Taller patología Hipófisis

1. Como se manifiestan los trastornos hipofisiarios

Las manifestaciones de los trastornos hipofisiarios se relacionan principalmente con el
exceso o deficiencia de hormonas hipofisiarias o con efectos de masa.
● Hiperpituitarismo: provocado por una secreción excesiva de hormonas tróficas. Las
causas son adenoma, hiperplasia y carcinoma de la hipófisis anterior, secreción de
hormonas por tumores no hipofisarios y ciertos trastornos hipotalámicos.
● Hipopituitarismo: provocado por la deficiencia de hormonas tróficas. Puede estar
causado por procesos destructivos como lesión isquémica, cirugía o radiación,
reacciones inflamatorias y adenomas hipofisarios no funcionales.
● Efectos de masa locales: los cambios mas tempranos son las anomalías
radiológicas como la expansión celar, erosión ósea y rotura del diafragma celar.
Dada la estrecha proximidad del quiasma y de los nervios ópticos de la silla turca,
las lesiones hipofisiarias expansivas pueden comprimir las fibras que se cruzan con
el quiasma óptico, esto origina anomalías en el campo visual, habitualmente
defectos en el campo visual lateral (temporal) denominados hemianopsia bitemporal.
Además, el crecimiento de diversos tumores se pueden causar distintas anomalías
del campo visual. Y como cualquier masa craneal expansiva, estos adenomas
hipofisiarios pueden producir signos y síntomas de hipertensión craneal como lo son
cefalea, náuseas y vómitos. Y la hemorragia aguda que ocurre en el interior de un
adenoma se asocia a signos clínicos de expansión rápida de la lesión, un fenómeno
llamado apoplejía hipofisiaria, que es una emergencia neuroquirúrgica que puede
causar muerte súbita.

2. Cual es la causa mas frecuente de hiperpituitarismo y realice una tabla donde

indique las características de un adenoma según el tipo de célula predominante.
La causa más frecuente de hiperpituitarismo es un adenoma en el lóbulo anterior.

Tipo de célula Hormona Tipo de tumor Síndrome asociado

hipofisaria
Lactotropa Prolactina Adenoma lactotropo Galactorrea y
amenorrea (mujer),
Adenoma lactotropo
disfunción sexual,
silente
infertilidad
somatotropa GH Adenoma Gigantismo (niños)
somatotropo con
Acromegalia
gránulos densos
(adultos)
Adenoma
somatotropo con
granulación dispersa
Adenoma
somatotropo silente
mamosomatotropa Prolactina, GH Adenomas Signos combinados
 mamosomatotropos de exceso de GH y
prolactina
corticotropa ACTH y otros Adenoma Síndrome de
péptidos derivados corticotropo con Cushing
de POMC granulos densos
Síndrome de Nelson
Adenoma
corticotropocon
granulación dispersa
Adenoma
corticotropo silente
tirotropica TSH Adenoma tirotropos Hipertiroidismo
Adenomas tirotropos
silentes
gonadotropica FSH, LH Adenomas Hipogonadismo,
gonadotropos efecto de masa e
hipopitutarismo
Adenomas
gonadotropos
silentes (adenomas
de células nulas,
oncociticos)

3. Que es un adenoma funcional y no funcional, un macroadenoma , macroadenoma y

edad de presentación.

los adenomas hipofisarios se clasifican en adenomas funcionales (exceso de hormonas con

manifestaciones clínicas) y no funcionales (exceso de hormonas solo en tejidos, sin
manifestación clínica y pueden causar hipopituitarismo).

Normalmente los adenomas funcionales como los no funcionales estan compuestos por un
solo tipo de celulas y producen una unica hormona preddominante, aunque existen
exepciones como el tumor mamosomatotropo que cuenta con la capacidad de
segregar prolactina y gh (combinacion más frecuente.

Los adenomas hipofisiarios sualen aparecen en adultos, con una incidencia maxima
entre los 35-60 años de edad y se denominan de modo arbitrario en microadenoma
si su diametro es menor a 1 cm y macroadenomas si su diametro es mayor a
1cm

4. Como es la morfología de un adenoma hipofisiario típico, de un invasor y cuales

son las complicaciones

MORFOLOGIA DEL ADENOMA HIPOFISARIO TIPICO:

MACRO: lesion blanda, bien delimitada, las lesiones más grandes se extienden por lo
general en direccion superior a traves del diafragma selar al interior de la rgion supraselar
donde comprimen a menudi el quiasma optico y las estructulas adyacentes como algunos
nervios craneales y los más pequeños pueden estar limitados por la silla turca.
MICRO: contiene celulas poligonales uniformes dispuestas en láminas o cordones, escaso
tejido conjuntivo lo que explica su consistencia gelatinosa, escasa actividad mitótica,
citoplasma acidófilo, cromófobos o basófilo según el tipo y cantidad de producto de
secreción.
CLÍNICA.
COMPLICACIONES: consisten en anomalías endocrinas y efectos de la masa.
1. anomalías endocrinas.

TIPO DE CELULA HORMONA SX ASOCIADO

LACTOTROPA PROLACTINA GALACTORREA,

AMENORREA,
DISFUNCIÓN SEXUAL E
INFERTILIDAD.

SOMATOTROPA GH GIGANTISMO (NIÑOS) Y

ACROMEGALIA
(ADULTOS).

MAMOSOMATOTROPA PROLACTINA, GH SIGNOS COMBINADOS

DE EXCESO DE GH Y
PROLACTINAS.

CORTICOTROPA ACTH SX DE CUSHING Y SX DE

NELSON.

TIROTROPA TSH HIPERTIROIDISMO

GONADOTROPA FSH, LH HIPOTIROIDISMO,

HIPOPITUITARISMO.

2. EFECTOS DE LA MASA.
- anomalías radiológicas en la silla turca
- anomalías en el campo visual
- signos y síntomas de hipertensión intracraneal
- hipopituitarismo
- si se da hemorragia aguda genera apoplejía hipofisaria

5. Describa signos y síntomas de un paciente con un adenoma

los signos y síntomas consisten en anomalías endocrinas y en efectos de la masa; los

efectos son anomalías radiológicas en la silla turca, en el campo visual, signos y sintomas
de; hipertension intracraneal y hipopituitarismo. La hemorragia aguda en un adenoma
produce en ocasiones una apoplejía hipofisiaria; La apoplejía hipofisaria es una
complicación poco frecuente de los adenomas de hipófisis, producida por un infarto
hemorrágico o isquémico en el adenoma y con una clínica característica: cefalea intensa de
comienzo agudo, alteraciones visuales y somnolencia o coma. Los adenomas suelen
aparecer en adultos, con una incidencia de máxima entre los 35 y los 60 años de edad

6. Resuma las características de los prolactinomas y cual es su tratamiento

Son el tipo de adenoma hipofisiario funcional más frecuente, van desde microadenomas
pequeños hasta tumores grandes y expansivos, con prueba de inmunohistoquímica se
puede observar presencia de prolactina en el citoplasma de las células neoplásicas. Estan
formados por celulas cromofobas con localizacion yuxtanuclear del factor de transición PIT-
1(Factor de transcripción específico de la hipófisis anterior, de estructura proteica,
compuesto de 291 aminoácidos. Regula la expresión de los genes que codifican la síntesis
de la hormona de crecimiento, prolactina) y se conoce como ADENOMAS LACTOTROPOS
CON GRANULACION DISPERSA, mucho menos frecuente son los adenomas densamente
granulados caracterizado por la localizacion difusa de expresion PIT-1 citoplasmatico. Los
adenomas lactotrofos tienden a calcificarce prudiendo calculos hipofisiarios

La hiperprolactinemia: provoca amenorrea, galactorrea, perdida del alibido y de la fertilidad,

los prolactinomas se diagnostican más en mujeres de temprana edad posmenopáusicas,
casi el 25% de los pacientes con amenorrea tienen un prolactinoma Las manifestaciones
hormonales pueden ser bastante sutiles en hombres y en mujeres de mayor edad, en los
cuales el tumor puede alcanzar un gran tamaño antes de provocar sintomatología.

El tratamiento de los prolactinomas es quirúrgico o más frecuente la bromocriptina un

agonista de la prolactina que disminuye el tamaño del adenoma.

7. Describa los adenomas productores de hormona del crecimiento

R/adenoma somatotropo: son el segundo tipo más común de adenoma hipofisiario
funcionante, genera gigantismo en niños y acromegalia en los adultos, estos en el momento
de su diagnóstico pueden tener un enorme tamaño debido a que las manifestaciones del
exceso de GH son poco llamativas.
● morfología: histológicamente se clasifican en los de granulación abundante y
granulación escasa. los adenomas de granulación abundante presentan células
monomorfas y acidófilas con alta reactividad ante GH en inmunohistoquímica. Los
adenomas de granulación escasa tienen células cromófobas con pleomorfismo
nuclear y pronunciado, con tinción débil para GH. por otro lado se encuentra los
adenomas mamosomatotropos siendo bihormonales dado que sintetizan prolactina y
GH teniendo una morfología similar a los adenomas somatotropos con granulación
abundante distinguiéndose sólo en su reactividad a prolactina y GH en
inmunohistoquímica.
● evolución clínica: la concentración elevada de GH estimula la secreción hepática
de IGF-1 causante de la mayoría de las afecciones clínicas. 1) si el adenoma
aparece en la infancia (antes de cierre de epífisis) la concentración elevada de GH y
IGF-1 produce gigantismo con brazos y piernas muy largos. 2) si el adenoma
aparece tras el cierre de la epífisis se presenta acromegalia, siendo un crecimiento
marcado de piel, partes blandas, vísceras,huesos de cara manos y pies. Aumenta la
densidad ósea principalmente en cadera y columna, puede aparecer prognatismo y
dedos engrosados en forma de “salchicha”. Estos cambios presentan una evolución
lenta durante décadas lo que permite el crecimiento del adenoma. 3) las
concentraciones elevadas de GH también se relacionan con alteraciones como
disfunción gonadal, DM, debilidad muscular generalizada, ICC, aumento de riesgo
de CA digestivo, hipertensión y artrosis.
● diagnóstico: se basa en encontrar una concentración sérica elevada de GH y IGF-
1, en acromegalia se ve ausencia de supresión de la producción de GH ante una
sobrecarga oral de glucosa. El adenoma hipofisiario puede extirparse
quirúrgicamente, o tratar con fármacos como la somatostatina o antagonistas de GH
con mejoría de alteraciones metabólicas.
8 . Que es hipopituitarismo, porque se presentó, describa las causas secundarias y
cuales con las manifestaciones clínicas de una hipofunción.
R/ El hipopituitarismo es una disminución de la secreción de hormonas hipofisiarias como
consecuencia de enfermedades del hipotálamo o hipófisis. la hipofunción anterior de la
hipófisis se da con la pérdida del 75% del parénquima, siendo de inicio congénito o
adquirido. por el contrario el lóbulo posterior se ve poco afectado dado que recibe irrigación
directa de ramas arteriales. el hipopituitarismo junto con disfunción hipofisaria posterior
presenta la mayoría de veces origen hipotalámico. el mayor % de casos de hipofunción se
debe a procesos destructivos directos a la hipófisis anterior, algunas causas son:
● tumores y lesiones en efecto de masa: adenomas hipofisarios, el carcinoma
primario, quiste y metástasis, siendo masa que generan presiona nivel de la silla
turca a la células hipofisiarias.
● lesión cerebral y hemorragia subaracnoidea.
● cirugía o irradiación hipofisaria: la resección de un adenoma puede eliminar parte de
hipófisis sana, de igual manera la radiación ante un adenoma para evitar su
crecimiento puede generar daño de la hipófisis no adenomatosa.
● apoplejía hipofisaria: es producida por una hemorragia en la hipófisis en el seno de
un adenoma hipofisiario. en casos extremos genera cefalea repentina, diplopía por
compresión de nervios oculomotores e hipopituitarismo, en casos graves puede
llevar a la muerte súbita. la combinación de los efectos de masa más hemorragia e
hipopituitarismo agudo genera urgencia neuroquirúrgica.
● necrosis isquémica de hipófisis y síndrome de sheehan: o necrosis postparto de la
hipófisis anterior. durante el embarazo la hipófisis crece hasta el doble de su tamaño
normal, pero esta expansión fisiológica no es acompañada de un suministro
sanguíneo adecuado generando una hipoxia relativa, esto más un descenso
adicional como hemorragia obstétrica precipita el infarto del lóbulo anterior de la
hipófisis. la necrosis hipofisaria puede estar presente en otros trastornos como en la
coagulación intravascular diseminada, anemia falciforme, sea cual sea esta lesión la
zona isquémica en la hipófisis es sustituida por un botón fibroso conectado a la
pared de la silla turca.
● quiste de la hendidura de Rathke: quistes tapizados por epitelio cúbico ciliado con
células caliciformes, puede acumular líquido proteináceo, que a medida que crece
compromete la glándula normal.
● síndrome de la silla turca vacía: cualquier trastorno o tratamiento que destruye
parcial o totalmente la hipófisis. hay dos tipos: 1) primario, defecto en el diafragma
de la silla que permite la hernia de las aracnoides en la silla con aumento de tamaño
de esta y compresión de la hipófisis. siendo afectadas principalmente mujeres
obesas multíparas. cuando se encuentra perdida del parénquima funcional se puede
generar el hipopituitarismo.2) en el secundario en donde actúa una masa de tipo
adenoma hipofisiario aumenta de tamaño la silla turca, con su posterior resección
quirúrgica o presencia de isquemia se genera la pérdida de funcionalidad
hipofisaria.
● lesiones hipotalámicas: dentro de las lesiones hipotalámicas causantes de
hipopituitarismo se encuentran, tumores benignos como el craneofaringiomas y
lesiones malignas que dan metástasis a esta zona como el CA de mama y de
pulmón. la insuficiencia hipotalámica también puede ser dada por radiación del
encéfalo o tumores nasofaríngeos.
 ● trastornos inflamatorios y las infecciones: como sarcoidosis o meningitis tuberculosa,
pueden afectar el hipotálamo alterando directamente la hipófisis.
● defectos genéticos: deficiencia congénita de factores de transcripción necesarios
para la función normal de la hipófisis, siendo esto una causa rara de
hipopituitarismo.( deficiencia de PIT-1 caracterizada por deficiencia de GH,
prolactina y TSH.
manifestaciones clínicas: varían según la hormona específica alterada:
● los niños pueden presentar enanismo hipofisario
● el déficit de gonadotropinas puede generar amenorrea y esterilidad en la mujer,
disminución del libido, impotencia y pérdida de vello púbico en el hombre.
● el déficit de TSH y ACTH genera hipotiroidismo e hiposuprarrenalismo.
● déficit de lactancia postparto ante ausencia de prolactina.
● la alteración de el efecto estimulante de de MSH sobre los melanocitos puede
generar palidez.