59

E
l lupus eritematoso sistmico (LES) es
una enfermedad inflamatoria crnica de
naturaleza autoinmune y de etiologa
desconocida, caracterizada por afectacin de
mltiples rganos y sistemas y por la presencia
de anticuerpos antinucleares (ANA).
Lupus eritematoso sistmico
J ulia GarcaConsuegra Molina
9
Manifestaciones clnicas
Sindrome constitucional: fiebre, astenia, prdida de peso.
Manifestaciones mucocutneas
Exantema malar Lupus pernio
Fotosensibilidad Livedo reticularis
Lupus discoide Prpura
Lupus subagudo Alopecia
Eritema palmar Paniculitis
Eritema generalizado Vasculitis
Urticaria Fenmeno de Raynaud
lceras orales y nasales
Manifestaciones musculosquelticas
Artralgias/artritis (en general transitorias)
Tenosinovitis
Miositis
Necrosis asptica
Manifestaciones digestivas
Peritonitis asptica
Vasculitis con perforacin o hemorragia
Enteropata con prdida de protenas
Pancreatitis. Seudoquiste pancretico
Hepatomegalia. Alteracin de lafuncin heptica
Manifestaciones cardiacas
Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis de Liebman-Sack
Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis
en relacin con anticuerpos antifosfolpidos
Manifestaciones renales
Hematuria. Cilindruria
Proteinuria
Sndrome nefrtico
Hipertensin arterial
Insuficiencia renal
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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra
Clasificacin histolgica de la nefritis lpica segn la Organizacin Mundial de la Salud
Clase I Normal
Clase II Mesangial
Clase III Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal
Clase IV Glomerulonefritis proliferativa difusa
Clase V Glomerulonefritis membranosa
Clase VI Esclerosis glomerular
Enfermedad pulmonar primaria Enfermedad pulmonar secundaria
Alteracin de la funcin respiratoria Infeccin
Pleuritis Toxicidad por frmacos
Neumonitis aguda
Neumonitis crnica
Neumopata intersticial
Pulmn encogido (shrinkinglungs)
Hemorragia pulmonar
Hipertensin pulmonar
Manifestaciones pulmonares
Manifestaciones primarias Manifestaciones secundarias a
Sndrome orgnico cerebral Infeccin
Psicosis Hipertensin arterial
Convulsiones Frmacos
Trastornos emocionales Uremia
Parlisis de nervios craneales
Parlisis de nervios perifricos
Sndrome de Guillain- Barr
Meningitis asptica
Mielopata transversa
Corea
Ataxia cerebelar
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal
Manifestaciones neuropsiquitricas
Alteraciones hematolgicas
Anemia(trastornos crnicos y/o hemoltica).
L e u c o p e n i a (linfopenia; en la fase aguda
puede haber neutropenia).
Trombopenia y alteraciones de la funcin
plaquetaria con nmero normal de plaquetas.
Autoanticuerpos
Presencia de anticuerpos antinucleares en
prcticamente todos los pacientes.
Anticuerpos anti DNA, de gran especificidad,
anti Sm, anti RNP, antihistonas, anti Ro y
anti La.
Anticuerpos antifosfolpido (anticoagulante
lpico y anticuerpos anticardiolipinas).
Otros datos analticos
Disminucin de la cifra del complemento
srico.
Aumento de reactantes de fase aguda en los
periodos de actividad de la enfermedad.
Tratamiento
Medidas generales
Informacin a los padres y al paciente.
Reposo adecuado.
Cremas fotoprotectoras (ndice 15).
Inmunizaciones reglamentarias: no se reco-
miendan las de virus vivos (polio, triple vri-
ca), pero s tratamiento con esteroides a dosis
altas o inmunosupresores.
Inmunizacion frente al virus de la gripe.
Tratamiento precoz de las infecciones.
Antiinflamatorios no esteroideos
En manifestaciones musculosquelticas o
serositis leves
Antipaldicos
En manifestaciones cutneas y como coadyu-
vante de los esteroides en afeccin sistmica.
H i d r o x i c l o r o q u i n a : dosis mxima 6,5 mg/
kg/da.
Cloroquina: 3,5-4 mg/k/da.
Corticoides
Terapia inicial
En manifestaciones queno ponen en peligro la
vida(serositis, artritis, alteraciones hematol-
gicas, exantemas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/
kg/da de prednisona o equivalente, preferi-
blemente en una dosis matutina.
En manifestaciones graves, pero queno ponen en
peligro la vida deforma inmediata (nefropata,
afectacin neurolgica, anemia hemoltica):
dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1 a 3 dosis.
En enfermedad gravecon importanteriesgo vital
(hemorragia pulmonar, afectacin neurolgi-
ca grave, insuficiencia renal rpidamente pro-
gresiva):
1) Bolos (pulsos) intravenosos de metilpred-
nisolona: 20 mg/kg, hasta un mximo de 1
gramo, en 3 das consecutivos.
61
Reumatologa
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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra
TABLA I. Criterios de clasificacin del lupus eritematoso sistmico
segn el Colegio Americano de Reumatologa
Criterio
1. Eritemamalar
2. Rash discoide
3. Fotosensibilidad
4. lcerasorales
5. Artritis
6. Serositis
7. Nefropata
8. Alteracin neurolgica
9. Alteracin hematolgica
10. Alteracin inmunolgica
11. Anticuerposantinucleares
positivos
Definicin
Eritemafijo, plano o elevado, sobrelaseminenciasmalares, respetando losplieguesnasolabiales
Zonas eritematosas elevadas con escamas queratticas adherentes y taponamiento folicular. En las
lesionesantiguaspuedeproducirsecicatrizacin atrfica
Erupcin cutneadesproporcionadatrasexposicin alaluzsolar, por historiau observadapor el mdico
lcerasoraleso nasofarngeas, normalmenteindoloras, observadaspor el mdico
Artritisno erosivaen doso msarticulacionesperifricas, con inflamacin, derramesinovial o dolor a
lapalpacin
Pleuritis: historia clnica convincente, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame
pleural
o
Pericarditis: documentada por ECG, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame
pericrdico
Proteinuriapersistentesuperior a0,5 g/dao >3+si no sehacuantificado,
o
Cilindruria: dehemateso hemoglobina, cilindrosgranulosos, tubulareso mixtos
Convulsioneso psicosis, en ausenciadetrastorno metablico, electroltico o defrmacosquelaspuedan
producir
Anemiahemolticacon reticulocitosis
o
Leucopenia<de4.000/mm
3
en 2 ocasiones
o
Linfopenia<de1.500/mm
3
en 2 ocasiones
o
Trombopenia<de100.000/mm
3
no secundariaafrmacos.
Anti DNA positivo
o
Anti Smpositivo
o
Anticuerposantifosfolpidospositivosbasado en
1) Anticuerposanticardiolipinas IgG o IgM (+) attulosmedioso altos
2) Anticoagulantelpico (+)
o
Serologaluticafalsamente(+) duranteal menos6 meses
Ttulo anormal deanticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por otro test equivalenteen
ausenciadefrmacoscapacesdeproducir lupusinducido por losmismos
Parael diagnstico delupuseritematoso sistmico son necesarioscuatro deestos11 criterios, no necesariamentesimultneos
2) Corticoterapia oral: 2 mg/kg/da, en 3
dosis.
Corticoterapia en descenso y de
mantenimiento
La terapia inicial debe mantenerse durante 4-
8 semanas. Si desaparecen los sntomas, con
mejora significativa de los parmetros anal-
ticos y serolgicos, iniciar descenso lento y
progresivo, con estrecha monitorizacin para
evitar recadas. Si se objetivan signos de reca-
da, aumentar la dosis en un 25-50 %.
Mantener dosis pequeas (2,5-5 mg/da)
durante meses o aos, y si el paciente persiste
en remisin, retirarlos. Si no se consigue
mejora ni control adecuado de las alteracio-
nes analticas y serolgicas, evaluar un
aumento de la dosis. Si los corticoides ya esta-
ban a dosis altas, considerar aadir inmunosu-
presores.
Inmunosupresores
Metotrexato, "como ahorrador" de corti-
coides: 10-20 mg/m
2
/semanal
Azatioprina: 1-2 mg/K/da
Ciclofosfamida
Oral: 1-2 mg/K/da
IV: 500-1000 mg/m2/mes (ver tabla)
Lupus neonatal
Es una enfermedad caracterizada por determi-
nadas alteraciones clnicas unidas a la presen-
cia de anticuerpos antinucleares en el nio y
en la madre: anti Ro, anti La, anti U1-RNP.
Las manifestaciones cutneas y sistmicas
desaparecen en aproximadamente 6 meses.
Tratamiento
1. Del bloqueo cardaco congnito:
Monitorizacin de la madre con eco-
grafa fetal a partir de la 15 semana.
Con frecuencia se precisa marcapasos
en el perodo neonatal.
2. De las manifestaciones cutneas:
Evitar exposicin a la luz solar.
Evitar fototerapia.
Cremas de esteroides.
3. De las manifestaciones hematolgicas,
hepticas, etc.
En general no precisan medicacin.
Si son graves, esteroides sistmicos.
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Reumatologa
Manifestaciones clnicas
del LES neonatal
Bloqueo cardaco congnito
Manifestaciones cutneas
Elevacin de las enzimas hepticas
Ictericia colestsica
Neumonitis
Trombopenia
Anemia aplsica
Anemia hemoltica
Leucopenia
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64
Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra
NOTAS