Poliomiositis

POLIOMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS

La Polimiositis (PM) es una miopatía inflamatoria y degenerativa difusa del músculo estriado, de tipo autoinmune, que produce debilidad muscular proximal y simétrica con atrofia muscular. Cuando afecta la piel dando un rash característico se le denomina Dermatomiositis (DM).

CLASIFICACIÓN DE BOHAN Y METER:
Tipo I: Polimiositis idiopática primaria. Tipo II: Dermatomiositis idiopática primaria. Tipo III: Dermatomiositis o Polimiositis asociada a neoplasias. Tipo IV: Polimiositis o dermatomiositis de la infancia asociado a vasculitis. Tipo V: Polimiositis o dermatomiositis asociado a otras enfermedades del colágeno.

CAUSAS:
Puede ocurrir en cualquier edad, pero se observa un pico de incidencia en la niñez (10-15 años) con una relación de 1hombre/1mujer; y otro en los adultos (45-60 años) con una relación de 1hombre/2-3 mujeres. La incidencia anual de la PM/DM está entre los 2-10 casos por millón de habitantes según las distintas series.

FACTORES AMBIENTALES:
No hay evidencias fuertes de asociación con agentes ambientales. Hay reportes de mayor frecuencia de inicio de la dermatomiositis en los niños en los meses de invierno y primavera, junto con una mayor incidencia de infecciones virales y bacterianas.

FACTORES GENÉTICOS:
La ocurrencia de PM/DM en hermanos gemelos homocigotos y en familiares de 1º grado apoya una predisposición genética. Hay reportes de asociación fuerte de ciertos tipos de HLA con subgrupos de la enfermedad. Los niños y adultos de raza blanca con polimiositis tienen una alta frecuencia de HLA-B8/DR3.

SÍNTOMAS:
La presentación del síndrome clínico varía considerablemente según los pacientes. La forma más frecuente es el inicio insidioso, progresivo, con debilidad muscular indolora durante 3 a 6 meses previo a la primera consulta médica. Algunos pacientes especialmente los niños y adultos jóvenes con dermatomiositis suelen tener un inicio agudo con mialgias y debilidad de rápida progresión en semanas acompañado de fiebre y fatiga generalizada.

• Muscular: Debilidad proximal simétrica de cinturas escapular con debilidad para elevar los brazos. (Esta presentación es poco frecuente). el rash eritematoso violáceo del heliotropo y el rash eritematoescamoso.Un bajo porcentaje de pacientes se queja solamente de mialgias. en menor frecuencia puede presentarse la pérdida de peso. d) Eritema de la parte posterior de los hombros y cuello (signo del chal o pañoleta). en tórax superior. cara y frente. codos. tobillos). de la silla. foto sensibilidad. debilidad de cintura pélvica con dificultad para subir escaleras. muslos. c) El rash en V del cuello. subcutánea. rodillas. • Cutáneas: Las lesiones típicas se localizan en la cara con: a) El edema periorbitario. caminar. El rash de la dermatomiositis en pocos pacientes puede preceder a la miositis. La calcinosis puede contribuir con las contracturas articulares. con mayor frecuencia en los sitios con microtraumatismos repetidos (codos. fascial. b) Las lesiones patognomónicas son las pápulas de Gottron que se localizan en superficies extensoras de articulaciones (metacarpofalángicas. La afección de los músculos del cuello impide elevar la cabeza de la almohada y la disfagia por afección de los músculos estriados de la faringe . Puede haber infartos periungueales y fisuras digitales (manos de mecánico). La afectación cutánea varía ampliamente de un paciente a otro. h) Calcinosis intracutánea (depósitos de calcio). f) Cutículas distróficas. para peinarse. incorporarse de la cama. rodillas. en algunos la severidad del rash coincide con la severidad de la debilidad muscular. e) Foto sensibilidad. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Constitucionales: La fiebre es más frecuente en la DM de inicio en la niñez y en la adolescencia. El fenómeno de Raynaud es frecuente en la Dermatomiositis y en el síndrome antisintetasa. en otros la actividad cutánea y la debilidad muscular no se relacionan. superficie flexora de los dedos). g) Telangiectasias periungueales.

La pleuritis con derrame pleural es rara. • Respiratorias: Pueden tener disnea. y raramente la pericarditis. tos seca y aspiraciones. • Cardíacas: Lo más frecuente es la alteración del ritmo cardíaco. muñecas. con arritmias y palpitaciones. . intestino delgado y colon es infrecuente excepto si hay superposición con enfermedad mixta del tejido conectivo o esclerodermia en ese caso podrían presentar esofagitis. Todos estos síntomas y signos pueden corresponder a una alveolitis intersticial que puede progresar a fibrosis pulmonar o a neumonías aspirativas por dismotilidad faríngea. c) Asintomáticos pero con radiografías y exámenes complementarios positivos para enfermedad intersticial. La afección del músculo liso del esófago.provoca en ocasiones regurgitación. cuadros de seudo-oclusión intestinal (diarreas/constipación). b) Incapacidad ventilatoria por miopatía diafragmática y de músculos intercostales. Puede dar un síndrome de distress respiratorio del adulto. fatiga. hipomotilidad intestinal. disfonía y aspiraciones. • Articulares: Pueden cursar con poliartritis/poliartralgias no erosivas con una distribución similar a una artritis reumatoidea. reflujo gastroesofágico. atrofia muscular y calcificaciones musculares. En el exámen físico se auscultan rales pulmonares tipo velcros bibasales y a veces disminución de la expansión torácica. Pueden presentar mialgias. La artritis suele ser transitoria y frecuentemente se presenta en el síndrome antisintetasa. pequeñas articulaciones de la mano. La afección pulmonar puede tener tres formas de presentación: a) Alveolitis difusa severa con tos seca y disnea rápidamente progresiva. con regurgitación nasal de líquidos y disfonía. • Gastrointestinales: La disfagia faríngea se caracteriza por dificultad para iniciar la deglución. menos frecuentemente la insuficiencia cardíaca por miocarditis o por fibrosis miocárdica. rodillas con rigidez matinal. de evolución lenta.

GRADOS DE DEBILIDAD MUSCULAR: Grado 0: No se evidencia contracción alguna.• Renal: La afectación es rara. rash eritematoescamoso.. tiene movimientos contra resistencia manual. 3. Grado 3: Malo. próstata y a nivel gastrointestinal en el hombre. . La asociación con cáncer es tres veces más frecuente en la dermatomiositis que en la polimiositis. DIAGNÓSTICO: Criterios diagnósticos de Bohan y Peter (es la más utilizada por su aplicación práctica). 1. signo de Gottron. Grado 5: Normal.Anormalidades en la biopsia muscular compatible con miositis. edema periorbitario).. el movimiento es anulado por la gravedad. Grado 2: Pobre. Aldolasa. progresiva en semanas o meses.. con o sin disfagia o compromiso de los músculos respiratorios. Las neoplasias que más se asocian son las de mama y ovarios en la mujer y pulmón.Debilidad muscular simétrica y proximal de la cintura escapular. • Asociación con Neoplasias: En un 50 % la miositis precede a las manifestaciones de la neoplasia. Grado 1: Se ven y se palpan trazas de contracción muscular. cintura pelviana y de los músculos flexores anteriores del cuello. transaminasa sérica glutámico-oxalacético (GOT). tiene movimientos contra la gravedad. Grado 4: Bueno. 2. están descriptos casos aislados de proteinuria.Cambios electromiográficos (EMG) compatibles con un patrón miogénico. síndrome nefrótico con glomerulonefritis proliferativa mesangial y focal leve sin insuficiencia renal.. Lacticodeshidrogenasa (LDH).Lesiones cutáneas típicas (rash en heliotropo.Elevación de las enzimas séricas musculares (Creatinfosfoquinasa (CPK).. transaminasa sérica glutámico-pirúvico (GPT)). 4. 5.

miositis severa. Puede tener valores normales en PM/DM en tres situaciones: a) Presencia sérica de un inhibidor de la CPK. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: • Laboratorio: Pueden tener anemia leve a moderada de las enfermedades crónicas. La eritrosedimentación puede ser normal o estar levemente aumentada (30-50 mm/h) en el 50% de los pacientes. La CPK se puede elevar semanas o meses antes de la evidencia clínica de debilidad muscular y cae a niveles normal o casi normal antes de la mejoría clínica o remisión. especialmente el lupus eritematoso sistémico o la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). es una RNAt sintetasa citoplasmática. fiebre. detectan actividad inflamatoria aguda. manos de mecánico. probable (2) y posible (1) todos deben tener el compromiso cutáneo. c) Inicio reciente de la enfermedad. fenómeno de Raynaud. tienen anticuerpos antinucleares y/o contra antígenos citoplasmáticos.De acuerdo a la cantidad de criterios que presentan los pacientes se habla de: PM definida (4). genéticamente asociado al . Otras enzimas que están elevadas en las etapas activas de la enfermedad son la LDH. probable (3) y posible (2). Las enzimas musculares se elevan por la injuria muscular. GOT y GTP y suelen evolucionar en forma similar a la CPK en las remisiones o exacerbaciones. DM definida (3ó4). enfermedad pulmonar intersticial. Los anticuerpos específicos de unos subgrupos de miositis son: o Anti-Jo-1: Se encuentra en un 20% de las miositis. da un “síndrome antisintetasas” con una relación 2-3 mujeres/ 1 hombre caracterizado por un inicio agudo con artritis simétrica no erosiva. Los títulos habitualmente son moderados a bajos y pueden ser altos cuando se asocia a otras enfermedades del colágeno. aldolasa. b) Enfermedad muscular crónica en etapa final con atrofia. • Serología: El anticuerpo antinuclear (FAN) puede ser positivo en un 80% de los pacientes.

mialgias. se presenta en <5% de las miositis. eosinófilos y polimorfonucleares. descargas repetitivas de alta frecuencia (potenciales pseudomiotónicos). En las miositis de larga evolución el tejido conectivo fibrótico reemplaza a las miofibrillas necróticas. se relaciona con el HLA Dr 7. Tiene una pobre respuesta a los esteroides y la sobrevida es del 25% a los 5 años. palpitaciones. signo V del cuello. • Electromiograma: Es un test muy sensible pero no específico para evaluar miopatías inflamatorias. • Biopsia Muscular: Se encuentran células inflamatorias crónicas en áreas del intersticio y perivascular alrededor de las miofibrillas. Tiene buena respuesta a los esteroides. en el 75% de los pacientes. En un 15-20% de los casos la biopsia no es característica. • Biopsia Cutánea: . tiene una relación de 1. o AntiMi2: es un anticuerpo antinuclear. c) En la contracción voluntaria se ven potenciales de unidad motora de corta duración y pequeña amplitud con aumento de los potenciales polifásicos en el 90% de los pacientes.HLA Dr3 y Drw 52. los hallazgos típicos incluyen: a) En reposo fibrilación espontánea y ondas (+) en diente de sierra y aumento de la irritabilidad de miofibrillas en el lugar de inserción de la aguja. fagocitosis de células necróticas y regeneración de miofibrillas. Se observa degeneración. artralgias. de inicio muy agudo. fuertemente asociado a la dermatomiositis juvenil.2 mujeres/1 hombre. Tienen moderada respuesta a los esteroides y una sobrevida de 75% a los 5 años. genéticamente se relaciona con HLA Dr 5. severa debilidad muscular. El infiltrado endomisial es de linfocitos. presentes en un 80% de los casos. de ahí la importancia de los demás criterios para llegar al diagnóstico. se presenta en un 5-10% de las miositis. sobrecrecimiento cuticular. o Anti SRP (anti signal recognition particle): en un anticuerpo anticitoplasmático. Drw 53. células plasmáticas. Drw 52. rash cutáneo. Se observa un patrón “en parches” de las lesiones. necrosis de las miofibrillas. con compromiso cardíaco. de inicio agudo. histiocitos. este subgrupo tiene una relación de 6 mujeres/1 hombre. b) A la estimulación mecánica del músculo o al moverse el electrodo.

volúmenes pulmonares. difusión del monóxido de carbono. • Técnicas de Imágenes: Ayudan a seleccionar el sitio de la biopsia muscular. EMTC..Causas de debilidad muscular: Esclerosis lateral amiotrófica. • Capilaroscopía: Es el patrón ES/DM donde se observa pérdida de los capilares. con agrandamiento de asas capilares. • Exámenes Pulmonares: Se evalúa el compromiso pulmonar con radiografías de tórax. manometría esofágica y enema de colon en aquellos pocos pacientes con manifestaciones de superposición con esclerodermia. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: Una buena historia clínica se debe realizar dadas las múltiples causas de “debilidad”. Detecta en forma temprana los cambios por la enfermedad y muestra la afectación en parches del tejido muscular. • Exámenes Cardíacos: Electrocardiograma.Causas de debilidad no neuromuscular: Hipotensión.En la DM tempranamente las lesiones revelan atrofia epidérmica. malignidad. Hay vasculitis de pequeños vasos con inmunofluorescencia negativo.. hipoglucemia. ataques de ansiedad. etc. También permite el seguimiento terapéutico de las miositis. tomografía de alta resolución y lavado bronquioloalveolar. ecocardiograma doppler y holter. insuficiencia cerebrovascular. estados emocionales. licuefacción y degeneración de las células basales. infección aguda o crónica. • Exámenes Gastrointestinales: Seriada de bario. desnutrición o fallo orgánico sistémico. presiones bucales. hipercapnia. funcional respiratorio. 2. 1. megacapilares y hemorragias cuticulares. hiperventilación. Distrofias musculares . arritmias cardíacas. hipoxia. anemia. con infiltrado perivascular de linfocitos e histiocitos en la dermis superior. Enfermedades de la unión neuromuscular (Síndrome de Eaton-Lambert. miastenia gravis). La resonancia nuclear magnética es la mejor técnica para distinguir el músculo de los otros tejidos blandos. “cansancio” o “fatiga” que refieren los pacientes.

rubeola). Rifampicina. Emetina. Zidovudine (AZT).. Fenitoína. aspiraciones). Miopatías endócrinas (Hipotiroidismo. Cimetidina. Fluvastatin. • Compromiso cardíaco. Polimialgia reumática. con necesidad de uso de esteroides e inmunosupresores por tiempo prolongado. Danazol. 3. la dermatomiositis suele remitir y no requerir terapia prolongada. hipertiroidismo. Levodoppa. Neuropatías proximales (Síndrome de Guillain-Barré. Miopatías tóxicas (Alcoholismo agudo y crónico. Miopatías por depósito de lípidos (Déficit de carnitina). Infecciones virales agudas (Influenza. poliarteritis nodosa). mononucleosis. Miopatía nutricional (Déficit de vitamina E. fibrosis. y no hay estudios prospectivos a largo plazo con gran cantidad de casos. Esteroides. Hydralazina. Ácido valproico. resistente al tratamiento.genéticas (Enfermedad de Duchenne). Simvastatin. Enfermedades del depósito de glucógeno (Enfermedad de Mc Ardle). • Retardo en el inicio del tratamiento adecuado. Ranitidina. lupus eritematoso sistémico. Fenilbutazona. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO: • Mayor edad. • Compromiso pulmonar (enfermedad intersticial. malabsorción). . esclerodermia sistémica. Ácido nicotínico. Sales de oro. Ciclosporina. hiperparatiroidismo). Etanol. Aspirina. Labetalol. trichinella). Miositis osificante generalizada y focal. Flecainamida. Procainamida. Lovastatin. Sulfonamidas. miotonía congénita). Sin embargo la mayoría de los pacientes tienen múltiples exacerbaciones y remisiones o una enfermedad persistente. Enfermedad de Addison. EVOLUCIÓN: Es muy variable. Colchicina. • Disfagia. enfermedad de Cushing. Clofibrate. Heroína. Ipeca. acromegalia. Enfermedades miotónicas (Distrofia miotónica. Penicilamina. Gemfibrozil. Bezafibrate. drogas). Vincristina. polineuropatía autoinmune crónica). Cloroquina. Ácido amino-epsilon caproico. PRONÓSTICO: Es difícil precisarlo ya que es una enfermedad poco prevalente.Drogas asociadas con miopatías: Amiodarona. Miositis séptica. Penicilina. La sobrevida a los 5 años es del 80% según los últimos estudios. Enfermedades del tejido conectivo (Artritis reumatoidea. L-triptofano. • Vasculitis. Ketoconazol. Infecciones por parásitos (Toxoplasmosis.

por 4 a 6 semanas y luego se evalúa la respuesta clínica (fuerza muscular) y la curva enzimática. masticar bien. • Sentarse bien para ingerir líquidos y/o comidas. En general hay una respuesta parcial a los esteroides. Si la evolución es buena se disminuye la dosis en forma lenta y progresiva y luego con esquema de días alternos siempre con controles clínicos y de laboratorio mensuales. • Elevar la cabecera de la cama. activos (para prevenir contracturas y mantener el rango de movilidad articular). insuficiencia respiratoria). Hacer controles de neoplasias si hay sospecha de la misma o ante la falta de respuesta al tratamiento de la miositis. • Uso de antiácidos. • Programa de ejercicios adecuado a la actividad de la enfermedad: reposo en cama. miositis. insuficiencia cardíaca). movimientos pasivos. • Pobre respuesta clínica al tratamiento. para otorgar la terapéutica adecuada con las menores posibilidades de secuelas o complicaciones.• Sepsis. TRATAMIENTO: Es fundamental hacer el diagnóstico en forma precoz. Otra opción es Azatioprina. • Sepsis. Las drogas que se utilizan son: Esteroides prednisona vía oral. MEDIDAS DE APOYO: • Apoyo psicológico al paciente y a la familia. • Neoplasias asociadas. El Metotrexate en tomas orales emanales. • Complicaciones por drogas. • Pulmonares (infecciones. Otras drogas que se podrían utilizar son la Ciclofosfamida con esteroides o Ciclosporina (en casos resistentes o si hubiera . Si no es favorable la respuesta a las 6 semanas se puede agregar un inmunosupresor. • Neoplasias. CAUSAS DE MUERTE: • Cardíacas (arritmias. • Uso de collar cervical cuando hay afección de los músculos flexores del cuello.

en un 25% de los pacientes es normal y no tiene correlación con la severidad de la enfermedad. En el microscopio electrónico se ven inclusiones filamentosas o tubulares intranucleares o intracitoplasmáticas y unos cuerpos mieloides (éstos últimos también se los encuentra en miopatías por cloroquina.contraindicaciones a los otros fármacos). Los cambios característicos son la presencia de vacuolas lineales intracelulares. . En el electromiograma presentan un patrón miopático aunque la mitad de los pacientes pueden tener un patrón neurogénico o mixto. La Hidroxicloroquina puede usarse para las lesiones cutáneas de la dermatomiositis. etc. siendo su respuesta clínica variable.) TRATAMIENTO: Con esteroides. distal que la diferencia de una polimiositis. asimétrica. Las mialgias son raras y la disfagia se presenta en un 20%. Algunos pacientes pueden tener debilidad focal. El Clorambucilo si bien todavía no hay estudios controlados con gran cantidad de pacientes puede ser útil cuando hay toxicidad o falta de respuesta a los anteriores. SÍNTOMAS: Son de inicio insidioso y progresivo. cochicina. DIAGNÓSTICO: Se define principalmente por los hallazgos histopatológicos que incluyen necrosis e inflamación aunque son raros los exudados perivasculares. LA CPK está levemente elevada. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN: Es una miopatía inflamatoria poco frecuente y afectar a mayores de 45 años. La debilidad muscular puede ser severa con atrofia y disminución de los reflejos tendinosos profundos. Menos del 20% de los casos tienen elevación de la eritrosedimentación y/o FAN positivo.

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