ATRESIA PULMONAR

La atresia pulmonar con septo integro (APSI) consiste en una cardiopatía congénita
cianótica donde existe imperforación de la válvula pulmonar sin defectos en el tabique
interventricular. De esta forma, no existirá comunicación, al menos funcional, entre el
ventrículo derecho (VD) y la válvula pulmonar.

Epidemiología
Corresponde: 1 % del total de las cardiopatías
congénitas.
Existe un ligero predominio del sexo masculino
Su pronostico sin tratamiento es fatal
• El 50% mueren en las 2 primeras semanas
• El 85% mueren antes de los 2 meses
• El 95% mueren antes del año de edad
Prevalencia: de 0.06 a 0.08 por 1,000 nacidos vivos
• Si en México tenemos 2 millones de nacimientos
anuales se esperan de
120 a 160 nuevos casos anuales
 MORFOLOGÍA
La APSI constituye un espectro de alteraciones que involucra las válvulas pulmonar y tricúspide, VD y
circulación coronaria

Aspecto morfológicamente variable

• Desarrollo aceptable
• Atrésico por constitución de diafragma a expensas de fusión valvar (80 % de los casos)
• Hipodesarrollo significativo de la válvula asociado a severa atresia o hipoplasia infundibular (20 % de
los pacientes)

• Anillo tricuspídeo frecuentemente es hipoplásico y correlaciona con el nivel de hipodesarrollo del VD.
• Puede ser displástica, presentar valvas prolapsadas o exhibir configuración tipo Ebstein.
• Raramente se observa la ausencia congénita de válvula tricúspide

• Tipo I. VD hipoplásico con paredes gruesas y diminuta capacidad volumétrica. Se asocia con orificio
tricuspídeo hipoplásico (82 % de los pacientes).
• Tipo II. VD con tamaño normal o dilatado (18 % de los casos)

• Presencia de estenosis o atresia de una o más de las arterias coronarias principales (10 % de los
casos).
• Existencia de fístulas sinusoidales
• Llenado retrógrado a partir del ventrículo derecho y la circulación coronaria dependiente de ventrículo
derecho
Otras peculiaridades anatómicas asociadas a la entidad
son:

• Aurícula derecha (AD) dilatada.

• Presencia más frecuente de foramen oval,
que de verdadera comunicación interauricular
(CIA).
• Persistencia de conducto arterioso (PCA)
relativamente pequeño.
 FISIOPATOLOGÍA

Sangre venosa
de las venas AD pasa al VD
cavas drena

Vuelve AD y Válvula
pasa a AI por Pulmonar
foramen oval atrésica

Pasa al VI para
salir a través de
PCA
la Aorta Colaterales
aorto-
pulmonares
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Marcadas fundamentalmente
CIA Cierre de
por el grado de hipoaflujo restrictiva PCA
pulmonar.
 El RN presentara diferentes
grados de cianosis e
hipoxemia en función de las
características del defecto y
del ductus arterioso.
 RN con CIA restrictiva pueden
tener compromiso del gasto
cardiaco.
 Gasometría: en
Precordio
neonatos sin crisis
hiperdinánimico con
látido en ápex marcado hipoxémica se
encuentran valores del
rango de Ph (7,20-7,35),
PO2 (30-40 mmHg) y
HbO2 (< 50 %)

Signos clínicos de Pueden presentar un

insuficiencia cardíaca soplo pansistolico
congestiva derecha audible en el borde
(taquicardia, esternal inferior debido a
hepatomegalia, edemas la insuficiencia
en miembros inferiores). tricuspidea.

También suelen
Si la insuficiencia
presentar un soplo
tricuspidea es severa, el
continuo del ductus
soplo será continuo y se
arterioso en el segundo
podra oir tambien un
o tercer espacio
retumbo diastolico
intercostal.
 DIAGNÓSTICO

• Al momento del nacimiento el 50 %

de los exámenes son normales.
• Puede haber cardiomegalia marcada
que progresa paulatinamente.
• Existe oligohemia pulmonar
significativa. - Se denota crecimiento
de AD y de VI. .
DIAGNÓSTICO
Electrocardiograma:
• No resulta típico, varía de acuerdo
al tamaño y grosor del VI.
• Exhibe crecimiento de AD
• El eje eléctrico (AQRS) se sitúa
entre 0º y + 60º, aunque puede
ubicarse a la derecha (sobre todo de
forma evolutiva).

• Ritmo sinusal
• Eje QRS +30 a +90
• Datos de hipertrofia de VD,
• Dilatacion de auricular
derecha
• Alteraciones en el segmento
ST
(isquemia subendocardica).
DIAGNÓSTICO
Nomogramas del anillo tricuspideo:
Permiten calcular el tamaño de la valvula
tricuspide Este es un buen parametro indirecto
del tamano del VD. Cuanto mas negativo es el
valor obtenido, mas pequeno es el VD. Asi, se
ha observado que un ventrículo con un valor de
Z-score para el anillo tricuspideo menor de –3
tendra mayor riesgo de presentar conexiones
ventriculo-coronarias.
Cineangiogardiografía:
Debe complementar a la ecocardiografía y
avanzar en la definición de la naturaleza del
sistema coronario y de la existencia de fístulas
sinusoidales (circulación coronaria sinusoides-
dependiente).
 TRATAMIENTO
• Tratamiento medico basal:
Administración de
prostaglandinas (PGE1).
Soporte antibiótico,
Soporte nutricional, Dosis endovenosa (EV):
ventilatorio y pediátrico
metabólico e inotrópico 0,05 μg/kg de peso/minuto.
integral
Dosis oral: 40 μg/kg de
peso/3 horas.

• Tratamiento quirúrgico:

Grupo A: el VD es de tamaño adecuado (z-score del anillo tricúspide > –2,5) y la atresia pulmonar es membranosa.
En estos casos se intentara una reparación biventricular, que consistirá en la descompresión del VD.

Grupo B: el VD es de tamaño intermedio (z-score del anillo tricúspide > –3 y < –2,5). Se realizara una reparación de
tipo uno y medio, que consistirá, en un primer tiempo, en la descompresión del VD y en un segundo tiempo, si el VD
no ha crecido un Glenn bidireccional y ampliación del tracto de salida el VD si existe hipodesarrollo del VD.

Grupo C: el VD es hipoplasico (z-score del anillo tricúspide < –3) y existen conexiones coronario-camerales. Se
llevara a cabo una reparación univentricular, que consistirá en un primer tiempo de la realización de una fistula de
Blalock-Taussig y colocación de stent en el ductus arterioso. Posteriormente se realizara un Glenn bidireccional y se
terminara con un Fontan.
 PRONOSTICO

La supervivencia global a 5 anos de los pacientes afectos de

APSI se sitúa en torno al 60-80%
• Según el tipo de reparación realizada, la supervivencia del
grupo de pacientes a los que había realizado una reparación
univentricular por presentar VD hipoplasicos con circulación
coronaria dependiente del VD fue del 80% a los 3 años.
• No obstante, en aquellos que presentaban atresia aorto-
coronaria, la mortalidad fue significativamente mayor.

En general, se consideran criterios de mayor mortalidad una

anillo tricuspideo pequeño (z-score < 3), la presencia de
circulación coronaria dependiente del VD, bajo peso al nacer, el
tipo de intervención quirúrgica inicial y la dilatación del VD.