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DERMATOMIOSITIS

DEFINICION
Trastornos de etiologa desconocida, en los que el sistema
musculoesqueltico resulta daado por un proceso
inflamatorio de predominio linfoctico.
Agrupan un conjunto de enfermedades caracterizadas por la
presencia de debilidad muscular de predominio proximal,
como resultado de un proceso inflamatorio no supurativo en
el que prevalece la inflamacin linfocitaria y la necrosis
muscular
Poco comunes
Los procesos ms caractersticos son la polimiositis (PM), la
dermatomiositis (DM) y la miopata por cuerpos de inclusin.
Etiologa
Factores genticos. Antgenos HLA-DR3, HLA-
DR8 y HLA-DRW52.
Virus. Coxsackie y el de la gripe.
Inmunitario:

HUMORAL: Presencia frecuente de anticuerpos
sricos como los antisintetasa (Jo-1), anti-SRP o anti-
Mi-2.
CELULAR: linfocitos B y T-CD4 en la biopsia muscular
de la DM, sugieren una reaccin de citotoxicidad
dependiente de anticuerpos.
MANIFESTACIONES CLINICAS
- Alteraciones musculares. Vienen marcadas por la presencia
de debilidad muscular aguda o subaguda (generalmente de
inicio insidioso), simtrica y difusa, con preferencia por musculatura
proximal de extremidades (cintura plvica y escapular),
tronco y cuello. En la mayora de los casos es indoloro. Con el
tiempo, desarrollan atrofia, contracturas y disminucin de los
reflejos.
- Alteraciones cutneas. La ms frecuente en la DM es una
erupcin cutnea eritematoviolcea que afecta a cuello, cara
y trax. Es caracterstico tambin, el eritema heliotropo (en
prpados), que puede extenderse a otras zonas fotoexpuestas),
las ppulas de Gottron (localizadas en los nudillos), telangiectasias
periungueales, a veces ulceracin drmica y
calcinosis (fundamentalmente en la DM infantil).
- Articulares. Artralgias, artritis transitorias, no erosivas, con
tendencia a la simetra.
- Otras. Afectacin cardaca variable (alteracin ECG, arritmia,
miocarditis), pulmonar (fibrosis intersticial asociada con anti
Jo-1), renal (muy rara), fenmeno de Raynaud.
Musculares
POLIMIOSITIS (PM)
Suele ser simtrica y proximal e insidiosa,Inicio:
Dificultad inicial para actividades diarias
Disfagia (m faringe, 1/3 sup esfago)
Las mialgias no son un sntoma habitual
La afectacin de los msculos oculares y faciales es
excepcional.
La PM como entidad aislada es rara, siendo frecuente
asociada a alguna alteracin del tejido conjuntivo (LES,
ES, etc.) ,infeccin vrica o bacteriana
DERMATOMIOSITIS (DM).
Miopata inflamatoria superponible a la PM, acompaada de
lesiones cutneas en forma de eritema localizado o difuso,
erupcin maculopapular, dermatitis eccematoide descamativa,
y ms raramente, dermatitis exfoliativa.
La erupcin eritemato edematosa de coloracin violcea
(heliotropo) se observa en zonas foto expuestas, como
prpados superiores, puente de la nariz, mejillas (en "alas
de mariposa"), frente, trax, codos, rodillas, nudillos y
periungueales.
Las placas eritematosas se aprecian en las manos afectando
slo al dorso de los nudillos (ppulas de Gottron) muy
tpicas de la enfermedad
MIOPATIA POR CUERPOS DE INCLUSIN
Miopata inflamatoria de curso insidioso (aos)
Es la miopata ms frecuente, en edades superiores a los 50 aos.
en las fases iniciales: debilidad de la musculatura distal y de la
musculatura facial
Al contrario de la DM y en la PM, NO responde al tx con corticoides
La presencia de mialgias es ms propia de estas formas con afectacin
cutnea
Se debe sospechar neoplasia subyacente cuando comience:
a edades avanzadas.
La DM suele aparecer como entidad aislada
Extramusculares
Los sntomas sistmicos: fiebre, prdida ponderal, artralgias o el
fenmeno de Raynaud pueden aparecer especialmente en las
formas asociadas a otra alteracin del tejido conjuntivo.
EPID, frecuente en el Sd antisintetasa.
La calcinosis en la DM puede llegar a provocar ulceraciones y
drenaje de material blanquecino con riesgo de sobreinfeccin
Corazn: alteraciones de la conduccin, miocarditis e IC
La DM amioptica: presencia de las lesiones cutneas
caractersticas, NO debilidad muscular.
enzimas musculares: Puede producirse o no elevacin
Alteraciones en el electromiograma,
Dx se realiza con la biopsia muscular
DIAGNOSTICO
Se basa en el cuadro clnico caracterstico, es decir, elevacin de enzimas musculares (CK, aldolasa), alteraciones
electromiogrficas y en la biopsia. Los A N A aparecen en el 2 0 % de los pacientes; entre ellos, los anticuerpos
anti-Jo 1 (anti t-ARN sintetasa) se asocian a la enfermedad pulmonar intersticial, dando nombre al denominado
sndrome antisintetasa, que comprende la presencia de miositis, e n fermedad intersticial pulmonar difusa,
"manos de mecnico", artritis no erosiva y, con frecuencia, fenmeno de Raynaud y sndrome del tnel del carpo.
Los anticuerpos anti-SRP se asocian a enfermedad muscular grave y afectacin cardaca, y los anti-Mi 2 a la
dermatopolimiositis
clsica.
El electromiograma constituye una prueba fundamental en el diagnstico
de cualquier miopata. El hallazgo ms caracterstico en las
de t i p o inflamatorio, a diferencia de los procesos de denervacin, es
la presencia de ondas miopticas (ondas breves y de bajo voltaje),
con aumento de la actividad espontnea y potenciales de fibrilacin
En la biopsia, la afectacin muscular suele ser parcheada, por lo que,
para aumentar el rendimiento diagnstico, se ha de realizar sobre un
msculo que est afectado clnicamente. Se debe tener la precaucin
de no utilizar uno que haya sido estudiado con EMC, ya que la inflamacin
podra presentar falsos positivos.
Las principales alteraciones que se observan en el msculo son i n f i l trados
inflamatorios (Figura 50) (linfocitos, macrfagos, clulas plasmticas
y escasos eosinfilos y neutrfilos), y la destruccin de fibras
musculares con reaccin fagocitaria.
En la polimiositis el infiltrado inflamatorio permanece dentro de los
fascculos musculares. En la dermatopolimiositis el infiltrado es
perivascular
y est alrededor, ms que en el interior del msculo. La
atrofia perifascicular es diagnstica de polimiositis aun en ausencia
de inflamacin.
En la miopata de cuerpos de inclusin existen infiltrados
inflamatorios
endomisiales con invasin de las fibras musculares. Es tpica la
presencia de inclusiones granulares basfilas en los bordes de
vacuolizaciones
de las fibras musculares (vacuolas ribeteadas). La RM es eficaz para
demostrar la alteracin morfolgica del msculo
y permite elegir un msculo "rentable" para realizar la biopsia

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