por afección de los músculos estriados de la faringe . caminar. foto sensibilidad. Puede haber infartos periungueales y fisuras digitales (manos de mecánico). en menor frecuencia puede presentarse la pérdida de peso. El fenómeno de Raynaud es frecuente en la Dermatomiositis y en el síndrome antisintetasa. superficie flexora de los dedos). fascial. el rash eritematoso violáceo del heliotropo y el rash eritematoescamoso. muslos. e) Foto sensibilidad. La afectación cutánea varía ampliamente de un paciente a otro. de la silla. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Constitucionales: La fiebre es más frecuente en la DM de inicio en la niñez y en la adolescencia. en algunos la severidad del rash coincide con la severidad de la debilidad muscular.Un bajo porcentaje de pacientes se queja solamente de mialgias. cara y frente.

de evolución lenta. pequeñas articulaciones de la mano. menos frecuentemente la insuficiencia cardíaca por miocarditis o por fibrosis miocárdica. En el exámen físico se auscultan rales pulmonares tipo velcros bibasales y a veces disminución de la expansión torácica.provoca en ocasiones regurgitación. Todos estos síntomas y signos pueden corresponder a una alveolitis intersticial que puede progresar a fibrosis pulmonar o a neumonías aspirativas por dismotilidad faríngea. muñecas. y raramente la pericarditis. La afección del músculo liso del esófago. Puede dar un síndrome de distress respiratorio del adulto. fatiga. hipomotilidad intestinal. reflujo gastroesofágico. Pueden presentar mialgias. cuadros de seudo-oclusión intestinal (diarreas/constipación). b) Incapacidad ventilatoria por miopatía diafragmática y de músculos intercostales. • Gastrointestinales: La disfagia faríngea se caracteriza por dificultad para iniciar la deglución. La artritis suele ser transitoria y frecuentemente se presenta en el síndrome antisintetasa. • Cardíacas: Lo más frecuente es la alteración del ritmo cardíaco. c) Asintomáticos pero con radiografías y exámenes complementarios positivos para enfermedad intersticial. disfonía y aspiraciones. atrofia muscular y calcificaciones musculares. . • Respiratorias: Pueden tener disnea. • Articulares: Pueden cursar con poliartritis/poliartralgias no erosivas con una distribución similar a una artritis reumatoidea. La afección pulmonar puede tener tres formas de presentación: a) Alveolitis difusa severa con tos seca y disnea rápidamente progresiva. con arritmias y palpitaciones. con regurgitación nasal de líquidos y disfonía. rodillas con rigidez matinal. La pleuritis con derrame pleural es rara. tos seca y aspiraciones. intestino delgado y colon es infrecuente excepto si hay superposición con enfermedad mixta del tejido conectivo o esclerodermia en ese caso podrían presentar esofagitis.

Grado 2: Pobre.Cambios electromiográficos (EMG) compatibles con un patrón miogénico. próstata y a nivel gastrointestinal en el hombre. síndrome nefrótico con glomerulonefritis proliferativa mesangial y focal leve sin insuficiencia renal. 5. 4.. Las neoplasias que más se asocian son las de mama y ovarios en la mujer y pulmón. rash eritematoescamoso..• Renal: La afectación es rara.Lesiones cutáneas típicas (rash en heliotropo. 3. cintura pelviana y de los músculos flexores anteriores del cuello. GRADOS DE DEBILIDAD MUSCULAR: Grado 0: No se evidencia contracción alguna.Elevación de las enzimas séricas musculares (Creatinfosfoquinasa (CPK).. • Asociación con Neoplasias: En un 50 % la miositis precede a las manifestaciones de la neoplasia. DIAGNÓSTICO: Criterios diagnósticos de Bohan y Peter (es la más utilizada por su aplicación práctica). transaminasa sérica glutámico-oxalacético (GOT). edema periorbitario).Anormalidades en la biopsia muscular compatible con miositis. transaminasa sérica glutámico-pirúvico (GPT)).. Lacticodeshidrogenasa (LDH). el movimiento es anulado por la gravedad. Grado 1: Se ven y se palpan trazas de contracción muscular. signo de Gottron. tiene movimientos contra la gravedad.. tiene movimientos contra resistencia manual. están descriptos casos aislados de proteinuria.Debilidad muscular simétrica y proximal de la cintura escapular. La asociación con cáncer es tres veces más frecuente en la dermatomiositis que en la polimiositis. . 1. Aldolasa. Grado 4: Bueno. Grado 3: Malo. con o sin disfagia o compromiso de los músculos respiratorios. progresiva en semanas o meses. Grado 5: Normal. 2.

especialmente el lupus eritematoso sistémico o la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). • Serología: El anticuerpo antinuclear (FAN) puede ser positivo en un 80% de los pacientes. DM definida (3ó4). manos de mecánico. tienen anticuerpos antinucleares y/o contra antígenos citoplasmáticos. enfermedad pulmonar intersticial. La eritrosedimentación puede ser normal o estar levemente aumentada (30-50 mm/h) en el 50% de los pacientes.De acuerdo a la cantidad de criterios que presentan los pacientes se habla de: PM definida (4). Los anticuerpos específicos de unos subgrupos de miositis son: o Anti-Jo-1: Se encuentra en un 20% de las miositis. b) Enfermedad muscular crónica en etapa final con atrofia. probable (3) y posible (2). EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: • Laboratorio: Pueden tener anemia leve a moderada de las enfermedades crónicas. Puede tener valores normales en PM/DM en tres situaciones: a) Presencia sérica de un inhibidor de la CPK. probable (2) y posible (1) todos deben tener el compromiso cutáneo. aldolasa. Otras enzimas que están elevadas en las etapas activas de la enfermedad son la LDH. La CPK se puede elevar semanas o meses antes de la evidencia clínica de debilidad muscular y cae a niveles normal o casi normal antes de la mejoría clínica o remisión. fenómeno de Raynaud. Los títulos habitualmente son moderados a bajos y pueden ser altos cuando se asocia a otras enfermedades del colágeno. miositis severa. es una RNAt sintetasa citoplasmática. GOT y GTP y suelen evolucionar en forma similar a la CPK en las remisiones o exacerbaciones. c) Inicio reciente de la enfermedad. Las enzimas musculares se elevan por la injuria muscular. genéticamente asociado al . da un “síndrome antisintetasas” con una relación 2-3 mujeres/ 1 hombre caracterizado por un inicio agudo con artritis simétrica no erosiva. detectan actividad inflamatoria aguda. fiebre.

de inicio muy agudo. En un 15-20% de los casos la biopsia no es característica. presentes en un 80% de los casos. c) En la contracción voluntaria se ven potenciales de unidad motora de corta duración y pequeña amplitud con aumento de los potenciales polifásicos en el 90% de los pacientes. se presenta en <5% de las miositis. eosinófilos y polimorfonucleares. signo V del cuello. rash cutáneo. células plasmáticas. con compromiso cardíaco. tiene una relación de 1. fuertemente asociado a la dermatomiositis juvenil. En las miositis de larga evolución el tejido conectivo fibrótico reemplaza a las miofibrillas necróticas. histiocitos. El infiltrado endomisial es de linfocitos.HLA Dr3 y Drw 52. descargas repetitivas de alta frecuencia (potenciales pseudomiotónicos). Tiene buena respuesta a los esteroides. este subgrupo tiene una relación de 6 mujeres/1 hombre. Tiene una pobre respuesta a los esteroides y la sobrevida es del 25% a los 5 años. • Biopsia Cutánea: . fagocitosis de células necróticas y regeneración de miofibrillas. Se observa un patrón “en parches” de las lesiones. de inicio agudo. o Anti SRP (anti signal recognition particle): en un anticuerpo anticitoplasmático. Se observa degeneración. necrosis de las miofibrillas. los hallazgos típicos incluyen: a) En reposo fibrilación espontánea y ondas (+) en diente de sierra y aumento de la irritabilidad de miofibrillas en el lugar de inserción de la aguja. • Biopsia Muscular: Se encuentran células inflamatorias crónicas en áreas del intersticio y perivascular alrededor de las miofibrillas.2 mujeres/1 hombre. o AntiMi2: es un anticuerpo antinuclear. artralgias. Drw 53. palpitaciones. de ahí la importancia de los demás criterios para llegar al diagnóstico. genéticamente se relaciona con HLA Dr 5. Drw 52. se relaciona con el HLA Dr 7. sobrecrecimiento cuticular. Tienen moderada respuesta a los esteroides y una sobrevida de 75% a los 5 años. b) A la estimulación mecánica del músculo o al moverse el electrodo. se presenta en un 5-10% de las miositis. en el 75% de los pacientes. mialgias. • Electromiograma: Es un test muy sensible pero no específico para evaluar miopatías inflamatorias. severa debilidad muscular.

funcional respiratorio. EMTC. hipoxia.Causas de debilidad muscular: Esclerosis lateral amiotrófica. Detecta en forma temprana los cambios por la enfermedad y muestra la afectación en parches del tejido muscular. etc.. tomografía de alta resolución y lavado bronquioloalveolar.En la DM tempranamente las lesiones revelan atrofia epidérmica. hiperventilación. arritmias cardíacas. ecocardiograma doppler y holter. insuficiencia cerebrovascular.Causas de debilidad no neuromuscular: Hipotensión. Distrofias musculares . También permite el seguimiento terapéutico de las miositis. megacapilares y hemorragias cuticulares. ataques de ansiedad. estados emocionales. con infiltrado perivascular de linfocitos e histiocitos en la dermis superior. presiones bucales. 1. malignidad. anemia. difusión del monóxido de carbono. con agrandamiento de asas capilares.. hipoglucemia. hipercapnia. • Capilaroscopía: Es el patrón ES/DM donde se observa pérdida de los capilares. “cansancio” o “fatiga” que refieren los pacientes. • Técnicas de Imágenes: Ayudan a seleccionar el sitio de la biopsia muscular. volúmenes pulmonares. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: Una buena historia clínica se debe realizar dadas las múltiples causas de “debilidad”. • Exámenes Gastrointestinales: Seriada de bario. infección aguda o crónica. manometría esofágica y enema de colon en aquellos pocos pacientes con manifestaciones de superposición con esclerodermia. Hay vasculitis de pequeños vasos con inmunofluorescencia negativo. • Exámenes Cardíacos: Electrocardiograma. miastenia gravis). • Exámenes Pulmonares: Se evalúa el compromiso pulmonar con radiografías de tórax. Enfermedades de la unión neuromuscular (Síndrome de Eaton-Lambert. 2. licuefacción y degeneración de las células basales. La resonancia nuclear magnética es la mejor técnica para distinguir el músculo de los otros tejidos blandos. desnutrición o fallo orgánico sistémico.

Penicilina. Sin embargo la mayoría de los pacientes tienen múltiples exacerbaciones y remisiones o una enfermedad persistente. Ácido valproico. hipertiroidismo. Miopatías por depósito de lípidos (Déficit de carnitina). Rifampicina. Hydralazina. Ácido nicotínico. Ciclosporina. EVOLUCIÓN: Es muy variable. acromegalia. Procainamida. Penicilamina. rubeola). Polimialgia reumática. La sobrevida a los 5 años es del 80% según los últimos estudios. Etanol. Bezafibrate. L-triptofano. Miositis osificante generalizada y focal. Enfermedades del depósito de glucógeno (Enfermedad de Mc Ardle). Simvastatin. la dermatomiositis suele remitir y no requerir terapia prolongada. • Disfagia. Miopatías tóxicas (Alcoholismo agudo y crónico. . Gemfibrozil. Colchicina. Vincristina. Levodoppa. Ranitidina. Infecciones por parásitos (Toxoplasmosis. lupus eritematoso sistémico. Fenilbutazona. 3. polineuropatía autoinmune crónica). Emetina. • Retardo en el inicio del tratamiento adecuado. con necesidad de uso de esteroides e inmunosupresores por tiempo prolongado. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO: • Mayor edad.Drogas asociadas con miopatías: Amiodarona.. poliarteritis nodosa). Fenitoína. Flecainamida. Cloroquina. malabsorción). esclerodermia sistémica. Miopatías endócrinas (Hipotiroidismo.genéticas (Enfermedad de Duchenne). miotonía congénita). Sulfonamidas. Esteroides. fibrosis. Infecciones virales agudas (Influenza. Enfermedades del tejido conectivo (Artritis reumatoidea. Enfermedad de Addison. Miopatía nutricional (Déficit de vitamina E. trichinella). Heroína. Cimetidina. • Compromiso pulmonar (enfermedad intersticial. Ipeca. Sales de oro. Ketoconazol. y no hay estudios prospectivos a largo plazo con gran cantidad de casos. mononucleosis. drogas). • Vasculitis. Danazol. Ácido amino-epsilon caproico. enfermedad de Cushing. Labetalol. Neuropatías proximales (Síndrome de Guillain-Barré. aspiraciones). Zidovudine (AZT). Lovastatin. • Compromiso cardíaco. resistente al tratamiento. Miositis séptica. PRONÓSTICO: Es difícil precisarlo ya que es una enfermedad poco prevalente. Clofibrate. Aspirina. Enfermedades miotónicas (Distrofia miotónica. Fluvastatin. hiperparatiroidismo).

Hacer controles de neoplasias si hay sospecha de la misma o ante la falta de respuesta al tratamiento de la miositis. En general hay una respuesta parcial a los esteroides. MEDIDAS DE APOYO: • Apoyo psicológico al paciente y a la familia. • Programa de ejercicios adecuado a la actividad de la enfermedad: reposo en cama. Si la evolución es buena se disminuye la dosis en forma lenta y progresiva y luego con esquema de días alternos siempre con controles clínicos y de laboratorio mensuales. • Neoplasias asociadas. insuficiencia respiratoria). • Sentarse bien para ingerir líquidos y/o comidas. Si no es favorable la respuesta a las 6 semanas se puede agregar un inmunosupresor. TRATAMIENTO: Es fundamental hacer el diagnóstico en forma precoz. masticar bien.• Sepsis. • Neoplasias. • Uso de collar cervical cuando hay afección de los músculos flexores del cuello. por 4 a 6 semanas y luego se evalúa la respuesta clínica (fuerza muscular) y la curva enzimática. • Pobre respuesta clínica al tratamiento. • Uso de antiácidos. • Pulmonares (infecciones. miositis. • Complicaciones por drogas. • Sepsis. • Elevar la cabecera de la cama. activos (para prevenir contracturas y mantener el rango de movilidad articular). CAUSAS DE MUERTE: • Cardíacas (arritmias. insuficiencia cardíaca). para otorgar la terapéutica adecuada con las menores posibilidades de secuelas o complicaciones. Otras drogas que se podrían utilizar son la Ciclofosfamida con esteroides o Ciclosporina (en casos resistentes o si hubiera . El Metotrexate en tomas orales emanales. movimientos pasivos. Otra opción es Azatioprina. Las drogas que se utilizan son: Esteroides prednisona vía oral.

Algunos pacientes pueden tener debilidad focal. El Clorambucilo si bien todavía no hay estudios controlados con gran cantidad de pacientes puede ser útil cuando hay toxicidad o falta de respuesta a los anteriores. . SÍNTOMAS: Son de inicio insidioso y progresivo. asimétrica. en un 25% de los pacientes es normal y no tiene correlación con la severidad de la enfermedad. La Hidroxicloroquina puede usarse para las lesiones cutáneas de la dermatomiositis. siendo su respuesta clínica variable. En el microscopio electrónico se ven inclusiones filamentosas o tubulares intranucleares o intracitoplasmáticas y unos cuerpos mieloides (éstos últimos también se los encuentra en miopatías por cloroquina. cochicina.contraindicaciones a los otros fármacos).) TRATAMIENTO: Con esteroides. DIAGNÓSTICO: Se define principalmente por los hallazgos histopatológicos que incluyen necrosis e inflamación aunque son raros los exudados perivasculares. Las mialgias son raras y la disfagia se presenta en un 20%. etc. Menos del 20% de los casos tienen elevación de la eritrosedimentación y/o FAN positivo. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN: Es una miopatía inflamatoria poco frecuente y afectar a mayores de 45 años. En el electromiograma presentan un patrón miopático aunque la mitad de los pacientes pueden tener un patrón neurogénico o mixto. distal que la diferencia de una polimiositis. Los cambios característicos son la presencia de vacuolas lineales intracelulares. La debilidad muscular puede ser severa con atrofia y disminución de los reflejos tendinosos profundos. LA CPK está levemente elevada.

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