Esclerodermia

(Esclerosis Sistémica)
R3MF Andres Rangel Jefroc

Programa académico PUEM UMF 27 IMSS

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DEFINICIÓN
Enfermedad crónica autoinmune y sistémica de etiología
desconocida que causa daño microvascular extenso y excesivo
depósito de colágeno en la piel y órganos internos. De
presentación infrecuente, pero con alteraciones severas
caracterizadas por alto nivel heterogeneidad clínica, curso
impredecible, alta mortalidad y resistencia al tratamiento.

Diagnóstico, Tratamiento y Pronóstico de la Esclerosis Sistémica.... México: Instituto Mexicano del Seguro Social. 2011
 Epidemiología:
• Prevalencia mundial 7 a 489 por millón.

• Incidencia mundial va de 0.6 a 122 por millón.

• Mujeres 3-12: 1 Hombres

• 30-50 años (pero desde 16 puede presentarse)

• Mujeres en edad fértil

• Pico máximo 5ta-6ta década de la vida

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01 PATOGENIA
Virus, Linfocitos T citotóxicos,
Factores
anticuerpos anticélula endotelial, estrés
Lesivos oxidativo, sust. químicas
Angiogénesis
Defectuosa Activación/Disfunción/Apoptosis Endotelio ↓ óxido nítrico
Vascular ↑endotelina

Autoinmunidad Activación
Inflamación Plaquetaria
Linfocitos/Citocinas Activación Fibroblasto

Fibrosis
Esclerodermia HTP Vasoconstricción/
Fibrosis Pulmonar Úlceras Digitales Remodelación
Fibrosis Miocardio* Crisis Renal Vascular
Fibrosis Musc Liso GI**
02
 Características Clínicas Generales de la Enfermedad

• Engrosamiento y fibrosis de la piel,

• Fenómeno de Raynaud,

• Manifestaciones musculoesqueléticas,

• Compromiso de órganos internos (GI,

pulmón, corazón y riñón),

• Presencia de anticuerpos.

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¡Esclerodactilia!
Úlceras digitales + Esclerodactilia
Puffy Fingers (en salchicha)
Telangiectasias
Capilaroscopia Patológica
Calcinosis
Fenómeno de Raynaud

Explicado por paciente o

visualizado por médico.

Debe tener 2 fases.

 Manifestaciones Musculares

• Debilidad Muscular

• Artritis (No simétrico, pequeñas articulaciones inicialmente)

• Artralgias (inflamatorio)
 Manifestaciones Cardiacas

• Derrame pericárdico

• Arritmias

• Fibrosis miocárdica
 Cuadro Clínico

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 ¨Dos Presentaciones Clásicas¨

● Esclerosis Cutánea Limitada ● Esclerosis Cutánea Difusa

 Otras formas Esclerosis SIstémica

Esclerodermia sin esclerodermia Preesclerodermia

Hipomotilidad esofágica distal F. Raynaud

Hipomotilidad del Intestino Delgado
Fibromatosis Pulmonar Intestinal
Hipertensión Arterial Pulmonar (sin fibrosis)
Daño cardiaco
Crisis Renal
NO DAÑO CUTANEO
F. Raynaud, ulceras digitales o capilaroscopia anormal
ANA + (Antitopoisomerasa 1, ACA, Anti RNA-polimerasa
I, II, o III)
No otra enfermedad que explique síntomas
Síndrome de Overlap
Cambios en capilaroscopia + isquemia digital
Ac. específicos presentes (Antitroposiomerasa
I, Scl-70), Anticentromero o anti-RNA-
polimerasa I, II o III
Esclerodermia por agentes ambientales
Distribución generalizada de esclerosis cutánea
e historia de contacto o exposición a agente
sospechoso

Características de ES con otras enfermedades

reumáticas
 CLASIFICACIÓN de la ES

• Necesaria para iniciar manejo (elección terapéutica).

• Clasificar la enfermedad nos asiste para el envió oportuno y

predicción de posibles complicaciones.

• Clínico, Bioquímico y Combinado…

 Criterios Preliminares para la Clasificación de ES (1980)
Criterios Mayores Esclerodermia proximal (sensibilidad
91%/especificidad 99%)

Criterios Menores • Esclerodactilia

• Ulceras puntiformes digitales o perdida de la
sustancia del cojinete distal
• Fibrosis pulmonar bibasal

● Estos criterios reconocen pacientes con daño orgánico crónico o establecido.

● Requieren presencia de 1 criterio mayor o 2 menores.

● Muy limitada utilidad clínica en etapas tempranas o pacientes con enfermedad cutánea limitada.

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Clasificación por perfil inmunológico

ANTICUERPO FORMA CLINICA DAÑO ORGÁNICO

Topoisomerasa-I (Sc-70)* Difusa Fibrosis Pulmonar/Cardiaca

Centrómero (ACA)* Limitada HTP/Úlceras digitales

RNA polimerasa III* Difusa Crisis Renal/Esclerosis

Cutánea/HTP
Th/To Limitada FP + HTP
Pm-Scl Sdr superposición Miositis/Fibrosis

U3-RNP Difusa Miositis/HTP

U1-RNP* Limitada Miositis/HTP

Ku Miositis/daño GI

The many faces of sclederma. Steen VD.Rheum Dis Clin N Am 2008; 34: 1-15
ITEM SUBITEM SCORE

Engrosamiento cutáneo de los 9

dedos amabas manos, con
extensión proximal articulaciones
metacarpofalángicas
Engrosamiento cutáneo dedos Puffy Fingers (en salchicha) 2
Esclerodactilia 4
Lesiones en pulpejos Ulceras digitales 2
Pitting scars (mordedura de rata) 3
Puntuación = o > 9:
Telangiectasia 2 Esclerosis Sistémica
Capilaroscopia Patológica 2

Hipertensión Art Pulmonar y/o HTP 2

Enf. Pulmonar Intersticial EPI 2
Fenómeno Raynaud 3

Autoanticuerpos relacionados Anticentrómero 3

esclerodermia Anti-topoisomerasa I o Scl 70
AntiRNA polimerasa III

2013 classification cirteria for systemic sclerosis: an ACR/EULAR collaborative initiative. Ann Rheum. 2013 Oct 3: Na.doi:10.1002
Complicaciones de la ES
Complicaciones Renales Esclerodermia
Complicaciones Gastrointestinales Esclerodermia
Complicaciones Pulmonares

Hipertensión Pulmonar

Detección por cateterismo de

PAP >25mmHg en reposo o
>30mmHg con el esfuerzo, con
una presión capilar <15mmHg.
Complicaciones Pulmonares

Enfermedad Pulmonar Intersticial

Identificada por radiografía o TACAR,

con afección principal de bases.

O auscultación de crépitos pulmonares

de no origen cardiaco.
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 Tratamiento
Multidisciplinario.

Clasificacion Clinica necesaria antes de iniciar tratamiento: determinar cuales afecciones

orgánicas están presentes.

Tratamiento se basa en dos puntos clave: disminuir/evitar vasoconstricción y disminuir

inflamación.

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 Vasculopatía digital y afección cutánea

• Nifedipino* (también dihidropiridina): primera elección para F. Raynaud

• Iloprost* intravenoso para F. Raynaud grave y ulceras digitales

• Bosentan*: útil para prevenir ulceras digitales en ES cutánea difusa solamente si falla tratamiento previo.

• Metrotexato* para manifestaciones precoces de ES cutánea difusa.

Documento del EULAR Scleroderma Trials and Research group (ESUTAR). 2009.
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 Hipertensión Arterial Pulmonar

• Sildenafil*mejora capacidad ejercicio, clase funcional y

medidas hemodinámicas.

• Calcioantagonistas solo si HAP grado 1 o 2.

• Bosentan y Sitasextan mejoran capacidad funcional,

capacidad de ejercicio, Epoprostenol para HAP grave.

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 Enfermedad Pulmonar Intersticial

• Ciclofosfamida debe considerarse fuertemente.

• Mofetil micofenolato ha demostrado mejoría.

• Considerado el uso de esteroides al mismo tiempo

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 Daño Gastrointestinal

• Inhibidores Bomba de protones para prevenir

ERGE, ulceras esofágicas y estenosis reactiva

• Metoclopramida u otros procinéticos para mejorar

motilidad intestinal (disfagia, seudoobstrucción,
saciedad precoz)

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 Crisis Renal

• Principal causa de muerte en pacientes con ES

previamente.

• IECAS (captopril) y si no corrige TA, Bloq.

canales Ca, ARA y alfametildopa)

• Monitoreo de TA y la función renal si se usan

esteroides (prednisona 10mg/día máximo)

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Gracias

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