POLIOMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS

La Polimiositis (PM) es una miopatía inflamatoria y degenerativa difusa del músculo estriado, de tipo autoinmune, que produce debilidad muscular proximal y simétrica con atrofia muscular. Cuando afecta la piel dando un rash característico se le denomina Dermatomiositis (DM).

CLASIFICACIÓN DE BOHAN Y METER:
Tipo I: Polimiositis idiopática primaria. Tipo II: Dermatomiositis idiopática primaria. Tipo III: Dermatomiositis o Polimiositis asociada a neoplasias. Tipo IV: Polimiositis o dermatomiositis de la infancia asociado a vasculitis. Tipo V: Polimiositis o dermatomiositis asociado a otras enfermedades del colágeno.

CAUSAS:
Puede ocurrir en cualquier edad, pero se observa un pico de incidencia en la niñez (10-15 años) con una relación de 1hombre/1mujer; y otro en los adultos (45-60 años) con una relación de 1hombre/2-3 mujeres. La incidencia anual de la PM/DM está entre los 2-10 casos por millón de habitantes según las distintas series.

FACTORES AMBIENTALES:
No hay evidencias fuertes de asociación con agentes ambientales. Hay reportes de mayor frecuencia de inicio de la dermatomiositis en los niños en los meses de invierno y primavera, junto con una mayor incidencia de infecciones virales y bacterianas.

FACTORES GENÉTICOS:
La ocurrencia de PM/DM en hermanos gemelos homocigotos y en familiares de 1º grado apoya una predisposición genética. Hay reportes de asociación fuerte de ciertos tipos de HLA con subgrupos de la enfermedad. Los niños y adultos de raza blanca con polimiositis tienen una alta frecuencia de HLA-B8/DR3.

SÍNTOMAS:
La presentación del síndrome clínico varía considerablemente según los pacientes. La forma más frecuente es el inicio insidioso, progresivo, con debilidad muscular indolora durante 3 a 6 meses previo a la primera consulta médica. Algunos pacientes especialmente los niños y adultos jóvenes con dermatomiositis suelen tener un inicio agudo con mialgias y debilidad de rápida progresión en semanas acompañado de fiebre y fatiga generalizada.

d) Eritema de la parte posterior de los hombros y cuello (signo del chal o pañoleta). (Esta presentación es poco frecuente). foto sensibilidad. codos. La afección de los músculos del cuello impide elevar la cabeza de la almohada y la disfagia por afección de los músculos estriados de la faringe . La afectación cutánea varía ampliamente de un paciente a otro. en otros la actividad cutánea y la debilidad muscular no se relacionan. fascial. tobillos). e) Foto sensibilidad. h) Calcinosis intracutánea (depósitos de calcio). rodillas.Un bajo porcentaje de pacientes se queja solamente de mialgias. incorporarse de la cama. Puede haber infartos periungueales y fisuras digitales (manos de mecánico). c) El rash en V del cuello. • Muscular: Debilidad proximal simétrica de cinturas escapular con debilidad para elevar los brazos. rodillas. muslos. debilidad de cintura pélvica con dificultad para subir escaleras. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Constitucionales: La fiebre es más frecuente en la DM de inicio en la niñez y en la adolescencia. • Cutáneas: Las lesiones típicas se localizan en la cara con: a) El edema periorbitario. para peinarse. con mayor frecuencia en los sitios con microtraumatismos repetidos (codos. superficie flexora de los dedos). en algunos la severidad del rash coincide con la severidad de la debilidad muscular. La calcinosis puede contribuir con las contracturas articulares. el rash eritematoso violáceo del heliotropo y el rash eritematoescamoso. de la silla. en tórax superior. caminar. f) Cutículas distróficas. El rash de la dermatomiositis en pocos pacientes puede preceder a la miositis. en menor frecuencia puede presentarse la pérdida de peso. b) Las lesiones patognomónicas son las pápulas de Gottron que se localizan en superficies extensoras de articulaciones (metacarpofalángicas. subcutánea. g) Telangiectasias periungueales. cara y frente. El fenómeno de Raynaud es frecuente en la Dermatomiositis y en el síndrome antisintetasa.

La artritis suele ser transitoria y frecuentemente se presenta en el síndrome antisintetasa. La afección pulmonar puede tener tres formas de presentación: a) Alveolitis difusa severa con tos seca y disnea rápidamente progresiva. • Articulares: Pueden cursar con poliartritis/poliartralgias no erosivas con una distribución similar a una artritis reumatoidea. cuadros de seudo-oclusión intestinal (diarreas/constipación). La afección del músculo liso del esófago. • Respiratorias: Pueden tener disnea. tos seca y aspiraciones. de evolución lenta. con arritmias y palpitaciones. Puede dar un síndrome de distress respiratorio del adulto. atrofia muscular y calcificaciones musculares. intestino delgado y colon es infrecuente excepto si hay superposición con enfermedad mixta del tejido conectivo o esclerodermia en ese caso podrían presentar esofagitis.provoca en ocasiones regurgitación. fatiga. • Gastrointestinales: La disfagia faríngea se caracteriza por dificultad para iniciar la deglución. rodillas con rigidez matinal. y raramente la pericarditis. hipomotilidad intestinal. reflujo gastroesofágico. La pleuritis con derrame pleural es rara. c) Asintomáticos pero con radiografías y exámenes complementarios positivos para enfermedad intersticial. pequeñas articulaciones de la mano. • Cardíacas: Lo más frecuente es la alteración del ritmo cardíaco. muñecas. disfonía y aspiraciones. . Pueden presentar mialgias. menos frecuentemente la insuficiencia cardíaca por miocarditis o por fibrosis miocárdica. con regurgitación nasal de líquidos y disfonía. En el exámen físico se auscultan rales pulmonares tipo velcros bibasales y a veces disminución de la expansión torácica. Todos estos síntomas y signos pueden corresponder a una alveolitis intersticial que puede progresar a fibrosis pulmonar o a neumonías aspirativas por dismotilidad faríngea. b) Incapacidad ventilatoria por miopatía diafragmática y de músculos intercostales.

GRADOS DE DEBILIDAD MUSCULAR: Grado 0: No se evidencia contracción alguna.. Lacticodeshidrogenasa (LDH). Grado 1: Se ven y se palpan trazas de contracción muscular. tiene movimientos contra resistencia manual. el movimiento es anulado por la gravedad. 5. Grado 2: Pobre. 3.. 4. . Grado 3: Malo. La asociación con cáncer es tres veces más frecuente en la dermatomiositis que en la polimiositis. Las neoplasias que más se asocian son las de mama y ovarios en la mujer y pulmón. Grado 5: Normal. con o sin disfagia o compromiso de los músculos respiratorios. transaminasa sérica glutámico-oxalacético (GOT).• Renal: La afectación es rara..Debilidad muscular simétrica y proximal de la cintura escapular.Anormalidades en la biopsia muscular compatible con miositis. signo de Gottron.Lesiones cutáneas típicas (rash en heliotropo. DIAGNÓSTICO: Criterios diagnósticos de Bohan y Peter (es la más utilizada por su aplicación práctica). están descriptos casos aislados de proteinuria. tiene movimientos contra la gravedad. Grado 4: Bueno. 1. rash eritematoescamoso. cintura pelviana y de los músculos flexores anteriores del cuello. síndrome nefrótico con glomerulonefritis proliferativa mesangial y focal leve sin insuficiencia renal. 2. edema periorbitario).Elevación de las enzimas séricas musculares (Creatinfosfoquinasa (CPK).Cambios electromiográficos (EMG) compatibles con un patrón miogénico. próstata y a nivel gastrointestinal en el hombre. • Asociación con Neoplasias: En un 50 % la miositis precede a las manifestaciones de la neoplasia. Aldolasa. transaminasa sérica glutámico-pirúvico (GPT))... progresiva en semanas o meses.

tienen anticuerpos antinucleares y/o contra antígenos citoplasmáticos. Los títulos habitualmente son moderados a bajos y pueden ser altos cuando se asocia a otras enfermedades del colágeno. genéticamente asociado al . manos de mecánico. La eritrosedimentación puede ser normal o estar levemente aumentada (30-50 mm/h) en el 50% de los pacientes. enfermedad pulmonar intersticial. b) Enfermedad muscular crónica en etapa final con atrofia. • Serología: El anticuerpo antinuclear (FAN) puede ser positivo en un 80% de los pacientes. probable (3) y posible (2). c) Inicio reciente de la enfermedad. fiebre. es una RNAt sintetasa citoplasmática. Puede tener valores normales en PM/DM en tres situaciones: a) Presencia sérica de un inhibidor de la CPK. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: • Laboratorio: Pueden tener anemia leve a moderada de las enfermedades crónicas. aldolasa. especialmente el lupus eritematoso sistémico o la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). probable (2) y posible (1) todos deben tener el compromiso cutáneo. Otras enzimas que están elevadas en las etapas activas de la enfermedad son la LDH. fenómeno de Raynaud. miositis severa. La CPK se puede elevar semanas o meses antes de la evidencia clínica de debilidad muscular y cae a niveles normal o casi normal antes de la mejoría clínica o remisión. detectan actividad inflamatoria aguda. da un “síndrome antisintetasas” con una relación 2-3 mujeres/ 1 hombre caracterizado por un inicio agudo con artritis simétrica no erosiva. GOT y GTP y suelen evolucionar en forma similar a la CPK en las remisiones o exacerbaciones. Las enzimas musculares se elevan por la injuria muscular. DM definida (3ó4). Los anticuerpos específicos de unos subgrupos de miositis son: o Anti-Jo-1: Se encuentra en un 20% de las miositis.De acuerdo a la cantidad de criterios que presentan los pacientes se habla de: PM definida (4).

palpitaciones. genéticamente se relaciona con HLA Dr 5. presentes en un 80% de los casos. se relaciona con el HLA Dr 7. células plasmáticas. fagocitosis de células necróticas y regeneración de miofibrillas. o Anti SRP (anti signal recognition particle): en un anticuerpo anticitoplasmático. Drw 53. se presenta en <5% de las miositis. • Biopsia Cutánea: . eosinófilos y polimorfonucleares. en el 75% de los pacientes. rash cutáneo. severa debilidad muscular. necrosis de las miofibrillas. este subgrupo tiene una relación de 6 mujeres/1 hombre. Tienen moderada respuesta a los esteroides y una sobrevida de 75% a los 5 años. sobrecrecimiento cuticular. • Biopsia Muscular: Se encuentran células inflamatorias crónicas en áreas del intersticio y perivascular alrededor de las miofibrillas. de inicio muy agudo. descargas repetitivas de alta frecuencia (potenciales pseudomiotónicos). Tiene buena respuesta a los esteroides.2 mujeres/1 hombre. • Electromiograma: Es un test muy sensible pero no específico para evaluar miopatías inflamatorias. con compromiso cardíaco. o AntiMi2: es un anticuerpo antinuclear. fuertemente asociado a la dermatomiositis juvenil. Se observa un patrón “en parches” de las lesiones. signo V del cuello. los hallazgos típicos incluyen: a) En reposo fibrilación espontánea y ondas (+) en diente de sierra y aumento de la irritabilidad de miofibrillas en el lugar de inserción de la aguja. histiocitos. b) A la estimulación mecánica del músculo o al moverse el electrodo. c) En la contracción voluntaria se ven potenciales de unidad motora de corta duración y pequeña amplitud con aumento de los potenciales polifásicos en el 90% de los pacientes. Tiene una pobre respuesta a los esteroides y la sobrevida es del 25% a los 5 años. tiene una relación de 1. de ahí la importancia de los demás criterios para llegar al diagnóstico. Se observa degeneración. Drw 52. se presenta en un 5-10% de las miositis. mialgias. En un 15-20% de los casos la biopsia no es característica. de inicio agudo. artralgias. En las miositis de larga evolución el tejido conectivo fibrótico reemplaza a las miofibrillas necróticas.HLA Dr3 y Drw 52. El infiltrado endomisial es de linfocitos.

EMTC. con infiltrado perivascular de linfocitos e histiocitos en la dermis superior. La resonancia nuclear magnética es la mejor técnica para distinguir el músculo de los otros tejidos blandos. funcional respiratorio. hipercapnia.En la DM tempranamente las lesiones revelan atrofia epidérmica. También permite el seguimiento terapéutico de las miositis.Causas de debilidad no neuromuscular: Hipotensión. hipoxia. etc. • Capilaroscopía: Es el patrón ES/DM donde se observa pérdida de los capilares.. licuefacción y degeneración de las células basales. difusión del monóxido de carbono. manometría esofágica y enema de colon en aquellos pocos pacientes con manifestaciones de superposición con esclerodermia. • Exámenes Pulmonares: Se evalúa el compromiso pulmonar con radiografías de tórax. • Exámenes Cardíacos: Electrocardiograma. • Exámenes Gastrointestinales: Seriada de bario. presiones bucales. miastenia gravis). ecocardiograma doppler y holter. • Técnicas de Imágenes: Ayudan a seleccionar el sitio de la biopsia muscular. Enfermedades de la unión neuromuscular (Síndrome de Eaton-Lambert.. 2. megacapilares y hemorragias cuticulares. estados emocionales. con agrandamiento de asas capilares. arritmias cardíacas. Hay vasculitis de pequeños vasos con inmunofluorescencia negativo. 1. Detecta en forma temprana los cambios por la enfermedad y muestra la afectación en parches del tejido muscular. hiperventilación. hipoglucemia. infección aguda o crónica.Causas de debilidad muscular: Esclerosis lateral amiotrófica. desnutrición o fallo orgánico sistémico. ataques de ansiedad. Distrofias musculares . anemia. malignidad. tomografía de alta resolución y lavado bronquioloalveolar. “cansancio” o “fatiga” que refieren los pacientes. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: Una buena historia clínica se debe realizar dadas las múltiples causas de “debilidad”. volúmenes pulmonares. insuficiencia cerebrovascular.

Miositis séptica. con necesidad de uso de esteroides e inmunosupresores por tiempo prolongado. Cloroquina. Emetina. Sulfonamidas. Enfermedades miotónicas (Distrofia miotónica. • Retardo en el inicio del tratamiento adecuado. Neuropatías proximales (Síndrome de Guillain-Barré. aspiraciones). acromegalia. Esteroides. Cimetidina. Gemfibrozil. Simvastatin. Infecciones virales agudas (Influenza. Polimialgia reumática. la dermatomiositis suele remitir y no requerir terapia prolongada. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO: • Mayor edad. • Compromiso cardíaco. Ranitidina.genéticas (Enfermedad de Duchenne). Aspirina. PRONÓSTICO: Es difícil precisarlo ya que es una enfermedad poco prevalente. Levodoppa. Heroína. resistente al tratamiento. . EVOLUCIÓN: Es muy variable. Flecainamida. Sin embargo la mayoría de los pacientes tienen múltiples exacerbaciones y remisiones o una enfermedad persistente. Colchicina. hiperparatiroidismo). lupus eritematoso sistémico. mononucleosis. Clofibrate. Procainamida. • Compromiso pulmonar (enfermedad intersticial. malabsorción).Drogas asociadas con miopatías: Amiodarona. Etanol. Ketoconazol. Vincristina. rubeola). poliarteritis nodosa). • Vasculitis.. Ciclosporina. Ipeca. Fenitoína. Danazol. L-triptofano. Miopatías tóxicas (Alcoholismo agudo y crónico. Miopatías por depósito de lípidos (Déficit de carnitina). fibrosis. miotonía congénita). Ácido amino-epsilon caproico. Lovastatin. Enfermedades del tejido conectivo (Artritis reumatoidea. Fluvastatin. polineuropatía autoinmune crónica). Miopatías endócrinas (Hipotiroidismo. Labetalol. Ácido nicotínico. • Disfagia. Miopatía nutricional (Déficit de vitamina E. trichinella). y no hay estudios prospectivos a largo plazo con gran cantidad de casos. Infecciones por parásitos (Toxoplasmosis. hipertiroidismo. Enfermedad de Addison. Rifampicina. Hydralazina. 3. drogas). Ácido valproico. Bezafibrate. Enfermedades del depósito de glucógeno (Enfermedad de Mc Ardle). Zidovudine (AZT). La sobrevida a los 5 años es del 80% según los últimos estudios. Sales de oro. Penicilina. esclerodermia sistémica. Penicilamina. enfermedad de Cushing. Miositis osificante generalizada y focal. Fenilbutazona.

masticar bien. • Uso de antiácidos. • Neoplasias. Hacer controles de neoplasias si hay sospecha de la misma o ante la falta de respuesta al tratamiento de la miositis. CAUSAS DE MUERTE: • Cardíacas (arritmias. • Uso de collar cervical cuando hay afección de los músculos flexores del cuello. para otorgar la terapéutica adecuada con las menores posibilidades de secuelas o complicaciones. Otras drogas que se podrían utilizar son la Ciclofosfamida con esteroides o Ciclosporina (en casos resistentes o si hubiera . Las drogas que se utilizan son: Esteroides prednisona vía oral.• Sepsis. insuficiencia respiratoria). El Metotrexate en tomas orales emanales. • Pobre respuesta clínica al tratamiento. movimientos pasivos. insuficiencia cardíaca). Otra opción es Azatioprina. • Programa de ejercicios adecuado a la actividad de la enfermedad: reposo en cama. Si no es favorable la respuesta a las 6 semanas se puede agregar un inmunosupresor. • Sentarse bien para ingerir líquidos y/o comidas. • Complicaciones por drogas. • Neoplasias asociadas. miositis. • Sepsis. En general hay una respuesta parcial a los esteroides. activos (para prevenir contracturas y mantener el rango de movilidad articular). por 4 a 6 semanas y luego se evalúa la respuesta clínica (fuerza muscular) y la curva enzimática. • Pulmonares (infecciones. MEDIDAS DE APOYO: • Apoyo psicológico al paciente y a la familia. • Elevar la cabecera de la cama. TRATAMIENTO: Es fundamental hacer el diagnóstico en forma precoz. Si la evolución es buena se disminuye la dosis en forma lenta y progresiva y luego con esquema de días alternos siempre con controles clínicos y de laboratorio mensuales.

En el microscopio electrónico se ven inclusiones filamentosas o tubulares intranucleares o intracitoplasmáticas y unos cuerpos mieloides (éstos últimos también se los encuentra en miopatías por cloroquina. Algunos pacientes pueden tener debilidad focal. distal que la diferencia de una polimiositis.contraindicaciones a los otros fármacos). . DIAGNÓSTICO: Se define principalmente por los hallazgos histopatológicos que incluyen necrosis e inflamación aunque son raros los exudados perivasculares. Los cambios característicos son la presencia de vacuolas lineales intracelulares. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN: Es una miopatía inflamatoria poco frecuente y afectar a mayores de 45 años. siendo su respuesta clínica variable. La Hidroxicloroquina puede usarse para las lesiones cutáneas de la dermatomiositis. LA CPK está levemente elevada. En el electromiograma presentan un patrón miopático aunque la mitad de los pacientes pueden tener un patrón neurogénico o mixto. Menos del 20% de los casos tienen elevación de la eritrosedimentación y/o FAN positivo. El Clorambucilo si bien todavía no hay estudios controlados con gran cantidad de pacientes puede ser útil cuando hay toxicidad o falta de respuesta a los anteriores. La debilidad muscular puede ser severa con atrofia y disminución de los reflejos tendinosos profundos. SÍNTOMAS: Son de inicio insidioso y progresivo. etc. Las mialgias son raras y la disfagia se presenta en un 20%. en un 25% de los pacientes es normal y no tiene correlación con la severidad de la enfermedad.) TRATAMIENTO: Con esteroides. asimétrica. cochicina.

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