CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS FPA

TRANSPOSICIÓN GRANDES VASOS DRENAJE VENOSO PULMONAR TRONCO ARTERIAL COMÚN

Aorta se origina en el ventrículo derecho a la
derecha y por delante de la arteria pulmonar. La
DEFINICIÓN arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo
por detrás de la aorta.
Existe una conexión de las aurículas con sus
ventrículos correspondientes.
ANOMALO
Drenaje de las venas pulmonares hacia el
corazón derecho, volviendo la sangre a la
circulación pulmonar.
Forma más frecuente supracardiaca
desembocando en la vena cava superior.
Malformación en la que una única
Gran arteria sale de la base del
corazón por una única válvula semilunar
y da lugar a las arterias coronarias, el
tronco o ramas de la arteria pulmonar y
la aorta ascendente.
También llamado Arterioso Persistente.

Cardiopatía congénita Cianógena más

EPIDEMIOLOGÍA frecuente  ECOCARDIOGRAMA Asociada a SÍNDROME DE GEORGE
AL NACIMIENTO < 1 año EKG: crecimiento de cavidades derechas con
Predominio Masculino eje derecho
 Cianosis al nacer Rx: si la conexión se realiza a través del Cianosis leve y predomina la PLÉTORA
 Aumenta al cerrarse el foramen oval y el conducto sistema cava superior , la silueta cardiaca PULMONAR.
arterioso (vital mantenerlo abierto con adquiere forma de 8 o MUÑECO DE NIEVE
CLÍNICA
PROSTAGLANDINA E1) La mitad de los casos tiene el cayado de
la aorta a la derecha.
ECOCARDIOGRAMA: Concordancia A-V y Rx: diversos grados de cardiomegalia con
DISCORDANCIA V-A. Aurículas conectadas de manera aumento de la trama vascular pulmonar,
correcta a los ventrículos pero NO A LOS VASOS que salen. cayado aórtico derecho y arterias pulmonares
RX: hiperflujo pulmonar, corazón ovalado con pedículo de posición relativamente alta.
DIAGNÓSTICO estrecho grandes vasos superpuestos
EKG: hipertrofia ventricular combinada.
con aumento sustancial de la circulación
pulmonar puede generar
evidencia de agrandamiento auricular
izquierdo.

 Mantener Ductus Permeable:  CORRECIÓN PRECOZ (antes 2 meses)

o Prostaglandina E1 o CIERRE DE CIV + TUBO
 Creación o Aumento de CIA: VALVULADO /HOMOINJERTO
TRATAMIENTO o Catéter-Balón vía femoral
Proporciona mayor mezcla intracardiaca de sangre venosa
 Quirúrgico. Si la válvula trunca es insuficiente, se repara
y oxigenada. al coloca prótesis.
 Cirugía Definitiva  Qx de JANETE (Switch Arterial)
*Septo ventricular Senning/Mustard (en desuso)
PRONÓSTICO Sin tratamiento muere el 90% al año Sin cirugía precoz, fallecen al 1º trimestre.
 CARDIOPATÍAS ACINÓGENAS (pt 1)
DEFINICIÓN CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
Es una anormalidad del CIV PEQUEÑAS: Pequeñas: Cierre
desarrollo del tabique  Asintomáticos GOLD STANDARD: espontáneo 4 años
interventricular compuesto de  Soplo pansistólico de alta ECOCARDIOGRAMA
cuatro estructuras: intensidad sobre el borde TRANSTORÁCICO CON Grandes: DIGOXINA
COMUNICACIÓN • Muscular esternal izquierdo (soplo DOPPLER Profilaxis endocarditis.
INTERVENTRICULAR • Cojinete endocárdico sistólico en “BARRA”)  Cateterismo si existe Cerrar entre 3-6 meses
(CIV) • Subarterial  Frémito hipertensión
• Membranoso  CIV CIV GRANDES: pulmonar Cirugía: 1° elección
más común.  Soplo menos llamativo Cierre quirúrgico con
 Disnea COMPLICACIONES parche de pericardio
25% de TODAS LAS  Dificultad toma alimentos HT Pulmonar en sintomáticos y HT
Cardiopatías Congénitas  Retraso en crecimiento Síndrome de Eisenmenger Pulm.
(la más frecuente del mundo)  Sudoración profusa (Crisis Hipóxicas a largo
plazo)
 Infecciones pulmonares
 Insuficiencia cardíaca
 Hipertensión pulmonar.

Consiste en una falla en el Asintomáticos hasta la 4º o 5º década de CLÍNICO: Soplo sistólico en FARMACOLÓGICO
desarrollo, crecimiento o la vida. borde esternal izquierdo, Controlar IC, y
reabsorción del tabique Con base en la magnitud del defecto: medio y superior + prevenir Inf Resp
interauricular, puede ser de 2  Disminución de la capacidad desdoblamiento 2º tono
tipos: funcional QUIRÚRGICO
COMUNICACIÓN  Osteum primum (seno  Disnea de esfuerzo Radiografía: cardiomegalia
INTERAURICULAR venoso): es la menos  Palpitaciones a expensas de cavidades Abierto o percutáeno a
(CIA) frecuente  Infecciones pulmonares de derechas, arteria pulmonar los 1 – 6 años.
repetición y vasculatura pulmonar
 OSTEUM SECUNDUM:  Insuficiencia cardíaca derecha aumentadas. Es la única en donde
representa el 7% de TODAS no se da PROFILAXIS
las cardiopatías congénitas HALLAZGOS CLAVE EKG: Normal o con PARA ENDOCARDITIS
(la más frecuente de CIA) desviación del eje a la BACTERIANA
derecha.
1. Desdoblamiento fijo en
S2
2. Soplo sistólico (borde esternal
superior Izquierdo)
3. Hiperflujo pulmonar
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS FPB
TETRALOGÍA DE FALLOT ANOMALIA DE EBSTEIN
Complejo malformativo de 4 componentes:
DEFINICIÓN 1. Estenosis Pulmonar (marca el pronostico)
2. Hipertrofia Ventrículo Derecho Se asocia a tratamiento con LITIO
3. Comunicación Interventricular (CIV) durante el embarazo
4. Cabalgamiento Aórtico (Dextraposición)

Cardipatia congénita cianógena

EPIDEMIOLOGÍA más frecuente
de la INFANCIA > 1 año

Marcada por el grado de ESTENOSIS PULMONAR: Insuficiencia cardiaca de predominio derecho por la insuficiencia
 Cianosis tricúspidea, con hipoaflujo pulmonar. Si existe CIA da lugar a cianosis por
CLÍNICA  Acropaquias cortocircuito D-I. El pronostico lo marca el grado de hipoplasia del
 Retraso de Crecimiento ventrículo derecho.
 Soplo válvula pulmonar (menor cuanto mayor es la estenosis)
(puede ser la única manifestación de inicio)
 Crisis hipóxicas: Causadas por llanto o esfuerzo físico
 ECOCARDIOGRAMA  ECOCARDIOGRAMA
EKG: crecimiento de cavidades derechas
con eje EKG: Ondas P picudas
derecho por crecimiento de AD
DIAGNÓSTICO Rx: silueta cardiaca en FORMA DE ZUECO
O BOTA Rx: CAJA O DOMO
por elevación de la punta del VD. Y Cardiomegalia por
depresión en el punto de salida de la crecimiento de AD
arteria pulmonar

 CRISIS HIPOXÉMICAS: Soporte + Oxígeno +
Betabloqueadores
 PALIATIVO: Anastomosis arterial de subclavia y pulmonar
TRATAMIENTO (Derivación Blacklock - Taussing )
 DEFINITIVO: reparación total con CIERRE DE LA CIV
 Sustitución o reparación quirúrgica de válvula tricúspide + reconstrucción
de la porción atrializada de VD.
 Si el VD esta hipoplásico derivación cavopulmonar total de Glenn Fontan

PRONÓSTICO Se recomienda realizar la cirugía 3 – 6 m edad

 CARDIOPATÍAS ACINÓGENAS (pt 2)
DEFINICIÓN CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
SILENTE: no presentan soplos, pero Farmacológico:
Falla en el cierre sí hipertensión arterial pulmonar  INDOMETACINA
fisiológico del conducto PEQUEÑO: SOPLO EN
arterioso después de la MAQUINARIA, ECOCARDIOGRAMA DOPPLER COLOR
Qx: Cierre percutáneo o
6º semana de vida. sin cambios hemodinámicos, abierto.
CONDUCTO tienden a asintomáticos. Rx Tórax: Cardiomegalia, hiperflujo
ARTERIOSO Aparece un MODERADO: Intolerancia al pulmonar y arteria pulmonar Indicado en:
cortocircuito ejercicio, disnea de esfuerzo, prominente.  RNPT sin respuesta a
PERSISTENTE
izquierda-derecha y desarrollo ponderal bajo, farmaco
aumento en el flujo hiperactividad precordial y Electro: Hipertrofia VI.  RNT Sintomático
pulmonar. sobrecarga de volumen,  HT Pulmonar
GRANDE: insuficiencia
La más frecuente en cardíaca, dificultad para
MÉXICO. alimentarse,
deterioro de crecimiento,
Se asocia a: taquipnea, diaforesis, disnea, soplo
Rubeola contínuo, sobrecarga con
hipertensión
pulmonar.
Estrechamiento de la PULSOS PERIFÉRICOS: Femorales ECO DOPPLER CONTINUO FARMACOLÓGICO
luz aórtica. La mayoría son Se observa estenosis de la aorta. BetaBloqueadores, IECA, ARA.
en la salida de la más débiles y retrasados en EKG: Hipertrofia VI Prostaglandinas: abrir ducto.
subcalvia izquierda, comparación con el radial.
justo distal al ductus o INTERVENCIONISTA
conducto arterioso (la TENSIÓN ARTERIAL: aumentada en Cateterismo con Gradiente
forma más frecuente es
COARTACIÓN la POSTDUCTAL), las extremidades superiores y pico-pico >20mmHg o <20 con
DE LA AORTA provoca dificultad de gradientes superiores-inferiores de circulación colateral
flujo hacia inferior del al menos 20mmHg. DISPARIDAD significativa.
organismos DE PRESIÓN ARTERIAL BRAZOS Y
PIERNAS. QUIRÚRGICO
 Predomina RX: Signo del 3: Inestabilidad Hemodinámica
DESARROLLO DE VASOS se forma un 3 en Coartectomía + Anastomosis
VARÓN
COLATERALES: con el fin de aportar el lugar preestenótico, la coartación y Termino-Terminal
 Mujeres con
Se asocia a: sangre al territorio postestenótico. postestenótico.
Complicaciones: reestenosis
Sx Turner Estos vasos colaterales agrandados tardía, formación de
y pulsátiles se pueden palpar en los Signo de Rösler: Escotaduras aneurismas.
espacios intercostales anteriores. costales inferiores debido a tortuosidad
de arterias intercostales
 ALGORTIMO CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
CORTOCIRCUITO DER – IZQ
3 PREGUNTAS
CORTOCIRCUITO IZQ – DER  Cardiopatía cianógena
 CIA 1.- ¿TIENE CORTOCIRUCIDO DER – IZQ?  No produce sobrecarga pulmonar
2.- ¿ESTÁ CIANÓTICO?
 CIV  La sangre desoxigenada se mezcla con sangre
3.- ¿PRODUCE SOBRECARGA PULMONAR?
 DUCTUS oxigenada y esta se va a circulación sistémcia
 Provoca cianosis e hipoxia

 Cardiopatía acianógena
 Produce sobrecarga pulmonar
 La sangre pasa del corazón izquierdo al derecho TRANSPOSICIÓN DE GRANDES TETRALOGÍA DE FALLOT
 La circulación sistémica tiene mayor presión y la sangre va CIANÓGENA MÁS COMÚN AL NACER
de izquierda a derecha. 1. Comunicación Interventricular (CIV)
 La sangre del corazón izquierdo ya está oxigenada y CIANOSIS AL NACER 2. Estenosis Pulmonar
regresa para ir a la circulación sistémica Aumenta al cerrarse el foramen oval y el 3. Acabalgamiento Aórtico (Dextraposición)
 Si existe corto circuito izq – der no pasa nada porque es conducto arterioso (vital mantenerlo abierto
con PROSTAGLANDINA E1)
4. Hipertrofia Ventrículo Derecho
sangre oxigenada, solo se vuelve a CRISIS CIANÓGENA MÁS COMÚN EN
oxigenar HIPÓXICAS LA INFANCIA (pero no al nacer)
Silueta cardiaca en forma de

CIV DUCTUS PERSISTENTE (PCA) CIA Zueco o Bota

La más frecuente en México No deriva de cojinetes EL SOPLO PUEDE SER LA

La más frecuente del mundo
Tipo más común: Membranoso
SOPLO PULMONAR BAJO
FR: Prematuro, Mujer, Rubeola, Tipo más común: Ostium ÚNICA MANIFESTACIÓN
Diabetes Materna Secundum INICIAL
Rx con Botón Aórtico prominente
SOPLO PULMONAR alto SOPLO PULMONAR alto

PANSISTÓLICO RUDO
ALTA FRECUENCIA
En Maquinaria de GIBSON Sistólico TRONCO ARTERIAL COMÚN
(locomotora continua) Desdoblamiento 2º Ruido
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