Epidemiología Características Manifestaciones Diagnóstico Tratamiento

Clínicas
-Cianosis (signo cardinal) -Radiológico: Silueta
-Quirúrgico
cardíaca en forma de
-Disnea (posición en cuclillas) bota y aorta grande
-Estenosis pulmonar -Medico: solo en
derecha.
pacientes que
-Crisis de disnea paroxística que
-Hipertrofia del hacen crisis de
puede llevar al síncope, -Electrocardiograma:
8/1000 nacidos vivos. ventrículo derecho disnea paroxísticas,
posteriormente pueden hacer eje desviado a la
se le indica
muerte súbita derecha.
2-3/1000 asintomático el -Comunicación oxigenoterapia y la
-Ecocardiograma.
Tetralogía de Fallot. primer año de vida interventricular
-Retardo del crecimiento y
con la posición en
cuclilla mejora.
desarrollo. -Cateterismo cardíaco
-Dextroposición de la También se puede
CIANÓGENAS

y angiocardiografía.
aorta usar algunos
-Pulso normal.
vasoconstrictores
-Ventriculografia
como la morfina.
-Soplo sistólico. selectiva.
-Desencadenando el mismo
cuadro clínico que en los
pacientes con tetralogía
-Cianosis.
-Click de eyección – 2º ruido
único. -Rx. Cardiomegalia.
Con comunicación -Insuficiencia cardiaca en Patrón reticular de
8/1000 nacidos vivos. flujo pulmonar
interventricular. ocasiones.
Atresia pulmonar 2-3/1000 asintomático el
Puede haber -Quirúrgico
comunicación Sin comunicación interventricular -E.C.G. –
primer año de vida Ecocardiografía.
interauricular
-Cianosis más acentuada.
-Distress respiratorio.
-Mueren en la 1ª semana de vida
sin tratamiento.
-Puede haber una comunicación
inter auricular.

8/1000 nacidos vivos.
Atresia tricuspidea 2-3/1000 asintomático el
primer año de vida
8/1000 nacidos vivos.
CIANÓGENAS
-2-3/1000 asintomático el
Transposición de grandes primer año de vida
vasos
-Es la cardiopatía congénita
cianógena más frecuente en el
1er. Año de vida
8/1000 nacidos vivos.
Truncus arteriosus 2-3/1000 asintomático el
primer año de vida
8/1000 nacidos vivos.
Ventrículo único 2-3/1000 asintomático el
primer año de vida
-A nivel de la válvula
A-V de la tricúspide
-Rx.
-No hay salida de la -Cianosis Hipovascularización
aurícula derecha al pulmonar
ventrículo derecho -Policitemia
-E.C.G. desviación a -Quirúrgico
-El flujo pulmonar -Disnea la izquierda
depende de la
comunicación -Hipoxia, soplo pansistólico. -Ecocardiograma
interventricular o
persistencia del
conducto arterioso.
-La aorta sale del
ventrículo derecho y la -Cianosis. -Radiología:
arteria pulmonar del -Insuficiencia cardiaca congestiva cardiomegalia.
ventrículo izquierdo. -Disnea – taquipnea.
-Retardo de crecimiento. Debido -E.C.G: eje a la
-El retorno de las a que existe una hopoxemia derecha. -Quirúrgico
venas sistémicas se -Policitemia y desaturación
hace a la aurícula arterial. -Ecocardiograma:
derecha y el de las -Soplo sistólico. válvula aórtica medial
venas pulmonares a la -Click de eyección a la válvula pulmonar
aurícula izquierda.
Disnea – Insuficiencia cardiaca
congestiva – Infecciones
Tronco arterial único respiratorias (frecuentes).
-E.C.G. y
que suministra -Retardo del crecimiento.
circulación sistémica, -Cianosis – Cardiomegalia.
Ecocardiograma.
pulmonar y coronaria -Soplo sistólico de eyección.
-Policitemia – Hipocratismo
digital.
Ambas aurículas
-Cianosis
vacían a una cámara
-Policitemia
ventricular única,
-Hipocratismo
suele asociarse a
-Disnea
-Ecocardiograma
transposición de
-Disnea paroxística
grandes vasos o
-Cardiomegalia
estenosis pulmonar.
 Epidemiología
8/1000 nacidos vivos.
Comunicación 2-3/1000 asintomático el
interventricular primer año de vida
Es la cardiopatía congénita más
frecuente de todas las
cardiopatías (30%)
NO CIANÓGENAS
Comunicación
8/1000 nacidos vivos.
interauricular (defecto del
ostium secundum) 2-3/1000 asintomático el
primer año de vida
8/1000 nacidos vivos.
2-3/1000 asintomático el
Persistencia del conducto primer año de vida
arterioso Anomalía congénita más
frecuente asociada a rubeola
materna.
Características Manifestaciones Diagnóstico Tratamiento
Clínicas
-Defectos pequeños: paciente
asintomático, hallazgo al examen
Produce cortocircuito de rutina. Soplo pansistólico,
izquierda-derecha ( frémito.
Rx – E.C.G. –
sobrecarga de
Ecocardiograma Conservador
volumen en el -Defectos mayores: disnea,
ventrículo izquierdo) dificultad para alimentación,
crecimiento escaso, infecciones
pulmonares, insuficiencia
cardiaca
-Asintomático,
-Rx. Grados variables
-Hallazgo al examen de rutina en
de (aurícula derecha y
niños mayores,
ventrículo derecho.
- Cortocircuito va
desde Auricula -Diversos grados de intolerancia
-E.C.G: sobrecarga -Quirúrgico
izquierda a Aurícula al ejercicio.
diastólica ventrículo
derecha.
derecho.
-Soplo sistólico leve.
-Ecocardiograma
-Pulso normal , corazón
tamaño normal
-Disnea de esfuerzo lentamente
progresiva.
-El cierre funcional -Retraso del crecimiento.
suele producirse -Pulsaciones radiales en martillo
después del de agua.
nacimiento.
-Cierre quirúrgico
-Frémito de intensidad máxima
-Hay paso de sangre En 2do. Espacio intercostal
de la aorta hacia la izquierdo.
arteria pulmonar
-Soplo clásico como maquinaria.
(pansistólico)
 8/1000 nacidos vivos.
2-3/1000 asintomático el
primer año de vida.
Coartación aórtica
Más frecuente en masculino
2:1.
8/1000 nacidos vivos.
2-3/1000 asintomático el
primer año de vida.
NO CIANÓGENAS
-Síntomas infrecuentes en la 1ª
Estenosis de longitud década de la vida.
variable en un punto
Rx – E.C.G. –
entre el cayado hasta -Signo clásico: disparidad de los
la bifurcación de la pulsos y presiones entre brazos y
Ecocardiograma. Quirúrgico
aorta. piernas.
-Soplo sistólico interescapular.
8/1000 nacidos vivos.
2-3/1000
asintomático el
primer año de vida
-Fatiga – angina – mareo –

Estenosis aórtica congénita
malformaciones cardíacas de la
Aproximadamente 5%
Aproximadamente 5% de síncope – frémito en foco aórtico
de malformaciones
– muerte súbita.
cardíacas de la
infancia.
infancia.
Más frecuente en sexo
Más frecuente en
masculino (3:1).
sexo masculino (3:1).
-Presión sistólica e hipertrofia del
ventrículo derecho.

-Estenosis leve asintomática.

Deformidad de
8/1000 nacidos vivos. -Estenosis grave esfuerzo e
cúspide valvular de la
intolerancia al ejercicio.
Estenosis pulmonar 2-3/1000 asintomático el
pulmonar hacia
obstrucción.
primer año de vida -Soplo sistólico de eyección
pulmonar. SIGNO CLINICO MAS
IMPORTANTE.

-Insuficiencia cardiaca es la
complicación más frecuente.