Concepto y características

 Proteinuria (>40 mg/m2/h),

 Hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)
 Edema
 Alteraciones endocrinas.
Clasificación

 SN primario:
 Idiopático, genético y congénito.
 SN secundario: glomerulonefritis,
nefropatía del colágeno IV,
enfermedades sistémicas,
enfermedades infecciosas, fármacos.
 Manifestaciones clínicas

 Edema, proteinuria e hipoalbuminemia

 En el SN idiopático la distribución del edema predomina en
zonas de de cara y genitales
 Signos menos frecuentes son hematuria (25%), hipertensión
arterial (20%) e insuficiencia renal (3 %)
 Frecuente: Ascitis, hepatomegalia, dolor abdominal;
descartar peritonitis primaria.
Diagnóstico

 Proteinuria (>40 mg/m2/h),

hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)
y edemas
 Niveles de colesterol elevados
 Albimina sérica <2,5g/dl
 Función renal, lipidograma,
función tiroidea, coagulación,
hemograma e
inmunoglobulinas para
evaluar las alteraciones
secundarias
Tratamiento

• Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día).

• Restricción de sodio y moderada de líquido
Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis
. Amilorida: 0,5 a 0,7 mg/kg
Tratamiento especifico
Prednisona oral (2 mg/kg/día) durante 4-6 semanas,
seguido de 40 (1,5 mg/kg) durante 4-6 semanas.,
 Síndrome Nefrítico

 Proceso inflamatorio agudo glomerular transitorio.

 Carácterísticas:
 • Hematuria Glomerular:
 Microscópica 70% / Macroscópica 30%.
 Dismorfismo >20% => hematuria glomerular
 Cilindros hemáticos característicos
 • Proteinuria en rango no nefrótico => 4-40 mg/m2/h
Etiología
 Glomerulonefritis Post- Estreptococica

 Glomerulonefritis Post-Estreptocócica
 Constituye el ejemplo clásico de Síndrome Nefrítico
en la infancia (2 a 12 años)
 Llamada también GMN Proliferativa Endocapilar
 Caracterizado por instauración repentina de: –
Hematuria – Edema – HTA – IRA
Clínica

 Retención hidrosalina . –
 Palpebral o facial generalmente por la
mañana.
 Por la tarde:
 “Edema duro”
 • Hematuria – Habitualmente
macroscópica (color rojizo oscuro)
Diagnóstico

 Sospecha clínica+ Antecedente de infección faríngea o cutánea.

• Análisis de orina: – Cilindros de Hematíes – Proteinuria – Leucocitos
PMN
• Disminución del complemento sérico C3.
• Confirma dx: demostrando la infección estreptocócica: Cultivo
faríngeo
Tratamiento

 Penicilina G oral a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10 días o

penicilina benzatina por vía intramuscular (600.000 o 1.200.000 U
en dosis única).
 En pacientes alérgicos se empleará eritromicina por vía oral (125-
250 mg cada 6 h) durante 10 días.
 Agenesia renal

Se caracteriza por la ausencia

de tejido renal unilateral o
Radiografía Abdominal de
bilateral debido a un defecto
una agenesia renal unilateral
en el desarrollo embrionario
de los metanefros.
DIAGNOSTICO PRENATAL

 La agenesia renal bilateral debería ser sospechada ante los siguientes hallazgos:
 •Ausencia de vejiga
 •Oligoamnios severo
 •Ausencia bilateral de los riñones
 Confirmación Dx: Ecografía
Tratamiento

Unilaterales cuando el En tejido renal contra

riñón presenta alguna lateral ectópico o
CIRUGIA:
malformación asociada displasico se hace
corregible. extirpación
 Nefrosis lipoidea
 Se define por la presencia de un síndrome nefrótico , habitualmente puro, por la
ausencia de lesiones morfológicas en microscopía óptica y de depósitos de
inmunoglobulinas y complemento.
Clínica

 Edemas generalizados
 Ascitis
 Derrame pleural
 Proteinuria de rango nefrótico masiva
 Hipoalbuminemia (< 30 g/L) severa.
 Hiperlipidemia
 Tratamiento

Prednisona: 1 mg/kg /d (máximo 80 mg/día), en una sola dosis matutina

Se mantiene la dosis de prednisona 2 semanas más (4 a 16 semanas), se reduce entonces a 0,5

mg/kg/d y se mantiene esta dosis durante 8 semanas

Posteriormente la disminución es lenta (5 a 10 mg/semana) hasta suspender los corticoides a

los 6 meses de la remisión
Bibliografía

 Benoit G, Machuca F, Antignac C. Hereditary nephrotic syndrome: a systematic approach

for genetic testing and a review of associated podocyte gene mutations. Pediatr Nephrol.
2010; 25:1621-32.
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nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2010;25:241-52.
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