PED IA TR IA

C AR D I O PAT Í AS C O NG É N I T AS

Definición
Malformaciones cardiacas o de grandes vasos presentes al nacimiento, originadas en las 1ras semanas de
gestación por factores que alteran o detienen el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular.

Factores de riesgo Epidemiologia

 Heredofamiliares: Antecedentes de cardiopatías congénita y
enfermedades o exposiciones maternas (FIGURA1).
 Personales: Cromosomopatía o malformación congénita
(referir a valoración a pacientes con Sx. De Down, Noonan,
Williams, Turner y otros). (FIGURA 2).
-INCIDENCIA: 4-12 por 1000 recién
nacidos vivos.
- Portadores de cromosopatías tiene
25-30% >riesgo de ser portadores de
cardiopatías.

Manifestaciones en mayores de 5 años NO diagnosticados.

-Cianosis -Trastornos del ritmo -Insuficiencia cardiaca
-Sincope cardiogénico. – Soplos cardiacos asintomáticos
Pediatría
Cardiopatías acianógeas
Corto circuito izquierda – derecha con saturaciones sistémica de O2 normal.
Comunicación interventricular (CIV)
1 o + orificios en la pared
que separa los ventrículos
Presentación:
Soplo holosistolico intensidad
2-5/6 en borde esternal
inferior izq, irradiación en
barra, palpable o no durante
sístole , con o sin retumbo
apical diastólico.
Gold standard:
Ecocardiograma
transtorácico –Doppler
Tema
Clasificación: Tamaño
(pequeña, moderada y
grande). Localización
20-25% de cardiopatías (MAS COMUN), mundial.
(perimembranosa,
muscular o trabecular,
infundibular y de entrada)
Electrocardiograma: Radiografía:
-Pequeñas (normal). Cardiomegalia y acentuación
-Medio (hipertrofia ventricular izq con o sin dilatación auricular izq). de patrones vasculares
-Grandes (hipertrofia biventricular con o sin dilatación auricular izq o pulmonares dependiente de
hipertrofia ventricular derecha pura. severidad de cortocircuito.
Tx:
NVH Cierre quirúrgico en caso
35% cierre
Moderados (diuréticos y de falla de medro e
espontaneoPequeña (no
digoxina). Hipertensio pulmonar
Qx, profilaxis vs edocarditis
persistente
bacteriana).
Persistencia de conducto arterioso (PCA)
Más allá de la 6ta semana de vía extrauterina.
Comunicaciones auriculoventriculares.
 Coartación de la aorta

Sx Eisenmenger
-Desorden multisistemico – producido por cortocircuito izq.- der mixto.

-Provoca Enf vascular pulmonar con elevación de las resistencias vasculares pulmonares ----
condiciona que cortocircuito sea bidireccional o invertido.

-Clínica
Elevacion de RV pulmonar •Intolerancia aejercicio, disnea, síncope, muerte subita.

Policitemia secundaria •Hiperviscosidad, deficiencia de Fe y Ac folico.

Diátesis hemorrágica •Hemoptisis, hemorragia cerebral, menorragia, epistaxis.

Falla ventricular izq •Hepatomegalia , edema.

Arritmias •Síncope, muerte súbita.

Alteraciones en cls sanguíneas y diátesis trombótica •ACV,tromboembolia pulmonar

Disfunción renal •Elevacion de concentraciones de Nitrogeno Ureico Y Ac. urico

Disfunción hepatobiliar •Litiasis biliar,colecistitis.

Infecciones •Endocarditis, absceso cerebral

Enfermedad esquelética •Escoliosis, osteoartropatía hepertrófica

Tx farmacológico: Trasplante cardiopulmonar:

Para vasodilatación pulmonar (antagonistas de Tx definitivo.
canales de calcio), prostanoides receptores de -Expectativa de supervivencia a 1 año <50%,
endotelinas e inhibidores de la fosfodiesterasa sincope, falla cardiaca refractaria al tx médico,
5+digitálicos, diuréticos, antiarrítmicos y IC Clase funciona III o IV en NYHA, hipoxemia
anticoagulantes. severa.
Cardiopatías cianóticas

Defectos por obstrucción de flujo sanguíneo hacia los pulmones o por mezcla de
sangre venosa con sangre arterial en cavidades cardiacas.

 Fracción de retorno venoso sistémico pasa de corazón derecho al izquierdo y vuelve a sistema
sin pasar por pulmones.
 Cianosis: 5g/dl de Hb reducida en circulación sistémica.

Cardiopatia
ciaótica mas
Tetralogíade Fallot frecuente ( 0.1
por 1000 RN
vivos)

Defecto interventricular Clinica: Soplo sistólico

(sub-aórtico), Clasificación : eyectivo ´spero de
obstrucción al flujo de Obstrucción FAVORABLE (diametros grado 3-5/6 en medio y
salida de ventrículo (infundibular, valvular, normales), sup de borde esternal
derecho (estenosis supravalvular o en DESFAVORABLE izq, 2do ruido unico.
pulmonar), hipertrofia combinación) (hipoplasia anular y de Pueden generar crisis
ventricular derecha y las ramas pulmonares ) hipoxica-- acidosis
cabalgamiento aórtico. metabolica.

Tx Paleativo: fístula
ECG: Desviacion a derecha sistemico pulmonar.
de eje electrio e Tx correctivo: Qx , cierre
Aumento de obstrucción -- hipertrofia ventricular
Estenosis pulmonar leve de CIV con parche,
cortocircuito der-izq a derecha. Rxtorax:
(corto circuito izq-der )--PX ampliación de trato de
traves de comunicacion Silueta cardiaca en forma
ACIANOTICO. salida del ventriculo
interventricular CIANOSIS de bota tamaño normal. derecho con resección
PROFILAXIS ANTIBIOTICA muscular y valvuloplastía
pulmonar.
 Trasposición de
grandes vasos
(TGV)
Discordancia ventrículo-
atrial(aorta nace de
ventrículo derecho y A.
pulmonar de ventrículo
izquierdo

ANOMALÍA DE EBSTEIN

Desplazamiento y adherencia de valvas displásicas septal y posterior de

tricúspide hacia cavidad de ventrículo derecho en distintos grados

 Insuficiencia tricuspídea, fallo ventricular derecho y cianosis.

<1% de cardiopatias
1 a 5 de cada 200,000 RN Clínica
vivos
Neonato grave: Cianosis
Riesgo: litio e hidantoina en grave, acidosis metabólica e
embarazo ICC
Lactantes y niños: IC
Cianosis, taquiaarritmias.
(desdoblamiento 2do ruido,
3er y 4to ruido).
Dx
Rx torax: cardiomegalia .
Dx confirmatorio:
Ecocardiograma
transtorácico.
ECG: Bajo voltje en QRS,
bloqueo de rama derecha,
bloqueo de 1er grado y
crecimiento auricular con P
picudas
Tx
RN cianosis: Prostaglandias
E1+ Oxido nitrico inhalado
Anticuagulación : Warfarina,
riesgo de trombos
Profilaxis: endocaditis
infecciosa.
Tx Qx: Reparación valvular o
reemplazo valvular
Figura 1 Figura 2