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Poliomiositis

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POLIOMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS

La Polimiositis (PM) es una miopatía inflamatoria y degenerativa difusa del músculo estriado, de tipo autoinmune, que produce debilidad muscular proximal y simétrica con atrofia muscular. Cuando afecta la piel dando un rash característico se le denomina Dermatomiositis (DM).

CLASIFICACIÓN DE BOHAN Y METER:
Tipo I: Polimiositis idiopática primaria. Tipo II: Dermatomiositis idiopática primaria. Tipo III: Dermatomiositis o Polimiositis asociada a neoplasias. Tipo IV: Polimiositis o dermatomiositis de la infancia asociado a vasculitis. Tipo V: Polimiositis o dermatomiositis asociado a otras enfermedades del colágeno.

CAUSAS:
Puede ocurrir en cualquier edad, pero se observa un pico de incidencia en la niñez (10-15 años) con una relación de 1hombre/1mujer; y otro en los adultos (45-60 años) con una relación de 1hombre/2-3 mujeres. La incidencia anual de la PM/DM está entre los 2-10 casos por millón de habitantes según las distintas series.

FACTORES AMBIENTALES:
No hay evidencias fuertes de asociación con agentes ambientales. Hay reportes de mayor frecuencia de inicio de la dermatomiositis en los niños en los meses de invierno y primavera, junto con una mayor incidencia de infecciones virales y bacterianas.

FACTORES GENÉTICOS:
La ocurrencia de PM/DM en hermanos gemelos homocigotos y en familiares de 1º grado apoya una predisposición genética. Hay reportes de asociación fuerte de ciertos tipos de HLA con subgrupos de la enfermedad. Los niños y adultos de raza blanca con polimiositis tienen una alta frecuencia de HLA-B8/DR3.

SÍNTOMAS:
La presentación del síndrome clínico varía considerablemente según los pacientes. La forma más frecuente es el inicio insidioso, progresivo, con debilidad muscular indolora durante 3 a 6 meses previo a la primera consulta médica. Algunos pacientes especialmente los niños y adultos jóvenes con dermatomiositis suelen tener un inicio agudo con mialgias y debilidad de rápida progresión en semanas acompañado de fiebre y fatiga generalizada.

incorporarse de la cama. en algunos la severidad del rash coincide con la severidad de la debilidad muscular.Un bajo porcentaje de pacientes se queja solamente de mialgias. superficie flexora de los dedos). La afectación cutánea varía ampliamente de un paciente a otro. f) Cutículas distróficas. foto sensibilidad. tobillos). (Esta presentación es poco frecuente). d) Eritema de la parte posterior de los hombros y cuello (signo del chal o pañoleta). rodillas. con mayor frecuencia en los sitios con microtraumatismos repetidos (codos. fascial. en otros la actividad cutánea y la debilidad muscular no se relacionan. muslos. en menor frecuencia puede presentarse la pérdida de peso. de la silla. g) Telangiectasias periungueales. La afección de los músculos del cuello impide elevar la cabeza de la almohada y la disfagia por afección de los músculos estriados de la faringe . • Cutáneas: Las lesiones típicas se localizan en la cara con: a) El edema periorbitario. codos. subcutánea. para peinarse. cara y frente. h) Calcinosis intracutánea (depósitos de calcio). caminar. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Constitucionales: La fiebre es más frecuente en la DM de inicio en la niñez y en la adolescencia. en tórax superior. b) Las lesiones patognomónicas son las pápulas de Gottron que se localizan en superficies extensoras de articulaciones (metacarpofalángicas. debilidad de cintura pélvica con dificultad para subir escaleras. La calcinosis puede contribuir con las contracturas articulares. el rash eritematoso violáceo del heliotropo y el rash eritematoescamoso. El fenómeno de Raynaud es frecuente en la Dermatomiositis y en el síndrome antisintetasa. El rash de la dermatomiositis en pocos pacientes puede preceder a la miositis. c) El rash en V del cuello. rodillas. Puede haber infartos periungueales y fisuras digitales (manos de mecánico). e) Foto sensibilidad. • Muscular: Debilidad proximal simétrica de cinturas escapular con debilidad para elevar los brazos.

Todos estos síntomas y signos pueden corresponder a una alveolitis intersticial que puede progresar a fibrosis pulmonar o a neumonías aspirativas por dismotilidad faríngea. hipomotilidad intestinal. Puede dar un síndrome de distress respiratorio del adulto. b) Incapacidad ventilatoria por miopatía diafragmática y de músculos intercostales. rodillas con rigidez matinal. . • Respiratorias: Pueden tener disnea. c) Asintomáticos pero con radiografías y exámenes complementarios positivos para enfermedad intersticial. pequeñas articulaciones de la mano. menos frecuentemente la insuficiencia cardíaca por miocarditis o por fibrosis miocárdica. reflujo gastroesofágico. intestino delgado y colon es infrecuente excepto si hay superposición con enfermedad mixta del tejido conectivo o esclerodermia en ese caso podrían presentar esofagitis. La artritis suele ser transitoria y frecuentemente se presenta en el síndrome antisintetasa. • Cardíacas: Lo más frecuente es la alteración del ritmo cardíaco. atrofia muscular y calcificaciones musculares. La afección pulmonar puede tener tres formas de presentación: a) Alveolitis difusa severa con tos seca y disnea rápidamente progresiva.provoca en ocasiones regurgitación. con regurgitación nasal de líquidos y disfonía. cuadros de seudo-oclusión intestinal (diarreas/constipación). y raramente la pericarditis. muñecas. • Gastrointestinales: La disfagia faríngea se caracteriza por dificultad para iniciar la deglución. En el exámen físico se auscultan rales pulmonares tipo velcros bibasales y a veces disminución de la expansión torácica. tos seca y aspiraciones. fatiga. La pleuritis con derrame pleural es rara. • Articulares: Pueden cursar con poliartritis/poliartralgias no erosivas con una distribución similar a una artritis reumatoidea. de evolución lenta. Pueden presentar mialgias. disfonía y aspiraciones. con arritmias y palpitaciones. La afección del músculo liso del esófago.

tiene movimientos contra resistencia manual. • Asociación con Neoplasias: En un 50 % la miositis precede a las manifestaciones de la neoplasia. transaminasa sérica glutámico-oxalacético (GOT). Las neoplasias que más se asocian son las de mama y ovarios en la mujer y pulmón. La asociación con cáncer es tres veces más frecuente en la dermatomiositis que en la polimiositis. 5. Grado 3: Malo. 3. Aldolasa. signo de Gottron.Elevación de las enzimas séricas musculares (Creatinfosfoquinasa (CPK). . Lacticodeshidrogenasa (LDH). 4. síndrome nefrótico con glomerulonefritis proliferativa mesangial y focal leve sin insuficiencia renal. 2. Grado 4: Bueno.Anormalidades en la biopsia muscular compatible con miositis. Grado 5: Normal. rash eritematoescamoso. progresiva en semanas o meses. DIAGNÓSTICO: Criterios diagnósticos de Bohan y Peter (es la más utilizada por su aplicación práctica). tiene movimientos contra la gravedad. el movimiento es anulado por la gravedad.Cambios electromiográficos (EMG) compatibles con un patrón miogénico.• Renal: La afectación es rara. próstata y a nivel gastrointestinal en el hombre... 1. cintura pelviana y de los músculos flexores anteriores del cuello... están descriptos casos aislados de proteinuria. Grado 1: Se ven y se palpan trazas de contracción muscular..Debilidad muscular simétrica y proximal de la cintura escapular.Lesiones cutáneas típicas (rash en heliotropo. GRADOS DE DEBILIDAD MUSCULAR: Grado 0: No se evidencia contracción alguna. transaminasa sérica glutámico-pirúvico (GPT)). edema periorbitario). con o sin disfagia o compromiso de los músculos respiratorios. Grado 2: Pobre.

enfermedad pulmonar intersticial. especialmente el lupus eritematoso sistémico o la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). DM definida (3ó4). Puede tener valores normales en PM/DM en tres situaciones: a) Presencia sérica de un inhibidor de la CPK. genéticamente asociado al . Otras enzimas que están elevadas en las etapas activas de la enfermedad son la LDH. GOT y GTP y suelen evolucionar en forma similar a la CPK en las remisiones o exacerbaciones. c) Inicio reciente de la enfermedad. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: • Laboratorio: Pueden tener anemia leve a moderada de las enfermedades crónicas. da un “síndrome antisintetasas” con una relación 2-3 mujeres/ 1 hombre caracterizado por un inicio agudo con artritis simétrica no erosiva. fenómeno de Raynaud. aldolasa. • Serología: El anticuerpo antinuclear (FAN) puede ser positivo en un 80% de los pacientes.De acuerdo a la cantidad de criterios que presentan los pacientes se habla de: PM definida (4). es una RNAt sintetasa citoplasmática. probable (3) y posible (2). La CPK se puede elevar semanas o meses antes de la evidencia clínica de debilidad muscular y cae a niveles normal o casi normal antes de la mejoría clínica o remisión. miositis severa. manos de mecánico. fiebre. Los anticuerpos específicos de unos subgrupos de miositis son: o Anti-Jo-1: Se encuentra en un 20% de las miositis. detectan actividad inflamatoria aguda. probable (2) y posible (1) todos deben tener el compromiso cutáneo. b) Enfermedad muscular crónica en etapa final con atrofia. Las enzimas musculares se elevan por la injuria muscular. Los títulos habitualmente son moderados a bajos y pueden ser altos cuando se asocia a otras enfermedades del colágeno. La eritrosedimentación puede ser normal o estar levemente aumentada (30-50 mm/h) en el 50% de los pacientes. tienen anticuerpos antinucleares y/o contra antígenos citoplasmáticos.

• Biopsia Muscular: Se encuentran células inflamatorias crónicas en áreas del intersticio y perivascular alrededor de las miofibrillas. Drw 53. fagocitosis de células necróticas y regeneración de miofibrillas. se presenta en un 5-10% de las miositis. Tiene una pobre respuesta a los esteroides y la sobrevida es del 25% a los 5 años. Se observa degeneración. signo V del cuello. con compromiso cardíaco. severa debilidad muscular. de ahí la importancia de los demás criterios para llegar al diagnóstico. o Anti SRP (anti signal recognition particle): en un anticuerpo anticitoplasmático. En un 15-20% de los casos la biopsia no es característica. células plasmáticas. en el 75% de los pacientes. • Electromiograma: Es un test muy sensible pero no específico para evaluar miopatías inflamatorias. eosinófilos y polimorfonucleares. tiene una relación de 1. b) A la estimulación mecánica del músculo o al moverse el electrodo. Se observa un patrón “en parches” de las lesiones. mialgias. El infiltrado endomisial es de linfocitos. • Biopsia Cutánea: . Drw 52. En las miositis de larga evolución el tejido conectivo fibrótico reemplaza a las miofibrillas necróticas. Tiene buena respuesta a los esteroides. rash cutáneo. los hallazgos típicos incluyen: a) En reposo fibrilación espontánea y ondas (+) en diente de sierra y aumento de la irritabilidad de miofibrillas en el lugar de inserción de la aguja. de inicio agudo. genéticamente se relaciona con HLA Dr 5.2 mujeres/1 hombre. artralgias.HLA Dr3 y Drw 52. de inicio muy agudo. histiocitos. palpitaciones. c) En la contracción voluntaria se ven potenciales de unidad motora de corta duración y pequeña amplitud con aumento de los potenciales polifásicos en el 90% de los pacientes. necrosis de las miofibrillas. se presenta en <5% de las miositis. este subgrupo tiene una relación de 6 mujeres/1 hombre. sobrecrecimiento cuticular. se relaciona con el HLA Dr 7. o AntiMi2: es un anticuerpo antinuclear. presentes en un 80% de los casos. fuertemente asociado a la dermatomiositis juvenil. Tienen moderada respuesta a los esteroides y una sobrevida de 75% a los 5 años. descargas repetitivas de alta frecuencia (potenciales pseudomiotónicos).

Hay vasculitis de pequeños vasos con inmunofluorescencia negativo. 2. 1. megacapilares y hemorragias cuticulares. funcional respiratorio. infección aguda o crónica. Distrofias musculares . DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: Una buena historia clínica se debe realizar dadas las múltiples causas de “debilidad”. con infiltrado perivascular de linfocitos e histiocitos en la dermis superior.. malignidad. presiones bucales. • Exámenes Cardíacos: Electrocardiograma.Causas de debilidad no neuromuscular: Hipotensión. También permite el seguimiento terapéutico de las miositis. con agrandamiento de asas capilares. estados emocionales. • Exámenes Gastrointestinales: Seriada de bario.. ecocardiograma doppler y holter. anemia. La resonancia nuclear magnética es la mejor técnica para distinguir el músculo de los otros tejidos blandos.Causas de debilidad muscular: Esclerosis lateral amiotrófica. • Capilaroscopía: Es el patrón ES/DM donde se observa pérdida de los capilares. arritmias cardíacas. hipoglucemia. desnutrición o fallo orgánico sistémico. insuficiencia cerebrovascular. “cansancio” o “fatiga” que refieren los pacientes. • Exámenes Pulmonares: Se evalúa el compromiso pulmonar con radiografías de tórax. • Técnicas de Imágenes: Ayudan a seleccionar el sitio de la biopsia muscular. tomografía de alta resolución y lavado bronquioloalveolar. Enfermedades de la unión neuromuscular (Síndrome de Eaton-Lambert. licuefacción y degeneración de las células basales. miastenia gravis). difusión del monóxido de carbono. manometría esofágica y enema de colon en aquellos pocos pacientes con manifestaciones de superposición con esclerodermia. etc. EMTC. hipoxia. ataques de ansiedad. Detecta en forma temprana los cambios por la enfermedad y muestra la afectación en parches del tejido muscular. volúmenes pulmonares. hiperventilación.En la DM tempranamente las lesiones revelan atrofia epidérmica. hipercapnia.

Rifampicina. Hydralazina. Ketoconazol. Etanol. lupus eritematoso sistémico.. Neuropatías proximales (Síndrome de Guillain-Barré. Gemfibrozil. EVOLUCIÓN: Es muy variable. Clofibrate. Penicilina. Miopatías endócrinas (Hipotiroidismo. polineuropatía autoinmune crónica). Enfermedades del depósito de glucógeno (Enfermedad de Mc Ardle). Fenitoína. hiperparatiroidismo). • Compromiso pulmonar (enfermedad intersticial. Colchicina. Ranitidina. Enfermedad de Addison. enfermedad de Cushing. Danazol. Labetalol. rubeola). Cloroquina. PRONÓSTICO: Es difícil precisarlo ya que es una enfermedad poco prevalente. drogas). Fenilbutazona. resistente al tratamiento. . y no hay estudios prospectivos a largo plazo con gran cantidad de casos. esclerodermia sistémica. Simvastatin. Ciclosporina. aspiraciones). miotonía congénita). Miopatía nutricional (Déficit de vitamina E. trichinella). Heroína. Polimialgia reumática. Fluvastatin. Miopatías tóxicas (Alcoholismo agudo y crónico. Ácido nicotínico.genéticas (Enfermedad de Duchenne). Penicilamina.Drogas asociadas con miopatías: Amiodarona. Sin embargo la mayoría de los pacientes tienen múltiples exacerbaciones y remisiones o una enfermedad persistente. Miositis osificante generalizada y focal. Cimetidina. Levodoppa. Miopatías por depósito de lípidos (Déficit de carnitina). Infecciones virales agudas (Influenza. Procainamida. hipertiroidismo. fibrosis. Enfermedades miotónicas (Distrofia miotónica. con necesidad de uso de esteroides e inmunosupresores por tiempo prolongado. L-triptofano. Enfermedades del tejido conectivo (Artritis reumatoidea. Emetina. Ácido valproico. Sales de oro. Lovastatin. La sobrevida a los 5 años es del 80% según los últimos estudios. Infecciones por parásitos (Toxoplasmosis. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO: • Mayor edad. poliarteritis nodosa). Zidovudine (AZT). Flecainamida. Ipeca. Esteroides. Vincristina. • Vasculitis. • Disfagia. malabsorción). mononucleosis. la dermatomiositis suele remitir y no requerir terapia prolongada. acromegalia. Bezafibrate. Ácido amino-epsilon caproico. Aspirina. Sulfonamidas. Miositis séptica. • Retardo en el inicio del tratamiento adecuado. 3. • Compromiso cardíaco.

masticar bien. El Metotrexate en tomas orales emanales. MEDIDAS DE APOYO: • Apoyo psicológico al paciente y a la familia. Otra opción es Azatioprina. • Elevar la cabecera de la cama. • Uso de antiácidos. • Neoplasias. • Pobre respuesta clínica al tratamiento. movimientos pasivos. En general hay una respuesta parcial a los esteroides. insuficiencia cardíaca). Otras drogas que se podrían utilizar son la Ciclofosfamida con esteroides o Ciclosporina (en casos resistentes o si hubiera . • Sepsis. • Sentarse bien para ingerir líquidos y/o comidas. CAUSAS DE MUERTE: • Cardíacas (arritmias. • Programa de ejercicios adecuado a la actividad de la enfermedad: reposo en cama. • Pulmonares (infecciones. para otorgar la terapéutica adecuada con las menores posibilidades de secuelas o complicaciones. TRATAMIENTO: Es fundamental hacer el diagnóstico en forma precoz. Las drogas que se utilizan son: Esteroides prednisona vía oral. • Uso de collar cervical cuando hay afección de los músculos flexores del cuello. Hacer controles de neoplasias si hay sospecha de la misma o ante la falta de respuesta al tratamiento de la miositis. Si la evolución es buena se disminuye la dosis en forma lenta y progresiva y luego con esquema de días alternos siempre con controles clínicos y de laboratorio mensuales. miositis. por 4 a 6 semanas y luego se evalúa la respuesta clínica (fuerza muscular) y la curva enzimática. activos (para prevenir contracturas y mantener el rango de movilidad articular).• Sepsis. • Complicaciones por drogas. Si no es favorable la respuesta a las 6 semanas se puede agregar un inmunosupresor. • Neoplasias asociadas. insuficiencia respiratoria).

En el microscopio electrónico se ven inclusiones filamentosas o tubulares intranucleares o intracitoplasmáticas y unos cuerpos mieloides (éstos últimos también se los encuentra en miopatías por cloroquina. La debilidad muscular puede ser severa con atrofia y disminución de los reflejos tendinosos profundos. etc.contraindicaciones a los otros fármacos). Los cambios característicos son la presencia de vacuolas lineales intracelulares. En el electromiograma presentan un patrón miopático aunque la mitad de los pacientes pueden tener un patrón neurogénico o mixto. Las mialgias son raras y la disfagia se presenta en un 20%. LA CPK está levemente elevada. siendo su respuesta clínica variable. SÍNTOMAS: Son de inicio insidioso y progresivo. Menos del 20% de los casos tienen elevación de la eritrosedimentación y/o FAN positivo. cochicina. asimétrica. La Hidroxicloroquina puede usarse para las lesiones cutáneas de la dermatomiositis. distal que la diferencia de una polimiositis. en un 25% de los pacientes es normal y no tiene correlación con la severidad de la enfermedad. Algunos pacientes pueden tener debilidad focal. . MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN: Es una miopatía inflamatoria poco frecuente y afectar a mayores de 45 años. El Clorambucilo si bien todavía no hay estudios controlados con gran cantidad de pacientes puede ser útil cuando hay toxicidad o falta de respuesta a los anteriores.) TRATAMIENTO: Con esteroides. DIAGNÓSTICO: Se define principalmente por los hallazgos histopatológicos que incluyen necrosis e inflamación aunque son raros los exudados perivasculares.

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