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TRASTORNOS DE LA

ADENOHIPÓFISIS Y EL
HIPOTÁLAMO
Definicion

 La endocrinología es la ciencia que estudia las
glándulas endocrinas, las sustancias hormonales que
producen estas glándulas, sus efectos fisiológicos, así
como las enfermedades y trastornos debidos a
alteraciones de su función.
Hormona
 HORMONA: son sustancias producido por
una célula endocrina que actúa sobre una
célula blanco produciendo un efecto
biológico.
 Las hormonas secretadas por las glándulas endocrinas
 regulan el crecimiento, el desarrollo y las funciones de
muchos tejidos, y coordinan los procesos metabólicos
del organismo.
Sistema endocrino
 Glándulas endocrinas:
 · Hipotálamo e hipófisis
 · Glándula tiroidea y paratiroidea
 · Suprarrenales (corteza y médula)
 · Páncreas
 · Testículos y ovarios
LA HIPOFISIS ES UNA GLANDULA DE
SECRESION INTERNA SITUADA EN LA BASE DEL
CRANEO MAS CONCRETAMENTE EN LA SILLA
TURCA DEL ESFENOIDES ESTA UNIDA POR UN
TALLO AL TUBER CINEREUM , ESTRUCTURA
ENCEFALICA EN ESTRECHA DEPENDENCIA CON
EL HIPOTALAMO
ANATOMIA –GLANDULA HIPOFISIS
Pesa 600mg
Se ubica en la silla turca consta de dos lobulos
En continuidad existen estructuras :
• Senos cavernosos
• Pares craneales
• quiasma optico
TRASTORNOS DE LA ADENOHIPÓFISIS Y EL
HIPOTÁLAMO
• la adenohipófisis (hipófisis anterior) es la «glándula maestra»
porque, junto con el hipotálamo, orquesta las complejas
funciones reguladoras de muchas otras glándulas .
La adenohipófisis produce seis hormonas importantes:
1.-prolactina (PRL)
2) hormona del crecimiento (GH)
3) corticotropina(ACTH)
4) hormona luteinizante (LH)
5) hormona estimulante del folículo (FSH)
6) tirotropina (TSH).
• La secreción de hormonas hipofisarias es pulsátil, lo que refleja
la estimulación intermitente por distintos factores liberadores
hipotalámicos.

• Cada una de estas hormonas hipofisarias desencadena


respuestas específicas en sus glándulas electoras periféricas.

• Los trastornos de la hipófisis comprenden neoplasias que


producen efecto de masa y síndromes clínicos por exceso y
déficit de una o más hormonas hipofisarias.
INSUFICIENCIA HIPOTALAMICA Y
ADENOHIPOFISIARIA

La insuficiencia hipofisiaria es la falta de produccion de hormonas troficas de la


adenohiposisis

La hipofuncion hereditaria es consecuencia de


• Transtornos hereditarios
• Efecto de masa por tu ,inflamacion o lesion vascular
Hipopituitarismo
HIPOPITUITARISMO
Etiología
Diversos trastornos pueden provocar déficit de una o más
hormonas hipofisarias.
Éstos pueden ser:
• Congénitos.
• Traumáticos:cirugíahipofisaria,radioterapia,TEC.
• Neoplásicos:adenoma hipofisario grande, masa paraselar,
craneofaringioma, metástasis, meningioma.
• InfiltranteS:hemocromatosis, hipofisitis linfocitaria.
Sarcoidosis.
• Vasculares (apoplejía hipofisaria. necrosis puerperal,
anemia drepanocítica)
• Infecciosos (tuberculosis, hongos, parásitos).
TUMORES HIPOFISARIOS

TUMORES HIPOSIARIOS
Los adenomas hipofisarios son tumores benignos
que surgen de uno de los cinco tipos celulares de
la adenohipófisis y que pueden provocar efectos
clínicos.
• por la superproducción de una hormona
hipofisaria.
• o por el efecto de compresión sobre estructuras
vecinas, como el hipotálamo y la hipófisis.
Los más frecuentes son los tumores secretores de
prolactina, y su prevalencia es mayor en la mujer.
TUMORES HIPOFISARIOS

Los tumores secretores de GH y de ACTH suponen cada uno


de ellos entre el 10 y el 15 % de los tumores hipofisarios.
Alrededor de un tercio de todos los adenomas no son
funcionantes, y no producen un síndrome de hipersecreción
característico.
Los adenomas se clasifican en microadenomas (10 mm) ó
macroadenomas (10 mm).
Otras entidades que se pueden presentar como una masa en
la silla turca son los craneofaringiomas, quistes de la bolsa
de Rathke, cordomas intraselares, meningiomas,
metástasis hipofisarias y gliomas.
TUMORES HIPOFISARIOS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los síntomas del efecto de masa comprenden :


• cefalea
• déficit visual por compresión del quiasma óptico
situado por encima (clásicamente una hemianopsia
bitemporal)
• diplopía, ptosis. oftalmoplejía y disminución de la
sensibilidad de la cara por compresión de los pares
craneales situados a los lados.
• La compresión del tallo hipofisario por el tumor puede
producir una ligera hiperprolactinemia.
• También puede haber síntomas de hipopituitarismo o
de exceso hormonal
DIAGNÓSTICO

Se deben obtener imágenes de RM con cortes


específicos de la hipófisis antes y después de
administrar gadolinio.
En pacientes con lesiones próximas al quiasma
óptico, se debe valorar por campimetría el campo
visual.
En la apoplejía hipofisaria, la TC o la RM de la
hipófisis pueden revelar datos de hemorragia en la
silla turca, con desviación del tallo hipofisario y
compresión del tejido hipofisario.
TRATAMIENTO

En masas que comprimen estructuras vecinas, o para


corregir la hipersecreción hormonal, está indicada la
cirugía hipofisaria .
En la mayoría de los pacientes se prefiere la cirugía
transesfenoidal en vez de la resección transfrontal. El
objetivo es extirpar de forma selectiva el tumor hipofisario
sin lesionar el tejido hipofisario normal, con el fin de
reducir al mínimo la probabilidad de hipopituitarismo.
En el postoperatorio puede haber diabetes insípida,
hipopituitarismo, rinorrea de líquido cefalorraquídeo,
déficit visual o parálisis oculomotora, transitorias o
permanentes.
HIPOFISARIA
HiperproIactinemia
Concentracion serica:10 a25ug/l
La prolactina es la única hormona hipofisaria cuyo
mecanismo predominante de control central es
inhibitorio, lo que refleja la supresión de la liberación
de prolactina mediada por dopamina.
La prolactina:
• induce y mantiene la lactancia
• disminuye la función y el impulso reproductivo (a
través de la supresión de la GnRH, las gonadotropinas
y la esteroidogénesis en las gónadas).
Causas de hiperprolactinemia
En el embarazo y la lactancia se produce un aumento fisiológico
de la prolactina.
En los demás casos, la causa más frecuente de niveles de
prolactina superiores a 200 µg/L son adenomas hipofisarios
secretores de prolactina (prolactinomas).
Una hiperprolactinemia menos acusada obedece a menudo a
fármacos (clorpromazina, perfenazina, halopcridol.
metoclopramida. opiáceos, antagonistas H2„ amitriptilina,
ISRS, antagonistas del calcio, estrógenos).
Lesión del tallo hipofisario (tumores, hipofisitis, linfocitaria,
granulomas, traumatismo, irradiación), hipotiroidismo
primario o insuficiencia renal. La estimulación del pezón
puede provocar también aumentos agudos de la prolactina.
En las mujeres los
MANIFESTACIONES rasgos característicos de
CLÍNICAS
la hiperprolactinemia son:
• amenorrea
• galactorrea
• infertilidad.
En los varones, los sínt son dismin de la
libido,infertilidad ,perdida de la vision , o
hipogonadismo(osteopenia,reduccion de
masa musc y del crec de la barba .
la galactorrea es infrecuente.
TRATAMIENTO TRATAMIENTO
Si el paciente toma un medicamento del que se sabe que
produce hiperprolactinemia, se debe suspender si es
posible.
Si se ignora la causa de la hiperprolactinemia se ha de
realizar una RM de la hipófisis. La resección de masas
hipotalámicas o de la silla turca puede corregir la
hiperprolactinemia debida a compresión del tallo
hipofisario.
El tratamiento médico con un agonista de dopamina está
indicado en los microprolactinomas para controlar la
galactorrea sintomática, restablecer la función gonadal
o cuando se desea la fertilidad.
TRATAMIENTO
Como alternativa puede estar indicado el tratamiento
sustitutivo con estrógenos cuando no se desea la
fertilidad.
El tratamiento con agonista de dopamina en los
macroprolactinomas generalmente produce una
disminución del tamaño del adenoma y un
descenso de los niveles de prolactina.
Los dos agonistas más empleados son la cabergolina
(dosis inicial de 0.5 mg cada semana, dosis habitual
0.5-1 mg dos veces por semana) o bromocriptina
(dosis inicial de 1.25 mg al acostarse, dosis habitual
2.5 a 5 mg VO tres veces al día).
TRATAMIENTO

Al principio estos medicamentos deben tomarse con


alimentos en el momento de acostarse, seguidos de
aumentos graduales de la dosis, para disminuir los
efectos secundarios de náuseas e hipotensión
ortostática.
Los agonistas de la dopamina pueden desencadenar o
empeorar trastornos psiquiátricos subyacentes.
Hasta el 30 % de los pacientes experimentan la
remisión espontánea de los microadenomas.
probablemente por infarto.
TRATAMIENTO
• En los macroprolactinomas que no responden a
tratamiento médico puede ser necesaria la
reducción quirúrgica de la masa tumoral.
Las mujeres con microprolactinomas que quedan
embarazadas deben suspender el tratamiento con
bromocriptina, pues el riesgo de crecimiento
importante del tumor durante el embarazo es bajo.
• En aquellas que padecen macroprolactinomas, se
debe hacer una campimetría cada trimestre. Si
aparecen cefalea intensa o defectos visuales, se
debe practicar una RM hipofisaria.
ACROMEGALIA
ACROMEGALIA
Etiología
La causa mas frc de hipersecresion de GH
son los adenomas de celulas somatotrofas
pero rara vez puede obedecer a la producción
extrahipofisaria de GH o a tumores
hipotalámicos o periféricos secretores de
GHRH
ACROMEGALIA
ACROMEGALIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Manifestaciones clinicas
En los niños, la hipersecreción de GH antes del cie-
rre de las epífisis de los huesos largos origina
gigantismo.
La presentación de la acromegalia en los adultos
suele ser indolente o pueden apreciar un cambio
en los rasgos faciales, ensanchamiento del
espacio interdental, voz grave, ronquidos,
aumento de la talla de los zapatos o los guantes,
estrechez de los anillos, artropatía y síndrome
del túnel carpiano.
Manifestacones clinicas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la exploración puede haber abombamiento frontal,
agrandamiento de la mandíbula con prognatismo,
macroglosia y aumento de tamaño del tiroides,
fibromas péndulos, aumento de la almohadilla del
talón c hipertensión.
Trastornos asociados:
• miocardiopatía, hipertrofia ventricular izquierda,
la disfunción diastólica, apnea del sueño
• diabetes mellitus, pólipos del colon y neoplasias
malignas del colon.
La mortalidad global se triplica aproximadamente.
DIAGNÓSTICO Diagnostico de acromegalia
Los niveles de factor de crecimiento afín a la insulina
(IGF) 1 son una medición útil de detección
sistemática, y su elevación indica acromegalia.
Dado que la secreción de GH es pulsátil, un nivel único
de GH extraído al azar no es útil para la detección.
El diagnóstico de acromegalia se confirma
demostrando la falta de supresión de GH a menos
de 1 µg/L a las 2 horas de una sobrecarga oral con
75 g de glucosa.
TRATAMIENTO Tratamiento de acromegalia
En muchos pacientes con macroadenomas la cirugía por sí sola no
normaliza los niveles de GH; los análogos de somatostatina
brindan un tratamiento adyuvante que suprime la secreción de
GH, con un discreto efecto sobre el tamaño tumoral. Para el
tratamiento inicial se emplea octreotida (50 µg SC tres veces al
día).
Una vez establecida la tolerancia a los efectos secundarios
(náuseas, molestias abdominales, diarrea, flatulencia) se puede
pasar a preparados de acción prolongada (20-30 mg IM cada 2-
4 semanas).
Como tratamiento adyuvante puede ser necesaria la radioterapia
de la hipófisis, pero va seguida de una elevada tasa de
hipopituitarismo tardío.
ENFERMEDAD DE CUSHING
Enfermedad de cushing
Etiología
Los adenomas hipofisarios explican el 70 %
de los casos de síndrome de Cushing
endógeno.
Otras causas de hipercortisolismo son:
• iatrogénico, la producción tumoral ectópica
de ACTH
• adenomas, carcinomas e hiperplasia
suprarrenal
Manifestaciones
MANIFESTACIONESclinicas
CLÍNICAS
Los rasgos típicos son
• piel delgada y frágil, obesidad central,
• hipertensión, cara pletórica de luna llena,
estrías violáceas
• equimosis fáciles, intolerancia a la
glucosa, osteoporosis,
• Debilidad muscular proximal,
hipogonadismo, acné, hirsutismo y
trastornos psicológicos (depresión, manía y
psicosis).
DIAGNÓSTICO Diagnostico
Como prueba de detección del hipercortisolismo se
puede emplear la determinación de una elevación
del cortisol libre en orina de 24 horas y la ausencia
de supresión del cortisol plasmático por la mañana
tras la administración nocturna de I mg de
dexametasona.
Para localizar el tumor se puede medir un nivel de
ACTH, realizar pruebas dinámicas Una vez que la
localización bioquímica confirma un origen
hipofisario de la enfermedad de Cushing. se debe
realizar una RM hipofisaria.
TRATAMIENTO Tratamiento
La resección transesfenoidal es el tratamiento inicial de la
enfermedad de Cushing y tiene éxito en la mayoría de
los pacientes con microadenomas. Para suprimir la
hipersecreción de cortisol puede ser necesario repetir la
intervención, irradiar la hipófisis y emplear inhibidores
de la esteroidogénesis (keloconazol, metirapona,
mitotano). En última instancia puede imponerse la
necesidad de una suprarrenalectomía bilateral, pero
esto obliga a tratamiento sustitutivo permanente con
glucocorticoides y mineralocorticoides y predispone al
síndrome de Nelson (aumento de tamaño del adenoma
hipofisario).
ADENOMAS NO FUNCIONANTES Y
Adenomas no funcionantes y productores de
PRODUCTORES
gonadotropina DE GONADOTROPINA
Estos tumores suelen presentarse con síntomas de
uno o más déficit hormonales o con efecto de masa.
Es típico que produzcan pequeñas cantidades de
gonadotropinas intactas (habitualmente FSH) así
como subunidades y, no combinadas y LHβ y FSHβ.
La cirugía está indicada si existe efecto de masa o
hipopituitarismo: los adenomas pequeños
asintomáticos pueden controlarse realizando
regularmente RM y campimetrías. El diagnóstico se
basa en el análisis inmunohistoquímico del tejido
tumoral extirpado.
ADENOMAS SECRETORES
Adenomas DE TSH
secretores de TSH
Los adenomas productores de TSH son raros pero cuando
aparecen son a menudo grandes e invaden localmente. Los
pacientes se presentan con bocio e hipertiroidismo, con
efecto de masa intraselar.
El diagnóstico se basa en los niveles elevados de T4 libre en el
suero en un contexto de una secreción de TSH
inapropiadamente normal o elevada, con datos de adenoma
hipofisario en la RM.
Está indicada la intervención quirúrgica, y suele ir seguida de
tratamiento con somatostatina para tratar el tumor residual.
Con el fin de disminuir los elevados niveles de hormona
tiroidea se puede practicar la ablación del tiroides o emplear
antitiroideos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Cada déficit hormona se acompaña de hallazgos específicos:
• :Prolactina: Fracaso de la lactancia.
• GH En los niños, trastorno de crecimiento; aumento de la grasa
intraabdominal, disminución del peso corporal magro,
hiperlipidemia, disminución de la densidad mineral del hueso,
aislamiento social en adultos.
• FSH/LH: Trastornos menstruales e infecundidad en la mujer;
hipogonadismo en el varón.
• ACTH: Datos de hipocortisolismo sin déficit de mineralocorticoides.
• TSH: Retraso del crecimiento en los niños, signos de hipotiroidismo
en niños y adultos.
DIAGNOSTICO DE HIPOPITUITARISMO
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico bioquímico de insuficiencia hipofisaria se
realiza demostrando unos niveles de hormonas hipofisarias
bajos o inadecuadamente normales en el contexto de unas
hormonas diana bajas.
Las pruebas iniciales deben comprender:
• nivel de cortisol a las 8 de la mañana, TSH y T4, libre,
IGF-1,
• testosterona en los varones, y evaluar los ciclos
menstruales en las mujeres.
• Para estudiar cada hormona pueden ser necesarias
pruebas de provocación.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE HIPOTITUITARISMO
La sustitución hormonal debe intentar imitar la producción
hormonal fisiológica.
El tratamiento con GH, si es excesivo, puede acompañarse de
retención de líquidos, dolor articular y síndrome del túnel
carpiano.
La sustitución de los glucocorticoides debe preceder siempre al
tratamiento con tiroxina, para no desencadenar una crisis de
insuficiencia suprarrenal. Los pacientes que requieren
tratamiento sustitutivo con glucocorticoides deben llevar una
pulsera de alerta médica y se les debe indicar que tomen
dosis adicionales en situaciones de estrés como
enfermedades agudas, manipulaciones odontológicas,
traumatismos u hospitalización.