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MIGUEL
ANGEL
QUIJADA
HENDERSON
La
no
afectan
neuromuscular
la
transmisin
Este
EPIDEMIOLOGA
La
La
TABLA
I. Clasificacin de la dermatomiositis
1. Miopatas inflamatorias idiopticas
Polimiositis primaria idioptica
Dermatomiositis primaria idioptica
Polimiositis y dermatomiositis juvenil
Miositis asociada con enfermedad del colgeno vascular
Miositis asociada con malignidad
Miositis de cuerpos de inclusin
2. Otras formas de miopata inflamatoria
Miositis asociadas con eosinofilia
Miositis ossificans
Miositis localizada o focal
Miositis de clulas gigantes
3. Miopatas causadas por infeccin
4. Miopatas causadas por frmacos y toxinas
ETIOLOGA
La
MECANISMOS
1.Cambios
en la respuesta
inmunitaria.
2.Complejo mayor de
histocompatibilidad (HLA) clase I.
3.Expresin de metaloproteinasas de
la matriz.
4.Citocinas y quemocinas.
5. Mecanismos de resistencia a la
apoptosis de las clulas musculares
esquelticas.
1.
3.Incremento
4.
MANIFESTACIONES
CLNICAS
La
DM se puede clasificar
clnicamente de la siguiente
forma:
DM del adulto: clsica, clsica
ms malignidad, clsica con
sobreposicin, DM amioptica e
hipomioptica.
DM juvenil: clsica, amioptica e
hipomioptica
Dermatomiositis primaria
idioptica del adulto
Manifestaciones
cutneas
La clsica lesin de piel es el
eritema macular violceo distribuido
simtricamente, con cambios hacia
poiquilodermia e induracin en el
tiempo, adems de depsitos de
mucina secundarios.
Estos cambios pueden preceder a la
alteracin muscular en un promedio
de 6 meses.
La
Las
manifestaciones clnicas se
dividen en patognomnicas,
caractersticas y compatibles.
Manifestaciones
Lesiones
3.
Lesiones
Manifestaciones no cutneas
La
Se
El
Dermatomiositis juvenil
Las
Dermatomiositis
amioptica
Tambin
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Alteracin
en la medicin de enzimas
musculares
Estas
enzimas
se
relacionan con el dao muscular, y entre
ellas figuran la creatinfosfocinasa (CPK),
las transaminasas (ALT, AST), la
deshidrogenasa lctica (LDH) y la
aldolasa.
La que se mide en forma habitual es la
CPK; comprende 3 subtipos (MM, MB,
BB), y el ms especfico de msculo
esqueltico es el subtipo MM
Autoanticuerpos
Los
autoanticuerpos se dividen en no
especficos de miositis y especficos.
Autoanticuerpos no especficos
ANAS. Son positivos en el 85% de los
casos, a ttulos
bajos. Cuando estn por encima de 1:160
generalmente
se
asocian
a
otra
enfermedad del tejido conectivo.
Anti RNP, anti PM-Scl y anti Ku. Se
asocian con sndrome de sobreposicin
Autoanticuerpos especficos de
miositis
Se
HISTOPATOLOGA E
INMUNOPATOLOGA
En
TRATAMIENTO
Los
Se
ha usado en dosis
fraccionadas de 2g/kg/mes
durante 3 meses, con el
establecimiento demejora en el
70% de los pacientes.
En DM juvenil se utiliza de 1 a 2
g/kg, 2 veces al mes, durante 9
meses.
El
micofenolato mofetilo es
otra
alternativa
teraputica
propuesta recientemente. Los
estudios se refieren a l como un
medicamento prometedor para el
manejo
de
enfermedades
neuromusculares.
Tratamiento de las
manifestaciones cutneas
Los antimalricos, y en especial
la hidroxicloroquina, son de
eleccin para estos casos, pues
tienen poco efecto sobre la
miositis. Se usan en dosis de 200
a 400 mg/da.
PRONSTICO
La