UNIFRANZ

ESCLEROSIS
MULTIPLE
INTEGRANTES:
Quispe Chambi Jimmy Brayan
Tarqui Vacaflor Bryan Sergio
Torrez Garamendy Alejandro Adhemar
Vargas Revollo Dana
Velasquez Soliz Andres Esau
DEFINICIÓN
Enfermedad autoinmune sistemica cronica con
afeccion del tejido conjuntivo, caracterizado
por zonas de endurecimiento de la piel limitada
o generalizada.
 ETIOLOGÍA
Etiología de causa desconocida, dada por factores genéticos,
ambientales e inmunologicos.

FACTORES FACTORES FACTORES

GENETICOS AMBENTALES INMUNOLOGICOS

1.6% familiar /
0.026% general Antígenos HLA DR1 e DR3
INFECCIOSOS NO INFECCIOSOS que provocan lesión
endotelial vascular

Gen fibrina 1 en el
cromosoma 15
Citomegalovirus humano,
el parvovirus B y el virus
de Epstein-Barr
Drogas, exposiciones
ambientales y
ocupacionales a diversos
disolventes orgánicos y
otras sustancias químicas.
Induce formación de
anticuerpos y liberación de
mediadores que estimulan a
los fibroblastos.
 EPIDEMIOLOGÍA

Afecta mas a Edad de inicio Incidencia de 10-

mujeres 7:1 30-50 años 14/1.000.000

Distribución mundial Raza negra

FISIOPATOLOGIA
 CARACTERISTICAS ESCENCIALES

VASCULOPATIAS DE DESREGULACION DE LA FIBROSIS EXTENSA DE LA

VASOS PEQUEÑOS INMUNIDAD INNATA Y PIEL Y DE LAS VISCERAS
ADAPTATIVA
produce una inflamación factor determinante del elevado
crónica y fibrosis de la los linfocitos t están nivel de morbilidad y mortalidad
membrana sinovial y superficies implicados en la producción de la enfermedad y parece ser el
y tejidos blandos periarticulares. de autoanticuerpos. resultado de la interacción de
Los síntomas clínicos y los datos mediadores inmunes y otros
histológicos sugieren que la factores de crecimiento con
lesión vascular y el daño fibroblastos tisulares sensibles, lo
endotelial son los primeros que resulta en un aumento de la
eventos patogénicos en la deposición de proteínas de la
esclerosis sistémica matriz extracelular en la piel y los
órganos internos.

 la piel produce fibras de colágeno más compactas

en la dermis reticular, adelgazamiento epidérmico,
pérdida de las crestas epidérmicas y atrofia de los
anexos dérmicos. Pueden acumularse linfocitos T, y
aparece una extensa fibrosis en las capas dérmica y
subcutánea. En los pliegues de las uñas las asas
capilares se dilatan y se pierden algunas asas
microvasculares.

Los síntomas clínicos y los datos histológicos

sugieren que la lesión vascular y el daño
endotelial son los primeros eventos patogénicos
en la esclerosis sistémica
FISIOPATOLOGÍA
FISIPATOLOGIA
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS

FENOMENO DE TELANGIECTASIAS ESCLERODACTILIA SINDROME DE CREST

RAYNAUD

Debido a la falta de Dilataciones de capilares Endurecimiento de la Sindrome de la forma

circulación sanguínea, y de vasos superficiales, piel de los dedos de limitada de esclerodermia,
los dedos se tornan lesiones de color rojo las manos (con formada por:
azules y a medida brillante apareciendo en menos frecuencia Calcinosis.
que se dilatan los tórax, cuello, cara y también de los pies) Fenomeno de Raynaud.
vasos se tornan rojos extremidades; siendo que hace que los Disfunción esofagica.
restableciendo la síntoma de varias dedos se doblen hacia Telangiectasias.
circulación. enfermedades sistemicas. adentro y adopten

una forma «en garra«

 MANIFESTACIONES SISTEMICAS

ALTERACIONES AFECTACIÓN AFECTACIÓN

LESIONES CUTÁNEAS
MICROVASCULARES DIGESTIVA RESPIRATORIA

TRASTORNOS ALTERACIONES ALTERACIONES

CARIOVASCULARES MUSCULARES RENALES
CLASIFICACIÓN
ESCLERODERMIA
 El diagnóstico de sospecha de
la esclerosis múltiple es
esencialmente clínico, pero es
necesario hacer exámenes de
laboratorio, como el perfil
inmunológico y el
DIAGNOSTICO reumatológico, entre otros,
para descartar diagnósticos
diferenciales de
padecimientos que puedan
causar lesiones multifocales
en la imagen de resonancia
magnética.
 Los criterios de McDonald apoyan fuertemente el diagnóstico y son universalmente aceptados,
en ellos se insiste en que las manifestaciones clínicas y de imagen tengan diseminación en tiempo
y en espacio; estos criterios fueron re- visados en 2017
Las lesiones de la esclerosis múltiple afectan la sustancia blanca periventricular
predominantemente, pero también el cuerpo calloso, las fibras en U, los lóbulos
temporales, el tallo cerebral, el cerebelo y la médula espinal.
 Por el momento no se dispone de ningún
tratamiento etiológico Por ello, el tratamiento está
TRATAMIENTO dirigido al control de los síntomas y de las
disfunciones orgánicas, lo que permite incrementar
la calidad de vida de los pacientes

TRASTORNOS CUTANEOS (FENÓMENO DE RAUNAUD)

se utilizan habitualmente antagonistas del calcio del tipo dihidropiridina, preferentemente
en forma orales de liberación sostenida

El nifedipino: vasodilatador de primera línea en la

esclerosis sistémica La dosis recomendada es de 30-60
mg/día,

El losartán: es un antagonista del receptor tipo I para la

angiotensina II (ARA II). La dosis recomendada es de 50
mg /día.

El metotrexato: es considerado como la primera línea para el

tratamiento del compromiso cutáneo en las esclerodermias sistémicas
Se recomiendan dosis orales de hasta 15 mg/semanales.
 SÍNTOMAS
ENFERMEDAD TRASTORNOS TRASTORNOS
ARTICULARES Y
PULMONAR CARDIOVASCULARES RENALES
MUSCULARES

El dolor articular puede ser ciclofosfamida: infusiones IV En el caso de miocarditis IECA si la presión arterial
tratado con paracetamol o, si mensuales de 600 mg/m2 se deben usar persiste por encima de 160/100
es más intenso, con tramadol. de superficie corporal, glucocorticoides o si mm Hg es aconsejable la
La poliartritis progresiva invita durante 6 meses. se puede estos son ineficaces, hospitalización de los pacientes.
al uso de metotrexato y, emplear la vía oral, en ciclofosfamida en dosis Si no se consigue la
eventualmente corticosteroides dosificación continua (2 similares a las utilizadas normalización de la tensión
en dosis no muy elevadas (<20 mg/kg/día) durante un año, en la enfermedad arterial, puede ser útil agregar
mg/día de prednisona o pulmonar intersticial. otro fármaco antihipertensivo,
equivalente) como por ejemplo un
antagonista de receptores de
angiotensina II (ARA II: losartán,
etc.) o un antagonista del calcio
o incluso.
 TRATAMIENTO NO
FARMACOLOGICO
Cuidados de la piel: hidratación diaria, vigilar y cuidar las heridas aunque sean muy
pequeñas. Uso de cremas con protección solar para evitar la hiperpigmentación de las
zonas afectadas.
Evitar el frío, mantener la casa a una temperatura constante. Uso de guantes.
Evitar el estrés. Es recomendable el aprendizaje de técnicas de relajación.
Eliminar el tabaco.
Higiene de la boca: son importantes las revisiones periódicas con el dentista, así como la
extrema higiene bucal con cremas dentales especiales para la boca seca o alteraciones
de la saliva.
Estiramientos musculares, ejercicios suaves, masajes, fisioterapia y rehabilitación. Evitar
la inmovilización de las articulaciones.
Evitar las comidas abundantes. Son preferibles comidas de menor cuantía y más
frecuentes. Evitar determinados alimentos que puedan favorecer el reflujo
gastroesofágico, como las grasas, las comidas muy condimentadas, el chocolate, las
bebidas gaseosas, el café, el té, etc.
SÍNDROME
DE SJÖGREN
 El SS es una enfermedad autoinmune crónica cuya
principal manifestación clínica es la sequedad oral
(xerostomía) y ocular (xeroftalmia), se caracteriza por
DEFINICION
la infiltración mononuclear progresiva de las glándulas
exocrinas y puede afectar una variedad de órganos y
sistemas.

La prevalencia del SSp varía desde el 0.01 hasta el 4.8%

EPIDEMIOLOGIA afecta fundamentalmente mujeres durante la cuarta y
quinta décadas de la vida (proporción mujer-varón 9:1),

La etiología del SSp es desconocida pero es importante

la interacción entre factores genéticos y ambientales
s común que los pacientes con SSp tengan familiares
ETIOLOGIA con otras enfermedades autoinmunes como LES, AR,
enfermedad tiroidea, psoriasis y esclerosis múltiple.
e involucra genes asociados y no asociados al HLA. De
los genes asociados al HLA: DR y DQ
se ha ligado con susceptibilidad a la vía del interferón α
 FACTORES AMBIENTALES
los virus son considerados como los principales candidatos en el desarrollo de
autoinmunidad en SSp, ya sea por invasión local, inducción de migración linfocítica o
por mimetismo molecular

hipoactividad en el eje hipotálamo-hipófisis-adrenal, ya sea por un defecto hipofisiario

y/o disfunción glandular adrenal.Como resultado de esta hipofunción adrenal existe
una disminución en los niveles de andrógenos, particularmente dehidro
epiandrosterona (DHEA-S). Las células epiteliales glandulares sufren apoptosis ante la
disminución de andrógenos y estrógenos

Los pacientes con SSp experimentan niveles altos de estrés psicológico con una gran
cantidad de eventos negativos en su vida en ausencia de respuestas adaptativas
satisfactorias para confrontar el estrés. La falta de soporte social puede contribuir al
riesgo relativo para el desarrollo de la enfermedad
 ETIPATOGENIA

ALTERACION DE FACTORES FACTORES

SISTEMA GENETICOS EXÓGENOS
INMUNITARIO

INFILTRADO DE LAS ALTERACIÓN DE LOS EXPOSICIÓN A VIRUS O BACTERIAS

GLÁNDULAS POR UNA HALOTIPOS: COMO:
POBLACIÓN DE LT
EPSTEIN-BARR
CD4 QUE SECRETAN DRW52 HERPES SIMPLE
IL-2 E INF-G DR2 Y DR3 CITOMEGALOVIRUS
B8 VHC Y VHB
PARVOVIRUS B19
ENTEROVIRUS COXSACKIE
RETROVIRUS:
VIH
VIRUS LINFOTRÓPICO C
 MANIFESTACIONES CLINICAS

MANIFESTACIONES BUCALES
QUEMAZON EN GARGANTA
XEROSTOMIA DISFAGIA
QUEMAZON EN BOCA

CARIES VOZ DEBIL

VOZ RONCA
 MANIFESTACIONES OCULARES
PICOR

XEREOSTALMIA
CANSANCIO OCULAR

ERITEMA

OTRAS MANIFESTACIONES
SEQUEDAD NASAL CON EPISTAXIS
ALTERACION DEL ARBOL TRAQUEO BRONQUIAL
GASTRITIS ATROFICA
ATROFICA DE LA MUCOSA ESOFAGICA
PANCREATITIS SUBCLINICA
AFECTACION CUTANEA: PIEL SECA
 MANIFESTACIONES HIPERTROFIA PAROTIDEA
EXTRAGLANDULARES
ARTRALGIAS O POLIARTRITIS
NO EROSIVA
FENOMENO DE RAYNAUD
LINFADENOPATIAS

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES
RESPIRATORIAS DERMATOLOGICAS
FOTOSENSIBILIDAD
TOS XERODERMIA
DISNEA
INFILTRADO LEUCOSITARIO
PEROBRONQUIAL
FIFROSIS PULMONAR
 MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES
DIGESTIVAS MUSCULOESQUELÉTICAS
MANIFESTACIONES
RENALES MIALGIAS
DISFAGIA ARTRITIS
NEFRITIS INTERSTICIAL
GLOMERULONEFRITIS
ALTRALGIAS

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES
HEMATOLOGICAS CARDIOVASCULARES
PERICARDITIS
ANEMIA
LEUCOPENIA
TROMBOCITOPENIA
 DIAGNOSTICO
Detección de signos y síntomas de sequedad oral y ocular.
Anticuerpos Anti-Ro y/o Anti-La.
Biopsia glandular.

PRUEBAS DE
LABORATORIO
Hipergammaglobulinemia policlonal.
Elevación de la VSG

PRUEBAS
DIAGNÓSTICAS PARA PRUEBAS BIOPSIA DE
EL OJO SECO DIAGNÓSTICAS PARA GLÁNDULA SALIVAL
LA BOCASECA MENOR

PRUEBA DE SCHIRMER
GRAMMAGRAFIA DE GLANDULAS SALIVALES.
EXAMEN CON LÁMPARA DE HENDIDURA
SIALOGRAFIA DE GLANDULAS SALIVALES.
 TRATAMIENTO Menor abanico de obciones
terapeuticas, sobretodo con
FARMACOLOGICO respecto a la manifestacion de
sequedad de mucosa
De manifestaciones glandulares
Xerostomía
Sustitutos de saliva y sialogogos :
Bromhexina : Oral adulros 4-8 mg 3 veces/día, niños 2
mg 3 veces/día.
Vía parenteral IV en casos graves 4 mg 2-3 veces/día
niños 4 mg 1-2 veces/día
N-acetilcisteína: Oral adultos y niños > 6 600 mg en una
roma o 200 mg 3 veces/dia niños de 2-6 años 100 mg/8h

Xeroftalmía
Lagrimas artificiales:
Con polisacaridos, como el uso de acido hiluronico 1-2
gotass de 2-3 veces al día
Colirios con mucolíticos como con acetilciteina 5% 1 gota
hasta 4 veces al día.
Ciclosporina tópica 2% 1 gota 2 veces al dia cada 12 h
 TRATAMIENTO
FARMACOLOGICO
Agonistas mucosacaridos
Clorhidrato de pilocarpina
Dosis 5 mg 4 v eces al día
Cevimelina
dosis 30 mg cada 8 h
Vasculitis leucocitaria
Dosis bajas ed hidroxicloroquina
Afeccion intersticial pulmonar
Esteroides asociados con
inmunosipresores
Azatioprina dosis inicial 2-2,5
mg/kg/día
En glomerulonefritis
Ciclofosfamifa taratamiento
continuo la pauta es 50-200
mg/dia
Manifestaciones extraglandulares
Control de las manifestaciones
articulares
AINE Ibuprofeno: 200-400 mg/4-
6 h 400 mg 6-8 h max 1200mg
dia
Hidroxicloroquina adultos 400-
600 mg/dia mantenimiento 200-
400 mg/dia
En glomerulonefritis
Ciclofosfamifa taratamiento
continuo la pauta es 50-200
mg/dia
Terapia biologica
Belimumab: 200 mg 1 vez por
Rituximab orql 1 mg/kg/día max
semana
80 mg/día
CRITERIOS SEGUN
ACR/EULAR 2016
 CONTROL EVOLUTIVO
SEGUN ÍNDICE ESSDAI
Actividad sistémica 
ESSDAI > 1
Constitucional: (Fiebre, pérdida de peso) 0-6 Actividad moderada 
Linfadenopatías (Excluyendo infecciones) 0-12
ESSDAI > 5
Glandular (Inflamación glandular, excluyendo litiasis) 0-4
Articular (Artralgias, artritis, Nº articulaciones afectas) 0-6 Actividad importante
Cutáneo (Vasculitis, eritema multiforme) 0-9  ESSDAI > 13
Pulmonar (Tos persistente, Enfermedad Pulmonar Intersticial) 0-15
Renal (Según alteración en Sedimento urinario, FG, Glomerulonefritis..) 0-15
Muscular (Miositis) 0-18
Sistema nervioso periférico (Polineuropatía sensitivo-motora. Axonal) 0-15
Sistema Nervioso central (Vasculitis cerebral, meningitis linfocitaria, ACV, TIA, EM, etc.)
Hematológico (Citopenias) 0-6
Biológico (Hipocomplementemia, crioglobulinemia) 0-2
GRACIAS POR
SU ATENCIÓN