Accede a apuntes, guías, libros y más de tu carrera

Resumen 356 Lupus eritematoso sistémico Harrison Principios de medicina interna

7 pag.

Descargado por Isabela Pioch Gerolin

(isabelapioch04@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Enfermedad autoinmunitaria. ♀ en edad reproductiva.
Se dañan órganos, tejidos y células por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos
inmunitarios.
PATOGENIA Y ETIOLOGIA
Genes de susceptibilidad + Factores ambientales = Respuestas inmunitarias alteradas
1. Activación de la inmunidad innata (células dendríticas, monocitos/macrófagos)
2. Umbrales más bajos de activación en las células de la inmunidad adaptativa (LB, LT)
3. Células reguladoras ineficaces (LTCD4+, LTCD8+, LB)

4. ↓eliminación de complejos inmunitarios y células apoptósicas

Los autoantígenos (DNA nucleosomico/proteína; RNA/proteína en Sm, Ro y LA; fosfolípidos) son
reconocidos por el sistema inmunitario en las vesículas superficiales de las células apoptósicas; por tanto,
los antígenos, los autoanticuerpos y los complejos inmunitarios persisten por periodos prolongados, lo cual
hace posible la inflamación y la aparición de la enfermedad.
Las combinaciones de polimorfismos génicos, transcripción y cambios epigenéticos influyen en las
respuestas inmunitarias que cuando son demasiado intensas, sumamente prolongadas o mal reguladas se
genera la enfermedad autoinmunitaria.
Factores de riesgo: ♀, ACO con estrógeno, sustitución hormonal, Sx de Klinefelter, tabaco, exposición
prolongada al silicio.
Factores ambientales: Luz UV, infecciones, VEB.
ESTUDIOS HISTOPATOLOGICOS
Biopsia de piel enferma -Depósitos de Ig en la unión dermoepidérmica
-Lesión de los queratinocitos basales
-Inflamación con predominio de LT (en la unión dermoepidérmica, alrededor
de los vasos)
En las biopsias renales, el patrón de la lesión es importante para el diagnóstico y para seleccionar el
tratamiento ideal.
Las anomalías histológicas en los vasos sanguíneos también determinan el
tratamiento.
Las biopsias de ganglios linfáticos suelen llevarse a cabo para descartar
infección o neoplasias malignas.
No se recomienda administrar tratamiento para nefritis lúpica en los
pacientes con nefritis clases I o II o con cambios irreversibles extensos.
La nefritis clases III y IV, así como clase V acompañada por clase III o IV, se
debe tratar con inmunosupresion agresiva siempre que sea posible puesto
que existe riesgo elevado de nefropatía terminal.

Descargado por Isabela Pioch Gerolin

(isabelapioch04@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

DIAGNOSTICO
Se basa en las manifestaciones
clínicas características
y los autoanticuerpos.
Los anticuerpos antinucleares (ANA,
antinuclear antibodies) son positivos
en >98% de los individuos durante el
curso de la enfermedad.
INTERPRETACION DE LAS
MANIFESTACIONES CLINICAS
MANIFESTACIONES DISEMINADAS
Síntomas generales, fatiga, mialgias,
artralgias.
Lupus generalizado grave
-Fiebre
-Postración
-Pérdida de peso
-Anemia
MANIFESTACIONES MUSCULOESQ.
Poliartritis intermitente
-Edema de tejidos blandos
-Hipersensibilidad en articulaciones,
tendones (manos, muñecas, rodillas)
Deformidades articulares en manos y
pies (10%)
Algunas personas tienen artritis tipo
reumatoide con erosiones y
satisfacen criterios de AR y LES.
Si el dolor persiste en una sola articulación hay que descartar necrosis ósea isquémica (ppalmente en
pacientes que reciben GC por vía general)
Hay que distinguir la debilidad muscular como efecto adverso de GC y antipalúdicos del lupus activo.
MANIFESTACIONES CUTANEAS
Dermatitis lúpica
-aguda→ eritema agudo: exantema fotosensible en cara (mejillas, nariz: eritema en mariposa), pabellones
auriculares mentón, región en V del cuello y tórax, tercio superior de la espalda, superficies extensoras de
extremidades superiores.
-subaguda→ lupus eritematoso cutáneo subagudo: placas escamosas y rojizas ≈ psoriasis, crisis de
lesiones circulares con bordes rojos, ↑fotosensibles
-crónica→ lupus eritematoso discoide (más frec): lesiones circulares, bordes eritematosos,
hiperpigmentados, escamosos, elevados con centros atróficos y despigmentados. ↑cara, cuero cabelludo
Tto: Aplicación local de GC Antipalúdicos sistémicos
Otros eritemas: urticaria recurrente, dermatitis similar al liquen plano, paniculitis (lupus profundo)
Úlcera en la mucosa bucal (≈úlceras aftosas)
MANIFESTACIONES RENALES
Nefritis: manifestación más grave del lupus. Asintomática. La clasificación es histológica (biopsia renal).
Importante realizar análisis de orina
III. Hematuria, proteinuria >500/d, Sx nefrótico, HTA
IV. Tto agudo con inmunodepresores (GC + citotóxico)

Descargado por Isabela Pioch Gerolin

(isabelapioch04@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

MANIFESTACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

CENTRAL
Disfunción cognitiva (manif más frec del lipus difuso del
SNC): alteraciones de la memoria y del razonamiento
Cefaleas muy intensas: exacerbación del lupus
leves: hay que distinguir de la migraña y
cefalea tensional
Convulsiones (anticonvulsivo + inmunodepresor)
Psicosis
Mielopatía incapacitante
Se debe aclarar si los síntomas son consecuencia
- del LES: definir origen
o proceso difuso: requiere
inmunodepresión
o vasculopatía obstructiva: necesita
anticoagulación
- de otra enfermedad (infección o secundarios de
terapias)
OBSTRUCCIONES VASCULARES
Isquemia Aterosclerosis acelerada
transitoria, IAM. Isquemia cerebral
MANIFESTACIONES PULMONARES
Pleuritis (más común) c/s derrame pleural -leve:
responde a AINES -grave: GC
Infiltrados pulmonares (lupus activo): ocasionan
fibrosis, hemorragia intralveolar
MANIFESTACIONES CARDIACAS
Pericarditis (más frec): antiinflamatorios
Tx cardiacos más graves: miocarditis, endocarditis
fibrinosa de Libman-Sacks
MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS
Anemia normocítica normocrómica (más frec)
Hemólisis (tratar con GC a dosis altas)
Leucopenia (linfopenia)
Trombocitopenia (en los primeros episodios o en casos
graves se administra GC)
MANIFESTACIONES DEL APARATO DIGESTIVO
Náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal difuso:
exacerbación del LES
↑AST, ALT: LES activo
Vasculitis intestinal (perforaciones, isquemia,
hemorragia, septicemia): GC a dosis altas
MANIFESTACIONES OCULARES
Sx de Sjögren
Conjuntiitis inespecífica
Vasculitis retiniana y neutiris ópticas: manifestaciones
graves→ ceguera en días – semanas (tto agudo con
inmunodepresores. Rxn adversas de GC por vía
general: cataratas, glaucoma)

DATOS DE LABORATORIO
1. p/ dx 2. evolución de la enf 3. efectos secundarios del tto

Descargado por Isabela Pioch Gerolin

(isabelapioch04@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
PRUEBAS PARA DETECTAR AUTOANTICUERPOS
ANA: positiva en el 95% de los casos al empezar los síntomas
Anti-Ro
Anti DNA: mayor cantidad presagia exacerbación (nefritis, vasculitis)
Anti-Sm: NO se correlacionan con la actividad de la enfermedad ni manifestaciones clínicas
Ac antifosfolípidos: NO son específicos p/ LES. P/ identificar riesgo de padecer coágulos
venosos/arteriales, trombocitopenia, abortos.
Las mujeres en edad de procrear y con SLE deben someterse a detección sistemática de Ac
antifosfolípidos y anti-Ro, debido a que ambos tipos de anticuerpos presentan el potencial para ocasionar
daño al feto.

PRUEBAS PARA VIGILAR LA EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD

- Análisis de orina para detectar hematuria y proteinuria
- Concentración de Hb
- Recuento de plaquetas
- Medición de creatinina o albumina sérica
- Concentración de anticuerpos anti-DNA
- Complemento (C3)

TRATAMIENTO DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

NO hay cura para el LES
- Reducir las exacerbaciones agudas - Suprimir los síntomas - Evitar el daño orgánico
La elección terapéutica depende de
Si las manifestaciones ponen en peligro la vida o pueden causar daño orgánico
Si las manifestaciones con potencialmente reversibles
El mejor método para prevenir las complicaciones
Medidas generales: Usar protector solar. Prevenir osteoporosis (Ca2+ 150 g/d + VitD 800 UI/d). Prevenir DL,
HTA.

Descargado por Isabela Pioch Gerolin

(isabelapioch04@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

TRATAMIENTO CONSERVADOR
PARA LA ATENCION DEL LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO QUE NO ES
POTENCIALMENTE LETAL
Pcte con fatiga, dolor, autoAc sin
daño orgánico→ suprimir los sínt
Artritis y artralgias→ AINES
Dermatitis, artritis, fatiga→
antipalúdicos (hidroxicloroquina,
cloroquina)

Valoración oftalmológica
anual
Dermatitis lúpica→ Protector solar
Antipalúdicos
GC tópicos
Casos más graves: GC sistémicos
LES leve
1. AINES Ibuprofeno 400 – 800 mg c/ 8h VO
2. Hidroxicloroquina 400 – 800 mg/d VO
3. Corticoides: Prednisona 0,3 mg/kp/d VO
LES moderado
1. Corticoides: prednisona 0,3 – 0,5 mg/kp/d VO
2. Azatioprina 100 – 150 mg/d
3. Metotrexato 7,5 – 25 mg/semana
LES GRAVE: VARIEDADES PROLIFERATIVAS DE NEFRITIS LUPICA

Glucocorticoides por vía general a dosis elevadas por durante periodos más cortos

Descargado por Isabela Pioch Gerolin

(isabelapioch04@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Prednisona 0,5 – 1 mg/kg/d (posteriormente la dosis se reduce gradualmente conforme a la situación
clínica hasta llegar a dosis de mantenimiento)
Nefritis lúpica→ -Glucocorticoides ↑dosis en forma rítmica 500 – 1000 mg/d x 3 – 5 d EV Rta 24 h
-Inmunosupresores: ciclofosfamida 500 mg c/ 2 semanas 6 dosis en total
(amenorrea, leucopenia, náuseas), micofenolato (diarreas) 1,5 – 2 g/d
Respuesta comienza entre 3 – 16 semanas
La ciclofosfamida se suspende cuando el paciente mejora
Son teratógenos (suspender al menos 3 meses antes si se va a intentar el embarazo)
Belimumab→ pctes seropositivos en quienes fracasa el tto tradicional, lupus con actividad clínica vigorosa
(SLEDAI ≥10), anti DNA (+), ↓complemento.
*SLEDAI (puntuacion del Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index).
>3 LES con actividad clínica
TRATAMIENTO PROFILACTICO
P/ prevenir complicaciones: Aplicar las vacunas neumocócica y contra la influenza
Suprimir las infecciones urinarias recurrentes
NO vacunar con virus vivos atenuados
PRONOSTICO
Desfavorable: Sx nefrótico Ac antifosfolípido
↑[creatinina sérica] >1,4 mg/dL Anemia (Hb< 12,4 g/dL) Género masculino
HTA Hipoalbuminemia

Descargado por Isabela Pioch Gerolin

(isabelapioch04@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Descargado por Isabela Pioch Gerolin

(isabelapioch04@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com