Vasculitis de

pequeño vaso
ANCA asociados
ESTUDIANTE: CERVERA
OCAÑA MARTHA SOFIA
Vasculitis de pequeño vaso ANCA+
DEFINICIÓN SEGÚN CHAPEL HILL CONSENSUS CONFERENCE
 CASO CLÍNICO

Varón de 72 años, diagnosticado de diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con glizipida desde hacía 5 años y
un adenocarcinoma de colon estadio C2 Astler-Coller en marzo de 2003, intervenido con hemicolectomía
derecha y quimioterapia adyuvante con 5-FU-LV según esquema Clínica Mayo. Ingresó en noviembre de 2003
con un cuadro de síndrome constitucional y esputos hemoptoicos persistentes desde hacía un mes aunque en
cantidad escasa. En la exploración física destacaba palidez mucocutánea y crepitantes secos en ambas bases
pulmonares. En la analítica tenía anemia ferropénica (Hb 6,1 g/dL, MCV 73, HCM 21, sideremia 15, ferritina
3, transferrina 285), aumento de VSG (89 mm), fibrinógeno y PCR, e hipergammaglobulinemia policlonal.
Anticuerpos ANA y anti-DNA negativos. El estudio de bacilos ácido-alcohol resistentes (BAAR).

En las pruebas de imagen se objetivó en la radiografía de tórax y en el TAC toracoabdominal un patrón

alvéolo-intersticial de predominio en ambas bases. La broncoscopia no mostró ninguna lesión endobronquial
ni signos de sangrado.

Dada la situación clínica del enfermo se realizó un Lavado Bronquialveolar que mostró un infiltrado
neutrofílico con abundantes macrófagos con hemosiderina. se solicitó un estudio inmunológico que mostró
titulos 1/650 para los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) perinucleares, los anticuerpos
antinucleares (ANA), anti-ADN, antiRO y anti-La, anticuerpos antimembrana basal, anticoagulante lúpico y
factor reumatoide fueron negativos.
 Vasculitis de pequeño vaso ANCA+
GENERALIDADES

SUBTIPOS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Granulomatosis con Polivasculitis Granulomatosis eosinófila

polivasculitis (GPV), microscópica (PVM) con polivasculitis (GEPV).

1. Inflamación granulomatosa 1.Vasculitis sin inflamación

necrosante.
2. Lesiones nasosinusales
destructivas, los nódulos
pulmonares y la
glomerulonefritis pauciinmune.
3. Mayor frecuencia a los ANCA
de tinción citoplásmica y los
anticuerpos frente a la
granulomatosa.
2. Glomerulonefritis
pauciinmune rápidamente
progresiva y una hemorragia
alveolar.
3. Se asocia con más frecuencia
a ANCA de tinción perinuclear y
a anticuerpos frente a la
1. Infiltración tisular
eosinófila.
2. Las manifestaciones
clínicas frecuentes son el asma
y la eosinofilia periférica.
3. La mayoría de los pacientes
no producen ANCA detectables.

DIAGNÓSTICO
proteinasa 3. mieloperoxidasa

Las pruebas de detección de ANCA por inmunofluorescencia y especialmente inmunoanálisis enzimático son útiles
para diagnosticar las vasculitis asociadas a ANCA en el contexto clínico apropiado.
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Granulomatosis de Wegener

ETIOLOGÍA PATOGENIA
DEFINICIÓN

Expresión epigenética aberrante

Vasculitis necrosante granulomatosa de proteinasa-3 en la membrana
que afecta a vasos de mediano y celular de los neutrófilo
pequeño calibre, fundamentalmente
pulmonares y renales

Formación de anticuerpos contra

EPIDEMIOLOGÍA proteinasa-3 ( PR3-ANCA )

Sexo : ♂ = ♀ Unión de PR3-ANCA a Daño a las células

PR3 activa los
Incidencia máxima : 40 a 60 años Idiopática → La GPA ocurre con neutrófilos
endoteliales
Prevalencia : ∼ 3 por 100.000 más frecuencia después de
infecciones, especialmente aquellas
que afectan el tracto respiratorio.
Liberación de mediadores Trampas, activación del
inflamatorios neutrofílicos complemento
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Granulomatosis de Wegener

Síntomas constitucionales CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Afectación otorrinolaringológica : a
Compromiso ocular menudo la primera manifestación clínica

Tracto respiratorio inferior

Lesiones dérmicas : potencialmente mortal

Afectación cardiaca Afetación renal:

potencialmente mortal
PRINCIPALES
TRIADA
vasculitis necrotizante de
arterias pequeñas

manifestaciones del
tracto respiratorio Glomerulonefritis
superior / inferior
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Granulomatosis de Wegener

DIAGNÓSTICO PATOLOGÍA
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

El diagnóstico debe confirmarse

SANGRE ORINA
mediante una biopsia del tejido
afectado
↑ Creatinina y ↑ BUN
↑ ESR y ↑ CRP Análisis de orina : hematuria
Evidencia de PR3-ANCA / c- microscópica , proteinuria Necrótica ,
ANCA ( anti-proteinasa 3 ) : Sedimento urinario : parcialment
muy sensible y positivo en ∼ dismórficos RBC y cilindros e
90% de los pacientes hemáticos → sedimentos granulomat
osa
Normocítica normocrómica la nefrítico vasculitis de
anemia pequeño y
mediano
tamaño
vasos
IMAGENOLOGÍA

Rayos X / CT muestran
múltiples bilaterales de
cavitación lesiones nodulares
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Granulomatosis de Wegener

IMAGENOLOGÍA
BIOPSIA DIAGNÓSTICO
Tomografía computarizada axial de tórax
tras inyección de medio de contraste:
múltiples lesiones pulmonares redondas en
granulomatosis con poliangeítis

Tomografía computarizada
axial de tórax tras inyección
de medio de contraste:
lesión redonda en pulmón
DX DIFERENCIAL
derecho que muestra
granulomatosis con
poliangeítis
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Granulomatosis de Wegener

PREGUNTA 1

EXPLICACIÓN

Aproximadamente el 90% de los pacientes con GPA activo y aproximadamente el 65% de los pacientes con GPA inactivo tienen títulos aumentados de
c-ANCA debido a anticuerpos contra proteinasa-3. Debe obtenerse una biopsia del tejido afectado (p. Ej., Nasofaringe) para confirmar el diagnóstico,
que muestra vasculitis necrótica parcialmente granulomatosa . Una inmunofluorescencia indirecta de la muestra de biopsia mostraría anticuerpos c-
ANCA como un patrón granular de fluorescencia limitado al citoplasma (de ahí “c” - ANCA ). Con el tiempo, el cartílago nasal la destrucción puede
conducir a la deformidad de la nariz en silla de montar .
 Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Síndrome de Churg-Strauss

DEFINICIÓN DIAGNÓSTICO
Sangre periférica eosinofilia
Enfermedad multisistémica caracterizada
↑ nivel de IgE
por vasculitis granulomatosa necrosante
MPO-ANCA / pANCA circulante ( ∼ 40% de los casos )
con eosinofilia , que afecta con mayor
Biopsia ( prueba confirmatoria )
frecuencia a los pulmones y la piel, pero
tejido eosinofilia
que también a otros.
Vasculitis necrosante y granuloma necrosante

PATOLOGÍA CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

 Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Síndrome de Churg-Strauss

CUADRO CLÍNICO
Mononeuritis multipl ex
Ataques de asma alérgica (pérdida de la función
grave ( principal motivo de motora y sensorial, con
consulta ) caída de la muñeca o del
pie
),polineuropatíasimétrica
o asimétrica
Alérgica rinitis / sinusitis

Pericarditis
Púrpura palpable

Afectación
SNC : estado mental gastrointestinal :
deteriorado hemorragia, isquemia ,
perforación
 Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Síndrome de Churg-Strauss

PREGUNTA 2

EXPLICACIÓN

La historia de este paciente y los hallazgos de asma , sinusitis crónica , neuropatía periférica y nódulos cutáneos subcutáneos son compatibles con un
diagnóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis ( EGPA ; anteriormente síndrome de Churg-Strauss ). La eosinofilia periférica y la
evidencia de glomerulonefritis (p. Ej., Creatinina elevada , cilindros de glóbulos rojos ) apoyan aún más el diagnóstico. EGPA es una vasculitis de
vasos pequeños caracterizada por necrosis de vasos y granuloma.formación; La biopsia renal típicamente muestra glomerulonefritis pauciinmune (p.
ej., no se detectan depósitos inmunes en la inmunofluorescencia ).
 Poliangeítis microscópica
PAM

DEFINICIÓN CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Vasculitis necrotizante de pequeña vesse l s

, típicamente con pulmonar, renal , y de la Renal ( ∼ 90% ): glomerulonefritis
piel participación. pauciinmune con hipertensión
Pulmones ( ∼ 50% ): vasculitis
pulmonar con hemoptisis
Piel ( ∼ 40% ): púrpura palpable ,
CARACTERÍSTICAS
nódulos, necrosis

Las manifestaciones son similares a la

granulomatosis con poliangeítis .
Por lo general, la nasofaringe no se ve
afectada.

DATO
La presentación de poliangitis microscópica es similar a OTROS
la de Granulomatosis de Wegener , pero que no afecta a
los vasos en el tracto respiratorio superior (sin sinusitis o
rinitis ), no implica granuloma formación, y se asocia con
pANCA (no cANCA ).
COMPARACIÓN ENTRE SUBTIPOS
PRESENTACIÓN CLÍNICA PISTAS DE DX TTO