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LEUCEMIAS

UNASA
Las leucemias son las neoplasias malignas mas frecuentes en la infancia.

Son un grupo de enfermedades neoplásicas malignas en las que anomalías malignas genéticas en la
célula hematopoyética origina una proliferación clonal disregulada de células

Leucemia Linfoblastica Aguda 77%


Leucemia Mieloide Aguda 11%
Leucemia Mieloide Crónica 2-3%
Leucemia Mieloide Juvenil 1-2%
Leucemia Linfoblastica Aguda (LLA)

Se desconoce su etiología en la mayoría de los casos, sin embargo esta relacionada a


exposición a radiación medica y relacionada a trastornos cromosómicos como: Síndrome de
Down, Sindrome de Bloom y anemia de fanconi.
La clasificación de la LLA depende de:
 Morfología (por si sola hace diagnostico)
 Fenotipo
 Características Genéticas celulares y moleculares
Manifestaciones clínicas
La presentación inicial es inespecífica y relativamente breve:

 Anorexia
 Cansancio
 Malestar general
 Febrícula Intermitente
 Dolor óseo/articular en extremidades inferiores

Palidez, cansancio, intolerancia al ejercicio, equimosis o epistaxis y fiebre son mas evidentes al
avanzar la enfermedad y denotan insuficiencia medular.
Adenopatías, esplenomegalia, hepatomegalia (infrecuente) indican naturaleza proliferativa de la
enfermedad.
Diagnostico
Los hallazgos en sangre periférica indicativos de insuficiencia medular hacen sospechar con firmeza
el diagnostico de LLA:

 Anemia
 Trombocitopenia
 Leucocitos menor a 10,000/mm3

Diagnostico definitivo: Estudio de medula ósea, punción-aspiración, aspiración de medula ósea,


citometría de flujo, citogenética y estudios moleculares.

Se hace diagnostico cuando se encuentran mas de 25% de linfoblastos en medula ósea.


Diagnostico diferencial

Anemia aplásica: caracterizado por pancitopenia sin embargo en frotis de sangre periférica no se
evidencia blastos como en la LLA.

Enfermedades que invaden medula osea: Neuroblatoma, Rabdomiosarcoma, Sarcoma de Ewing.


Tratamiento

El factor pronostico mas importante en la LLA es la respuesta al tratamiento.


La supervivencia esta relacionada a la clasificación, edad e intensificación de tratamiento.
Patrón de referencia terapéutico:
 Edad al momento del diagnostico
 Cifra inicial de leucocitos
 Características inmonofenotipicas y citogenicas
 Respuesta al tratamiento inicial
Calificación del riesgo
National cancer Institute:

Riesgo normal: Edad entre 1 a 10 años y cifra de


leucocitos menor a 50,000/mm3

Riesgo Elevado: Edad menor 1 año y mayor a 10


años y cifra de leucocitos mayor a 50,000/mm3
El tratamiento de referencia consiste en quimioterapia (Vincristina semanal mas dexametasona o
prednisona) durante 2 a 3 años y la mayoría consigue la remisión al finalizar la fase de inducción
Leucemia Mieloide Aguda (LMA)

Factores de Riesgo: El signo característico de la


 Radiaciones Ionizantes
LMA es que mas de 20% de
 Fármacos antineoplásicos
las células de medula ósea
 disolventes orgánicos son blastos de serie
 Síndrome de Down mieloide-monocito-
 Anemia de Fanconi
megacariocito
Manifestaciones Clínicas

Los pacientes pueden presentar cualquiera de los signos o síntomas por insuficiencia
medular que se presentan en la LLA, pero difiere de la LLA por manifestaciones como:

 Nódulos subcutáneos
 Infiltrados gingivales
 CID
 Masas aisladas (cloromas o sarcomas granulociticos)
Pronostico y tratamiento

La quimioterapia múltiple intensiva consigue la remisión en el 85 a 90% de los pacientes.

El trasplante de médula ósea o células madre de un hermano idéntico después de alcanzar la


remisión consigue una supervivencia libre de enfermedad a largo plazo.

La quimioterapia continua en pacientes sin un hermano donante compatible es por lo


general menos efectiva que el trasplante, pero no obstante es curativa en alrededor de la
mitad de los casos.
Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
Trastorno clonal de tejido hematopoyético que supone el 2 a 3% de todos los casos a leucemia
infantil.

99% de los casos presenta una translocación especifica denominada cromosoma Filadelfia
característico de la reordenación del gen BCR-ABL. (Leucemia mieloide juvenil carece de este
cromosoma).

Síntomas inespecíficos: fiebre, cansancio, perdida de peso y anorexia.

Diagnostico: Leucocitosis con células mieloides en todos los estadios de diferenciación en sangre
periférica y medula ósea.

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