Adenoma

hipofisiario
Endocrinología

Gutiérrez Hernández Diego

Adenoma Hipofisiario (secretor).
Definición.
Es conocido como tumor hipofisario, es el tipo de tumor intracraneal que se origina a partir
de las células productoras de hormonas de la hipófisis anterior, estos tumores suelen ser la
causa de la mayoría de enfermedades de la hipófisis.

 La mayoría de los tumores hipofisarios son adenomas.

 Síntomas principales: cefalea y endocrinopatías (surgen cuando el tumor produce
hormonas o destruye el tejido que las sintetiza)
 Edad de aparición: infancia, adolescencia, edad adulta.
Epidemiología.

 Representa el 15% de los tumores primarios intracraneales.

 Común su diagnóstico entre 30-60 años.
 >60% son benignos, aproximadamente 30% son invasivos y el 1% son carcinomas.
 Causan el 60% de los casos de hipopituitarismo.
Tipos.
Los tumores de la región hipofisaria y supraselar son adenomas hipofisarios. Rara vez los
tumores hipofisarios son carcinomas, se distinguen dos tipos:

 Secretor.
o Producen hormonas hipofisiarias (la hormona secretada tiene correlación
con su tinción)
o Microadenomas (<10mm).
o E subclasifican por características de tinción histológica:
 Acidófilos → Exceso de somatotrofina.
 Basófilos → Exceso de ACTH, prolactina.
 Cromófobos (no se tiñen).
 No secretor.
o Caracterizado por una masa selar o supraselar que manifiesta signos
clínicos secundarios al efecto masa sin hipersecreción hormonal.
 Pueden comprimir el tejido hipofisiario circundante provocando
hipopituitarismo.
o Manifestaciones típicas → trastornos visuales, cefalea, disfunción de pares
craneales, hipopituitarismo.
 Cualquier tumor que crezca fuera de la hipófisis puede comprimir los tractos del
nervio óptico, incluido el quiasma óptico. Los tumores también pueden comprimir o
destruir el tejido hipofisario o hipotalámico y deteriorar la producción o la secreción
de hormonas.
Etiología.

 >95% son esporádicos.

 <5% son genéticos.
o Neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (MEN 1).
  Caracterizado por tumores en la pituitaria, gandulas paratiroides y
páncreas.
o Complejo de Carney.
 Enfermedad autosómica dominante, resulta de miomas en el corazón
y piel; se presentan tumores hipofisiarios secretores de GH.
o Proteína Gs-alfa.
 Afecta la subunidad alfa la cual se ve relacionado a tumores
hipofisiarios secretores de GH.
o Gen transformador de tumores hipofisiarios (PTTG).
 Oncogén con altos niveles de expresión en tumores hipofisiarios.
o Receptor del factor de crecimiento de fibroblastos 4.
 Proteína implicada en proceso neoplásico → de mayor expresión en
macroadenomas y tumores invasivos.
Fisiopatología.
1. Se desarrollan en el lóbulo anterior de la hipófisis
2. El crecimiento del adenoma comprime el t. glandular circundante
3. La mayoría de los adenomas surgen de un sólo tipo de célula hipofisiaria.
Clasificación por tamaño.

 < 10 mm = microadenomas.
 > 10 mm = macroadenomas.
Cuadro clínico.
Microadenomas (<10mm).

 No secretores → generalmente asintomáticos.

 Secretores → causan hiperpituitarismo (los sx dependen de los efectos que la
hormona excesiva ejerce sobre los órganos diana periférica).
o Hiperprolactinemia.
  40% de los casos (predilección por mujeres entre 20-50 años)
 Alteraciones de la menstruación.
 Secreción de leche por los pezones.
 Disminución del líbido y disfunción eréctil en hombres.
o Acromegalia o gigantismo
 Crecimiento de rasgos faciales
 Cefalea
 Hiperhidrosis
 Acrocordones.
 Trastornos en la menstruación
 Disfunción eréctil
 Apnea del sueño
 Depresión
 Artralgia
 DM
 HTA
 Trastornos visuales
 Fatiga
o Síndrome de Cushing.
 Daño multiorgánico.
 Exceso de ACTH → estimula producción de cortisol en g.
suprarrenales.
o Hipertiroidismo secundario.
 Exceso de TSH → hipersecreción T3 y T4
 sérica
 Palpitaciones
 Temblor
 Sudoración
 Pérdida de peso
 Diarrea
 Exoftalmos
Macroadenomas (>10mm).

 No secretores.
o Sx del efecto de masa.
 Hemianopsia bitemporal → disminución de campos visuales
temporales bilaterales.
 Diplopía por compresión del quiasma o N. óptico
 Oftalmoplejía por invasión de seno cavernoso.
 Cefalea por distención de la duramadre.
 Apoplejía hipofisiaria por hemorragia repentina → cefalea
inhabilitante con diplopía.
o Síndrome de aumento de presión intracraneal.
 Cefalea
 Vómito sin antecedente de náuseas
 Parálisis ocular
 Alteración del nivel de conciencia
  Visión doble (diplopía).
o Hipopituitarismo: compresión de la hipófisis → isquemia → necrosis
(destrucción >75% del t. hipofisiario causa pérdida progresiva de hormonas
de la hipófisis anterior).
 Síntomas dependientes de las hormonas deficientes
 Gonadotropinas (más común) → hipogonadismo en hombres
y mujeres.
 Secretores.
o Hiperpituitarismo.
 Dependen de los efectos específicos de la hormona.
o Otras hormonas serán deficientes por obstrucción del tejido hipofisiario.
o Síntomas de efecto de masa (igual al anterior).
Cuadro clínico general.
Manifestaciones endócrinas.

 Prolactinomas (galactorrea, hipogonadismo).

 Tumores productores de GH (acromegalia).
 Adenomas corticotróficos (secretores de ACTH - enf. Cushing).
 Adenomas productores de gonadotropinas (tienden a ser silentes).
 Productores de TSH (hipertiroidismo).
 Combinados.
o GH y prolactina (forma más frecuente).
Manifestaciones locales de adenomas hipofisiarios.

 Defectos campimétricos (compresión del quiasma) → hemianopsia bitemporal

 Parálisis oculomotora (cuando el adenoma se extiende lateralmente invadiendo
senos cavernosos) → simula mononeuropatía diabética.
 Dolor y parestesia (afección de NCIV y NCVI) + obstrucción y compresión de A.
carótida.
 Cefalea (en tumores voluminosos).
 Hiperfagia (cuando invade hipotálamo).
 Alteraciones de regulación hormonal.
 Pérdida de aferencias hormonales hipotalámicas.
 Hidrocefalia y/o Diabetes insípida (en craneofaringiomas).
Diagnóstico diferencial.
 Recordar que 10-20% de la población tiene incidentalomas hipofisiarios
(microadenomas no secretores) → requiere seguimiento con pruebas de imagen y
hormonales.

 Cranefaringioma.
o Tumor relativamente maligno → en región supraselar, se puede extender a
región intraselar.
o Hemianopsia, hiperprolactinemia, hipopituitarismo (por compresión de
la hipófisis y estructuras circundantes).
 Meningioma.
o Tumor de crecimiento lento → en aracnoides, cerca de región selar
o Hipopituitarismo y compresión de tracto óptico.
 Glioma o astrocitoma.
o Tumores neuroepiteliales → del t. de sostén del cerebro, según localización
produce compresión del tracto óptico y de la hipófisis.
 Tuberculoma hipofisiario
o Aparición gradual de cefalea y alteraciones visuales → puede progresar
a apoplejía hipofisiaria.
 Aneurisma de A. carótida
 o Dilatación anormal de A. carótida por debilitamiento de la pared del vaso →
puede extenderse a región selar y simular masa hipofisiaria
o Compresión de hipófisis → hipopituitarismo.
Diagnóstico.
La mayoría son de diagnóstico incidental, la sospecha clínica se basa en los síntomas
causados por el exceso de secreción hormonal, además de los síntomas de efecto
de masa (lo que sugiere masa hipofisiaria).

 Los tumores hipofisiarios se sospechan en pacientes con cefalea

sin ninguna otra explicación, alteraciones visuales características o
endocrinopatías.
 RM con contraste (ideal para confirmar presencia de masa selar,
verificar tamaño y localización) → con cortes de 1mm, es altamente
sensible para microadenomas.
o Cortes de 1mm.
o Px con cefaleas idiopáptica, alteración visual o
endocrinopatías.
o TAC (indicada cuando RM es contraindicada [px con
marcapasos, implantes metálicos, etc]).
 Gabinete de laboratorio
o Niveles de prolactina basal (prolactinomas)
o Niveles de GFI-1 (adenomas somatotropos)
o Niveles de cortisol en orina de 24h (adenomas corticotropos)
o H. liberadora de tirotropina, h. estimulante de tiroides, niveles de T3 y T4
libres (adenomas tirotropos).
Tratamiento.

Estrategias encaminadas por el tipo y tamaño de las células tumorales (**Los

microadenomas no secretores no requieren tx → sólo seguimiento).

 Los adenomas secretores requieren tratamiento (no importa tamaño) para

contrarrestar efectos hormonales, los macroadenomas necesitan txQx o radiación
para aliviar efectos de compresión (aumento de PIC, alteraciones visuales,
cefaleas…).
Tratamiento farmacológico.

 Primera línea (Prolactinomas) → Antagonistas de la dopamina (suprimen secreción

de prolactina).
o Cabergolina VO 0.25-0.5mg/1-2 veces/semana con aumento mensual hasta
normalizar secreción de prolactina.
 Se recomienda administración a dosis altas >3mg/semana/1 año en
pacientes con prolactinoma con respuesta pobre.
o Bromocriptina dosis inicial VO 0.625-1.25mg/día por la noche acompañado
de alimento (limita efectos secundarios), aumentando dosis hasta alcanzar
2.5mg/8h/1 año.
  En px con prolactinoma y posterior a 1-3 meses de tratamiento con agonistas de
dopamina, si la tolerancia es buena y normaliza niveles de prolactina, continuar con
la misma dosis → si la tolerancia es buena pero no se normalizan niveles aumentar
dosis hasta el máximo de 5mg de cabergolina o 10-15mg de bromocriptina → si no
hay apego al tratamiento sustituirlo.
 Primera línea (Adenomas somatotropos) → H. inhibidora del crecimiento.
o Octrotida 0.05-0.1 mg SC/8-12h con ajuste de dosis segun valoración
mensual de GH, síntomas y tolerancia, con un máximo de 1.5mg/día.
 Dosis inicial 20mg IM/4 semanas/3 meses.
Tratamiento quirúrgico.

 Adenomectomía transesfenoidal (extirpación de adenoma).

o Indicado con frecuencia para tumores hipofisiarios que producen ACTH, GH
o tirotrofina.
o Si son inaccesibles los adenomas se recomienda radioterapia.
 Hipofisectomía completa/parcial (extirpación de hipófisis) → indicado cuando falla
tratamiento farmacológico.
Tratamiento radiológico.

 Irradiación hipofisiaria (puede ser complemento a resección quirúrgica).

Complicaciones.

 Apoplejía hipofisiaria → el infarto hemorrágico agudo de un adenoma hipofisiario

causa un Síndrome con los siguientes síntomas:
o Cefalea intensa, náuseas, vómito, disminución de nivel de conciencia,
síntomas meníngeos, oftalmoplejía, alteraciones pupilares.
 Se presenta frecuentemente en tumores productores de GH y ACTH ← pudiendo
manifestarse como primer signo de cualquier adenoma.
El Panhipopituitarismo es una secuela frecuente.

 La apoplejía se considera como urgencia neurológica (necesita de una

descompresión de la hipófisis vía transesfenoidal)