Miopatías inflamatorias

idiopáticas.-
Dermatomiositis y
polimiositis
DRA,. MARYLIN PARRA MARTÌNEZ
REUMATOLOGIA
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
IDIOPÁTICAS
SON ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO
ESTRIADO
POCO FRECUENTES
DE EVOLUCIÓN CRÓNICA
QUE SE MANIFIESTAN ESPECIALMENTE POR DEBILIDAD
MUSCULAR
SON ENFERMEDADES SISTÉMICAS, POR LO CUAL
PUEDEN AFECTARSE OTROS ÓRGANOS Y SISTEMAS
 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Clasificación clínica (Bohan y Peters)

1. Polimiositis (PM)
2. Dermatomiositis (DM)
3. Dermatomiositis juvenil
4. Miositis asociada a neoplasia
5. Miositis asociada a otras enfermedades del tejido
conectivo
6. Miositis por cuerpos de inclusión
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Epidemiología
 Incidencia: 2-10 /millón de hab/año

 Edad: cualquiera

 Varía de acuerdo al tipo clínico la mayor frecuencia:

 PM –45 años-,

 DM –40 años-,

 PM/DM infantil –10 años-,

 PM/DM asociada a ETC –35 años-,

 PM/DM asociada a neoplasia –60 años-

 Sexo: más en mujeres 2,5:1; 1:1 en variante infantil y asociada a neoplasia y 10:1
si se asocia a ETC
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Aspectos etiopatogénicos

Factores ambientales:
variaciones estacionales de acuerdo al tipo clínico.
Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1, coxsackie,
echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus

Factores genéticos:
HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Manifestaciones Musculares

Debilidad muscular

( clásicamente proximal, puede comprometer cintura escapular y/o

pelviana)

Los músculos faciales y oculares NO se comprometen prácticamente

nunca

Disfagia alta (debilidad músculos faríngeos u obstrucción cricofaríngea) o

baja (disfunción esofágica).

Disfonía
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Manifestaciones Cutáneas

Eritema en heliotropo,

Pápulas de Gottron ( pápulas eritematosas o violáceas en

dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rótulas y
maléolos internos).

Signo del chal y de la V.

Engrosamiento de las cutículas.

Manos de mecánico.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Otras manifestaciones clínicas
Mialgias
Artralgias, sinovitis
Raynaud
Fibrosis o neumonitis intersticial
Alteraciones electrocardiográficas asintomáticas,
arritmia supraventricular
Cardiomiopatía
Insuficiencia cardíaca
Vasculitis en niños
Exámenes complementarios
Laboratorio

RMN

Electromiograma

Anatomía patológica

Otros
Laboratorio
Los reactantes de fase aguda pueden ser normales.

Enzimas musculares: CPK, AST (GOT), ALT (GPT), aldolasa,

LDH

ANA+ 50%

Anti-Jo1 (síndrome de antisintetasas).

Laboratorio
Autoanticuerpo Manifestación clínica Respuesta a trat
Antisintetasa PM o DM con enfermedad pulmonar Moderada, con
(anti-Jo1 y otros) intersticial persistencia de la
Fiebre enfermedad
Artritis
Manos de mecánico
Raynaud
Anti-SRP PM con comienzo agudo Típicamente pobre
(SRP: partícula de Debilidad muscular severa
reconocimiento de Compromiso cardíaco
señal) Mialgias
Anti-Mi2 DM clásica Buena en la mayoría
Signo de la V de los casos
Signo del chal
Sobrecrecimiento cuticular
BIOPSIA
Diagnóstico Biopsia Diagnóstico Biopsia
Muscular: de la piel:
• Inflamación perivascular • Infiltrados de CD4
• Hiperplasia endotelial perivasculares
• Trombos de fibrin • Dilatación de
• Capilares obliterados capilares superficiales
• Necrosis y fagocitosis
de fibras musculares
• Microinfartos
• Fibras atróficas en la
periferia de los fascículos
• Complejos CD8/MHC-I
IMÁGENES
RMN: puede detectar lesiones precoces y/o mínimas y lesiones en
parches.
Útil para señalar lugar de biopsia.
La RM es sensible y evalúa la actividad de la enfermedad, se observa
intensidad focal incrementada y cambios edematosos en fases agudas
en T2 • Y el reemplazo con grasa en T1 en fases crónicas y enfermedad
activa

Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune

myopathies. 2011; 37:226-42
 La secuencia potenciada en T1 es más anatómica respecto a la potenciada en T2
con SPIR. En esta potenciación la grasa es hiperintensa y el edema es
hipointenso respecto al músculo

En la secuencia potenciada en T2 con SPIR el edema es hiperintenso y la grasa es

hipointensa respecto al músculo al igual que en la secuencia STIR
Imágenes potenciadas en T2 con supresión de grasa en la zona de pelvis, muslo
y piernas.
Con estas secuencias se podrá diferenciar el edema muscular, al ser
hiperintenso en la imagen, pero no la grasa, ya que es hipointensa como el
músculo.
ELECTROMIOGRAMA
PATRÓN MIOSÍTICO
Actividad espontánea incrementada
• Fibrilaciones
• Descargas complejas repetitivas
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
 OTROS ESTUDIOS:

 RX tórax

 ecografía abdominal

 búsqueda de sangre oculta en heces

 otros estudios que, de acuerdo a la clínica del paciente permitan

diagnosticar neoplasia subyacente
Miositis por cuerpos de inclusión
Debilidad muscular de inicio insidioso y curso progresivo y crónico
Asimétrica y precozmente distal.
> 50 años y más frecuentemente en varones (2/1)
Rara asociación con ETC. No asociación con malignidad.
CPK leve ↑
Patrón mixto (mióptico y neuróptico en la EMG)
Histopatología: MO: vacuolas anilladas, inclusiones citoplasmática o nucleares- ME :
filamentos microtubulares en las inclusiones

Pobre respuesta a tratamiento

Tratamiento
Medidas generales:
reposo, rehabilitación

Fármacos:
◦ Corticoides
◦ Inmunosupresores: metotrexato, azatioprina
◦ Otros
Tratamiento Para el tratamiento de la PM
y la DM se ha propuesto el siguiente
enfoque empírico secuencial:
Paso I-. prednisona en dosis elevadas
Paso 2-. azatioprina o metotrexato;
Paso 3-. IVIg;
paso 4-. un ciclo con alguno de los siguientes fármacos, elegidos según
la edad del paciente, su grado de discapacidad, su tolerancia, la
experiencia del médico con el fármaco y el estado de salud general del
enfermo: rituximab, ciclosporina, ciclofosfamida o tacrolimús. En los
pacientes con neumonitis intersticial es adecuado el tratamiento activo
con ciclofosfamida o tacrolimús.
PRONOSTICO
: • Antes de la era de los glucocorticoides, había una mortalidad del
50%.
• Dermatomiositis tiene una supervivencia a 5 años del 80%
• Polimiositis tiene una supervivencia a 5 años del 95%
• Asociado a Malignidada es del 90%
• Algunos pacientes con Dermatomiositis puede existir remisones

Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune

myopathies. 2011; 37:226-42
Conclusiones
Las miopatías inflamatorias pueden debutar con cuadros clínicos de
difícil diagnóstico
Recordar que pueden asociarse con otras enfermedades del tejido
conectivo y con neoplasias
El signo clínico guia es la debilidad muscular
El compromiso pulmonar puede ser importante y aparecer sin
compromiso muscular