DERMATOMIOSITIS

Y POLIMIOSITIS

INTEGRANTES

 FREDDY ROJAS BALDERRAMA 45541

 LILIANA FERNNADEZ PADILLA 45541
 PAULA ANDREA VACA ROJAS 45564

MATERIA: PATOLOGIA GENERAL II

SEMESTRE : VI
DOCENTE: DR. ALFREDO MARTIN BARYOL
La dermatomiositis (DM) y
CONCEPTO
la polimiositis (PM)
Pertenecen a un grupo de
MIOPATIAS DERMATOMIOSITIS
INFLAMATORIAS Enfermedad inflamatoria
IDIOPATICAS (MII). caracterizada por debilidad
Son un grupo de muscular , y sarpullido en la
enfermedades piel es una miopatía
inmunomediadas del asociada a la dermatitis.
musculo esquelético con
compromiso variable de la POLIMIOSITIS
piel y otros órganos . Es una miopatía inflamatoria
crónica, adquirida e
idiopática asociada a una
reacción autoinmune o una
infección viral esquelética.
 INTRODUCCION
Las miopatias inflamatorias como la DM y PM contituyen a un grupo de
enfermedades que se caracterizan por afectar preferentemente la musculatura
estriada y por su naturaleza es inflamatoria.
El complejo DM /PM fue clasificado En una BIOPSIA MUSCULAR se identificar un
de la siguiente manera BOHAN,Y PETER : infiltrado inflamatorio dada su localizacion y
• PM idiopatica primaria distribucion contribuyen a su diagnostico.
• DM idiopatica primaria
• DM/PM asociada a neoplasia
• DM /PM infantil asociada a vasculitis
• DM/PM asociada con enfermedad del
El principal órgano diana es el musculo ,piel
colageno.
y pulmón ,entre otros órganos, se asocia al
Su frecuencia se considera enfermedad rara cáncer y presencia de anticuerpos
con baja incidencia con 2,1 a 7,7 casos x 1 específicos ,el tratamiento incluye
millon de hab. Anual. glucocorticoides , inmunosupresores
terapias biológicas y rehabilitación.
 HISTORIA
1887
La DM fue describida
1916
por primera vez por
STER hizo el primer reporte de
UNVERRICT
la Dermatomiositis el primer
caso fue en un niño.

1940
Se reconoció que la polimiositis se 1975
presenta con ausencia de lesiones BOHAN Y PETER
cutáneas, dolor muscular y lo dividió presentaron los criterios
en agudo seguido en crónico. de diagnosticos para la
DM/PM.
 EPIDEMIOLOGIA

La incidencia es baja de Es menos comun en

2,1 a 7,7 casos x 1 millon personas blancas
de habitantes anual. .aparece en cualquier
edad

La PM se presenta
entre 50-60 años. La PM Y DM afecta
La DM se presenta principalmete al
entre 5-15 años o 45 sexo femenino
-65 años.
 ETIOLOGIA
Asociacion con en HLA
Factor genetico
DRB1O3OO1 y HLA DAO60501

Factores ambientales infecciosos Uso de algunos medicamentos y

(virus ) los tumores como los linfomas
CLASIFICACION
ANATOMIA FISIOLOGICA
ANATOMIA FISIOLOGICA
 ANATOMIA
PATOLOGICA

• ATROFIA MUSCULAR
PARIFASCICULAR.
• INFILTRADO
INFLAMTORIO
PERIVASCULAR
PERIMICIALES DE
LINFOCITOS CD4.
ANATOMIA PATOLOGICA
 CUADRO CLINICO • MUSCULARES
• Debilidad proximal simetrico agudo.
• Cefaloparecia
• Disfagia
• Debilidad masticatoria
• Mialgias.
La DERMATOMIOSITIS
PRESENTA MANISFESTACIONES
CLINICA: M.SITEMICAS
• MUSCULARES • Riesgo de neoplasias
• CUTANEAS • Enfermedad intercicial
• SISTEMICAS pulmonar.
• Cardiopatias
• Compromiso
gastrointestinal
M.CUTANEAS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
DIAGNOSTICO DEFINITIVO
• Dermamiositis 3 de 4 criterios + eritema
• Polimiositis 4 de 4 sin eritema

DIAGNOSTICO PROBABLE
• Dermamiositis 2 de 4 + eritema
• Polimiositis 3 de 4 sin eritema

DIAGNOSTICO POSIBLE
• Dermamiositis 1 de 4 + eritema
• Polimiositis 2 de 4 sin eritema
 ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

• Estudios de enzimas
↑ CPK
↑ ALDOLASA
↑ ASPARTATO AMINOTRANSFERASA (AST)
↑ ALANINO AMINOTRANSFERASA (ALT)
↑ LACTATO DESHIDROGENASA

• La mioglobina es otro marcador de actividad de las miopatías, y en algunos pacientes es mas

sensible que la CPK
• La electromiografía:
I. Aumento de actividad de inserción, fibrilaciones y ondas agudas positivas
II. Descargas espontaneas bizarras de alta frecuencia
III. Potenciales polifásicos de la unidad motora de baja amplitud y corta duracion
• Biopsia muscular
ᶷ podemos observar células inflamatorias en el espacio perivascular e intersticial rodeado de miofibrillas, se observa
en el 80% de los casos
ᶷ Más común que la inflamación es la degeneración
ᶷ Necrosis de miofibrillas
ᶷ Regeneración de miofibrillas en 90% de los casos
ᶷ Fagocitosis de células necróticas

ᶷ Dermatomiositis infiltrado de linfocitos B y T CD4+ de predominio perivasculas

ᶷ Polimiositis infiltrado de linfocitos B y T CD8+ a nivel endomical

 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Incluye otras entidades con debilidad proximal y CK elevada, como:

 distrofias de cinturas, distrofinopatías y la distrofia miotónica tipo 2,

 Se debe considerar las miopatías tóxicas necróticas

 Miopatías metabólicas (déficit de carnitina, de mioadenilato ciclasa, la enfermedad de

Pompe), mitocondriales, endocrinas (distiroídeas) e infecciosas (VIH) también generan
dificultades diagnosticas
 TRATAMIENTO

 Glucocorticoides: prednisolona 1mg/kl/d , metilprednisolona (casos graves)

 Inmunosupresor: si no hay mejoría, se puede utilizar azatriopina (dosis hasta 150mg/dia),

metrotexato (dosis semanalmente hasta 20mg/semanales)

 La fisioterapia juega un papel importante para evitar contracturas