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ANEMIA HEMOLITICA

AUTOINMUNE
Dra Paola Aravena R
Clinica Davila
GENERALIDADES
Sobrevida disminuda de los eritrocitos en
presencia de auto-anticuerpos
Los AC estn dirigidos contra antgenos (Ags) en
la membrana del eritrocito.
5% de todas las anemias
80-90% de los afectados son adultos
Ligero predominio en mujeres (2:1)
CUADRO
CLINICO
Sintomatologia
Laboratorio
Anemia en grado Variable
Reticulocitos elevados
Evidencias de hemlisis
o LDH elevada
o Hiperbilirrubinemia de predomino
indirecto
o Haptoglobina disminuida
Test de Coombs Directo positivo
Laboratorio
Eritroblasto
Esferocito
Policromatofilia
TEST DE COOMBS DIRECTO
TEST DE COOMBS INDIRECTO
Deteccion de anticuerpos antieritrocitos en el suero del
paciente
Etiologia y Clasificacin
PRIMARIA (50%)
SECUNDARIA
Asociada a enfermedades
o Sindromes linfoproliferativos
o Enfermedades Autoinmunes
o Infecciones
o Otras Neoplasias
Farmacos
Transfusiones alogenicas
Trasplantes
Clasificacion Serologica
Autoanticuerpos Calientes (80%): 1-3 por 100.000
Autoanticuerpos frios (15%):1 por 1.000.000
Autoanticuerpos mixtos
Anemia Hemoltica Autoinmune.
Laboratorio
Coombs Directo positivo
AHAI Coombs-negativa: 2 a 4%
Rx. De Coombs :300 a 500 molculas
Coombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3
IgG: 30 a 40%, IgG+C:40 a 50%.
Exclusivamente Complemento : 10%
FISIOPATOLOGIA
Anemia por anticuerpos Calientes
70-80% AHAI
> 45 aos
50% es idiopatica
Reaccionan 35 a 40C
IgG y complemento
Especificidad:-Rh-A-K-k-J k-N-S-U
En la mayora no se identifica el Ag: panaglutinina
FISIOPATOLOGIA AHAI ACC
IgG1 , menor IgG3> union a macrogafos
Antigenos blancos en la membrana de GR
o Peptidos del sistema Rhesus
o Proteina Banda 3
o Glicoforina A
mimetismo molecular
Glicoproteina de membrana CD47: rol protector de la
fagocitosis
Deficiencia de CR1
FISIOPATOLOGIA AHAI
Activacion policlonal Linfocitos B
o TCD (+) es mas frecuente en infecciones crnicas
con hipergamaglobulinemia, disregulacin inmune
( Linfoma T angioinmunoblastico)
Activacion policlonal de Linfocitos T
o Desbalance CD4 Th1/Th2
o perfil Th2 promueve Celulas B autoreactivas
Anemia Hemoltica Autoinmune
Tratamiento
Transfusin
soporte con acido folico 5 a 10 mg da
PREDNISONA: Terapia de eleccin
o 1 a 2 mg/Kg/da por al menos 3 semanas antes de
descender
o 80% logra RC o RP despus de 2 a 3 semanas
o 50% requiere dosis de mantencin
o 20%pueden curarse al suspender esteroides
Anemia Hemoltica Autoinmune
Tratamiento Segunda Linea
ESPLENECTOMIA
o Bajo riesgo ( mortalidad 0.5%)
o Respuesta ( RC +RP) 60-70%
o Sobrevida libre de tratamiento por al menos 2 aos y
o 20% de posibilidad de curacin
Anemia Hemoltica Autoinmune
Tratamiento Segunda Linea
RITUXIMAB
o Anticuerpo monoclonal quimrico anti CD20 en
linfocitos B
o standard regimen: 375 mg/m2 semanal x 4 semanas
o 80% de respuesta ( RC o RP)
o riesgos infecciones, leucoencefalopatia multifocal,
necesidad de repetir la dosis
Anemia Hemoltica Autoinmune
Tratamiento Segunda Linea
INMUNOSUPRESORES
azatioprina, micofenolato, ciclosporina, ciclofosfamida
Transplante Autologo de medula en casos refractarios
Anemia Hemoltica Autoinmune
Tratamiento
Asociada a lupus
o ocurre 5 a 10%
o antecede a manifestaciones clinicas por aos
o Base de terapia: esteroides + hydroxicloroquina
o refractarios o prednisona >15 mg dia , asociar
inmunosupresor o uso de Rituximab
o La esplenectomia no esta indicada
Asociada a Sindrome linfoproliferativos
o quimioterapia + esteroides
Asociada a Inmunodeficienica Comun variable
o Rituximab
Anemia Hemoltica Autoinmune
Auto-anticuerpos Fros
Enfermedad por Aglutininas Fras: IgM, fija C ( C3b)
Aglutininas frias Post infecciosas: Mycoplasma
pneumoniae, Mononucleosis I., Legionella, influenza
IgManti-I.
Laboratorio: determinacin de aglutininas fras a
4C, ttulo> 1:512
Coombs es positivo por Complemento
Existe autoaglutinacn.
Rouleaux vs auto-aglutinacin
Enfermedad por Aglutininas Fras
Cuadro clnico: se presenta en ancianos
acompaado de acrocianosis y livedo reticularis,
raynaud
Sndrome de hiperviscocidad/polineuropata
Tratamiento con inmunosupresores.
Transfusin a 37C
Esplenectoma y esteroides no indicados.
Rituximab tasas de respuesta 45-58%
GRACIAS