POLIOMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS

La Polimiositis (PM) es una miopatía inflamatoria y degenerativa difusa del músculo estriado, de tipo autoinmune, que produce debilidad muscular proximal y simétrica con atrofia muscular. Cuando afecta la piel dando un rash característico se le denomina Dermatomiositis (DM).

CLASIFICACIÓN DE BOHAN Y METER:
Tipo I: Polimiositis idiopática primaria. Tipo II: Dermatomiositis idiopática primaria. Tipo III: Dermatomiositis o Polimiositis asociada a neoplasias. Tipo IV: Polimiositis o dermatomiositis de la infancia asociado a vasculitis. Tipo V: Polimiositis o dermatomiositis asociado a otras enfermedades del colágeno.

CAUSAS:
Puede ocurrir en cualquier edad, pero se observa un pico de incidencia en la niñez (10-15 años) con una relación de 1hombre/1mujer; y otro en los adultos (45-60 años) con una relación de 1hombre/2-3 mujeres. La incidencia anual de la PM/DM está entre los 2-10 casos por millón de habitantes según las distintas series.

FACTORES AMBIENTALES:
No hay evidencias fuertes de asociación con agentes ambientales. Hay reportes de mayor frecuencia de inicio de la dermatomiositis en los niños en los meses de invierno y primavera, junto con una mayor incidencia de infecciones virales y bacterianas.

FACTORES GENÉTICOS:
La ocurrencia de PM/DM en hermanos gemelos homocigotos y en familiares de 1º grado apoya una predisposición genética. Hay reportes de asociación fuerte de ciertos tipos de HLA con subgrupos de la enfermedad. Los niños y adultos de raza blanca con polimiositis tienen una alta frecuencia de HLA-B8/DR3.

SÍNTOMAS:
La presentación del síndrome clínico varía considerablemente según los pacientes. La forma más frecuente es el inicio insidioso, progresivo, con debilidad muscular indolora durante 3 a 6 meses previo a la primera consulta médica. Algunos pacientes especialmente los niños y adultos jóvenes con dermatomiositis suelen tener un inicio agudo con mialgias y debilidad de rápida progresión en semanas acompañado de fiebre y fatiga generalizada.

debilidad de cintura pélvica con dificultad para subir escaleras. subcutánea. foto sensibilidad. de la silla. El fenómeno de Raynaud es frecuente en la Dermatomiositis y en el síndrome antisintetasa. fascial. g) Telangiectasias periungueales.Un bajo porcentaje de pacientes se queja solamente de mialgias. d) Eritema de la parte posterior de los hombros y cuello (signo del chal o pañoleta). muslos. tobillos). para peinarse. cara y frente. El rash de la dermatomiositis en pocos pacientes puede preceder a la miositis. con mayor frecuencia en los sitios con microtraumatismos repetidos (codos. • Muscular: Debilidad proximal simétrica de cinturas escapular con debilidad para elevar los brazos. el rash eritematoso violáceo del heliotropo y el rash eritematoescamoso. caminar. b) Las lesiones patognomónicas son las pápulas de Gottron que se localizan en superficies extensoras de articulaciones (metacarpofalángicas. c) El rash en V del cuello. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Constitucionales: La fiebre es más frecuente en la DM de inicio en la niñez y en la adolescencia. rodillas. rodillas. Puede haber infartos periungueales y fisuras digitales (manos de mecánico). superficie flexora de los dedos). (Esta presentación es poco frecuente). e) Foto sensibilidad. en algunos la severidad del rash coincide con la severidad de la debilidad muscular. • Cutáneas: Las lesiones típicas se localizan en la cara con: a) El edema periorbitario. en otros la actividad cutánea y la debilidad muscular no se relacionan. La calcinosis puede contribuir con las contracturas articulares. h) Calcinosis intracutánea (depósitos de calcio). f) Cutículas distróficas. incorporarse de la cama. La afección de los músculos del cuello impide elevar la cabeza de la almohada y la disfagia por afección de los músculos estriados de la faringe . en tórax superior. en menor frecuencia puede presentarse la pérdida de peso. La afectación cutánea varía ampliamente de un paciente a otro. codos.

En el exámen físico se auscultan rales pulmonares tipo velcros bibasales y a veces disminución de la expansión torácica. de evolución lenta.provoca en ocasiones regurgitación. atrofia muscular y calcificaciones musculares. • Gastrointestinales: La disfagia faríngea se caracteriza por dificultad para iniciar la deglución. rodillas con rigidez matinal. • Articulares: Pueden cursar con poliartritis/poliartralgias no erosivas con una distribución similar a una artritis reumatoidea. • Cardíacas: Lo más frecuente es la alteración del ritmo cardíaco. • Respiratorias: Pueden tener disnea. La afección pulmonar puede tener tres formas de presentación: a) Alveolitis difusa severa con tos seca y disnea rápidamente progresiva. La afección del músculo liso del esófago. cuadros de seudo-oclusión intestinal (diarreas/constipación). tos seca y aspiraciones. La artritis suele ser transitoria y frecuentemente se presenta en el síndrome antisintetasa. menos frecuentemente la insuficiencia cardíaca por miocarditis o por fibrosis miocárdica. y raramente la pericarditis. b) Incapacidad ventilatoria por miopatía diafragmática y de músculos intercostales. reflujo gastroesofágico. fatiga. disfonía y aspiraciones. c) Asintomáticos pero con radiografías y exámenes complementarios positivos para enfermedad intersticial. Pueden presentar mialgias. muñecas. Todos estos síntomas y signos pueden corresponder a una alveolitis intersticial que puede progresar a fibrosis pulmonar o a neumonías aspirativas por dismotilidad faríngea. con regurgitación nasal de líquidos y disfonía. intestino delgado y colon es infrecuente excepto si hay superposición con enfermedad mixta del tejido conectivo o esclerodermia en ese caso podrían presentar esofagitis. hipomotilidad intestinal. pequeñas articulaciones de la mano. con arritmias y palpitaciones. Puede dar un síndrome de distress respiratorio del adulto. La pleuritis con derrame pleural es rara. .

La asociación con cáncer es tres veces más frecuente en la dermatomiositis que en la polimiositis.Debilidad muscular simétrica y proximal de la cintura escapular. están descriptos casos aislados de proteinuria.Anormalidades en la biopsia muscular compatible con miositis. . transaminasa sérica glutámico-oxalacético (GOT). con o sin disfagia o compromiso de los músculos respiratorios. 5. 3. cintura pelviana y de los músculos flexores anteriores del cuello.. Grado 5: Normal. síndrome nefrótico con glomerulonefritis proliferativa mesangial y focal leve sin insuficiencia renal.Lesiones cutáneas típicas (rash en heliotropo. rash eritematoescamoso. transaminasa sérica glutámico-pirúvico (GPT)).. Grado 1: Se ven y se palpan trazas de contracción muscular. • Asociación con Neoplasias: En un 50 % la miositis precede a las manifestaciones de la neoplasia. edema periorbitario). Aldolasa. tiene movimientos contra resistencia manual. el movimiento es anulado por la gravedad. progresiva en semanas o meses. 1. Las neoplasias que más se asocian son las de mama y ovarios en la mujer y pulmón. Lacticodeshidrogenasa (LDH). Grado 4: Bueno.• Renal: La afectación es rara... 2. signo de Gottron. DIAGNÓSTICO: Criterios diagnósticos de Bohan y Peter (es la más utilizada por su aplicación práctica). tiene movimientos contra la gravedad.Cambios electromiográficos (EMG) compatibles con un patrón miogénico. Grado 2: Pobre. próstata y a nivel gastrointestinal en el hombre.. 4. GRADOS DE DEBILIDAD MUSCULAR: Grado 0: No se evidencia contracción alguna. Grado 3: Malo.Elevación de las enzimas séricas musculares (Creatinfosfoquinasa (CPK).

da un “síndrome antisintetasas” con una relación 2-3 mujeres/ 1 hombre caracterizado por un inicio agudo con artritis simétrica no erosiva. probable (2) y posible (1) todos deben tener el compromiso cutáneo. fenómeno de Raynaud. La CPK se puede elevar semanas o meses antes de la evidencia clínica de debilidad muscular y cae a niveles normal o casi normal antes de la mejoría clínica o remisión. Los títulos habitualmente son moderados a bajos y pueden ser altos cuando se asocia a otras enfermedades del colágeno. La eritrosedimentación puede ser normal o estar levemente aumentada (30-50 mm/h) en el 50% de los pacientes. especialmente el lupus eritematoso sistémico o la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). Los anticuerpos específicos de unos subgrupos de miositis son: o Anti-Jo-1: Se encuentra en un 20% de las miositis. DM definida (3ó4).De acuerdo a la cantidad de criterios que presentan los pacientes se habla de: PM definida (4). tienen anticuerpos antinucleares y/o contra antígenos citoplasmáticos. manos de mecánico. miositis severa. GOT y GTP y suelen evolucionar en forma similar a la CPK en las remisiones o exacerbaciones. probable (3) y posible (2). aldolasa. b) Enfermedad muscular crónica en etapa final con atrofia. fiebre. enfermedad pulmonar intersticial. Puede tener valores normales en PM/DM en tres situaciones: a) Presencia sérica de un inhibidor de la CPK. detectan actividad inflamatoria aguda. genéticamente asociado al . Otras enzimas que están elevadas en las etapas activas de la enfermedad son la LDH. es una RNAt sintetasa citoplasmática. • Serología: El anticuerpo antinuclear (FAN) puede ser positivo en un 80% de los pacientes. c) Inicio reciente de la enfermedad. Las enzimas musculares se elevan por la injuria muscular. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: • Laboratorio: Pueden tener anemia leve a moderada de las enfermedades crónicas.

Se observa degeneración. fuertemente asociado a la dermatomiositis juvenil. sobrecrecimiento cuticular. severa debilidad muscular. • Biopsia Muscular: Se encuentran células inflamatorias crónicas en áreas del intersticio y perivascular alrededor de las miofibrillas. Se observa un patrón “en parches” de las lesiones. El infiltrado endomisial es de linfocitos. fagocitosis de células necróticas y regeneración de miofibrillas. c) En la contracción voluntaria se ven potenciales de unidad motora de corta duración y pequeña amplitud con aumento de los potenciales polifásicos en el 90% de los pacientes. signo V del cuello. Drw 52. En las miositis de larga evolución el tejido conectivo fibrótico reemplaza a las miofibrillas necróticas. palpitaciones. este subgrupo tiene una relación de 6 mujeres/1 hombre. tiene una relación de 1. presentes en un 80% de los casos. necrosis de las miofibrillas. genéticamente se relaciona con HLA Dr 5. en el 75% de los pacientes. de ahí la importancia de los demás criterios para llegar al diagnóstico. b) A la estimulación mecánica del músculo o al moverse el electrodo. se presenta en un 5-10% de las miositis. se relaciona con el HLA Dr 7. descargas repetitivas de alta frecuencia (potenciales pseudomiotónicos). mialgias. rash cutáneo. Tiene buena respuesta a los esteroides. de inicio muy agudo. o Anti SRP (anti signal recognition particle): en un anticuerpo anticitoplasmático. Tiene una pobre respuesta a los esteroides y la sobrevida es del 25% a los 5 años. con compromiso cardíaco.HLA Dr3 y Drw 52. eosinófilos y polimorfonucleares. células plasmáticas. Tienen moderada respuesta a los esteroides y una sobrevida de 75% a los 5 años. • Electromiograma: Es un test muy sensible pero no específico para evaluar miopatías inflamatorias. de inicio agudo. artralgias. • Biopsia Cutánea: . o AntiMi2: es un anticuerpo antinuclear. Drw 53.2 mujeres/1 hombre. los hallazgos típicos incluyen: a) En reposo fibrilación espontánea y ondas (+) en diente de sierra y aumento de la irritabilidad de miofibrillas en el lugar de inserción de la aguja. histiocitos. En un 15-20% de los casos la biopsia no es característica. se presenta en <5% de las miositis.

tomografía de alta resolución y lavado bronquioloalveolar. volúmenes pulmonares. • Capilaroscopía: Es el patrón ES/DM donde se observa pérdida de los capilares. anemia. “cansancio” o “fatiga” que refieren los pacientes.En la DM tempranamente las lesiones revelan atrofia epidérmica. con infiltrado perivascular de linfocitos e histiocitos en la dermis superior. También permite el seguimiento terapéutico de las miositis. Enfermedades de la unión neuromuscular (Síndrome de Eaton-Lambert. infección aguda o crónica. • Exámenes Cardíacos: Electrocardiograma. Detecta en forma temprana los cambios por la enfermedad y muestra la afectación en parches del tejido muscular. hipoglucemia. • Técnicas de Imágenes: Ayudan a seleccionar el sitio de la biopsia muscular. presiones bucales.. • Exámenes Pulmonares: Se evalúa el compromiso pulmonar con radiografías de tórax. estados emocionales. insuficiencia cerebrovascular.Causas de debilidad no neuromuscular: Hipotensión. hiperventilación. ecocardiograma doppler y holter. EMTC. miastenia gravis).. desnutrición o fallo orgánico sistémico. etc. 1. difusión del monóxido de carbono. Hay vasculitis de pequeños vasos con inmunofluorescencia negativo.Causas de debilidad muscular: Esclerosis lateral amiotrófica. malignidad. licuefacción y degeneración de las células basales. hipoxia. arritmias cardíacas. funcional respiratorio. 2. La resonancia nuclear magnética es la mejor técnica para distinguir el músculo de los otros tejidos blandos. con agrandamiento de asas capilares. • Exámenes Gastrointestinales: Seriada de bario. ataques de ansiedad. Distrofias musculares . hipercapnia. manometría esofágica y enema de colon en aquellos pocos pacientes con manifestaciones de superposición con esclerodermia. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: Una buena historia clínica se debe realizar dadas las múltiples causas de “debilidad”. megacapilares y hemorragias cuticulares.

mononucleosis. Colchicina. rubeola). Heroína. Cloroquina. Vincristina. y no hay estudios prospectivos a largo plazo con gran cantidad de casos. Ciclosporina. Enfermedades del tejido conectivo (Artritis reumatoidea. Infecciones virales agudas (Influenza. polineuropatía autoinmune crónica). Cimetidina. Fenitoína. esclerodermia sistémica. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO: • Mayor edad. Rifampicina.Drogas asociadas con miopatías: Amiodarona. miotonía congénita). Sales de oro. Miopatía nutricional (Déficit de vitamina E. Sin embargo la mayoría de los pacientes tienen múltiples exacerbaciones y remisiones o una enfermedad persistente. poliarteritis nodosa). la dermatomiositis suele remitir y no requerir terapia prolongada. con necesidad de uso de esteroides e inmunosupresores por tiempo prolongado. Ácido amino-epsilon caproico. 3. resistente al tratamiento. Fenilbutazona. Lovastatin. Penicilamina. L-triptofano. Bezafibrate. hipertiroidismo. Levodoppa. Aspirina. Hydralazina. Ácido valproico. Labetalol. Procainamida. Esteroides. drogas). trichinella). Miopatías endócrinas (Hipotiroidismo. aspiraciones). Infecciones por parásitos (Toxoplasmosis. • Compromiso cardíaco. lupus eritematoso sistémico. malabsorción). enfermedad de Cushing. Miopatías por depósito de lípidos (Déficit de carnitina). Ácido nicotínico. • Disfagia. Penicilina.genéticas (Enfermedad de Duchenne). Ranitidina. acromegalia. Ketoconazol. Enfermedades miotónicas (Distrofia miotónica. Gemfibrozil. Fluvastatin. Miopatías tóxicas (Alcoholismo agudo y crónico. Sulfonamidas. Emetina. Ipeca. . fibrosis. Simvastatin. La sobrevida a los 5 años es del 80% según los últimos estudios. Zidovudine (AZT). Etanol. • Vasculitis. Miositis osificante generalizada y focal. Danazol. hiperparatiroidismo). • Retardo en el inicio del tratamiento adecuado. Enfermedades del depósito de glucógeno (Enfermedad de Mc Ardle). PRONÓSTICO: Es difícil precisarlo ya que es una enfermedad poco prevalente. EVOLUCIÓN: Es muy variable. Enfermedad de Addison. Miositis séptica.. Neuropatías proximales (Síndrome de Guillain-Barré. Flecainamida. Polimialgia reumática. Clofibrate. • Compromiso pulmonar (enfermedad intersticial.

MEDIDAS DE APOYO: • Apoyo psicológico al paciente y a la familia. • Pobre respuesta clínica al tratamiento. insuficiencia respiratoria). Si no es favorable la respuesta a las 6 semanas se puede agregar un inmunosupresor. masticar bien. TRATAMIENTO: Es fundamental hacer el diagnóstico en forma precoz. CAUSAS DE MUERTE: • Cardíacas (arritmias. • Neoplasias asociadas. para otorgar la terapéutica adecuada con las menores posibilidades de secuelas o complicaciones. activos (para prevenir contracturas y mantener el rango de movilidad articular). por 4 a 6 semanas y luego se evalúa la respuesta clínica (fuerza muscular) y la curva enzimática. • Sepsis. Otra opción es Azatioprina. • Pulmonares (infecciones. Si la evolución es buena se disminuye la dosis en forma lenta y progresiva y luego con esquema de días alternos siempre con controles clínicos y de laboratorio mensuales. miositis. • Uso de antiácidos. • Programa de ejercicios adecuado a la actividad de la enfermedad: reposo en cama. • Complicaciones por drogas. insuficiencia cardíaca). • Sentarse bien para ingerir líquidos y/o comidas.• Sepsis. • Elevar la cabecera de la cama. El Metotrexate en tomas orales emanales. Las drogas que se utilizan son: Esteroides prednisona vía oral. movimientos pasivos. • Neoplasias. En general hay una respuesta parcial a los esteroides. Hacer controles de neoplasias si hay sospecha de la misma o ante la falta de respuesta al tratamiento de la miositis. • Uso de collar cervical cuando hay afección de los músculos flexores del cuello. Otras drogas que se podrían utilizar son la Ciclofosfamida con esteroides o Ciclosporina (en casos resistentes o si hubiera .

Menos del 20% de los casos tienen elevación de la eritrosedimentación y/o FAN positivo. En el microscopio electrónico se ven inclusiones filamentosas o tubulares intranucleares o intracitoplasmáticas y unos cuerpos mieloides (éstos últimos también se los encuentra en miopatías por cloroquina. . asimétrica. en un 25% de los pacientes es normal y no tiene correlación con la severidad de la enfermedad. El Clorambucilo si bien todavía no hay estudios controlados con gran cantidad de pacientes puede ser útil cuando hay toxicidad o falta de respuesta a los anteriores. Algunos pacientes pueden tener debilidad focal. etc. Las mialgias son raras y la disfagia se presenta en un 20%. En el electromiograma presentan un patrón miopático aunque la mitad de los pacientes pueden tener un patrón neurogénico o mixto.contraindicaciones a los otros fármacos). La Hidroxicloroquina puede usarse para las lesiones cutáneas de la dermatomiositis. Los cambios característicos son la presencia de vacuolas lineales intracelulares. siendo su respuesta clínica variable. DIAGNÓSTICO: Se define principalmente por los hallazgos histopatológicos que incluyen necrosis e inflamación aunque son raros los exudados perivasculares. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN: Es una miopatía inflamatoria poco frecuente y afectar a mayores de 45 años. SÍNTOMAS: Son de inicio insidioso y progresivo. La debilidad muscular puede ser severa con atrofia y disminución de los reflejos tendinosos profundos. LA CPK está levemente elevada. distal que la diferencia de una polimiositis. cochicina.) TRATAMIENTO: Con esteroides.