Reumatología

Miopatías
inflamatorias
idiopáticas
Alumna: Karla Berenice Bravo Marín
Contenido

01 Definición y 04 Fisiopatología
clasificación

02 Epidemiología 05 Trastornos asociados

03 Etiología
Contenido

06 Signos y síntomas 09 Evolución

07 Diagnostico y dx diferencial

08 Tratamiento
 01

Definición y
clasificación
 Clasificación

Dermatomiosis (DM)

Debilidad muscular causada

por inflamación de los Polimiositis (PM)
músculos esqueléticos.
Miopatia necrotizante
inmunomediada (MNIM)

Miositis por cuerpos de

inclusión (MCI)
 02

Epidemiologí
a
Epidemiología PM
Edad: 50-60 años.
MII Genero: femenino
En riesgo: afroamericanos
1 x 100 000/año.
PM y DM son las +F.
DM
MCI Edad: 5-10 y 30-60 años.
Genero: femenino
MII +F después de los En riesgo: afroamericanos
50 años.
MCI
MNIM
Edad: +50 años.
2 x 1 000 000/año
Genero: masculino
MII menos F.
 03

Etiología
Etiología

Fx genéticos Autoinmunidad Ambiente

Genes MHC AEM Infecciones, fármacos,
Alelo HLA-DRB1. AAM vacunas, ejercicio,
radiación UV.
 04

Fisiopatología
Fisiopatología
Fisiopatología
 Fisiopatología
AEM
• Anti-histidil-ARNt sintasa (anti-Jo1): +F, asociado a síndrome antisintasa.
• Anti-Jo1 (PM y DM), Anti-M2 (DM), Anti-SRP (MCI).

AAM
• Anti-M-2, MDA-5 ySRA: Presentes en síndromes de sobreposición.

DM PM y MCI MNIM
Gen MHC —> Fx nuclear
LT citotóxicos —> fibra muscular —> kB y del RE.
Complemento —>
agregados inflamatorios endomisiales
Interferon 1 —> CD4 y
de CD8, macrófagos y CD4— Agregados inflamatorios de
LB perivascular —
>sobreexpresión de gen MHC —> Fx CD8 y macrófagos en fibras
>daño capilar.
nuclear kB y del RE. —> deposito de
complemento perivascular
 05

Trastornos
asociados
RIESGO DE CANCER

3-6 veces
MCI mayor PM En riesgo

No se asocia 2 veces mayor MNI

DM
M
 06

Signos y
síntomas
DM Manifestaciones cutáneas:

Debilidad muscular 1. Papulas de Gottron

2. Signo de Gottron
simétrica proximal. 3. Exantema heliotropo
4. Exantema eritematoso
Disfagia fotosensible
Disnea 5. Calcinosis
6. Manos de mecánico
ERGE
Incontinencia urinaria/rectal Síndrome antisintasa

Manifestaciones sistémicas
Manifestaciones cutáneas: Pápulas de Gottron DM
Patognomonicas
Manifestaciones cutáneas: DM
Signo de Gottron

LES
Manifestaciones cutáneas: DM
Exantema heliotropo
Manifestaciones cutáneas: DM
Exantema eritematoso fotosensible

Signo de la V
Signo de chal

Puede preceder a la debilidad muscular por meses o años

Manifestaciones cutáneas: DM
Calcinosis

+F en jovenes
Manifestaciones cutáneas: Síndrome antisintasa DM
Manos de mecánico
 Síndrome antisintasa
DM

Manos de mecánico
Fenómeno de Raynaud
Enfermedad pulmonar intersticial
Poliartritis simétrica no erosiva en pequeñas articulaciones

Manifestaciones sistémicas

Anomalías de conducción y arritmias

Gastrointestinales
DM clínicamente
Manifestaciones cutáneas:
amiopatica
1. Papulas de Gottron
Sin debilidad muscular. 2. Signo de Gottron
3. Exantema heliotropo
Se confirma después de 2 4. Exantema eritematoso
años. fotosensible
5. Calcinosis
6. Manos de mecánico
PM
Debilidad muscular
Sin manifestaciones cutáneas
simétrica proximal.

Disfagia Riesgo de malignidad + elevado

Disnea
ERGE Síndrome antisintasa puede estar
Incontinencia urinaria/rectal presente
MNIM
Sin manifestaciones cutáneas

Debilidad muscular Necrosis miofibrosa

simétrica proximal
grave. Miopatia anti-SRP
Miopatia anti-HMGCR
Afectación Miopatia seronegativa
extramuscular poco
frecuente.
 Perdida de fuerza de agarre
MCI Caída asimétrica del pie
Debilidad muscular proximal o
distal asimétrica.

50% presenta disfagia

Síndrome de sobreposición
Se presenta en DM y PM asociada a los AAM.

Enfermedad mixta
Esclerodermia LES
del tejido conjuntivo
 07

Diagnostico y
dx diferencial
Diagnostico laboratorios
Enzimas musculares altas: LDH, CPK, AST y ALT.

Autoanticuerpos (AEM +F)

1. Anti-M-2: asociado a buena respuesta la terapia.
2. Anticuerpos antisintetasa: asociados al síndrome.
3. Anti-TIFI a y B asociados a cáncer en DM.
3.1. Anti-MJ/NXP-2: asociación con EPI y malignidad.
3.2. Anti-MDA-5: Marcador de EPI de rápido progreso, presencia de lesiones
cutáneas ulcerosas, artritis, función hepática, anormal y ferritina elevada.
4. Anticuerpos AAM y AAN: Si encuentran en otras enfermedades asociadas
con miositis.
Diagnostico imagenologia y otros

1. Electromiografia: cambios miopaticos

1. RM: de elección para ver crónicos/activos, irritabilidad de
inflamación, edema, membrana muscular, PA
infiltración grasa, fibrosis y pequeños/cortos/mixtos.
calcificación.
2. Biopsia: estándar de oro. Observa
2. Radiografía y TC: detección infiltrados antes ya mencionados.
y seguimiento de EPI
3. Pruebas de función pulmonar.
 Dx diferencial

Enfermedades Distrofias
neuromusculares musculares
Electromiografia y biopsia Afecta más al bíceps. RM

Miopatías Miopatías
metabólicas mitocondriales
Historia clínica, Mas leve. Biopsia, tinción
intolerancia al ejercicio. COX, LDH.
 Dx diferencial
Miopatías Miopatías
inducidas por endocrinas
fármacos
Procainamida, Disminución de enzimas
penicilamina, estatinas, musculares séricas.
zidovudina. Reversible

Miopatías Miopatías
infecciosas parasitarias
VIH, virus linfotropico T Toxoplasmosis, paludismo,
humano. equinococosis, triquinosis.
Biopsia + pruebas serologicas.
 08

Tratamiento
 Tratamiento
Glucocorticoides

terapia inicial: prednisona 1mg/kg VO diaria.

Px graves con compromiso respiratorio: metil-

prednisona 1g IV por 3 días.
Dosis alta de 4-6 semanas y después se ajusta a
dosis bajas de 5-10 mg por los próximos 6
meses.

Enzimas se normalizan en 2-3 meses.

 Tratamiento

Inmunosupresores no biológicos

Terapia ahorradora de esteroides (1ra linea):

Metotrexato (15-25 mg semanales) o azatriopina
(2-3 mg/kg diarios) + glucocorticoides.

2da linea: Micofenolato de mofetilo.

EPI asociada a miositis resistente: inhibidores de

la calcineurina (ciclosporina y tracolimus) de 2da
linea por ser tóxicos.
 Tratamiento
Agentes biológicos

1. Rituximab (contra LB cd20)

2. Terapia anti TNF
3. Tocilizumab (en investigación
antagonista dl receptor IL-6)
4. Abatacept (proteína de fusión
humanizada del antígeno del LT
citotóxico).
5. IgIv: 2g/kg por 2-5 días
consecutivos por mes, pero es muy
costosa.
Tratamiento
Tto para la EPI Tto no farmacológico

glucocorticoides combinados con Ejercicio: previene la perdida de

azatriopina es de 1ra elección. masa muscular, atrofia y
contracturas, así como conservar la
Casos graves: glucocorticoide IV + función.
rituximab o ciclofosfamida.
 09

Evolución
 PRONOSTICO
Es muy variable, puede ser tratable, así como puede poner
en riesgo la vida.

Predictores de mal pronostico: edad avanzada, debilidad

grave inicial, presencia de afectación sistémica.
 Bibliografía
Wright, S., & Dillon, R. (Eds.).
(2010). Reumatología Manual
Washington (3ra ed.). Editorial
Wolters Kluwer Health.