TROMBOCITOPENIA
INMUNE PRIMARIA
Patricia Alvarez Barba
Médico Hematólogo Hospital II Sullana
DEFINICION
Desorden autoinmune
Aumento de la destrucción plaquetaria
Insuficiente producción plaquetaria
Trombocitopenia inmune primaria.
Caracterizada por
trombocitopenia persistente < 100,000
Sangrado mucocutáneo, hasta hemorragia
intracerebral.
CLASIFICACION
• TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA
EVOLUCION
PTI de reciente diagnóstico: hasta 3 meses
PTI persistente: 3-12 meses
PTI crónica : > de 12 meses.
EPIDEMIOLOGIA
• Incidencia es 100 casos por 1 millon personas por año
• PTI en adultos
– 5.8-6.6 por 100 000
– Relación femenino/masculino 3/1
– generalmente crónica, insidiosa .
• PTI en Niños
– 4-5.3 por 100 000
– Agudo, de recuperación espontánea en 6 meses y remisión alta
entre 3 y 12 meses.
– Siguen a infección viral o inmunización, se resuelve a los 6
meses (70%)
– 15-20% de niños desarrollan PTI crónica
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
• El eje central en la etiopatogenia de la PTI es
la pérdida de la tolerancia inmunológica hacia
los antígenos específicos de las plaquetas.
– Corta sobrevida plaquetaria intravascular
– Destrucción plaquetaria periférica mediada
por Linfocitos B y T.
– Secuestro esplénico
– Hallazgos en MO de megacariocitos normal
o aumentados.
– Trombocitopoyesis inefectiva.
ASOCIACION CON OTRAS ENFERMEDADES
• Infecciosas
– VIH, Hepatitis viral B,C,A
– Brucelosis, salmonelosis, Tuberculosis
• Autoinmunes
– Lupus eritematoso sistémico
– Enfermedades tiroideas
– Sindrome antifosfolípido
• Neoplasias
– Desórdenes linfoproliferativos
CARACTERISTICAS CLINICAS
FRECUENTE
• Historia de sangrado:
menorragia, epistaxis,
gingivorragia
• Sangrado en trombocitopenia
severa (Plaq <10000)
• Examen físico : petequias no
palpables, equimosis.
INFRECUENTE
• Hemorragia GI y GU e
intracerebral poco común
• Frecuencia de muertes por
sangrado <1%.
DIAGNOSTICO
Historia clínica
• Determinar tipo de sangrado y distinguir secundario a
plaquetas o a tiempos de coagulación
• Evaluar la severidad, extensión y duración del sangrado
• Una historia de sangrado en cirugías previas, dentista,
trauma para determinar la cronicidad de trombocitopenia .
• Determinar la presencia de condiciones médicas asociadas
a trombocitopenia autoinmune como drogas, HIV,
infecciones, otros desordenes autoinmunes, malignidad .
Examenes Auxiliares
Consistente:
Trombocitopenia: tamaño normal o aum
Morfología serie roja y blanca normal
Lámina Periférica
No Consistente:
Hemograma, retics Megatrombos
TP, TTPA, TT, Fibri. Poiquilocitosis,esquistocitos
Leucocitosis o leucopenia
Cuadro atípico, fiebre
Médula Osea (ASH) Dolor óseo o articular
Esplenectomía
Niños Dx diferencial: LA Anomalías en el hemograma.
ANA, anticardiolipina, coombs directo, Inmunoglobulinas
Citomegalovirus, Epstein Barr, parvovirus B19, herpes simple,
Herpes 6, VIH, hepatitis B y C.
Bioquímica: TGO, TGP, LDH, glucosa, urea, creatinina.
Control de hematuria microscopica.
RECOMENDACIONES GENERALES
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Enfermedades infecciosas agudas
• Enfermedades hepáticas crónicas con
hiperesplenismo, Hepatitis C
• LES y Sindrome antifosfolipido
• Transtornos hereditarios
• Coagulación intravascular diseminada
• Inducida por drogas: Sulfas, heparina, quinidina,
Salicilatos, OH
• Enfermedad renal, neurológico, PTT
TRATAMIENTO
Objetivos:
Prevenir el sangrado y/o hemorragia de relevancia clinica.
No corregir el recuento de plaquetas a lo normal
Llevarlo a nivel seguro >30,000
Completa
Parcial
Remisión o mejoría
Transitoria
Continuada
Medidas Generales:
Reposo Absoluto
Evitar inyecciones intramusculares
Evitar AINEs u otros antiagregantes,
antihistaminicos.
TRATAMIENTOS DE PRIMERA LINEA
Corticoides
Dosis:1- 4 mg/kg/d por 1-4 sem
Dexametasona: 40 mg/d por 4 dìas
Prednisona Cada 2 a 4 sem.
Mec. De acción:
Estabilización de pared vascular
Disminución de la producción de autoanticuerpos
Disminución del aclaramiento por el SMF de plaquetas con Ac. Adheridos
Alteración de la unión del Ac. Con la superficie plaquetar
Inmunosupresión celular.
Metilprednisolona 10 mg/kg hasta 1 gr /día por 3 días
Inmunoglobulina IV
Bloqueo de recptores Fc de SMF y de la síntesis de autoAc por acción
De los Ac antiidiotipo.
0,4-1 g/kg/ dosis IV ( 1-5 dosis)
TRATAMIENTOS DE SEGUNDA LINEA
Inmunoglobulina anti D
Pacientes Rh +
Mec acción:
Bloqueo de receptores Fc macrofágicos con
hematíes recubiertos por Ac anti D.
Posología: 50-75 microgramos/kg/d IV dosis única
Corticoterapia
Bolos de corticoides
a) Metilprednisolona 30 mg/kg/día (max 1gr) por 3 días
b) Dexametasona oral o EV: 40 mg/dìa durante
4 días al mes por seis ciclos.
TRATAMIENTOS DE TERCERA LINEA
• ELTROMBOPAG Agonistas del receptor de
trombopoyetina
• RITUXIMAB Anticuerpo monoclonal anti
CD20.
• Danazol
• Inmunosupresores: micofenolato
ciclofosfamida, azatioprina.
TRATAMIENTOS DE TERCERA LINEA
Esplenectomia
a)Indicaciones
PTI persistente: ante urgencia
hemorrágica con riesgo vital que no responde a tratamiento
previo.
PTI crónico: ante urgencia hemorragica con riesgo vital
valorar en mayores de 5 años sintomáticos refractarios a
tratamientos previos con mas de 2 años de evolución.
Esplenectomía Mecanismos:
Remover sitio de destrucción de plaq
Remover sitio de producción de Ab
Indicación:
Refractarios a tto con corticoides
Respuesta del 70% en días
Modalidades:
Laparoscópica y laparatomía
Sepsis post Esplenectomía
Vacunas 2 s previas: Haemophillus influezae
Neumococo
Prevención: Meningococo
PNC profiláxis en > 5a por 2 años.
Indicaciones:
Síntomas neurológicos
Hemorragia Interna
Cirugía de Emergencia
Metilprednisolona: 30 mg/kg/d,
Tratamiento max 1g/d x 2-3d
Urgente Globulina inmune EV: 1g/kg/d x 2-3d
Plaquetas
Otras opciones:
Vincristina
Esplenectomía
Plasmaféresis
Antifibrinolíticos
CRITERIOS DE RESPUESTA AL
TRATAMIENTO
• Remisión completa (RC)
– Recuento igual o superior a 100,000, mantenido más de 6 semanas
tras la supresión del tratamiento.
• Remisión parcial (RP)
– Elevación sobre la cifra inicial con recuento entre 30,000 y 100,000 por
mas de 6 semanas tras la supresión.
• Ausencia de respuesta
– No se modifica clínica ni biológicamente.
• Respuesta transitoria
– Mejoría inicial ( clínica o biológica) con nueva clínica y recuento inferior
a 30,000 antes de 6 semanas de haber finalizado el Tto
• Recaída
– Recuento inferior a 30,000 después de 6 semanas de haber finalizado
el tto. habiendose obtenido previamente una RC o parcial.
GRACIAS
