POLIOMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS

La Polimiositis (PM) es una miopatía inflamatoria y degenerativa difusa del músculo estriado, de tipo autoinmune, que produce debilidad muscular proximal y simétrica con atrofia muscular. Cuando afecta la piel dando un rash característico se le denomina Dermatomiositis (DM).

CLASIFICACIÓN DE BOHAN Y METER:
Tipo I: Polimiositis idiopática primaria. Tipo II: Dermatomiositis idiopática primaria. Tipo III: Dermatomiositis o Polimiositis asociada a neoplasias. Tipo IV: Polimiositis o dermatomiositis de la infancia asociado a vasculitis. Tipo V: Polimiositis o dermatomiositis asociado a otras enfermedades del colágeno.

CAUSAS:
Puede ocurrir en cualquier edad, pero se observa un pico de incidencia en la niñez (10-15 años) con una relación de 1hombre/1mujer; y otro en los adultos (45-60 años) con una relación de 1hombre/2-3 mujeres. La incidencia anual de la PM/DM está entre los 2-10 casos por millón de habitantes según las distintas series.

FACTORES AMBIENTALES:
No hay evidencias fuertes de asociación con agentes ambientales. Hay reportes de mayor frecuencia de inicio de la dermatomiositis en los niños en los meses de invierno y primavera, junto con una mayor incidencia de infecciones virales y bacterianas.

FACTORES GENÉTICOS:
La ocurrencia de PM/DM en hermanos gemelos homocigotos y en familiares de 1º grado apoya una predisposición genética. Hay reportes de asociación fuerte de ciertos tipos de HLA con subgrupos de la enfermedad. Los niños y adultos de raza blanca con polimiositis tienen una alta frecuencia de HLA-B8/DR3.

SÍNTOMAS:
La presentación del síndrome clínico varía considerablemente según los pacientes. La forma más frecuente es el inicio insidioso, progresivo, con debilidad muscular indolora durante 3 a 6 meses previo a la primera consulta médica. Algunos pacientes especialmente los niños y adultos jóvenes con dermatomiositis suelen tener un inicio agudo con mialgias y debilidad de rápida progresión en semanas acompañado de fiebre y fatiga generalizada.

en tórax superior. El rash de la dermatomiositis en pocos pacientes puede preceder a la miositis. g) Telangiectasias periungueales. La calcinosis puede contribuir con las contracturas articulares. caminar. e) Foto sensibilidad. con mayor frecuencia en los sitios con microtraumatismos repetidos (codos. en otros la actividad cutánea y la debilidad muscular no se relacionan. h) Calcinosis intracutánea (depósitos de calcio). rodillas. muslos. el rash eritematoso violáceo del heliotropo y el rash eritematoescamoso. d) Eritema de la parte posterior de los hombros y cuello (signo del chal o pañoleta). incorporarse de la cama. de la silla. en menor frecuencia puede presentarse la pérdida de peso. La afección de los músculos del cuello impide elevar la cabeza de la almohada y la disfagia por afección de los músculos estriados de la faringe . rodillas. b) Las lesiones patognomónicas son las pápulas de Gottron que se localizan en superficies extensoras de articulaciones (metacarpofalángicas. cara y frente. codos. foto sensibilidad. Puede haber infartos periungueales y fisuras digitales (manos de mecánico). • Cutáneas: Las lesiones típicas se localizan en la cara con: a) El edema periorbitario. para peinarse. tobillos). La afectación cutánea varía ampliamente de un paciente a otro. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Constitucionales: La fiebre es más frecuente en la DM de inicio en la niñez y en la adolescencia. El fenómeno de Raynaud es frecuente en la Dermatomiositis y en el síndrome antisintetasa. f) Cutículas distróficas.Un bajo porcentaje de pacientes se queja solamente de mialgias. debilidad de cintura pélvica con dificultad para subir escaleras. en algunos la severidad del rash coincide con la severidad de la debilidad muscular. c) El rash en V del cuello. superficie flexora de los dedos). (Esta presentación es poco frecuente). fascial. subcutánea. • Muscular: Debilidad proximal simétrica de cinturas escapular con debilidad para elevar los brazos.

Todos estos síntomas y signos pueden corresponder a una alveolitis intersticial que puede progresar a fibrosis pulmonar o a neumonías aspirativas por dismotilidad faríngea.provoca en ocasiones regurgitación. c) Asintomáticos pero con radiografías y exámenes complementarios positivos para enfermedad intersticial. rodillas con rigidez matinal. La artritis suele ser transitoria y frecuentemente se presenta en el síndrome antisintetasa. • Cardíacas: Lo más frecuente es la alteración del ritmo cardíaco. reflujo gastroesofágico. disfonía y aspiraciones. menos frecuentemente la insuficiencia cardíaca por miocarditis o por fibrosis miocárdica. pequeñas articulaciones de la mano. muñecas. intestino delgado y colon es infrecuente excepto si hay superposición con enfermedad mixta del tejido conectivo o esclerodermia en ese caso podrían presentar esofagitis. La afección del músculo liso del esófago. Puede dar un síndrome de distress respiratorio del adulto. fatiga. con arritmias y palpitaciones. En el exámen físico se auscultan rales pulmonares tipo velcros bibasales y a veces disminución de la expansión torácica. La afección pulmonar puede tener tres formas de presentación: a) Alveolitis difusa severa con tos seca y disnea rápidamente progresiva. • Gastrointestinales: La disfagia faríngea se caracteriza por dificultad para iniciar la deglución. La pleuritis con derrame pleural es rara. • Articulares: Pueden cursar con poliartritis/poliartralgias no erosivas con una distribución similar a una artritis reumatoidea. • Respiratorias: Pueden tener disnea. b) Incapacidad ventilatoria por miopatía diafragmática y de músculos intercostales. atrofia muscular y calcificaciones musculares. con regurgitación nasal de líquidos y disfonía. y raramente la pericarditis. Pueden presentar mialgias. . hipomotilidad intestinal. cuadros de seudo-oclusión intestinal (diarreas/constipación). tos seca y aspiraciones. de evolución lenta.

Anormalidades en la biopsia muscular compatible con miositis. 3. transaminasa sérica glutámico-pirúvico (GPT)). rash eritematoescamoso.• Renal: La afectación es rara.Cambios electromiográficos (EMG) compatibles con un patrón miogénico. DIAGNÓSTICO: Criterios diagnósticos de Bohan y Peter (es la más utilizada por su aplicación práctica). . Lacticodeshidrogenasa (LDH). Aldolasa.Elevación de las enzimas séricas musculares (Creatinfosfoquinasa (CPK). están descriptos casos aislados de proteinuria. el movimiento es anulado por la gravedad. Grado 4: Bueno.. transaminasa sérica glutámico-oxalacético (GOT). 5. próstata y a nivel gastrointestinal en el hombre. Las neoplasias que más se asocian son las de mama y ovarios en la mujer y pulmón. 1.Lesiones cutáneas típicas (rash en heliotropo. síndrome nefrótico con glomerulonefritis proliferativa mesangial y focal leve sin insuficiencia renal.Debilidad muscular simétrica y proximal de la cintura escapular.. 2. Grado 5: Normal. tiene movimientos contra la gravedad. La asociación con cáncer es tres veces más frecuente en la dermatomiositis que en la polimiositis. con o sin disfagia o compromiso de los músculos respiratorios. tiene movimientos contra resistencia manual. GRADOS DE DEBILIDAD MUSCULAR: Grado 0: No se evidencia contracción alguna. Grado 3: Malo. cintura pelviana y de los músculos flexores anteriores del cuello. progresiva en semanas o meses. Grado 2: Pobre... edema periorbitario). Grado 1: Se ven y se palpan trazas de contracción muscular. 4. • Asociación con Neoplasias: En un 50 % la miositis precede a las manifestaciones de la neoplasia.. signo de Gottron.

da un “síndrome antisintetasas” con una relación 2-3 mujeres/ 1 hombre caracterizado por un inicio agudo con artritis simétrica no erosiva. Otras enzimas que están elevadas en las etapas activas de la enfermedad son la LDH. c) Inicio reciente de la enfermedad. fiebre. Puede tener valores normales en PM/DM en tres situaciones: a) Presencia sérica de un inhibidor de la CPK. • Serología: El anticuerpo antinuclear (FAN) puede ser positivo en un 80% de los pacientes. manos de mecánico.De acuerdo a la cantidad de criterios que presentan los pacientes se habla de: PM definida (4). La eritrosedimentación puede ser normal o estar levemente aumentada (30-50 mm/h) en el 50% de los pacientes. genéticamente asociado al . Las enzimas musculares se elevan por la injuria muscular. b) Enfermedad muscular crónica en etapa final con atrofia. tienen anticuerpos antinucleares y/o contra antígenos citoplasmáticos. aldolasa. Los títulos habitualmente son moderados a bajos y pueden ser altos cuando se asocia a otras enfermedades del colágeno. es una RNAt sintetasa citoplasmática. GOT y GTP y suelen evolucionar en forma similar a la CPK en las remisiones o exacerbaciones. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: • Laboratorio: Pueden tener anemia leve a moderada de las enfermedades crónicas. detectan actividad inflamatoria aguda. probable (2) y posible (1) todos deben tener el compromiso cutáneo. DM definida (3ó4). enfermedad pulmonar intersticial. especialmente el lupus eritematoso sistémico o la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). probable (3) y posible (2). fenómeno de Raynaud. miositis severa. La CPK se puede elevar semanas o meses antes de la evidencia clínica de debilidad muscular y cae a niveles normal o casi normal antes de la mejoría clínica o remisión. Los anticuerpos específicos de unos subgrupos de miositis son: o Anti-Jo-1: Se encuentra en un 20% de las miositis.

Se observa un patrón “en parches” de las lesiones. artralgias. En un 15-20% de los casos la biopsia no es característica. Tienen moderada respuesta a los esteroides y una sobrevida de 75% a los 5 años. Tiene buena respuesta a los esteroides. El infiltrado endomisial es de linfocitos. fuertemente asociado a la dermatomiositis juvenil. necrosis de las miofibrillas. Drw 53. descargas repetitivas de alta frecuencia (potenciales pseudomiotónicos). b) A la estimulación mecánica del músculo o al moverse el electrodo. este subgrupo tiene una relación de 6 mujeres/1 hombre. palpitaciones. o AntiMi2: es un anticuerpo antinuclear. • Electromiograma: Es un test muy sensible pero no específico para evaluar miopatías inflamatorias. presentes en un 80% de los casos. se presenta en <5% de las miositis. se relaciona con el HLA Dr 7. Se observa degeneración. fagocitosis de células necróticas y regeneración de miofibrillas. c) En la contracción voluntaria se ven potenciales de unidad motora de corta duración y pequeña amplitud con aumento de los potenciales polifásicos en el 90% de los pacientes. los hallazgos típicos incluyen: a) En reposo fibrilación espontánea y ondas (+) en diente de sierra y aumento de la irritabilidad de miofibrillas en el lugar de inserción de la aguja. de ahí la importancia de los demás criterios para llegar al diagnóstico.2 mujeres/1 hombre. sobrecrecimiento cuticular. signo V del cuello. con compromiso cardíaco. histiocitos. Tiene una pobre respuesta a los esteroides y la sobrevida es del 25% a los 5 años. • Biopsia Muscular: Se encuentran células inflamatorias crónicas en áreas del intersticio y perivascular alrededor de las miofibrillas. Drw 52. • Biopsia Cutánea: . severa debilidad muscular. de inicio agudo.HLA Dr3 y Drw 52. tiene una relación de 1. mialgias. se presenta en un 5-10% de las miositis. o Anti SRP (anti signal recognition particle): en un anticuerpo anticitoplasmático. células plasmáticas. en el 75% de los pacientes. En las miositis de larga evolución el tejido conectivo fibrótico reemplaza a las miofibrillas necróticas. eosinófilos y polimorfonucleares. genéticamente se relaciona con HLA Dr 5. de inicio muy agudo. rash cutáneo.

megacapilares y hemorragias cuticulares.. anemia. También permite el seguimiento terapéutico de las miositis. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: Una buena historia clínica se debe realizar dadas las múltiples causas de “debilidad”. con infiltrado perivascular de linfocitos e histiocitos en la dermis superior. insuficiencia cerebrovascular.. • Capilaroscopía: Es el patrón ES/DM donde se observa pérdida de los capilares. difusión del monóxido de carbono. presiones bucales.Causas de debilidad muscular: Esclerosis lateral amiotrófica. licuefacción y degeneración de las células basales. volúmenes pulmonares. 2. infección aguda o crónica. Hay vasculitis de pequeños vasos con inmunofluorescencia negativo. ecocardiograma doppler y holter. hipercapnia. La resonancia nuclear magnética es la mejor técnica para distinguir el músculo de los otros tejidos blandos. • Exámenes Gastrointestinales: Seriada de bario. Distrofias musculares . tomografía de alta resolución y lavado bronquioloalveolar. • Exámenes Cardíacos: Electrocardiograma. hipoglucemia. • Exámenes Pulmonares: Se evalúa el compromiso pulmonar con radiografías de tórax.Causas de debilidad no neuromuscular: Hipotensión. EMTC. con agrandamiento de asas capilares. malignidad. arritmias cardíacas. Enfermedades de la unión neuromuscular (Síndrome de Eaton-Lambert. hiperventilación. manometría esofágica y enema de colon en aquellos pocos pacientes con manifestaciones de superposición con esclerodermia. etc. “cansancio” o “fatiga” que refieren los pacientes. estados emocionales. hipoxia.En la DM tempranamente las lesiones revelan atrofia epidérmica. desnutrición o fallo orgánico sistémico. 1. miastenia gravis). ataques de ansiedad. • Técnicas de Imágenes: Ayudan a seleccionar el sitio de la biopsia muscular. funcional respiratorio. Detecta en forma temprana los cambios por la enfermedad y muestra la afectación en parches del tejido muscular.

. • Disfagia. miotonía congénita). Enfermedades del tejido conectivo (Artritis reumatoidea. Miopatía nutricional (Déficit de vitamina E. Fenilbutazona. aspiraciones). Ketoconazol. rubeola). Sin embargo la mayoría de los pacientes tienen múltiples exacerbaciones y remisiones o una enfermedad persistente. EVOLUCIÓN: Es muy variable. y no hay estudios prospectivos a largo plazo con gran cantidad de casos. Miopatías por depósito de lípidos (Déficit de carnitina). esclerodermia sistémica. Levodoppa. Infecciones virales agudas (Influenza. con necesidad de uso de esteroides e inmunosupresores por tiempo prolongado. Ciclosporina. polineuropatía autoinmune crónica). Ácido nicotínico. Simvastatin. Infecciones por parásitos (Toxoplasmosis. Vincristina. Ipeca. Danazol. drogas). Hydralazina. Fenitoína. Miositis osificante generalizada y focal. Emetina. Ácido valproico.Drogas asociadas con miopatías: Amiodarona. Penicilamina. Etanol. poliarteritis nodosa). Esteroides. Colchicina. enfermedad de Cushing. malabsorción). Cloroquina. Sales de oro. Labetalol. Miositis séptica. hiperparatiroidismo). • Compromiso cardíaco. mononucleosis. acromegalia. Polimialgia reumática. Heroína. hipertiroidismo. Enfermedades del depósito de glucógeno (Enfermedad de Mc Ardle). Bezafibrate.genéticas (Enfermedad de Duchenne).. resistente al tratamiento. Procainamida. Ácido amino-epsilon caproico. la dermatomiositis suele remitir y no requerir terapia prolongada. Lovastatin. Penicilina. PRONÓSTICO: Es difícil precisarlo ya que es una enfermedad poco prevalente. • Retardo en el inicio del tratamiento adecuado. Neuropatías proximales (Síndrome de Guillain-Barré. Enfermedades miotónicas (Distrofia miotónica. Cimetidina. L-triptofano. • Compromiso pulmonar (enfermedad intersticial. Miopatías tóxicas (Alcoholismo agudo y crónico. Aspirina. Clofibrate. Enfermedad de Addison. Flecainamida. trichinella). La sobrevida a los 5 años es del 80% según los últimos estudios. 3. fibrosis. Fluvastatin. Rifampicina. Miopatías endócrinas (Hipotiroidismo. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO: • Mayor edad. Ranitidina. • Vasculitis. Gemfibrozil. Zidovudine (AZT). Sulfonamidas. lupus eritematoso sistémico.

• Uso de collar cervical cuando hay afección de los músculos flexores del cuello. • Sepsis. por 4 a 6 semanas y luego se evalúa la respuesta clínica (fuerza muscular) y la curva enzimática. • Elevar la cabecera de la cama. • Pobre respuesta clínica al tratamiento. • Programa de ejercicios adecuado a la actividad de la enfermedad: reposo en cama. MEDIDAS DE APOYO: • Apoyo psicológico al paciente y a la familia. • Uso de antiácidos. CAUSAS DE MUERTE: • Cardíacas (arritmias. Si la evolución es buena se disminuye la dosis en forma lenta y progresiva y luego con esquema de días alternos siempre con controles clínicos y de laboratorio mensuales. Otra opción es Azatioprina. insuficiencia cardíaca). • Complicaciones por drogas. Las drogas que se utilizan son: Esteroides prednisona vía oral. movimientos pasivos. TRATAMIENTO: Es fundamental hacer el diagnóstico en forma precoz.• Sepsis. activos (para prevenir contracturas y mantener el rango de movilidad articular). Si no es favorable la respuesta a las 6 semanas se puede agregar un inmunosupresor. • Pulmonares (infecciones. Otras drogas que se podrían utilizar son la Ciclofosfamida con esteroides o Ciclosporina (en casos resistentes o si hubiera . para otorgar la terapéutica adecuada con las menores posibilidades de secuelas o complicaciones. insuficiencia respiratoria). • Neoplasias. miositis. El Metotrexate en tomas orales emanales. • Neoplasias asociadas. Hacer controles de neoplasias si hay sospecha de la misma o ante la falta de respuesta al tratamiento de la miositis. • Sentarse bien para ingerir líquidos y/o comidas. En general hay una respuesta parcial a los esteroides. masticar bien.

LA CPK está levemente elevada. en un 25% de los pacientes es normal y no tiene correlación con la severidad de la enfermedad. . Algunos pacientes pueden tener debilidad focal. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN: Es una miopatía inflamatoria poco frecuente y afectar a mayores de 45 años. distal que la diferencia de una polimiositis. asimétrica. El Clorambucilo si bien todavía no hay estudios controlados con gran cantidad de pacientes puede ser útil cuando hay toxicidad o falta de respuesta a los anteriores. siendo su respuesta clínica variable. Menos del 20% de los casos tienen elevación de la eritrosedimentación y/o FAN positivo. La Hidroxicloroquina puede usarse para las lesiones cutáneas de la dermatomiositis. En el electromiograma presentan un patrón miopático aunque la mitad de los pacientes pueden tener un patrón neurogénico o mixto. Las mialgias son raras y la disfagia se presenta en un 20%. cochicina.contraindicaciones a los otros fármacos). DIAGNÓSTICO: Se define principalmente por los hallazgos histopatológicos que incluyen necrosis e inflamación aunque son raros los exudados perivasculares. La debilidad muscular puede ser severa con atrofia y disminución de los reflejos tendinosos profundos. SÍNTOMAS: Son de inicio insidioso y progresivo. etc.) TRATAMIENTO: Con esteroides. Los cambios característicos son la presencia de vacuolas lineales intracelulares. En el microscopio electrónico se ven inclusiones filamentosas o tubulares intranucleares o intracitoplasmáticas y unos cuerpos mieloides (éstos últimos también se los encuentra en miopatías por cloroquina.