NEOPLASIAS ENDOCRINAS DEFINICIÓN

MÚLTIPLES TUMORES QUE ABARCAN 2 O MÁS

GLÁNDULAS ENDOCRINAS VAN DEL TIPO 1 A 4
Y SE LE SUMAN 6 QUE ABARCAN OTROS
ÓRGANOS (HIPERPARATIROIDISMO-TUMOR
MANDIBULAR,

MEN 1 (SD. DE WERMER)

TUMORES DE LANGHERHANS + TUMORES HIPOFISIARIOS
TUMORES PARATIROIDES + TUMORES MÁS FRECUENTES EN MUJERES
EN ADENOHIPOFISIS 60% PROLACTINOMAS
EPIDEMIO 50 AÑOS
MORTALIDAD POR TUMORES  TRATAMIENTO
NEUROENDOCRINOS MULTIPLES BROMOCRIPTINA Y
GEN MEN1 EN CROMOSOMA 11 CABERGOLINA SI NO
QUIRÚRGICO

TUMORES PARATIROIDEOS TUMORES PANCREÁTICOS

EN 90% DE PACIENTES  GASTRINOMA ZOLLINGER ELLISON A LOS 30
HIPERCALCEMIA+AUMENTO DE PTH APROX. PUEDE HABER DIARREA Y
ESTEATORREA
 TRATAMIENTO EXTIRPACIÓN  TRATAMIENTOOMEPRAZOL O
QUIRÚRGICA LANSOPRAZOL, EXTIRPACIÓN SI ES NO
METTASTÁSICO, CIRUGÍA SI >2,5cm
INSULINOMA MANIFESTACIONES DE
HIPOGLUCEMIA. SE MANIFIESTA EN <40
SUELEN SER LA PRIMERA MANIFESTACION
 TRATAMIENTODIAZÓXIDO,
OCTOTRIDE/QUIRÚRGICO
GLUCAGONOMA, VIPOMA Y PPOMAS Y NET
PANCREÁTICOS NOP FUNCIONANTES MÁS
RAROS
 TRATAMIENTO  QUIRÚRGICO

 LIPOMAS
 COLAGENOMAS+NEUROFIBROMAS
 TUMORES TIROIDEOS

OTROS TUMORES QUE PUEDEN APARECER

MEN 2 A(SD. DE SIPPLE) Y 2B O 3
CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES
+ FEOCROMOCITOMA + TUMOR
PARATIORIDEO
TUMORES PARATIROIDEOS
FEOCROMOCITOMA Y CARCINOMA PRESENTE EN 10-25% DE PCTES
DE TIORIDES PRESENTE EN LA MITAD MÁS DE LA MITAD NO PRESENTA
DE PACIENTES HIPERCALCEMIA
SUELE COEXISITIR CON AMILOIDOSIS
LIQUENIFORME CUTÁNEA
ASOCIADO A MUTACIÓN DE
PROTOONCOGEN RET

FEOCROMOCITOMA+HABITO
MARFANOIDE+ NEUROMAS
MUCOSOS DE LENGUA, LABIOS Y
PARPADOS+DISFUNCIÓN DE
GANGLIOS INTESTINALES
ASOCIADO A MUTACIÓN EN RET
CODON 918
FEOCROMOCITOMA
EN > DE 50% ES LA PRINCIPAL CAUSA DE
MORBILIDAD Y MORTALIDAD
 TRATAMIENTO  EXTIRPACIÓN
QUIRÚRGICA CON BLOQUEO DE
ADRENORECEPTORES ALFA Y BETA ANTES
DE LA CIRUGÍA

CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES

COMPONENTE + COMÚN DEL 2A Y 2B
(LLAMADO TAMBIÉN 3)
INICIO MASA PALPABLE QUE NO DA
SINTOMAS
AUMENTO DE CALCITONINA, SEROTONINA,
PROSTAGLANDINA

COMÚN METASTASIS A GANGLIOS

LINFÁTICOS DEL CUELLO Y LUEGO EN
MEDIASTINO PULMÓN E HÍGADO
 TRATAMIENTO CIRUGÍA
PROFILACTICA EN < 5 AÑOS/
TIROIDECTOMÍA TOTAL EN PCT CPN
SÍNTOMAS (EN NO OPERABLES
INHIBIDORES DE LA TIROCINASA)

MEN 4
PCTES QUE TIENE MEN 1 + ADENOMAS
PARATIROIDEOS O HIPOFISIARIOS CON NET
PANCREÁTICOS COEEXISTIENDO CON
NEOPLASIA DE GÓNADAS, SUPRARENALES,
TIROIDES, RIÑON

MUTACIÓN EN GEN INHIBIDOR DE LA CINASA

DEPENDIENTE DE CICLINA (CDNKIB) DEL
CROMOSOMA 12