ACROMEGALIA

-Harrison
-Farreras
-Argente
ACROMEGALIA (HARRISON) Cuadro inicial y diagnostico
Etiología -Se caracterizan: indolencia y muchas veces no se hace dx clínico durante 10 años o +.
-Hipersecreción de GHadenoma somatótropo, pero -Proliferación excesiva de huesos en zonas distalesabombamiento frontal, > tamaño manos y
tbn por lesiones pies, agrandamiento mandibular con prognatismo y > espacio entre los incisivos inferiores.
extrahipofisarias -Niños y adolescentes: comienzo de hipersecreción antes del cierre de epífisis: origina el
-Se conocen casos de secreción ectópica de GH : gigantismo hipofisario
tumores de origen pancreático, ovárico, pulmonar o -La turgencia de tejidos blandos hace que ↑ espesor del cojincillo del talon, ↑ tamaño de los
hematopoyético. pies o manos, haya una compresión excesiva de anillos, y se adviertan los rasgos gruesos de la
cara y una nariz grande y carnosa.
-Otras comunes: hiperhidrosis, voz ronca y hueca, piel grasosa, artropatia, cifosis, sindrome del
tunel carpiano, debilidad y fatiga de músculos proximales, acantosis pigmentaria y fibromas
pendulos.
-Surge visceromegalia generalizada: cardiomegalia, macroglosia y agrandamiento de glandula
tiroides.
-En casi todos los pacientes sin tratamiento hay cardiopatía coronaria, miocardiopatia con
arritmias, hipertrofia de ventrículo izquierdo, disminución de la función diastolica y al final HTA.
-60% px: obstrucción de zona alta de vias espiratorias, apnea hípnica; obstruccion via laringea y
disfuncion hipnica central.
-25%: desarrolla diabetes mellitus y muchos no toleran una carga de glucosa (la GH antagoniza
ATCH, TSH , GH la accion
de la insulina).
- > riesgo de pólipos en el colon (33%) y de la mortalidad por cancer del colon.
DEFINICIÓN (FARRERAS)
-Producida por la hipersecreción crónica e inapropiada de GH
que se inicia después del cierre de los cartílagos de conjunción.
-Si es que aun no se cierra px gigantismo.
-Incidencia: 3-4 nuevos casos por millón de habitantes y año
-Prevalencia:40 a 125 casos por millón de habitantes.
-El gigantismo: 2% y 5% en las grandes series de la
enfermedad.
Etiología:
-98% casos: tumor hipofisario secretor de GH. De estos, 30%:
adenomas hipofisarios productores de GH, exclusivamente o en
asociación con otras hormonas
-En general: macroadenomas, habitualmente intraselares y
menos frecuencia, expansivos.
-Clasificación anatomoclínica de estos adenomas:
Adenomas productores de GH exclusivamente
Adenomas mixtos productores de GH y PRL
Adenomas mamosomatotropos
Adenomas acidófilos de células tronco
Adenomas plurihormonales con producción de GH
Carcinomas hipofisarios productores de GH
Adenomas ectópicos productores de GH
Tumores extrahipotálamo-hipofisarios productores
de GH
Hiperplasia primaria de células productoras de GH
Acromegalia debida a hiperproducción de GH-RH
-Densa granulación: px son + edad, acromegalia de larga
evolución y tumor permanece confinado en silla turca.
-Escasamente granulados: px + jóvenes, crecen > rapidez, >
tendencia a invasión y recidiva (+ agresivos)
Dimorfos, cells lactotropas y somatotropas
Raros, cells monomorfos. Acromegalia e hiperproducción
PRL
Raros, producen GH y PRL (agresivos e invasores)
10%-15% de los adenomas operados
Raros, para su diagnóstico se requiere la presencia de
metástasis a distancia
-Nada importante
-Nada importante
aumento del número de células productoras de GH, de
característicasno tumorales
-Tumores: hamartoma neuronal hipotalámico y el
coristoma
neuronal adenohipofisario.
-Varios tumores pueden producir GH-RH de forma ectópica
(carcinoides, tumores pancreáticos, feocromocitoma,
carcinoma medular de tiroides)
Patogenia
Desconocida.
-Podría ser: defecto primario de la célula somatotropa,
una alteración en el control hipotalámico de la
secreción de GH o una combinación de ambos
procesos.

Fisiopatología
-Producción excesiva de GH en forma crónica y prolongada. La tasa de
secreción en 24 h ↑
-Carácter pulsátil y pico nocturno.
-Concentraciones circulantes de IGF-1 se elevan.
-Acción de GH e IGF-1: crecimiento de las partes acras del esqueleto y de
todos los tejidos blandos.
-Acción antiinsulínica de la GH: alteraciones en el metabolismo
hidrocarbonado.
-Compresión del tallo hipofisario: discreta hiperprolactinemia.

Diagnóstico diferencial
-Acromegaloidismo o seudoacromegaloidismo: rasgos
acromegálicos típicos con concentraciones de GH e IGF-1
normales y ausencia de tumor hipofisario.
-Adolescentes altos en fase puberal con crecimiento
rápido y talla superior de la media: dx diferencial con el
gigantismo, no obstante, carecen de rasgos típicos y no
existe tumoración hipofisaria.
 -25% y el 60%: alteraciones del metabolismo hidrocarbonado.
Cuadro clínico -10%-20%: diabetes mellitus. Las
-Comienza forma insidiosa, entre 3° y 5° década de la vida. -Concentraciones de insulinemia: elevadas e insulinorresistencia.
-Crecimiento progresivo: nariz, labios, orejas, lengua, manos, pies, mandíbula, arcos -Articulaciones afectadas: hipercrecimiento de huesos periarticulares e hipertrofia sinovial y de los
superciliares y cigomáticos. cartílagos articulares. Artralgias, degeneración artrósica y episodios de artritis.
-Aspecto facial: engrosamiento y tosquedad, prognatismo, maloclusión dentaria, - ↑ incidencia: pólipos intestinales y cáncer de colon.
diastema y ↑ de manos, pies y cabeza. -Estos adenomas no suelen ser muy grandes, pero se puede desarrollar fenómenos compresivos:
- ↑ Grosor de la piel afección de la vía óptica, con cuadrantanopsia o hemianopsia bitemporal.
-Hipersudoración e hipersecreción sebácea. -Expansión lateral: afección de PC III, IV o VI o una inferior, rinorraquia.
-Aparecen fibromas cutáneos, moluscum pendulum o acrocordones. -Raras: diabetes insípida, lesión de centros vegetativos hipotalámicos, hipertensión intracraneal y el
-Mujer: hirsutismo sin masculinización papiledema.
-Jóvenes: acné. -Cefalea
-Problemas respiratorios: apneas durante el sueño (60%) -Afección gonadotropinas: Alteraciones menstruales en la mujer, y disminución de potencia y libido en
-Voz: más profunda por aumento de las estructuras laríngeas y los senos paranasales. el varón.
-Astenia y la debilidad muscular -Neuropatía periférica y debilidad muscular: graves y el tumor es grande.
-Miopatía proximal (50%)
-Nervios periféricos pueden resultar comprimidos
-Sd del túnel carpiano (30-50%)
-Depresión, disminución de la iniciativa y espontaneidad, apatía, malhumor e
hipersomnia.
-Se desarrolle un bocio multinodular
-HTA es 3-5 veces + frecuente que la población en general.
-Problemas cardiacos: hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo e hipertrofia
septal asimétrica
-15-20%: enfermedad coronaria, insuficiencia cardíaca congestiva o arritmias