Anthony Jose Colon Guerra 2009161011

Hay dos tipos de SN: Primario: afeccin glomerular con hallazgos histopatolgicos definidos Secundario: por enfermedades sistmicas, infecciones, procesos alrgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardiacos y vasculares.

SN DE CAUSA PRIMARIA O IDEOPATICO

SN DE <1 AO (ALGUNOS CONGENITOS)

Nefrosis lipoidea Lesiones glomerulares mnima Proliferacion glomerular mesangial difusa Esclerosis glomerular segmentaria y focal Glomerulonefritis por complejos inmunes Proliferacion mesangial endocapilar Glomerulonefritis membranoproliferativa tipos I y II Glomerulonefritis extramembranosa (membranosa) SN congnito

Enfermedades sistemicas Lupus eritematoso sistemico Purpura de henoche schonlein Diabetes mellitus Amiloidosis renal Panarteritis nodosa Enfermedad de celulas falciformes Infecciones Sifilis congenita Toxoplasmosis congenita Hepatitis b y c Paludismo Asociado con sida Nefritis aguda postestreptococica Nefritis por shunt Endocarditis estreptococica Tuberculosis Alergias Cardiovasculares Neoplasias Intoxicaciones otros

Situacin clnica caracterizada por: proteinuria masiva >50mg/kg/da o 40 mg/m2/h, (ndice proteinuria/creatininuria > 2,0) Edema Hipoalbuminemia (albmina plasmtica < de 2,5gr/%). Hiperlipidemia con concentraciones elevadas de colesterol y triglicridos en plasma

Hay dos tipos de SN: Primario: afeccin glomerular con hallazgos histopatolgicos definidos Secundario: por enfermedades sistmicas, infecciones, procesos alrgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardiacos y vasculares.

EL SINDROME NEFROTICO OCURRE CUALQUIER EDAD SIENDO MAS FRECUENTE EN MENORES DE 10 AOS PICO 4 AOS MAS FRECUENTE EN NIOS (60%) relacin 2:1

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MAS FRECUENTE EN NIAS

PROTEINURIA Mas de 1000 mg/L en una muestra de orina en 24 horas correlacionada con una muestra de orina con valores de 100 mg/dl. Proteinuria mayor de 40 mg/m2/ hora o de 50 mg/kg /da. (rango nefrotico) En lactantes: usar relacin proteinuria/ creatininuria en muestra aislada de orina (valor mayor de 2 indica proteinuria en rango nefrotico)

Valores de rango nefrotico: Normal en < 2 aos: < 0.5 Normal en >2 aos: < 0.2 Proteinuria leve: 0.2 a 0.5 Proteinuria moderada: 0.5 a 2 Proteinuria intensa: >2

HIPOALBUMINEMIA Consecuencia directa de la proteinuria Dx: valor menor de 2.5 g/dl asociado con los otros criterios. El principal problema es el sndrome hipooncotico secundario que lleva a formacin de edema. Albumina srica menor de 1.5 g/dl: hipoperfusion, hemoconcentracin, aumento de la tendencia a hipercoagulabilidad, oliguria.

EDEMAS Varios mecanismos: 1. Alteracin del equilibrio de Starling (fuga de plasma al espacio intersticial) 2. Aumento de la cantidad de sodio retenido por el rin (cambios intrarrenales no dependientes de aldosterona y renina) Los edemas ocurren cuando el valor de albumina srica es menor de 2.5 g/dl.

En caso de encontrar valores de albumina por debajo de 1.2g/dl: Hipovolemia grave Hipotensin ortostatica Oliguria Sntomas asociados: dolor abdominal Vomito Diarrea Edema palpebral matutino Aumento de peso Palidez Reblandecimiento de la punta de la nariz y de los lbulos de las orejas Ombligo horizontalizado

HIPERCOLESTEROLEMIA Por aumento de la sntesis de los precursores de los transportadores de lipoprotenas en el hgado al producirse un incremento de la sntesis de albmina. El criterio de SN es colesterol srico mayor de 300 mg/dl. Cuando la albumina es menor de 1.5 aparece tambin hipertrigliceridemia.

HIPERCOAGULABILIDAD Perdida de factores anticoagulantes en orina (antitrombina III, factor XII) Hemoconcentracin La hiperlipidemia se asocia con mayor riesgo de trombosis vasculares, localizadas en cualquier vaso.

EXAMEN FISICO Taquicardia Hipovolemia Hipotensin FR aumentada Derrame pleural Ascitis significativa Dificultad respiratoria Fiebre Hipertensin leve y transitoria Aumento de peso

Cabeza

Areas de fotosensibilidad y eritema en heliotropo (colagenosis), edema nasal y auricular, estado de la dentadura, (focos de bacteremia), color y grado de humedad de las mucosas (anemia y posible deshidratacion) Adenopatias e ingurgitacion yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena cava superior) Signos de derrame pleural o pericardico, adenopatias axilares, soplos, especialmente aquellos cambiantes, signos de consolidacin pulmonar.

Cuello Trax

Abdomen

Ascitis, megalias (nefomegalia, tumores primarios y secundarios, trombosis de la vena renal), dolor (peritonitis bacteriana espontanea), hernias inguinales, soplos lumbares. Edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia. Purpura o petequias (henoch Schonlein, leucemia), signos de inminencia de ruptura cutanea, ericipela. Estado de alerta, signos meningeos, respuesta pupilar, signos de hipertension endocraneana (trombosis del seno sagital)

Genitales Piel Neurologico

ESTUDIOS DE LABORATORIO Parcial de orina: orina espumosa por proteinuria, hematuria, cilindruria, alteraciones del ph y de la concentracin de la orina, lipiduria. Rx torax: derrame pleural o pericardico, posibles consolidaciones neumnicas. Hemograma: controles peridicos de HTO (hemoconcentracin). Electrolitos: hipocalcemia secundaria a hipoalbuminemia, perdidad de vit. D por el rion. Hiponatremia con densidad urinaria elevada.

 Lipidos:

hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia por aumento de sintesis de proteinas trasportadoras de lipoproteinas Ecografia: doopler abdominal (trombosis de vena o arterias renales, porta y cava). Evaluar tamao renal, relacion corticomedular y ectasias pielocaliciales. Otros: - complemento (hipocomplementemia) - anticuerpos antinucleares, anti DNA y citoplasmicos antineutrofilos - serologia: ELISA para VIH, VDRL, Ag superficie para HB y Ac IgM para HC

REPOSO : prolongado favorece fenmenos tromboticos. NUTRICION: dieta hipercalorica con 60-65% del aporte calrico total como carbohidratos, adems debe ser normoproteica. Grasas de origen vegetal y con menos de 300 mg de colesterol al dia. Restringir el consumo de sodio. 1g/dia de sal.} La restriccion de proteinas en la dieta no disminuye la proteinuria y por el contrario favorece la desnutricion por el aumento de la tasa metabolica basal.

LIQUIDOS 1. Restringir a 400ml/m2/dia mas la diuresis. 2. Evaluar el grado de deshidratacin y cualquier signo de deplecin del volumen intravascular. 3. Al iniciar diurticos restringir liquidos a 1200 ml/m2/ dia para evitar hiponatremia y deshidratacin. 4. Usar diurticos ahorradores de potasio 5. Furosemida: 0.5 a 1 mg/kg cada 6h. En infusion lenta en un lapso minimo de 30 a 60 min. 6. hidroclorotiazida: dosis de 1 mg/Kg/dia V.O.

ALBUMINA Y EXPANSORES PLASMATICOS Nota: nunca se debe aplicar diurticos IV sin previa expansin plasmtica por riesgo de forzar diuresis en estado de hipovolemia. Mantener estable la hemoconcentracin por riesgo de trombosis. La indicacin mas clara de expansin con albumina es la hipovolemia. Medir sodio urinario: si es <5mEq/L, se confirma SN hipovolemico. Se usa albumina al 20% sin electrolitos (previa toma de HB y HTO) Utilizar infusin de albumina en 24h lo que mejora su vida media.

CORTICOIDES Son parte fundamental del tratamiento Disminuyen la proteinuria Aceleran la resolucin de los edemas Disminuyen el riesgo de infecciones Disminuyen perdidas de inmunoglobulinas en orina Antes de usar esteroides debe ser desparasitado con 400 mg de albendazol por 3 dias. Prednisona: dosis de 60 mg/m2/dia en una toma en la maana durante 4 semanas, luego se continua con 40 mg/m2/interdiario por 4 sem.

Segn la respuesta teraputica a la prednisona se clasifica a los pacientes en:

CORTICOSENSIBLES RESPONDEDORES INICIALES RESPONDEDORES TARDIOS CORTICORRESISTENTES

CORTICOINTOLERANTES
CORTICODEPENDIENTES

INMUNOSUPRESORES Solo deben usarse en el SN de recadas frecuentes (mas de 2 recaidas en 6 meseso mas de 4 en 1 ao). Corticodependientes o corticointolerantes con contraindicacin absoluta de esteroides. Antes de iniciar dar tto prolongado con prednisona 40mg/m2 en dias alternos por 6 meses.
Ciclofosfamida: 3mg/kg/da 8sem o 2mg/kg/da 12sem + prednisona 1mg/kg/da.

RECOMENDACIONES DEL TTO DEL SN CORTICOSENSIBLE Y DE SUS RECAIDAS

Episodio inicial: prednisolona 60 mg/m2/dia por 6 sem., seguida por 40 mg/m2 en dias alternos por 4 sem. Mas, con suspension gradual. Primeras 2 recaidas: prednisolona 60 mg/m2/dia hasta remision, seguida por 40 mg/m2 en dias alternis por 4 sem. Recaidas frecuentes: mantenimiento con prednisolona (0.1 a 0.5 mg/m2/dia por 12 meses. Recaida con prednisolona > 0.5 mg/kg/ dia: levamisole 2.5 mg/kg/dia por 4 a 12 meses. Recaida con prednisolona > 0.5 mg/kg/dia: ciclosporina 5 mg/kg/dia por 1 ao.

INDICACIONES PARA EL USO DE TERAPIAS ALTERNAS

Recaida con prednisolona > de 0.5 mg/Kg en dias alternos

Efectos secundarios inaceptables de la terapia con esteroides

Alto riesgo de toxicidad: VARONES cerca de la pubertad, diabetes.

Episodios de recaidas graves: hipovolemia, trombosis, sepsis o falla renal aguda

Inadecuada facilidad de seguimiento o cumplimiento

Recaida con prednisolona > 1 mg/kg en dias alternos

VACUNACION Vacunas de virus vivos contraindicadas en el nio que recibe esteroides. Recomendada la aplicacin de ambas vacunas contra el neumococo. Recomendada vacuna contra la influenza. Sarampin y poliomielitis pueden ser inductoras de remisin. DPT, antitifoidea e influenza pueden producir recadas en pacientes en remisin. Si el paciente es preescolar se debe esperar dos aos despus de la remisin para aplicar los refuerzos.

POSTRATAMIENTO

CORTICORRESISTENCIA

RECAIDAS FRECUENTES

CORTICOINTOLERANCIA CON HTA O HEMATURIA PERSISTENTE

CORTICODEPENDENCIA

Los riesgos mas frecuentes de la biopsia son hematoma retrocapsular y hematuria macroscpica, la cual mejora en las siguientes 24 a 48 horas.

Nivel I

Nivel II

Nivel III

Medicina general Dx y remisin. Evitar el uso de diurticos y el retraso en la remisin

Pediatria. Iniciar estudios complemetarios: eco doopler para descartar trombosis de vena o arteria renal. Proteinuria y creatininuria en orina de 24 horas Rx torax y tuberculina Tto inicial, desparasitacion, expansion vascular y reduccion de edemas. Deteccion precoz de cualquier signo de infeccion Prevencion temprana de complicaciones.

Nefrologia pediatrica Iniciar estudios complementarios co n el fin de hacer seguimiento al paciente Evaluar respuesta a los corticoides Continuar el tto inicial y la prevencion de complicaciones.