CAPÍTULO
34 Dermatomiositis
Sinonimia
Polimiositis aguda progresiva.
Definición
Trastorno inflamatorio difuso del tejido conjuntivo, de ori-
gen desconocido, quizá autoinmune. Afecta múltiples siste-
mas y se caracteriza por polimiositis del músculo estriado,
bilateral, simétrica, extensora y proximal, acompañada de
trastornos cutáneos. A veces evoluciona sin miositis o es
sólo “espejo” de una enfermedad paraneoplásica.
La separación entre dermatomiositis y polimiositis pa-
rece más académica que práctica, porque esta última enfer-
medad debería estudiarse, en realidad, entre las miopatías
inflamatorias idiopáticas.
Datos epidemiológicos
Se señalan 1 a 6 casos por millón de habitantes. Predomina
en las mujeres, con una proporción de 2.5:1; es más fre-
cuente en jóvenes y niños o alrededor del quinto decenio de
la vida, y en afroestadounidenses. En los servicios de der-
matología se atiende de 10 a 20% de los casos, y en Singa-
pur hasta 46%. La incidencia anual es de 2 a 10 casos por
millón, y la prevalencia es de 5 a 8 casos por 100 000 habi-
tantes. La forma amiopática se presenta en 2 a 18% de las
dermatomiositis (300 casos).
Etiopatogenia
Se desconoce la causa. La patogenia ha involucrado factores
infecciosos, virales, endocrinos, genéticos, autoinmunes y,
en ocasiones, un porcentaje significativo de pacientes, es-
timado entre 15 y 25%, presenta un proceso neoplásico sub-
yacente. No se ha logrado aislar un agente infeccioso viral;
sólo existe vinculación con retrovirus y virus coxsackie B,
que invaden los músculos, dañan el endotelio vascular y cau-
san liberación de citocinas que, a su vez, inducen expresión
de genes del complejo mayor de histocompatibilidad, y si
existen genes de susceptibilidad (HLA-DRB1*0301, HLA-
DRB1*0501 y el haplotipo HLA-B8/DR3/DR52/DQ2) acti-
van una respuesta inmunitaria mediada por células T CD8
citotóxicas que dañan el músculo. Por otra parte, en 60 a 80%
de los pacientes se detectan autoanticuerpos nucleares y ci-
toplasmáticos específicos o relacionados con miositis, como
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anti-Jo-1 (tRNA sintetasa), Mi2, contra componentes de la
partícula de reconocimiento de señal (SRP), el PM/Scl, an-
ti-Ku y contra ribonucleoproteínas nucleares pequeñas
(snRNP). La asociación con neoplasia debe tomarse en cuen-
ta y ante sospecha clínica debe realizarse la búsqueda inten-
cionada. La miositis es parenquimatosa y secundariamente
intersticial. Hay depósitos de inmunoglobulinas y comple-
mento en vasos sanguíneos de músculos esqueléticos; la for-
ma infantil podría considerarse una angiopatía sistémica.
Clasificación
Cuando sólo ocurre inflamación del músculo se denomina
polimiositis; si también existe afección de piel, dermato-
miositis, y cuando la afección del músculo es escasa o tran-
sitoria, dermatomiositis amiopática. Hay seis tipos clínicos.
I. Miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis).
II. Polimiositis y lesiones cutáneas (dermatomiositis clá-
sica).
III. Polimiositis o dermatomiositis acompañada de neopla-
sia (paraneoplásica).
IV. Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (mor-
tal o benigna).
V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra
enfermedad del tejido conjuntivo, como lupus erite-
matoso sistémico o esclerosis sistémica progresiva (sín-
drome de superposición o enfermedad mixta del tejido
conjuntivo).
VI. Dermatomiositis sin miositis (dermatomiositis amio-
pática).
La forma paraneoplásica ocurre en 10 a 20%; se ob-
serva después de los 40 a 50 años de edad y predomina en
varones. El cáncer interno aparece, en orden de frecuencia,
en pulmón, mama, ovario, estómago, ganglios linfáticos, ba-
zo, médula ósea, colon y recto, útero, próstata y, rara vez, en
la piel. La forma juvenil predomina entre los 4 y 10 años de
edad. Se encuentra calcinosis en 23 a 70%. Se ha clasificado
en: de Banker, con afección grave del estado general, vascu-
litis intestinal y mal pronóstico, y de Brunsting, de evolución
más benigna. En la dermatomiositis amiopática se observa la
erupción cutánea típica, pero no enfermedad muscular. Se
ha dividido en tres tipos: I, sólo enfermedad cutánea; II,
debilidad y mialgias además de lo anterior, y III, sin datos
clínicos de daño muscular, pero con anormalidades transi-
torias en las pruebas de laboratorio. Por lo general, antes de
 Capítulo 34  Dermatomiositis 183

A B C

 Figura 34-1. Dermatomiositis: A. Lesiones faciales. B. Pigmentación facial. C. Eritema y pigmentación.

clasificar la miositis se esperan dos años para comprobar si nosis cutis), articulaciones (calcinosis circunscripta) y fascia
aparece o no el daño muscular. muscular (calcinosis universalis) que pueden causar incapa-
cidad. El eritema flagelado (zebra-like stripe eruption o centri-
petal flagellate erythema) se caracteriza por lesiones pruri-
Cuadro clínico ginosas lineales eritematosas y edematosas, semejantes a
Es posible que el inicio sea repentino y que ocurra luego de
una amigdalectomía o exodoncia, con astenia y debilidad
muscular; después sobrevienen con rapidez los síntomas
cutáneos y generales que pueden llevar a la muerte. Cuan-
do el principio es insidioso, aparecen primero las lesiones
en la piel y luego las manifestaciones musculares; la evolu-
ción es crónica y lentamente invalidante.
Manifestaciones dermatológicas. En los párpados, frente,
regiones malares y dorso de la nariz se observa eritema vio-
láceo, con edema leve y descamación, llamado —por su si-
tuación y coloración— halo heliotropo (74%) (figs. 34-1 y
34-2). En el cuello, la piel adquiere un aspecto poiquilodér-
mico (fig. 34-3), es decir, con eritema, atrofia, pigmentación
y telangiectasias (fig. 34-4). En codos, rodillas y otras articu-
laciones hay placas eritematoescamosas y atróficas. El signo A
de las pistoleras (chaparreras) consiste en eritema violáceo
en la cara lateral de los muslos, que coincide con la zona de
apoyo de unas imaginarias pistoleras (fig. 34-5). En las pal-
mas pueden observarse fenómeno de Raynaud, lesiones de
vasculitis e hiperqueratosis palmar o “manos de mecánico”.
En el tipo VI las manifestaciones cutáneas son similares. Los
signos más característicos y que permiten distinguir la der-
matomiositis del lupus eritematoso son la coloración violá-
cea del eritema y la tendencia de las lesiones a distribuirse
en torno a los ojos y en las zonas extensoras.
También es posible que aparezcan pigmentación
acentuada, ampollas, lesiones hiperqueratósicas periun-
gueales, paniculitis, afección de la piel cabelluda incluso B
alopecia, telangiectasias gingivales, o estomatitis inespecí-
fica y calcinosis; esta última puede afectar la piel (calci-  Figura 34-2. A y B. Dermatomiositis: halo heliotropo.

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184 Sección IV  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

A B C

 Figura 34-3. A. Dermatomiositis, lesiones poiquilodérmicas. B. Poiquilodermia. C. Poiquilodermia extensa.

arañazos o latigazos, localizables en zona dorsolumbar o en Compatibles

la raíz de las extremidades, con distribución centrípeta. La
1. Poiquilodermia atrófica vascular (poiquilodermatomio-
edad media de aparición es de aproximadamente 50 años y
sitis).
es más frecuente en mujeres.
2. Erosiones y ampollas subepidérmicas.
Los signos cutáneos se dividen en:
3. Calcinosis cutis.
Patognomónicos
En la actualidad se ha reconocido la utilidad de efectuar
1. Pápulas de Gottron (fig. 34-5). la capilaroscopia para obtener el diagnóstico, tanto en la ba-
2. Signo de Gottron: eritema violáceo simétrico, con o sin se del plato ungueal como en las encías. En el caso específico
edema de las articulaciones interfalángicas de manos, de la dermatomiositis, algunos hallazgos importantes son:
codos, rodillas y maléolos. distrofia cuticular y pliegue ungueal con telangiectasias. Las
cutículas son “irregulares” y en la matriz proximal hay vasos
Característicos
capilares dilatados que se alternan con pérdida de inserción
1. Eritema en heliotropo. del bucle vascular, atrofia e hipopigmentación.
2. Telangiectasia periungueal, con cutículas distróficas. Manifestaciones musculares. Afecta los músculos estria-
3. Eritema violáceo del dorso de manos, antebrazos, bra- dos; hay mialgias, miastenia e incapacidad de movimiento,
zos, región deltoidea, hombros (signo del chal), V del con más frecuencia en la cintura escapulohumeral y pelvife-
escote, cuello, pecho y frente. moral, lo que dificulta levantar los brazos y las piernas, lo
4. Hiperqueratosis confluente, bilateral y simétrica (ma- cual suscita la marcha anserina (“de pato”) característica. En
nos de mecánico). pacientes graves se presenta imposibilidad para todos los

A B

 Figura 34-4. A. Dermatomiositis, calcinosis en los codos. B. Dermatomiositis: lesiones en rodillas.

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 Capítulo 34  Dermatomiositis 185

A B

C
D

 Figura 34-5. A y B. Dermatomiositis, pápulas de Gottron. C. Dermatomiositis: lesiones en el dorso de las manos y periungueales.
D. Signo de Gottron: eritema violáceo y edema de articulaciones.

movimientos. Puede afectar los músculos oculares, farín-
geos, laríngeos e intercostales, con la minusvalidez corres-
pondiente. La disfagia depende de la debilidad del músculo
estriado cricofaríngeo o del esfínter esofágico superior.
Manifestaciones sistémicas. Al principio es probable que
haya síntomas prodrómicos, como astenia, pérdida de peso,
febrícula, anorexia, edema y artralgias. En el aparato diges-
tivo pueden sobrevenir disfagia, seudodivertículos (sobre
todo en formas que se acompañan de esclerosis sistémica
progresiva), diarrea, estreñimiento y hemorragias por ulce-
ración de mucosa y submucosa. La afectación cardiaca se
ha descrito hasta en 50%, pero sólo una pequeña propor-
ción manifiesta síntomas como taquicardia, arritmias y
lesión miocárdica. La afección gastrointestinal es más fre-
cuente en las formas juveniles. En el ámbito pleuropulmo-
nar es posible que haya alteraciones de la difusión de gases
por enfermedad ventilatoria restrictiva, neumonitis inters-
ticial y fibrosis. Rara vez aparece insuficiencia renal por de-
pósitos de mioglobina; en fases muy avanzadas se observa
disminución de reflejos tendinosos o falta de los mismos.
Datos histopatológicos
En la piel, epidermis con hiperqueratosis leve y zonas de
atrofia, así como licuefacción de la basal (daño de interfaz);
en la dermis, edema del tejido conjuntivo, necrosis fibrinoi-
de del colágeno y vasodilatación con infiltrados linfocíticos
perivasculares. En fibras musculares hay alteración de la
cromofilia e infiltrados linfocíticos perivasculares, así como
pérdida de la estriación normal por la presencia de sustan-
cia fibrinoide; puede haber necrosis, atrofia y degeneración
de dichas fibras (fig. 34-6).

A B C

 Figura 34-6. A. Biopsia en polimiositis, infiltrado intersticial y atrofia perifascicular (HE, 40×). B. Dermatomiositis: cutículas
distróficas y telangiectasias periungueales. C. Dermatoscopia de telangiectasias periungueales.

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186 Sección IV  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo
Datos de laboratorio
Hay aumento de enzimas séricas indicativas de lesión muscu-
lar, como aspartato y alanina aminotransferasas (TGO y
TGP), creatina fosfocinasa (CPK), deshidrogenasa láctica (iso-
enzimas 1 y 2) y aldolasa; la CPK es la más sensible y espe-
cífica. En orina de 24 h se encuentra creatina, muchas veces
alta. La sedimentación eritrocítica está acelerada. La biome-
tría hemática y el examen general de orina resultan normales.
En los últimos años la tendencia pasa por establecer
una clasificación basada en la presencia de determinados
anticuerpos. El hallazgo de algunos anticuerpos parece defi-
nir grupos homogéneos de pacientes que presentan caracte-
rísticas epidemiológicas, clínicas y un pronóstico similar. Se
encuentran anticuerpos antinucleares en 75% de los pacien-
tes (anti-Jo-1, 20%; Mi-1 y Mi-2, 15%), además de hipergam-
maglobulinemia e hipercrioglobulinemia. Se relaciona con
autoanticuerpos específicos y relacionados con miositis.
Son muy importantes la biopsia de músculo (afectado,
con electromiografía [EMG] positiva) y la EMG; esta última
muestra potenciales de unidad motora pequeños, breves y
polifásicos; fibrilaciones; contracciones positivas e irritabi-
lidad excesiva ante la inserción del electrodo, así como des-
cargas positivas abigarradas y de alta frecuencia. La serie
esofagogastroduodenal muestra dismotilidad esofágica, es-
cape faríngeo nasal y dilatación del tercio proximal o medio
del esófago. Puede ser útil la resonancia magnética.
Criterios diagnósticos
1. Debilidad muscular proximal simétrica, con disfagia o
sin ella, o afección muscular respiratoria.
2. Datos anormales en la biopsia muscular.
3. Aumento de las enzimas del músculo estriado.
4. Datos anormales en la EMG.
5. Erupción cutánea típica.
La presencia del criterio número 5 proporciona certeza
diagnóstica; con 3 o 4 de los restantes es definitivo; con dos,
probable, y con uno, posible. Los criterios clásicos de Bohan
y Peter incluyen el exantema típico además de tres de los cua-
tro signos siguientes: debilidad proximal simétrica, evidencia
de miopatía inflamatoria en la EMG, aumento de enzimas
séricas musculares y miositis inflamatoria en la biopsia.
Diagnóstico diferencial
Lupus eritematoso sistémico (fig. 32-1), esclerosis sistémica
progresiva (figs. 36-3 y 36-5), enfermedad mixta del tejido con-
juntivo (figs. 37-1 y 37-2), fotosensibilidad; dermatitis por
contacto (fig. 4-6), enfermedades neurológicas inflamatorias
o degenerativas; alteraciones musculares hereditarias; enfer-
medades que cursan con miositis, como triquinosis, esquisto-
somiasis y tripanosomiasis; miastenia grave y miopatías por
intoxicación. Hay medicamentos, como las estatinas e hidro-
xiurea, que pueden producir cambios de la piel que recuerdan
dermatomiositis.
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Pronóstico
La mortalidad es de 25%; puede controlarse con tratamien-
to adecuado, que logra supervivencia en 85% de los casos.
El pronóstico es mejor en las formas amiopáticas, porque
por lo general no avanza a miopatía, aunque puede vincu-
larse con enfermedad maligna. La forma juvenil remite en
promedio en cinco años y son predictivas de evolución más
crónica la persistencia de las pápulas de Gottron, la calci-
nosis y las anormalidades del pliegue ungueal. Los casos
con más complicaciones son aquellos relacionados con cán-
cer (paraneoplasia) y cuando existe compromiso cardio-
pulmonar. Los factores de riesgo independientes para
presentar una neoplasia subyacente son: edad >52 años en
el momento del diagnóstico, inicio abrupto y rápido de las
lesiones cutáneas y de la debilidad muscular, presencia
de lesiones necróticas y/o eritema periungueal y niveles ba-
jos de C4.
Tratamiento
Debe valorarse en el paciente la gravedad de la enferme-
dad, la presencia de afección sistémica con participaciones
pulmonares, cardiacas y gastrointestinales, o señales de
malignidad. El objetivo es revertir la debilidad y permitir a
la persona volver a su estado funcional normal. La preven-
ción de las contracturas es relevante en la prevención o el
tratamiento de calcinosis y es un reto en el manejo de niños
y adolescentes.
Los pacientes con enfermedad cutánea manifiestan co-
mo problemas principales el prurito intenso y el aspecto de
su piel. Los medicamentos de base son los glucocorticoides
como prednisona, 1 a 2 mg/kg/día (véase cap. 169), al co-
mienzo; pueden administrarse junto con inmunosupresores
como azatioprina (véase cap. 169) o ciclofosfamida, 1 a 3
mg/kg/día (véase cap. 169); esta última también se adminis-
tra de manera intermitente; metotrexato, 15 a 25 mg a la
semana (véase cap. 169). En la dermatomiositis juvenil, algu-
nos instalan un tratamiento enérgico para disminuir la inci-
dencia de calcinosis y secuelas, mediante administración
intermitente de metilprednisolona por vía intravenosa.
Las manifestaciones dermatológicas parecen disminuir
con dosis bajas de hidroxicloroquina o cloroquina durante
periodos breves; la warfarina, 1 a 2 mg/día o el diltiazem
5 mg/kg/día, parece que logran disminuir las zonas de
calcinosis. Hay poca experiencia con lefluonomida, cloram-
bucilo y 6-mercaptopurina, ciclosporina A (cap. 169) y plas-
maféresis. Se investiga el uso de biológicos, como rituximab
(contra CD20) (véase cap. 169) y terapia contra factor de
necrosis tumoral (TNF), como etanercept e infliximab. Tam-
bién se usan inmunoglobulina por vía intravenosa (IVIG),
trasplante de células madre, sirolimus y tacrolimus. Se pres-
criben fisioterapia y rehabilitación cuando se requieren. Si la
enfermedad es paraneoplásica, las manifestaciones desapa-
recerán cuando se elimina la neoplasia. Son complemen-
tarios los antidepresivos, los antihistamínicos y la extracción
quirúrgica de depósitos de calcio.