UNIVERSIDAD TECNICA DE MACHALA

FACULTAD DE CIENCIAS QUIMICAS Y DE LA SALUD

CARRERA: CIENCIAS MÉDICAS
ASIGNATURA: PEDIATRIA II TEORIA

NOMBRES Y APELLIDOS:
CEDULA:

UNIDAD: V

ENFERMEDADES DEL SISTEMA HEMATOPOYÉTICO

ENFERMEDAD O LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA BIBLIOGRAFIA

TEMA:
DEFINICION En la leucemia mieloide aguda (LMA), la Kliegman RM, Arvin
transformación maligna y la proliferación AM (eds.). Nelson.
no controlada de una célula progenitora Tratado de Pediatría,
mielocítica de diferenciación anormal y 18ª ed. Barcelona
supervivencia prolongada determinan altos Elsevier; 2012.
números de elementos sanguíneos
inmaduros circulantes y reemplazo de la
médula ósea normal por células malignas.
EPIDEMIOLOGIA La LMA comprende aproximadamente el
25% de las leucemias infantiles, que a
menudo se desarrollan en la lactancia. Sin
embargo, la incidencia de la LMA aumenta
con la edad; es la leucemia aguda más
frecuente en los adultos, con una mediana
de edad de comienzo de 68 años.
FISIOPATOLOGIA En forma similar a la leucemia linfoblástica
aguda, la leucemia mieloide aguda es
causada por una serie de aberraciones
genéticas adquiridas.
CLASIFICACION En el sistema de gradación de la OMS se
describen siete clases que incluyen las
siguientes
LMA con anomalías genéticas recurrentes
LMA con características relacionadas con la
mielodisplasia
LMA relacionada con la terapia (t-AML)
LMA, no especificado de otra manera
(NOS)
Sarcoma mieloide
Proliferaciones mieloides relacionadas con
el síndrome de Down
Neoplasia de células dendríticas
plasmocitoides blásticas
SINTOMAS Los síntomas son cansancio, palidez,
propensión a hematomas y hemorragia,
 fiebre e infección; hay síntomas de
infiltración leucémica extramedular sólo en
alrededor del 5% de los pacientes (a
menudo, manifestaciones cutáneas).
SIGNOS
ESTUDIOS DE Hemograma completo y frotis de sangre
LABORATORIO periférica
Examen de médula ósea
Estudios histoquímicos, citogenéticos, de
inmunofenotipificación y de biología
molecular
ESTUDIOS DE IMAGEN La TC de cerebro se realiza en pacientes
con síntomas del sistema nervioso central.
La ecocardiografía o la exploración en
multiventanas (MUGA) generalmente se
realiza para evaluar la función cardíaca
basal antes de administrar antraciclinas,
que son cardiotóxicas.
TRATAMIENTO NO El apoyo psicológico puede ayudar a los
FARMACOLOGICO pacientes y sus familias a sobrellevar la
conmoción causada por la enfermedad y
las exigencias del tratamiento de un cuadro
potencialmente letal.
TRATAMIENTO Para pacientes médicamente aptos:
FARMACOLOGICO quimioterapia (inducción y consolidación)
con o sin trasplante alogénico de células
madre hematopoyéticas
Para pacientes médicamente frágiles:
terapias menos intensivas
Para todos: atención sintomática
MEDIDAS
PREVENTIVAS
CONCLUSIONES Los factores pronósticos ayudan a
determinar el protocolo de tratamiento y
su intensidad; por lo general, los pacientes
con factores pronósticos muy negativos
reciben formas de tratamiento intensivas
seguidas de trasplante de células madre
alogénicas.
OTRAS En estos pacientes, se cree que los
CONSIDERACIONES beneficios potenciales de la terapia
intensiva justifican el aumento de la
toxicidad del tratamiento.
 ENFERMEDAD O SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO BIBLIOGRAFIA
TEMA:
DEFINICION El síndrome mielodisplásico (SMD) es un Kliegman RM,
grupo de trastornos caracterizados por Arvin AM (eds.).
citopenia periférica, progenitores Nelson. Tratado
hematopoyéticos displásicos, médula ósea de Pediatría, 18ª
hipercelular y alto riesgo de conversión a ed. Barcelona
leucemia mieloide aguda. Elsevier; 2012.
EPIDEMIOLOGIA Se desconoce el número de personas
diagnosticadas con síndromes
mielodisplásicos (SMD) en los Estados Unidos
cada año. Algunas estimaciones estiman este
número en alrededor de 10.000, mientras que
otras estimaciones han sido mucho más altas.
FISIOPATOLOGIA El síndromes mielodisplásicos es un grupo de
trastornos de células madre hematopoyéticas
clonales unificados por la presencia de
distintas mutaciones de células madre
hematopoyéticas, con mayor frecuencia en
genes implicados en el empalme del RNA.
CLASIFICACION
SINTOMAS Los síntomas son atribuibles a la línea celular
específica más afectada y pueden consistir en
cansancio, debilidad, palidez (secundaria a
anemia), aumento de infecciones y fiebre
(secundarias a neutropenia) y aumento de
hemorragia y hematomas (secundario a
trombocitopenia).
SIGNOS
ESTUDIOS DE El diagnóstico se realiza mediante
LABORATORIO hemograma, frotis de sangre periférica y
aspiración y biopsia de médula ósea.
ESTUDIOS DE IMAGEN
TRATAMIENTO NO
FARMACOLOGICO
TRATAMIENTO El tratamiento con azacitidina o decitabina
FARMACOLOGICO puede ser útil; si sobreviene una leucemia
mieloide aguda, se la trata según los
protocolos habituales.
MEDIDAS La evolución es peor cuanto mayor es el
PREVENTIVAS número de factores de riesgo.
CONCLUSIONES En gran medida, el pronóstico de los
síndromes mielodisplásicos depende de la
clasificación y de cualquier trastorno asociado.
OTRAS Los pacientes en el grupo de mayor riesgo
CONSIDERACIONES tienen una mediana de supervivencia global
de 0,8 años. Los pacientes en el grupo de
riesgo más bajo tienen una mediana de
supervivencia global de aproximadamente 8
 años.

ENFERMEDAD O LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA BIBLIOGRAFIA

TEMA:
DEFINICION La leucemia mieloide crónica (LMC) se Kliegman RM, Arvin
produce cuando una célula madre AM (eds.). Nelson.
pluripotente sufre transformación maligna Tratado de Pediatría,
y mieloproliferación clonal, lo que 18ª ed. Barcelona
determina una sobreproducción llamativa Elsevier; 2012.
de granulocitos inmaduros.
EPIDEMIOLOGIA La American Cancer Society estimó que en
2018 en los Estados Unidos ocurrirían
alrededor de 8430 nuevos casos de LMC y
alrededor de 1090 muertes.
FISIOPATOLOGIA El cromosoma Filadelfia (Ph) está presente
en 90 a 95% de los casos de leucemia
mieloide crónica. El cromosoma Ph es el
producto de una translocación recíproca
entre los cromosomas 9 y 22, t(9; 22).
Durante esta translocación, un fragmento
del cromosoma 9 que contiene el oncogén
ABL es translocado al cromosoma 22 y se
fusiona con el gen BCR. El gen de fusión
quimérica BCR-ABL es responsable de la
producción de la oncoproteína tirosina
cinasa bcr-abl .
La oncoproteína bcr-abl tiene actividad de
tirosina cinasa no controlada, que
desregula la proliferación celular,
disminuye la adherencia de las células
leucémicas al estroma de la médula ósea y
protege las células leucémicas de la muerte
celular programada normal (apoptosis).
CLASIFICACION Fase crónica: un período poco activo inicial
que puede durar 5-6 años
Fase acelerada: fracaso terapéutico,
empeoramiento de la anemia,
trombocitopenia o trombocitosis
progresiva, esplenomegalia persistente o
que empeora, evolución clonal, aumento
de los basófilos de sangre, y aumento de
los blastos en médula ósea o sangre (hasta
19%)
Fase blástica: acumulación de blastos en
sitios extramedulares (p. ej., el hueso,
sistema nervioso central, los ganglios
linfáticos, la piel), los blastos en la sangre o
la médula ósea aumentan hasta ≥ 20%
SINTOMAS Asintomática en el estadio inicial, la
progresión de la LMC es insidiosa, con un
estadio "benigno" asintomático (malestar
 general, anorexia, descenso de peso) que
finalmente da lugar a estadios acelerados o
blásticos con signos más ominosos, como
esplenomegalia, palidez, propensión a
hematomas y hemorragia, fiebre,
linfadenopatías y alteraciones cutáneas.
SIGNOS La fiebre, las linfadenopatías marcadas y el
compromiso cutáneo maculopapuloso son
signos ominosos.
ESTUDIOS DE Hemograma completo
LABORATORIO Examen de médula ósea
Estudios citogenéticos (cromosoma Ph)
ESTUDIOS DE IMAGEN
TRATAMIENTO NO
FARMACOLOGICO
TRATAMIENTO El tratamiento se realiza con inhibidores de
FARMACOLOGICO la tirosina cinasa (ITK), cmo imatinib,
dasatinib y nilotinib, que mejoran de
manera significativa la respuesta y
prolongan la supervivencia. A veces
también se utilizan fármacos
mielosupresores (p. ej., hidroxiurea),
trasplante de células madre e interferón
alfa.
MEDIDAS Con el uso de inhibidores de la tirosina
PREVENTIVAS cinasa, la supervivencia es > 90% a los 5
años después del diagnóstico para la LMC
en fase crónica.
CONCLUSIONES La mediana de supervivencia después de
una crisis blástica es de alrededor de 3 a 6
meses o más prolongada si se logró la
remisión.
OTRAS Antes de que se usaran los inhibidores de
CONSIDERACIONES la tirosina cinasa, incluso con tratamiento,
del 5 al 10% de los pacientes tratados
moría dentro de los 2 años del diagnóstico,
y de ahí en adelante, moría del 10 al 15%
cada año