Síndrome de Sjögren

Xerostomía

Definición
Es un trastorno autoinmune crónico de las glándulas exocrinas con
infiltrados linfocitarios asociados de las glándulas afectadas.

Historia
Hadden, Leber y Mikulicz (1800)
1 paciente presentaba queratitis, sequedad de mucosas y tumefacción
Deterioro en calidad de vida
de glándulas parótidas relacionado con un infiltrado de células
Tumefacción parotídea
pequeñas
Otras xerosis. Sequedad nasofaríngea, xerodermia, sequedad vaginal

Médico sueco Henrik Sjögren (1933)

Manifestaciones Extraglandulares
Pacientes con xerostomía (sequedad de mucosas) y xeroftalmía
Osteomusculares
(sequedad ocular), estas manifestaciones glandulares estaban
Poliartralgias inflamatorias en pequeñas articulaciones.
asociadas a otras como poliartritis, fenómeno de Raynaud o anemia
Astenia y manifestaciones psiquiátricas
Epidemiologia Depresión, ansiedad, alteraciones de memoria, trastornos del
o Prevalencia en la población del 0.5 % sueño
o + prevalente en M que H 9:1 Cutáneas
o Es uno de los 3 trastornos autoinmunes más comunes Púrpura de miembros inferiores, puede asociarse a
o 2 picos de presentación (20-30 y a los 50) crioglobulinemia e hipergammaglobulinemia. También fenómeno de
o 50% con AR de larga evolución Raynaud o lesiones “Lupus- like”
o 20-30% en pacientes con LES y Esclerosis sistémica progresiva Aparato respiratorio
Enfermedad intersticial:
Etiopatogenia Rinitis atrófica
 Es multifactorial Xerotráquea
 Probablemente el inicio del proceso autoinmune se debe a una Hiperreactividad bronquial
combinación de factores intrínsecos (predisposición individual) y Neurológicas:
extrínsecos (factores exógenos) Neuropatía periférica: (ataxia, neuropatía trigeminal) Diagnóstico diferencial:
Afectaciones del SNC: meningitis aséptica o encefalitis. Múltiples factores, como la edad o la deshidratación, pueden ocasionar
Factores Hepáticas: sequedad. Ha de investigarse también la posible influencia
Lesión endotelial: Liberación de antígenos y citocinas Hipertransaminasemia moderada hasta asociación con cirrosis farmacológica.
Activación de células endoteliales: Acumulo de Cel. inflamatorias biliar primaria. Enfermedades que asemejan al SS:
Activación linfocítica: Formación de anticuerpos  Infecciones virales (VEB, paperas, VHC, VIH).
Nefrológicas
 Enfermedad injerto contra huésped.
Inmunocomplejos: Cito-atracción mediada por anticuerpos y Nefritis intersticial: con acidosis tubular
 Sarcoidosis.
Complemento Litiasis, osteomalacia o hipotasemia crónica
 Amiloidosis
Hipofunción glandular exocrina: daño infiltrativo, Ø neurológico Gatrrointestinales:
 Alteraciones metabólicas (trastornos alimenticios pueden dar
mediada por anticuerpos Disfagia, gastritis atrófica, pancreatitis autoinmune.
sialoadenitis)
Activación de LB mediado por LT y macrófagos Cardíacas:  Linfoma primario.
Manifestación extraglandulares por exceso de activación de LB Pericarditis
Otras manifestaciones:
Hay una alteración en el sistema inmunitario que no es capaz de Tiroiditis autoinmune, linfomas de bajo grado en parótidas,
diferenciar “antígenos” propios expresados por las células epiteliales pulmón o tubo digestivo.
glandulares.
Diagnóstico
1) Alteración en el reconocimiento inmunitario El diagnóstico del SS es complejo y se basa en criterios diagnósticos
2) Alteración de la respuesta inmunitaria adquirida que reúnen una serie de síntomas, pruebas diagnósticas y alteraciones
3) Alteración en la regulación de la respuesta inmune neurológicas.
4) Factores genéticos (haplotipos DR2, DR3 que se han asociado a la
Criterios de clasificación ACR/EULAR 2016 para síndrome de
síntesis de anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B.)
Sjögren primario
5) Infecciones virales (Epstein Barr, Herpes 6, Citomegalovirus,
Hepatitis B y C, VIH)
6) Autoantígenos Ítem Score
7) Disfunción de linfocitos B. Sialoadenitis linfocítica focal en glándulas salival menor 3 Tratamiento
con ≥ 1 foco linfocitico/4 mm2 de tejido glandular Manifestación Tratamiento
Clasificación Anti-SSA/Ro positivo 3 Ocular
Primaria: no está asociado a ninguna enfermedad Puntuación de tinción ocular ≥ 5 (o ≥4 según escala de 1 Xeroftalmia Lagrimas artificiales
Secundaria: asociado a otras enfermedades autoinmunes Bjsterveld) en al menos un ojo Blefaritis Oclusión puntual
Test de Schirmer ≤ 5 mm/5 min, en al menos un ojo 1 Irritación/uveítis Ciclosporina, andrógenos,
Flujo salival sin estimulación ≤ 1ml/minuto 1 esteroides tópicos
Diagnóstico: ≥ 4 puntos Oral
Xerostomía Estimulación mecánica
Periodontal Higiene bucal regular
Gingivitis Fluoruro tópico
Candidiasis oral Saliva artificial y lubricante,
Pilocrpina, Cevimelina
Articulaciones y músculos
Artralgia / mialgia AINEs
Artritis/miocitis Medicamentos contra malaria
Metrotexato, azatiopirina,
leflunomida, inhibidores del
TNF
Cutáneos
Síndrome de Raynaud Corticoersteroides (tópicos y
sistémicos)
Púrpura Hiperglobulinemia Tracrolimus
Crioglobulinemia mixta Antimaláricos
Eritema multiforme Medicamentos antiartríticos
Esquema de diagnóstico para síndrome de Sjögren
Manifestaciones clínicas Eritema anular, vasculitis Agentes citotóxicos
Generales necrotizante, Vitiligo, xerosis,
 Fatiga anormal 70-80% (se asocia a discapacidad laboral) alopecia anetodermia amiloide
 Trastornos del sueño, ansiedad y depresión 15, 20 y 40% Embólico y trombótico lesiones
 Dolor crónico se asocia a poliartralgia y mialgia 50% debido a procoagulantes
 Fiebre autolimitada de bajo grado Orejas, nariz y garganta
Sinusitis Agentes húmedos
Xeroftalmia Reflujo esofágico Antibióticos y antifúngicos
Reflujo traqueal Inhibidores de la bomba de
protones
Parotida/submandibular Agentes de la motilidad
gástrica
Edema Modificación de la dieta
Complicaciones Perdida de la audición Antiartriticos y esteroides
 Boca seca: candidiasis oral, perdida dental, enfermedad Afección pulmonar Prednisona, glucocorticoides
periodontal.
Afección hepática Prednisona
 Ojo seco: ulceras de cornea
 Otras: Insuficiencia renal, fibrosis pulmonar, enfermedad
+ en pacientes con SSp
neurológica progresiva.
Lesiones queratoconjuntivales
 Neoplasia hematológica
 10 a 50 veces más de presentar linfoma