POLIOMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS

La Polimiositis (PM) es una miopatía inflamatoria y degenerativa difusa del músculo estriado, de tipo autoinmune, que produce debilidad muscular proximal y simétrica con atrofia muscular. Cuando afecta la piel dando un rash característico se le denomina Dermatomiositis (DM).

CLASIFICACIÓN DE BOHAN Y METER:
Tipo I: Polimiositis idiopática primaria. Tipo II: Dermatomiositis idiopática primaria. Tipo III: Dermatomiositis o Polimiositis asociada a neoplasias. Tipo IV: Polimiositis o dermatomiositis de la infancia asociado a vasculitis. Tipo V: Polimiositis o dermatomiositis asociado a otras enfermedades del colágeno.

CAUSAS:
Puede ocurrir en cualquier edad, pero se observa un pico de incidencia en la niñez (10-15 años) con una relación de 1hombre/1mujer; y otro en los adultos (45-60 años) con una relación de 1hombre/2-3 mujeres. La incidencia anual de la PM/DM está entre los 2-10 casos por millón de habitantes según las distintas series.

FACTORES AMBIENTALES:
No hay evidencias fuertes de asociación con agentes ambientales. Hay reportes de mayor frecuencia de inicio de la dermatomiositis en los niños en los meses de invierno y primavera, junto con una mayor incidencia de infecciones virales y bacterianas.

FACTORES GENÉTICOS:
La ocurrencia de PM/DM en hermanos gemelos homocigotos y en familiares de 1º grado apoya una predisposición genética. Hay reportes de asociación fuerte de ciertos tipos de HLA con subgrupos de la enfermedad. Los niños y adultos de raza blanca con polimiositis tienen una alta frecuencia de HLA-B8/DR3.

SÍNTOMAS:
La presentación del síndrome clínico varía considerablemente según los pacientes. La forma más frecuente es el inicio insidioso, progresivo, con debilidad muscular indolora durante 3 a 6 meses previo a la primera consulta médica. Algunos pacientes especialmente los niños y adultos jóvenes con dermatomiositis suelen tener un inicio agudo con mialgias y debilidad de rápida progresión en semanas acompañado de fiebre y fatiga generalizada.

codos. rodillas. c) El rash en V del cuello. g) Telangiectasias periungueales. incorporarse de la cama. La calcinosis puede contribuir con las contracturas articulares. d) Eritema de la parte posterior de los hombros y cuello (signo del chal o pañoleta). para peinarse. b) Las lesiones patognomónicas son las pápulas de Gottron que se localizan en superficies extensoras de articulaciones (metacarpofalángicas. (Esta presentación es poco frecuente). • Cutáneas: Las lesiones típicas se localizan en la cara con: a) El edema periorbitario. El rash de la dermatomiositis en pocos pacientes puede preceder a la miositis. El fenómeno de Raynaud es frecuente en la Dermatomiositis y en el síndrome antisintetasa. caminar. rodillas. • Muscular: Debilidad proximal simétrica de cinturas escapular con debilidad para elevar los brazos. e) Foto sensibilidad. subcutánea. h) Calcinosis intracutánea (depósitos de calcio). muslos. debilidad de cintura pélvica con dificultad para subir escaleras. tobillos). en tórax superior.Un bajo porcentaje de pacientes se queja solamente de mialgias. en algunos la severidad del rash coincide con la severidad de la debilidad muscular. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Constitucionales: La fiebre es más frecuente en la DM de inicio en la niñez y en la adolescencia. fascial. La afectación cutánea varía ampliamente de un paciente a otro. el rash eritematoso violáceo del heliotropo y el rash eritematoescamoso. en menor frecuencia puede presentarse la pérdida de peso. La afección de los músculos del cuello impide elevar la cabeza de la almohada y la disfagia por afección de los músculos estriados de la faringe . en otros la actividad cutánea y la debilidad muscular no se relacionan. de la silla. Puede haber infartos periungueales y fisuras digitales (manos de mecánico). cara y frente. f) Cutículas distróficas. foto sensibilidad. con mayor frecuencia en los sitios con microtraumatismos repetidos (codos. superficie flexora de los dedos).

• Gastrointestinales: La disfagia faríngea se caracteriza por dificultad para iniciar la deglución. En el exámen físico se auscultan rales pulmonares tipo velcros bibasales y a veces disminución de la expansión torácica. menos frecuentemente la insuficiencia cardíaca por miocarditis o por fibrosis miocárdica. de evolución lenta. La afección del músculo liso del esófago. tos seca y aspiraciones. cuadros de seudo-oclusión intestinal (diarreas/constipación). disfonía y aspiraciones. b) Incapacidad ventilatoria por miopatía diafragmática y de músculos intercostales. La pleuritis con derrame pleural es rara. pequeñas articulaciones de la mano. Pueden presentar mialgias. con regurgitación nasal de líquidos y disfonía. Puede dar un síndrome de distress respiratorio del adulto. hipomotilidad intestinal. La afección pulmonar puede tener tres formas de presentación: a) Alveolitis difusa severa con tos seca y disnea rápidamente progresiva. Todos estos síntomas y signos pueden corresponder a una alveolitis intersticial que puede progresar a fibrosis pulmonar o a neumonías aspirativas por dismotilidad faríngea. rodillas con rigidez matinal.provoca en ocasiones regurgitación. . muñecas. fatiga. • Cardíacas: Lo más frecuente es la alteración del ritmo cardíaco. • Articulares: Pueden cursar con poliartritis/poliartralgias no erosivas con una distribución similar a una artritis reumatoidea. La artritis suele ser transitoria y frecuentemente se presenta en el síndrome antisintetasa. • Respiratorias: Pueden tener disnea. atrofia muscular y calcificaciones musculares. c) Asintomáticos pero con radiografías y exámenes complementarios positivos para enfermedad intersticial. intestino delgado y colon es infrecuente excepto si hay superposición con enfermedad mixta del tejido conectivo o esclerodermia en ese caso podrían presentar esofagitis. y raramente la pericarditis. reflujo gastroesofágico. con arritmias y palpitaciones.

La asociación con cáncer es tres veces más frecuente en la dermatomiositis que en la polimiositis.. Las neoplasias que más se asocian son las de mama y ovarios en la mujer y pulmón. rash eritematoescamoso. progresiva en semanas o meses. Grado 2: Pobre. • Asociación con Neoplasias: En un 50 % la miositis precede a las manifestaciones de la neoplasia. Grado 1: Se ven y se palpan trazas de contracción muscular. edema periorbitario). están descriptos casos aislados de proteinuria. tiene movimientos contra la gravedad. con o sin disfagia o compromiso de los músculos respiratorios. transaminasa sérica glutámico-pirúvico (GPT)). síndrome nefrótico con glomerulonefritis proliferativa mesangial y focal leve sin insuficiencia renal. 1. transaminasa sérica glutámico-oxalacético (GOT).. 4.. DIAGNÓSTICO: Criterios diagnósticos de Bohan y Peter (es la más utilizada por su aplicación práctica). signo de Gottron.• Renal: La afectación es rara. Aldolasa. el movimiento es anulado por la gravedad.Anormalidades en la biopsia muscular compatible con miositis.. 2. tiene movimientos contra resistencia manual.. GRADOS DE DEBILIDAD MUSCULAR: Grado 0: No se evidencia contracción alguna. 3. próstata y a nivel gastrointestinal en el hombre. Lacticodeshidrogenasa (LDH). . Grado 3: Malo. Grado 4: Bueno. 5.Lesiones cutáneas típicas (rash en heliotropo. cintura pelviana y de los músculos flexores anteriores del cuello.Debilidad muscular simétrica y proximal de la cintura escapular. Grado 5: Normal.Cambios electromiográficos (EMG) compatibles con un patrón miogénico.Elevación de las enzimas séricas musculares (Creatinfosfoquinasa (CPK).

da un “síndrome antisintetasas” con una relación 2-3 mujeres/ 1 hombre caracterizado por un inicio agudo con artritis simétrica no erosiva. manos de mecánico. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: • Laboratorio: Pueden tener anemia leve a moderada de las enfermedades crónicas. Los anticuerpos específicos de unos subgrupos de miositis son: o Anti-Jo-1: Se encuentra en un 20% de las miositis. fenómeno de Raynaud. c) Inicio reciente de la enfermedad. probable (2) y posible (1) todos deben tener el compromiso cutáneo. fiebre. enfermedad pulmonar intersticial. miositis severa. • Serología: El anticuerpo antinuclear (FAN) puede ser positivo en un 80% de los pacientes. genéticamente asociado al . DM definida (3ó4). tienen anticuerpos antinucleares y/o contra antígenos citoplasmáticos. GOT y GTP y suelen evolucionar en forma similar a la CPK en las remisiones o exacerbaciones. probable (3) y posible (2). b) Enfermedad muscular crónica en etapa final con atrofia. detectan actividad inflamatoria aguda. La CPK se puede elevar semanas o meses antes de la evidencia clínica de debilidad muscular y cae a niveles normal o casi normal antes de la mejoría clínica o remisión. La eritrosedimentación puede ser normal o estar levemente aumentada (30-50 mm/h) en el 50% de los pacientes. especialmente el lupus eritematoso sistémico o la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). es una RNAt sintetasa citoplasmática.De acuerdo a la cantidad de criterios que presentan los pacientes se habla de: PM definida (4). Puede tener valores normales en PM/DM en tres situaciones: a) Presencia sérica de un inhibidor de la CPK. aldolasa. Otras enzimas que están elevadas en las etapas activas de la enfermedad son la LDH. Los títulos habitualmente son moderados a bajos y pueden ser altos cuando se asocia a otras enfermedades del colágeno. Las enzimas musculares se elevan por la injuria muscular.

severa debilidad muscular. sobrecrecimiento cuticular. tiene una relación de 1. En un 15-20% de los casos la biopsia no es característica. b) A la estimulación mecánica del músculo o al moverse el electrodo. histiocitos. mialgias. de ahí la importancia de los demás criterios para llegar al diagnóstico. Drw 53. descargas repetitivas de alta frecuencia (potenciales pseudomiotónicos). células plasmáticas. los hallazgos típicos incluyen: a) En reposo fibrilación espontánea y ondas (+) en diente de sierra y aumento de la irritabilidad de miofibrillas en el lugar de inserción de la aguja. rash cutáneo. Tiene una pobre respuesta a los esteroides y la sobrevida es del 25% a los 5 años. En las miositis de larga evolución el tejido conectivo fibrótico reemplaza a las miofibrillas necróticas. se relaciona con el HLA Dr 7. genéticamente se relaciona con HLA Dr 5. de inicio agudo. Se observa un patrón “en parches” de las lesiones. presentes en un 80% de los casos.2 mujeres/1 hombre. fagocitosis de células necróticas y regeneración de miofibrillas. se presenta en un 5-10% de las miositis. con compromiso cardíaco. eosinófilos y polimorfonucleares. este subgrupo tiene una relación de 6 mujeres/1 hombre. signo V del cuello. en el 75% de los pacientes. c) En la contracción voluntaria se ven potenciales de unidad motora de corta duración y pequeña amplitud con aumento de los potenciales polifásicos en el 90% de los pacientes. Drw 52. de inicio muy agudo. Tienen moderada respuesta a los esteroides y una sobrevida de 75% a los 5 años. o AntiMi2: es un anticuerpo antinuclear. o Anti SRP (anti signal recognition particle): en un anticuerpo anticitoplasmático. necrosis de las miofibrillas. El infiltrado endomisial es de linfocitos. Se observa degeneración. • Biopsia Muscular: Se encuentran células inflamatorias crónicas en áreas del intersticio y perivascular alrededor de las miofibrillas. fuertemente asociado a la dermatomiositis juvenil.HLA Dr3 y Drw 52. • Biopsia Cutánea: . se presenta en <5% de las miositis. artralgias. palpitaciones. • Electromiograma: Es un test muy sensible pero no específico para evaluar miopatías inflamatorias. Tiene buena respuesta a los esteroides.

Causas de debilidad no neuromuscular: Hipotensión. megacapilares y hemorragias cuticulares. • Capilaroscopía: Es el patrón ES/DM donde se observa pérdida de los capilares. tomografía de alta resolución y lavado bronquioloalveolar. • Exámenes Cardíacos: Electrocardiograma. hipercapnia. Hay vasculitis de pequeños vasos con inmunofluorescencia negativo. malignidad. Detecta en forma temprana los cambios por la enfermedad y muestra la afectación en parches del tejido muscular.. “cansancio” o “fatiga” que refieren los pacientes. con agrandamiento de asas capilares. infección aguda o crónica. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: Una buena historia clínica se debe realizar dadas las múltiples causas de “debilidad”. etc. Enfermedades de la unión neuromuscular (Síndrome de Eaton-Lambert. volúmenes pulmonares. anemia. 2. arritmias cardíacas. difusión del monóxido de carbono. EMTC. 1. ecocardiograma doppler y holter. La resonancia nuclear magnética es la mejor técnica para distinguir el músculo de los otros tejidos blandos. presiones bucales. estados emocionales. con infiltrado perivascular de linfocitos e histiocitos en la dermis superior. ataques de ansiedad. • Técnicas de Imágenes: Ayudan a seleccionar el sitio de la biopsia muscular. hipoglucemia. También permite el seguimiento terapéutico de las miositis. funcional respiratorio. desnutrición o fallo orgánico sistémico.Causas de debilidad muscular: Esclerosis lateral amiotrófica. • Exámenes Pulmonares: Se evalúa el compromiso pulmonar con radiografías de tórax. hiperventilación. Distrofias musculares . • Exámenes Gastrointestinales: Seriada de bario..En la DM tempranamente las lesiones revelan atrofia epidérmica. miastenia gravis). insuficiencia cerebrovascular. manometría esofágica y enema de colon en aquellos pocos pacientes con manifestaciones de superposición con esclerodermia. hipoxia. licuefacción y degeneración de las células basales.

mononucleosis. Zidovudine (AZT). Cloroquina. resistente al tratamiento. malabsorción). drogas). Sulfonamidas. rubeola). Simvastatin. Gemfibrozil. Ciclosporina. Enfermedades miotónicas (Distrofia miotónica. La sobrevida a los 5 años es del 80% según los últimos estudios. trichinella). Infecciones por parásitos (Toxoplasmosis. Emetina. • Vasculitis. • Compromiso pulmonar (enfermedad intersticial. poliarteritis nodosa). Miopatías tóxicas (Alcoholismo agudo y crónico. la dermatomiositis suele remitir y no requerir terapia prolongada. Fenilbutazona.Drogas asociadas con miopatías: Amiodarona. Procainamida. Penicilamina. Ácido amino-epsilon caproico. polineuropatía autoinmune crónica). Sin embargo la mayoría de los pacientes tienen múltiples exacerbaciones y remisiones o una enfermedad persistente. . con necesidad de uso de esteroides e inmunosupresores por tiempo prolongado. Fluvastatin. Ácido valproico. Miositis osificante generalizada y focal. Miopatía nutricional (Déficit de vitamina E. Vincristina. Bezafibrate. Fenitoína. Ipeca. Levodoppa. Heroína. Neuropatías proximales (Síndrome de Guillain-Barré. • Retardo en el inicio del tratamiento adecuado. Enfermedad de Addison. L-triptofano. fibrosis. hipertiroidismo. Lovastatin. lupus eritematoso sistémico. Sales de oro. aspiraciones). miotonía congénita). Polimialgia reumática. Danazol. 3. Aspirina. Clofibrate. Ranitidina. enfermedad de Cushing. y no hay estudios prospectivos a largo plazo con gran cantidad de casos. Miositis séptica. PRONÓSTICO: Es difícil precisarlo ya que es una enfermedad poco prevalente. Esteroides.genéticas (Enfermedad de Duchenne). Ácido nicotínico. • Compromiso cardíaco. Colchicina. Penicilina. Miopatías endócrinas (Hipotiroidismo. Infecciones virales agudas (Influenza. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO: • Mayor edad. Rifampicina. Enfermedades del tejido conectivo (Artritis reumatoidea. Miopatías por depósito de lípidos (Déficit de carnitina). acromegalia. Cimetidina. esclerodermia sistémica. Hydralazina. Flecainamida. Labetalol. hiperparatiroidismo). Etanol. Enfermedades del depósito de glucógeno (Enfermedad de Mc Ardle). EVOLUCIÓN: Es muy variable. • Disfagia.. Ketoconazol.

para otorgar la terapéutica adecuada con las menores posibilidades de secuelas o complicaciones. El Metotrexate en tomas orales emanales. Las drogas que se utilizan son: Esteroides prednisona vía oral. • Sentarse bien para ingerir líquidos y/o comidas. Hacer controles de neoplasias si hay sospecha de la misma o ante la falta de respuesta al tratamiento de la miositis. Si la evolución es buena se disminuye la dosis en forma lenta y progresiva y luego con esquema de días alternos siempre con controles clínicos y de laboratorio mensuales. TRATAMIENTO: Es fundamental hacer el diagnóstico en forma precoz. insuficiencia cardíaca). • Neoplasias asociadas. MEDIDAS DE APOYO: • Apoyo psicológico al paciente y a la familia. • Sepsis. insuficiencia respiratoria). En general hay una respuesta parcial a los esteroides. • Complicaciones por drogas.• Sepsis. • Neoplasias. • Pulmonares (infecciones. • Uso de antiácidos. • Elevar la cabecera de la cama. • Uso de collar cervical cuando hay afección de los músculos flexores del cuello. movimientos pasivos. masticar bien. activos (para prevenir contracturas y mantener el rango de movilidad articular). por 4 a 6 semanas y luego se evalúa la respuesta clínica (fuerza muscular) y la curva enzimática. miositis. Otras drogas que se podrían utilizar son la Ciclofosfamida con esteroides o Ciclosporina (en casos resistentes o si hubiera . CAUSAS DE MUERTE: • Cardíacas (arritmias. Otra opción es Azatioprina. Si no es favorable la respuesta a las 6 semanas se puede agregar un inmunosupresor. • Pobre respuesta clínica al tratamiento. • Programa de ejercicios adecuado a la actividad de la enfermedad: reposo en cama.

en un 25% de los pacientes es normal y no tiene correlación con la severidad de la enfermedad. Algunos pacientes pueden tener debilidad focal. distal que la diferencia de una polimiositis.contraindicaciones a los otros fármacos). Las mialgias son raras y la disfagia se presenta en un 20%. siendo su respuesta clínica variable. asimétrica. DIAGNÓSTICO: Se define principalmente por los hallazgos histopatológicos que incluyen necrosis e inflamación aunque son raros los exudados perivasculares. SÍNTOMAS: Son de inicio insidioso y progresivo. Los cambios característicos son la presencia de vacuolas lineales intracelulares. . En el electromiograma presentan un patrón miopático aunque la mitad de los pacientes pueden tener un patrón neurogénico o mixto. LA CPK está levemente elevada. etc. La debilidad muscular puede ser severa con atrofia y disminución de los reflejos tendinosos profundos.) TRATAMIENTO: Con esteroides. cochicina. El Clorambucilo si bien todavía no hay estudios controlados con gran cantidad de pacientes puede ser útil cuando hay toxicidad o falta de respuesta a los anteriores. La Hidroxicloroquina puede usarse para las lesiones cutáneas de la dermatomiositis. En el microscopio electrónico se ven inclusiones filamentosas o tubulares intranucleares o intracitoplasmáticas y unos cuerpos mieloides (éstos últimos también se los encuentra en miopatías por cloroquina. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN: Es una miopatía inflamatoria poco frecuente y afectar a mayores de 45 años. Menos del 20% de los casos tienen elevación de la eritrosedimentación y/o FAN positivo.

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