Patología de la

Hipófisis, la
Suprarrenal y la
Paratiroides
¿Dónde se localiza la hipófisis
(gland pituitaria)?
• La hipófisis se localiza en la silla turca, una
concavidad del hueso esfenoides que forma
parte de la base del cráneo.
• El aumento de tamaño de la hipófisis puede dar
lugar a un ensanchamiento de la silla turca que
se detecta en el estudio radiológico.
• Mide 1 cm y pesa 0.5 g
• Unida al hipotálamo por el tallo hipofisiario
La hipófisis Tallo constituido por los
vasos sanguíneos del
La sección del tallo
hipofisario causa
está unida sistema porta
hipofisario y por axones
hipopituitarismo debido
a la reducción del flujo
al cerebro de las neuronas de sangre que
hipotalámicas. transporta los factores
por un tallo liberados por el
hipotálamo
(neuropéptidos que
estimulan normalmente
las células del lóbulo
anterior de la hipófisis).
La hipófisis está unida al cerebro por
un tallo
La sección de los axones que actúan como conductos para
el transporte de la oxitocina y la hormona antidiurética
(ADH, antidiuretic hormone) desde el hipotálamo hasta el
lóbulo posterior
La hipófisis tiene dos Adenohipófisis lobulo ant (80% del peso,
poblada por celulas epiteliales y deriva de la bolsa
componentes de Rathke (es una evaginacion del endodermo en
su trayecto de migracion el conducto puede dejar
restos de epitelio plano dentro del esfenoides y
eso puede dar origen a tumores, sistema vascular
portal: doble irrigacion )

Neurohipófisis: posterior (20% del peso,

células gliales modificadas (pituicitos) y
prolongaciones axonales procedentes del
hipotálamo a través del tallo hipofisario hasta el
lóbulo posterior (terminales axónicos). Secrecion de
hormona oxitocina y vasopresina (andidiuretica).
tipos celulares La hipófisis anterior está constituida por cinco tipos de células

principales de funcionales que se pueden identificar mediante técnicas

inmunohistoquímicas con uso de anticuerpos frente a las
la adeno distintas hormonas hipofisarias. Estas células son:

hipófisis: ★
★
Somatotropas, productoras de hormona de crecimiento.
Lactotropas, productoras de prolactina.
hipofisis ★ Corticotropas, productoras de ACTH;adenocorticotropa
★
anterior Tirotropas, productoras de hormona estimulante del
tiroides (TSH, thyroid-stimulating hormone).
★ Gonadotropas, productoras de hormona estimulante del
folículo (FSH, follicle-stimulating hormone) y de hormona
luteinizante (LH, luteinizing hormone).
Las hormonas que se producen a nivel de la adenohipofisis
pueden ser tropicas o tropas que quiere decir que actuan
sobre otras glandulas que a su vez van a producir
hormonas o pueden actuar directamente sobre otros
organos que no son endocrinos como la hormona de
crecimiento que va a actuar a nivel de hepatico, oseo,
muscular, tej adiposo : la prolactina que actua a nivel de la
mama para la produccion de la leche y las que terminan en
tropas. MIRAR ESQUEMA ARRIBA
Manifestaciones clínicas
•Hiperpituitarismo: Produccion excesiva de
las hormonas troficas.

Adenoma hipofisiario, hiperplasia y

carcinoma, secreción hormonal ectópica,
otros.

•Hipopituitarismo: deficis de hormonas

troficas por efectos que destruyen a la
glandula.

Isquemia, cirugía, radiación, inflamación,

destrucción por tumores no funcionantes.

• Efecto de masa:

Alteración de la silla turca, afectación del

Nervio óptico, HT intracraneal, apoplejía
hipofisiaria (puede causar muerte subita)
Tumores de la hipófisis
● La mayor parte de los tumores hipofisarios son monoclonales en el
sentido de que están constituidos por un único tipo celular
correspondiente a alguno de los distintos tipos celulares que existen
normalmente en el lóbulo anterior de la hipófisis.
● Los axones que forman la hipófisis posterior no dan lugar a tumores.
 ➔ La mayor parte de los tumores
hipofisarios (>95%) son benignos y
se clasifican como adenomas
hipofisiarios.
➔ La mayor parte de los adenomas

¿Cuál es el tumor están constituidos por un único tipo

celular y segregan tan sólo una

hipofisario más hormona.

➔ Los prolactinomas, que representan

frecuente? aproximadamente el 30% de todos

los tumores hipofisarios, son los
tumores más frecuentes de la
hipófisis (puede ser microadenoma
o tumor expansivo grande).
 ★ Aproximadamente, el 80% de todos los
¿Son todos los tumores hipofisarios presenta actividad
tumores hormonal.
hipofisarios ★ En el 20% restante de los casos los
tumores hipofisarios están constituidos
funcionalmente por células inactivas para producir
activos desde el hormonas; estos tumores pueden
punto de vista comprimir la glándula normal y causar
hipopituitarismo.
hormonal? ★ En el 20% de las autopsias efectuadas a
adultos se detectan de manera incidental
pequeños tumores hipofisarios que no
habían sido diagnosticados en clínica
debido a que no producian hormonas.
 ¿Cuál es la causa más frecuente de
hiperpituitarismo?

Los adenomas hipofisarios (son tumores benignos que generalmente

producen un tipo de ceula, un solo tipo de hormona mayormente)
constituyen la causa más frecuente de síndromes de hiperfunción
hipofisaria.

Los carcinomas y las hiperplasias no representan más del 5-6% de

todos los casos.
 ● Blanquecinos, bien delimitados,
Adenomas confinados o no a la silla turca
● Adenoma invasivo: 30%, erosiona hueso,
duramadre y raramente cerebro. No da
metastasis al ser benignos. no tiene una
capsula y puede infiltrar los tejidos como
por ej el seno cavernoso, etc.
● Monomorfos , sin arquitec. de fibras
reticulares, cel poligonales uniformes que
pueden estar dispuestas en laiminas o
cordones.
● Poca mitosis pero por la morfologia del
tumor no se puede establecer por
morfología el estado funcional del
tumor!!!
Microadenoma
- Masa bien
delimitada
que esta
constituido
por una
poblacion
monotona.
- Estroma es
laxo.
 - Poblacion montona de
células poligonales que
pueden estar en
sabanas o cordones y
bien irrigados debido a
que producen
hormonas, estroma
muy laxo debido a que
hay escaso tej
conjuntivo
principalmente escasa
reticulina.

Tejido conectivo (reticulina)

escaso
Reticulina:
En el adenoma y en el tejido
normal
- En el tej normal (el mas
oscuro): hay abundante
reticulina sosteniendo a las
celulas a las cel de la
hipofisis.
- En el adenoma se ve que la
reticulina es escasa, eso hace
que el tumor macro tenga
aspecto blando gelatinoso.
Recordar que los adenomas pueden ser macro o micro. Los micro son aquellos que estan confinados
en la silla turca y los macros los que salen de ella. Estos son benignos no infiltran aunque puedan
elosionar lo que provoca un efecto de masa y si llega al tamaño de la img der es pq no producian
hormonas y se detectan recine pq producen grandes efectos de masa.
¿Cuáles son los signos y
síntomas más frecuentes
debidos al efecto local de
lesión ocupante (pasa en los
tumores que alcanzan un
gran tamaño y no producen
hormonas) de espacio
inducido por los tumores
hipofisarios?
● Incremento de la presión
intracraneal (cefalea, náuseas y
vómitos).
● Alteraciones radiológicas en la
silla turca.
● Hemianopsia bitemporal
secundaria a la compresión del
quiasma óptico.
● Hipopituitarismo o diabetes
insípida.
 ¿Cuáles son las principales
manifestaciones clínicas de la
hiperprolactinemia?
Dentro de los adenomas el
lactotropo o el prolactinoma era
En los varones los síntomas son
el mas frecuente.
menos aparentes y consisten en
En las mujeres en edad disminución de la libido e
reproductiva la infertilidad.
hiperprolactinemia causa
amenorrea y galactorrea.
¿Cuáles son las
manifestaciones
clínicas de los En los niños en fase En los adultos causan
tumores secretores de crecimiento y en acromegalia.
de hormona de los adolescentes los
crecimiento? adenomas secretores
● Adenoma somatotropo: de hormona de
tambien suele cursar con
exceso de produccio de crecimiento causan
hormonas que es el secretor
de hormona de gigantismo
creciemiento , es el segundo
tipo mas comun de adenoma
hipofisiario funcionante.
¿Cuáles son las
características de la
acromegalia?
Los hallazgos más prominentes son el aumento de
tamaño marcado de las manos y los pies, la nariz y
los maxilares (las zonas acras, que se corresponden
con las partes terminales).

Estas alteraciones visibles externamente se

acompañan de organomegalia interna y de
trastornos metabólicos (diabetes, hipertensión, etc.)
Hipopituitarismo
- Secreción deficiente de una o más hormonas
- Disminucion de la secrecion de hormonas hipofisiarias, que
puede por enf de hipotalamo o hipofisis. Esta hipofuncion de
hormonas aparece o esta ausente al rededor del 75% del
parenquima y puede tener origen congenito o adquirido.
- El hipopituitarismo que esta acompañado de de disfuncion
hipoficiaria posterior en forma de diabetes insipida tiene un
origen en el hipotalamo.
- Panhipopituitarismo: falla total
- Causas de hipofuncion:
❏ Tumores pituitarios: adenomas
❏ SX. Sheehan: necrosis isquémica por hipotensión post-parto de
la hipofisiin anterior y es la forma mas frecuente de la necrosis
isquemica.
❏ Apoplejía pituitaria: infarto hemorrágico de un adenoma. Sin
efecto endocrino
Neurohipófisis:
hipofisis anterior
Comprende
principalemente
diabetes insipida o sx
de secrecion
inapropiada de
ADH.
Diabetes insípida

- Ocurre por deficit de ADH

- Síndrome caracterizado por poliuria, polidipsia y pérdida renal de
agua a consecuencia de un déficit en la producción de ADH.
- Puede ser debido a una lesión del hipotálamo, del tallo hipofisario o
de la hipófisis posterior.
- Diabetes insipida central: la que se debe a deficil de ADH
- Diabetes nefronica: insensibilidad renal a la ADH circulante
Síndrome de secreción excesiva de
ADH
★ Este síndrome, caracterizado por una retención renal excesiva de agua
y por hiponatremia secundaria a dilución excesiva, se debe a la
elevada producción de ADH.
★ Las causas más frecuentes de la producción excesiva de ADH son el
carcinoma microcítico pulmonar, las enfermedades pulmonares
crónicas y las lesiones hipotalámicas.
 1. Craneofaringioma
adanatinomatoso:
Mas frecuente en niños .
Tiene nidos o cordones
de cel del epitelio del tipo
escamoso estratificado
que tiene disposicion
empalizada y suelen
formar queratina pero
laminada y compacta. Lo
caracterisistico es que
tienen focos de
calcificacion lo que ayuda
al pronostico radiologico.
Buen pronostico
generalmente con
radioterapia. IMG 1 Y 2
2. Craneofaringioma
papilar: mas
frecuente en
adultos
¿Qué es el
craneofaringioma?
➔ Durante la formacion embriologica de la
adenohipofisis derivaba de la Bolsa de Rathke.
Y los restos de esta puede originar la
craneofanringioma.
➔ Es un tumor que se origina a partir de restos de
la bolsa de Rathke, que es el esbozo
embrionario de la hipófisis anterior.
➔ Tienen un crecimiento lento y representan el 1-
5% de todos los tumores intracraneales.
➔ Tienen incidencia bifasica, primer picp en niños
(5-15 años) y segundo picos en adultos (>65) ,
y se localizan en el espacio supraselar,
ocasionando lesiones del hipotálamo y del tallo
hipofisario. Pacientes suelen acudir por cefalea,
transtornos visual y en niños puede presentar
retraso del crecimiento y deficit de hormona de
crecimiento.
Puntos clave de hipofisis
➔ El Adenoma: es la lesión hipofisaria más frecuente.
Mas del 95

➔ Los Adenomas
Pueden ser funcionalmente inactivos (no producir
hormonas 20% ) o pueden dar lugar a un exceso de
prolactina, hormona de crecimiento, corticotropina,
tirotropina y gonadotropinas.

➔ La destrucción…
de la hipófisis anterior da lugar a panhipopituitarismo
(disminucion de todas las hormonas) , mientras que la
de la hipófisis posterior induce una deficiencia de
hormona antidiurética (ADH) y diabetes insípida
 PARATIROIDES:
Formada por 2 tipos de celulas: principales y las
oxifilicas. Su funcion e s regular la homoestasia del
calcio y la actividad de la gland paratiroides va a
estar regulada por la concentracion de calcio libre
y en condiciones normales una disminucion de la
concentracion de calcio libre en la sangre estimula
la sintesis y secrecion de la hormona paratiroidea
★ La mayor parte de las personas posee cuatro glándulas
paratiroides, pero el 10% de las personas normales
solamente muestra dos o tres de estas glándulas.
★ Son órganos pequeños que tienen un diámetro de 3-4
mm y que se localizan en la superficie posterior del
tiroides, aunque en algunos casos pueden descender
durante el desarrollo fetal y alcanzar el mediastino; en
algunos casos las glándulas paratiroides quedan
incluidas en el timo.
★ El conocimiento de estas características anatómicas es
importante para los cirujanos, que deben identificar
todas las glándulas paratiroides antes de extirpar la que
está afectada por algún proceso patológico.
 ¿Cuál es la causa más frecuente de
hiperparatiroidismo?
- El hiperpatiroidismo primario es la sobreproduccion
autonoma de hormona paratiroidea que puede ser debido a
un adenoma o hiperplasia . Uno de transt endocrinos mas
frecuentes y es una causa importante de hipercalcemia.
- Hiperparatiroidismo secundario: por hipersecrecion
compensadora de hormona paratiroidea es respuesta a
una hipocalcemia prolongada.
- Hiperpatiroidismo terciario: mas raro, hipersecrecion
persistente de hormona paratiroidea incluso despues
de que se haya correido la causa de la hipocalcemia. Ej:
despues de un tranplante renal.
- El hiperparatiroidismo esta causado con mayor
frecuencia por un adenoma paratiroideo, 80%
de los casos.
- La hiperplasia paratiroidea primaria representa
el 10-55% y el carcinoma paratiroideo el 1% de
los casos.
- La mayor parte de estos adenomas (95%) tiene
un caracter esporadicos (SOLITATIOS) , pero
algunos adenomas (5%) aparecen en el
contexto de la MEN-1 de tipo familiar
ARRIBA: Glandula
paratiroides con celulas
oxifilicas, principales y
abundantes tejidos
adiposo. LO NORMAL
ABAJO: tumor bien
delimitado con capsula
fina y constituido por
celulas monotonas,
principales que forman
planchas, sabanas,
rodeados por capilares.
Bien separado del
parenquima sano por lo
que es un adenoma no
infiltrante bi
 ➔ Los adenomas paratiroideos cursan con un aumento
de tamaño nodular de una de las glándulas
¿Cómo se diferencian paratiroides, mientras que el tamaño de las tres
glándulas restantes sigue siendo normal. En
morfológicamente los ocasiones se puede observar un ribete de tejido
adenomas paratiroideos de paratiroideo normal y comprimido en uno de los
polos del adenoma o del carcinoma.
la hiperplasia
paratiroidea y del ➔ Por el contrario, la hiperplasia paratiroidea da lugar a
carcinoma paratiroideo? un aumento de tamaño de las cuatro glándulas
paratiroides.

➔ Los carcinomas paratiroideos pueden ser

indistinguibles de los adenomas paratiroideos y el
único signo definitivo de que un tumor es maligno es
la presencia de metástasis.
¿Cuáles son las El
hipoparatiroidismo
Algunos pacientes
en los que se realiza
La aplasia
paratiroidea

causas más es un trastorno

infrecuente que se
el tratamiento
quirúrgico del
congénita del
síndrome de
frecuentes de debe generalmente
a una
hiperparatiroidismo
primario desarrollan
DiGeorge (timo) , las
mutaciones en el
hipoparatiroi- paratiroidectomía
accidental durante
hipoparatiroidismo. gen del receptor
con sensibilidad al
dismo? Menos la cirugía sobre el calcio (PCAR1) y la
cuello en pacientes destrucción de las
frecuente que el con cáncer tiroideo paratiroides en el
o algún otro tipo de síndrome de la
hiper cáncer. insuficiencia
endocrina glandular
autoinmunitaria y
familiar son causas
infrecuentes de
hipoparatiroidismo.
 Puntos clave
1. El hiperparatiroidismo es mucho más frecuente
que el hipoparatiroidismo.

2. Los adenomas paratiroideos son la causa más

frecuente de hiperparatiroidismo, que se asocia
característicamente a hipercalcemia y a diversos
síntomas clínicos que afectan a los sistemas
neuromuscular, esquelético, renal y cardiovascular

3. El hipoparatiroidismo se debe con mayor

frecuencia a la extirpación accidental de las
glándulas paratiroides durante la cirugía.
SUPRARRENALES
Corteza suprarrenal

Está constituida por:

➔ zona glomerulosa en la que se produce la aldosterona,

➔ zona fasciculada, que representa el 75% de la corteza suprarrenal total y que
produce los glucocorticoides,
➔ zona reticular que forma una estrecha banda yuxtamedular de células y que
elabora esteroides sexuales.
 Hipercortisolismo (síndrome de
Cushing).
¿Cuáles son los tres
síndromes endocrinos
principales causados por Hiperaldosteronismo (síndrome de
la hiperfunción Conn).
de la corteza
suprarrenal?
Síndrome adrenogenital.
 Las alteraciones morfológicas en la suprarrenal dependen de
la causa del hipercortisolismo.

¿Cuáles son los hallazgos La administración exógena de corticoides causa atrofia de la

anatomopatológicos en las corteza suprarrenal.

glándulas suprarrenales La hiperplasia bilateral difusa es característica de la

estimulación por ACTH de origen hipofisario o ectópico, y
de los pacientes que también se observa en las dos terceras partes de los casos de

muestran signos de hipercortisolismo suprarrenal primario. Corteza engrosada

hipercortisolismo? Sx de Los adenomas y los carcinomas son tumores de coloración

amarillenta que crecen y sustituyen la suprarrenal normal.
cushing
Los tumores benignos tienen características histológicas
similares a las de los tumores malignos.

Los carcinomas son generalmente más grandes, muestran un

crecimiento infiltrativo y tienden a metastatizar
Causas del hipercortisolimos
1. Hiperplasia (aumento de numero de cel)
suprerenal: se ve corteza engrosada. Se debe
por estimulacio por hormona
adrenocorticotropa ya sea por un tumor
hipofisario que produzca la ACTH o por una
produccion ectopica por un tumor de cel
pulmonares que producen ACTH que van a
estar estimulando a la glandula suprarrenal a
producir mayor cant de cortisol.
2. Tumor: adenoma o carcinoma que produzca
cortisol-
3. Sx de cushing o yatrogeno: lo mas frecuente,
es el consumo de esteroides que provocan
aumento de cortisol en sangre pero una
atrofia de glandula suprarrenal ya que no es la
gland suprarrenal la que esta produciendo la
hormona.
¿Cuál es la La administración exógena de esteroides en el tratamiento de

causa más las enfermedades autoinmunitarias (p. ej., la artritis

reumatoide) y las enfermedades renales (p. ej., el síndrome
frecuente del nefrótico) constituyen la causa más frecuente de
hipercortisolismo.
síndrome de Otras causas menos habituales son las siguientes:
Cushing? ● Tumores hipofisarios secretores de ACTH (enfermedad
de Cushing).
● Síndromes paraneoplásicos causados por tumores
secretores de ACTH (p. ej., el cáncer pulmonar).
● Lesiones de la corteza suprarrenal (adenoma, carcinoma
o hiperplasia medular).
Caracterisitcas clincas
- Se desarrolla de manera lenta pero
con el tiempo se hace aparente la
acumulacio de tejido adiposo
principalemnte en el tronco.
- Joroba de bufalo
- Atrofia de fibras musculares y
perdida de colageno y por eso piel
fina y sensible.
- Mirar imagen
- Osteoporiss debido a efectos
catabolicos de cortisol provocando
resorcion osea
 Morfología de la
suprarrenal en el Síndrome
de Cushing

● Atrofia
● Hiperplasia : ambas glándulas, 25-40 gr
● Hiperplasia nodular: precencia de micronodulos
negruzcos que van a estar en zonas interpuestas.
● Adenoma <mujeres 30-50 años, capsula fina -
30gr
● Carcinoma +200 a 300gr, no encapsulados
Causas de
hiperaldosteronismo
➔ El hiperaldosteronismo se puede clasificar
como primario y secundario.
➔ El hiperaldosteronismo primario se debe a
tumores que se originan en la zona
glomerulosa de la corteza suprarrenal. El
mas comun
➔ El hiperaldosteronismo secundario es
consecuencia de la estimulación de la
corteza suprarrenal por el sistema renina-
angiotensina. Aumento de la
concentracion de renina plasmatica que
puede ser por descenso de la perfusion
renal o por hipovolemia arterial o
embarazo.
 Hiperaldosteronismo primario
● Adenoma corticosuprarrenal: pequeños -2cm, bien delimitados, cuerpos de
espironolactona (inclusiones citoplasmaticas eosinofilas, forma laminada y que
se presentan despues de tratmientos con farmacos antohipertnesivos
● Carcinoma; raros
● Hiperplasia idiopática bilateral: hiperplasia difusa y localizada de células
similares a las de la zona glomerular normal. Forma de cuña y se puede extender
desde la periferia hasta el centro de la glandula. Suele tener aumento de
tamaño pero suele ser escaso, por eso si osi se debe descartar adenoma como
causa de hiperldetonismo pq se puede confunidr debido a que suelen se
pequeños los adenomas y el hiperplasia no se suelen notar la diferencia con el
resto de tejido normal.
Izq: glandula suprarrenal co lesion nodular, bien delimitada de coloracion amarillenta que no pasa de 2 cm.
ADENOMA DE SUPRRARENAL
Der: lesion constituida por celulas, citoplasma amplio, rica en lipidos y son las responsbales de la produccion
de aldoesterona. Similares a los de la zona de glomerular.
● DATO: apesar de que el tumor produzca hormonas no produce atrofia del resto de la corteza como si se
ve en el sx de cushing, ya que esta secrecion de aldoesterona no inhibe a la secrecion hipofisiaria de
ACTH.
Cuerpos de espironolactona: Estructuras
eosinofilas, laminadas que se acumulan en
citiplasma de estas celulas del adenoma y que son
a consecuencia al tratamiento antihipertensivo pq
la consecuencia clinica mas imp del
hiperaldoterismo es la hipertension.
Síndrome Adreno genital
❏ Se debe a la producción anómala de andrógenos
suprarrenales.
❏ Es característico que se asocie a exceso o deficiencia
de andrógenos.
❏ Puede ser congénito (relacionado típicamente con la
deficiencia genética de un enzima de la vía
metabólica de los esteroides) o adquirido
(específicamente relacionado con tumores
suprarrenales).
❏ Caract irsutismo (pelo), en mujeres caract
Neoplasias que se asocian con
virilizacion en estos
generalmente son los
carcinomas.
Img der: riñon suprarrenla
remplazada por neoplasia que
tiene bordes irregulares, limites
difusos, infiltrante, coloracion
heterogena. Estos tumores o
carcinomas tumorales secretores
de androgenos son mas
frecuentes que adnomas. Aveces
se asocia a hipercorisol dando sx
mixto
Der: celulas con marcada atipia,
pleomorfismo, nucleos
hipercromaticos, algunos
multinucleados, nucleos
vesiculosos.
ESTOS TUMORES TIENDEN
ADAR METATASTASIS.
 Insuficiencia suprarrenal
Es consecuencia de la destrucción de las glándulas suprarrenales.
primaria
Las causas más importantes de la insuficiencia suprarrenal primaria en el adulto son las siguientes:

● Adrenalitis autoinmunitaria
● Infecciones:
○ Virus de la inmunodeficiencia humana.
○ Tuberculosis (infrecuente en los países occidentales).
○ Histoplasmosis y enfermedades causadas por la diseminación de otros hongos.
● Hemorragia (síndrome de Waterhouse-Friderichsen en la meningococemia).
● Tumores metastásicos (p. ej., carcinomas de mama y carcinoma bronquial).
● Amiloidosis.
● Sarcoidosis.
 ● La causa más frecuente de la insuficiencia
suprarrenal aguda es la interrupción súbita de la
insuficiencia administración de esteroides en los pacientes que
suprarrenal reciben estos medicamentos por sufrir
enfermedades reumáticas u otras enfermedades
aguda crónicas.

● El síndrome de Waterhouse-Friderichsen con

hemorragia suprarrenal bilateral generalmente
debido a infeccion bacteriana.

● Traumatismo en los pacientes que presentan una

insuficiencia suprarrenal subclínica también puede
inducir una crisis suprarrenal aguda
 Síndrome de
Waterhouse-
Friderichsen:
infrecuente
● Infección bacteriana fulminante
● Hipotensión
● CID qque se asocua a hemorragia
purpura
● Insuficiencia corticosuprarrenal
secundaria a una hemorragia
bilateral masiva
● Muy frecuente en neonatos pero
tb se ve en adultos
Ambas glandulas suprarrenales color negruzcco debido a la hemorragia masiva y a la necrosis coagulativa
Micro: suprrarrenal les presentan masiva hemorragia con necrossis coagulitavia de las celulas que provoca
muerte del paciente ya qu es impsible vivir sin las catecolaminas y noradrenalinas secretadas por la
suprarrenal.
 Enfermedad de Addison: INSUFICIENCIA
SUPRARENAL CRONICA
Insuficiencia corticosuprarrenal crónica → es una enfermedad infrecuente (incidencia de
4:100.000).

Urgencia que exige el inicio del tratamiento lo antes posible tras el diagnóstico.

Los síntomas y signos de la enfermedad de Addison están relacionados principalmente con la

deshidratación y la pérdida de sodio. Son los siguientes:

● Debilidad y fatiga.
● Deshidratación (observación de la piel, las mucosas orales y los ojos) y fiebre.
● Hipertensión y taquicardia.
● Náuseas, vómitos, diarrea y cólicos abdominales.
● Hiperpigmentación de la piel (por aumento de la secreción de ACTH).
La hiperpigmentacion de la piel es mas evidente en
zonas expuestas al sol como zonas de presion:
nudillos, codos, rodillas, cara, cuello,etc.
Y se debe a la estimulacion de la ACTH que provoca
una concentracion elevada de promiomelacortina que
procede de la hiposifis anterior que es el precursor de
la ACTH.
Tuberculosis:
TABLA 24-10 CAUSAS DE INSUFICIENCIA
CORTICOSUPRAREENAL}
- CAUSA INFECCIOSA
TUBERCULOSSI: provoca
destruccion del parenquima
de la glandula suprerenal,
presencia de granulomas y
presencia de cel gigantes.
Sectores de necrosis del tipo
caseosa en tuberculossi
suprarrenal.
amiloidosis
Seria deposito de material
amiloide entre las celulas de
corteza suprarrenal provocando
destruccion de parenquima
suprarrenal.
metástasis
Diferencias entre Adenomas y Carcinomas de la
glándula suprarrenal
Médula La médula suprarrenal está constituida por células
que segregan adrenalina y noradrenalina.
suprarrenal
La médula suprarrenal forma parte del sistema
simpático y es importante para la regulación de la
presión arterial. Las catecolaminas liberadas por la
médula suprarrenal también inducen efectos
metabólicos.

Los tumores más importantes de la médula

suprarrenal son:.

➔ Feocromocitoma.
➔ Neuroblastoma (en los niños).
➔ Ganglioneuroma.
 ● Afecta fundamentalmente a las
personas adultas
● La mayor parte segrega catecolaminas
→ estos tumores se suelen asociar a
Feocromocitoma: hipertensión arterial.
Neoplasia formada por cel ● La hipertensión es característicamente
cromafines que sintetizan y paroxística ( se inicia con un incremento
secretan catecolaminas. súbito de la presión arterial) y no
responde al tratamiento
antihipertensivo convencional.
● Se asocia típicamente a un aumento en
la excreción urinaria de metanefrinas y
de ácido vanilmandélico.
 la regla de los cinco «90%» en el feocromocitoma

1 2 3 4 5
El 90% de los tumores
son esporádicos y el
El 90% de los El 90% de los El 90% de los El 90% de los 10% restante aparecen
tumores se tumores es tumores son tumores son en el contexto de la
originan en la funcionante y benignos y el unilaterales y neoplasia endocrina
múltiple de tipo 2A y
glándula causa 10% restante solitarios, y el 2B. Modificacion y se
suprarrenal y el hipertensión, y malignos. 10% restante sabe que hasta el 25%
10% restante de las personas que
el 10% bilaterales o
en los tienen un
restante no es múltiples. feocromacitoma o
paraganglios
funcionante. paraganglioma son
extrasuprarre portadores de alguna
nales: mutacion de la linea
PARAGANGLIOMAS germinal.
Tumor feocromocitoma
- Gran tamaño aprox 5cm.
- Paciente con hipertension
episodica coloracion beige con
areas rojizas.
- Se ven focos de hemorragia
Micro: disposicion de estas
celulas en pequeños nidos o
bolas de celulas que se
conoce como celballen.
Rodeadas por tabiques que
tienen capilares sanguineos
pq la produccion de estos
tumores va directo a la sangre.
Se caracterizan por amplio
citoplasma y a pesar de
benigno puede tener cel
atipicas
Izq: cel dispuestas en bolas, algunas
pueden tener nucleos atipicos,
citoplasma amplio y granulos finos.
Der: cromonanina marcador para esto
Puntos clave
➔ 1.. Las enfermedades suprarrenales se deben a la
hiperfunción de toda la glándula suprarrenal o bien
de alguna de sus partes específicas: zonas
glomerulosa, fasciculada y reticular de la corteza,
y médula suprarrenal.

➔ 2. Los cuadros de hiperfunción o hipofunción de la

corteza suprarrenal pueden ser consecuencia de
enfermedades hipofisarias o de trastornos
suprarrenales endógenos.
Puntos clave
➔ 3.. Los tumores suprarrenales suelen producir
hormonas y dar lugar a síndromes clínicos
distintivos. (cushing o cohn)

➔ 4. La insuficiencia de la corteza suprarrenal se

debe con mayor frecuencia a la destrucción
autoinmunitaria de las glándulas suprarrenales. (la
causa mas frecuente adrenalitis autoinmune pero tb
estan tuberculsis, sarcoidoss, metatstasi)
Síndromes de
Neoplasia
Endocrina
Múltiple (MEN)

Este término incluye tres síndromes familiares

que se transmiten de manera autosómica
dominante:

MEN-1 (sx de wemer) MEN-2A y MEN-2B y

cancer medular de tiroides familiar
La MEN-1 está ● Hipoplasia o adenoma paratiroideo
(95%).
relacionada con ● Neoplasia o hiperplasia de las células de
una deleción de un los islotes (80%); lo más frecuente es un
gen supresor gastrinoma
● que causa un síndrome de Zollinger-
tumoral localizado Ellison (úlceras pépticas).
en el ● Adenoma hipofisario (60%).
cromosoma 11 y Otros tumores, como los adenomas de la
cursa con: anomalias corteza suprarrenal y los adenomas
de 3p: paratiroides, tiroideos, son menos frecuentes.
pancreas y hipofisis
(pituitsira)
 La MEN-2A (sx de
cicle) está relacionada ❏ Carcinoma medular tiroideo

con una mutación del (99%).

❏ Feocromocitoma (50%).
dominio RET de la ❏ Adenoma o hiperplasia
tirosina paratiroidea (20%).

cinasa y cursa con:

 Cursa con las mismas alteraciones que la
MEN-2A, pero no hay hiperpatiroidismo
primerio y tb los pacientes muestran

MEN-2B también numerosos neuromas

mucocutáneos (p. ej., en la lengua, los
párpados y el intestino).
Muchas
gracias!