Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de estudios superiores Iztacala

Médico Cirujano
HGZ No. 29

Lupus eritematoso sistémico

Grupo 1805
Garcia Cruz Claudia Yasmín
Ortiz Medina Paulina
Definición
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad
autoinmunitaria en la que órganos, tejidos y células
se dañan por la adherencia de diversos
autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
 Epidemiología
En México, se estima que por cada 100 mil
habitantes, 20 personas sufren este mal.

La mayor prevalencia se da entre los

20 y 40 años de edad

De cada 10 personas que sufren la enfermedad,

nueve son del sexo femenino
 etiología
● Efectos genéticos
HLA-DR2,DR3
Deficiencia de C1q
● Factores medioambientales
Exposición a rayos UVB > Inducción de quiebres en DNA que
altera la expresión de genes.
● Tabaquismo (enfermedades reumatológicas)
● Factores endocrinos > Prevalencia en mujeres
Estrogenos (linfocitos)
Reemplazo hormonal con estrogenos aumenta 1.34 veces
(exacerbación hormonal)
CUADRO CLÍNICO
 Artritis en les
El compromiso musculoesquelético de los pacientes se presenta
clínicamente con artralgias y mialgias, siendo las articulaciones más
afectadas las interfalángicas proximales, las metacarpofalángicas, las
muñecas y las rodillas.

En un 10-35% de los
pacientes se presenta
Podemos encontrar
una deformidad
deformidades en cuello de
clínica llamada
cisne y boutonniere
artropatía de Jaccoud
Hay dolor, edema y sinovitis

La AR usualmente lleva a
erosiones detectables en los
rayos X.

En las radiografías de mano

podemos ver edema
pericapsular alrededor de las
pequeñas articulaciones
 LES NEUROPSIQUIATRÍCO
La afectación neuropsiquiátrica en el LES se ha descrito en más del 50%
de lo pacientes, siendo la disfunción cognitiva, la manifestación más
frecuentemente reportada

El LES puede afectar todos los dominios cognitivos asociándose

frecuentemente a una discapacidad social y dishabilidad funcional . Otras
anormalidades neuroanatómicas observadas en los pacientes con esta
manifestación son la atrofia cortical, los infartos mayores, y la
desmielinización en parches.
Alteraciones cognitivas
(disminución de la atención,
la memoria (particularmente De las alteraciones
visuoespacial) y la psiquiátricas,
disfunción destacan;
ejecutiva)(55-80%) Depresión mayor
Cefalea (24-72%) Alucinaciones
Trastornos de ánimo auditivas
(14-57%) Trastornos de
Apoplejías (5-18%) ansiedad
Convulsiones (6-51%)
 DIAGNÓSTICO
● Criterios clínicos
● Citopenias
● Autoanticuerpos

Se debe sospechar especialmente mujeres jóvenes que presentan alguno de los signos y
síntomas mencionados.

● Anticuerpos antinucleares (ANA) y anti DNA de doble cadena (dc) (anti-dsDNA)

● Hemograma completo
● Análisis de orina
● Perfil químico incluidas enzimas renales y hepáticas
Permiten diferenciar el lupus eritematoso sistémico de otras enfermedades del tejido conjuntivo.
 ANA fluorescente

El estudio fluorescente para ANA es la mejor prueba inicial

Por lo general en altos títulos: > 1:80) en > 98% de los pacientes

Confirmarse con pruebas más específicas como anticuerpos anti DNA de doble
cadena; los altos títulos de anti-dsDNA son muy específicos.

Anticuerpos anti-Sm o anti-Smith

Anticuerpos Anti-RNP Anticoagulante lipidico

Anticuerpos Anti-fosfolipidos Ac anticardiolipina IgG e IgM

Ac Anti-ssa (Ro) Ac Anti-SSB (La) Anticofactor anti-beta-2-glicoproteína
Fracciones C3 y C4
 Criterios clinicos Criterios inmunológicos

1. Afectación cutánea 1. ANA

-Lupus cutaneo agudo o subagudo 2. Anti-DNAds
-Lupus cutaneo cronico 3. Anti-Sm
-Úlceras orales 4. Complemento bajo
-Alopecia no cicatricial 5. Prueba de Coombs directo
2. Artritis de dos o más articulaciones 6. Anticuerpos antifosfolipido
3. Serositis
4. Nefritis Anemia hemolitica
5. Síntomas neurológicos -Leucopenia <4000/mm3
6. Afectación hematológica -Linfopenia <1000/mm3
-Trombocitopenia <100,000/mm3
 Nefropatía lúpica
Activación del sistema del complemento por complejos inmunes depositados en los
glomérulos.

Los complejos inmunes se componen de

● Antígenos nucleares (especialmente DNA)

● Anticuerpos IgG antinucleares de alta afinidad que fijan el complemento
● Anticuerpos contra DNA
La nefritis lúpica se diagnostica en alrededor del 50% de los pacientes con LES.
Hipersensibilidad tipo 3 a) Identificar la clase según la
clasificación ISN/RPS;
Se realiza un análisis de orina y se mide la creatinina sérica.
b) Ayudar a establecer un pronóstico
Si alguno de ellos arroja resultados anormales, por lo general se lleva a cabo una c) Planificar el tratamiento
biopsia renal para confirmar el diagnóstico y clasificar la enfermedad histológicamente.
 tratamiento
Supervivencia a largo plazo

Pevención de lesiones orgánicas

Mejora de la calidad de vida

 Cuestionario bilag
En 1988 un grupo de investigadores británicos publicó el British Lupus
Isles Assessment Group Index (BILAG), cuestionario de 86 acápites
con base en los síntomas de ocho sistemas

El BILAG 2004 incluye 9

sistemas: general, 0: «no presente»
mucocutáneo, sistema 1: «mejorando»
nervioso, musculoesquelético, 2: «similar»
cardiovascular/respiratorio, 3 :«peor»
gastrointestinal, renal, 4: «acontecimiento nuevo»
oftalmológico y hematológico.
 Cuestionario sledai
Se compone de 24 ítems
El SLEDAI es un
que recoge manifestaciones
índice global que
específicas en 9 órganos o
evalúa la actividad de
la enfermedad en los sistemas con una
últimos 10 días puntuación máxima de 105.
 En pacientes con LES, con síntomas intermitentes y aislados: uso de ciclos
cortos de AINE

Los antimaláricos (AMs): Cloroquina (CQ), Hidroxicloroquina (HCQ) (<6.5

mg/kg) y Quinacrina (QC) (250 mg/d)

Los glucocorticoides (GC) se utilizan en artritis que no responden a AINE

en dosis bajas (≤ 10 mg/día)

Metotrexato (MTX) a dosis bajas (10-15 mg/semana)

 Azatriopina (AZA) a 2 - 3 mg/kg/día

Ciclosporina (CyA) 4 mg/kg/día

Mofetil micofenolato 1-2 g/día

Rituximab (RTX) 1g (o-15 días)

Belimumab (BLM) 10 mg/Kg los días 0, 14, 28 y posteriormente a

intervalos de 4 semanas
 PRÓNOSTICO
Actualmente, el lupus es controlable cuando se detecta de
manera oportuna

Hace solo 20 años, entre 70

a 80 por ciento de las
personas con la
enfermedad fallecían
Referencias bibliográficas
● Xibillé et all. Guía de práctica clínica para el manejo del lupus eritematoso sistémico propuesta
por el Colegio Mexicano de Reumatología. DOI: 10.1016/j.reuma.2018.03.011. (2019)
● Grupo de trabajo de la guía de práctica clínica sobre Lupus Eritematoso Sistémico. Guía de
Práctica sobre Lupus Eritematoso Sistémico. Ministerio de Sanidad, Servicios sociales e
igualdad. Servicio de evaluación del servicio Canario de la salud 2015. Guías de Prácticas
Clínicas en el SNS
● Aringer M., Costenbader K., Daikh D. y cols., 2019 European League Against Rheumatism/
American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus,
Ann. Rheum. Dis., 2019; 78: 1151–1159
● Tratamiento de las Manifestaciones Articulares de Lupus Eritematoso Sistémico. Adultos
Segundo y Tercer nivel de Atención. México: Instituto Mexicano del Seguro Social; 2 de julio de
2015
● Lupus eritematoso sistémico Harrison, Medicina interna 19a edición. capítulo 378.