DEFINICION

Entidad patologica caracterizada por:

Proteinuria Hipoproteinemia Edema Hiperlipidemia

ETIOLOGIA

90% sndrome nefrtico idioptico

Enfermedad de cambios mnimos ( 85%) Proliferacin mesanquial (5%) Esclerosis focal (10%)

El 10% glomerulonefritis Tumores Medicamentos Sndrome nefrtico congnito

FISIOPATOLOGIA

ETIOLOGIA

No se conoce Mecanismos inmunitarios interogado? Mediacin de la Ig E?

Anomalas de linfocitos derivados del timo ( cell T)?

ANOMALIA PATOLOGICA

Tres patrones morfologicos:

1. Enfermedad de cambios mnimos: Glomerulos normales o con aumento mnimo de la celulas y la matriz mesangiales. 95% responden a tratamiento esteroideo.

1. Mesangioproliferativa: aumento difuso de la celula y de la matriz mesangiales. 50 -60% responde a tto esteroideo.

3. Esclerosis focal : glomerulos normales o proliferacin mesangial que progresa afectando todos los glomerulos y culminan con insuficiencia renal terminal. 20% responde a Tto con prednisona , citostaticos o ambos.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Es mas frecuente en nios que en nias(2:!) Entre 2 y 6 aos de edad El episodio inicial y recidivas es posterior a IR alta (virica) Edema (ojos, miembros inferiores con fovea y generaliza ) Aumento de peso Ascitis Derrame pleural Reducion de la diuresis Anorexia, dolor abdominal y diarrea

DIAGNOSTICO
Analisis de orina : Proteinuria de + 3 o + 4 , micronaturia Funcion renal normal o disminuida Bajo aclaramiento de creatinina Excrecion de proteina exceden los 2gr las 24 h Colesterol y trigliceridos aumentados Albumina inferior de 2gr/dl Calcio total disminuido Biopsia renal

COMPLICACIONES
Infeccin: Peritonitis espontanea(st pneumonie y gram -) Sepsis Neumona Celulitis Infecciones urinaria Trombosis arterial y venosa Dficit de factores IX,XI,XII de la coagulacin Disminucin de vit E

TRATAMIENTO
Dieta sin sal Edema: clorotiazida 10 a 40mg/kg 24 h en 2 tomas Hipopotasemia: Cloruro potsico o espironolactona( 3-5 mg kg /24 h en 4 dosis) Hospitalizacin en derrame pleural masivo edema escrotal grave, ascitis Prednisona 60mg/m/24h con dosis mxima de 60mg en 3 o 4 tomas

TRATAMIENTO

Recidivas : Esteroides , ciclofosfamida 3 mg/kg/24h una sola toma por 12 semanas Trasplante renal

PRONOSTICO
La mayora sufren recadas reiteradas hasta que el proceso remite espontneamente hacia el final del segundo decenio de la vida. El nio no sufrir secuelas renales , no es hereditaria y conservara la fertilidad Dieta y actividad sin limitacin durante los periodos de remisin En esta fase no es necesario examinar la presencia de protenas en

GLOMERULONEFRITIS

Membranosa, membranoproliferativa, postestreptococica, lupica, infecciones cronicas (incluidos paludimos y esquistosomiasis) y la purpura Henoch-Scholein. El sndrome nefrtico generalmente remite cuando mejora la nefritis.

TUMORES

Linfomas (enfermedad de hodgkin): Enfermedad de cambios mnimos: lesiones proliferativa antes o despus del DX , remitir cuando se reduce el tumor y recidiva a la par que este.

MEDICAMENTOS

Glomerulopatia membranosa:
Penicilamina,captopril,aines,compuesto de mercurio.

Enfermedad de cambios minimos:

Probenecid,etosuximida,metimazol,litio)

Glomerulonefritis proliferativa:
Procainamida,clorpropamida,fenitoina,tri metadiona,parametadiona

SINDROME NEFROTICO CONGENITO

Trastorno autosimico recesivo Origen escandinavo Cromosoma 19q Manifestaciones 1ros 3 meses de vida Dilatacin del tbulo contorneado proximal Glomrulos: proliferacin y esclerosis mesangial.

CLINICA
Proteinuria desde el nacimiento. Nacimiento prematuro. Dificultad respiratoria Separacin de las suturas craneales. EVOLUCION CLINICA: Edema persistente. Infecciones persistentes. Muerte a los 5 aos por infeccin o IR

DIAGNOSTICO PRENATAL

feto protena en el liquido amnitico entre las 16 y las 20 semanas de gestacin.

Anlisis del halotipo en las vellosidades corionicas durante el primer trimestre del embarazo.

TRATAMIENTO

Sostn mientras se espera el trasplante de rin:

Captropril. Indometacina. Nefrectomia unilateral.
Disminuye la proteinuria

Sindrome nefritico

Proceso inflamatorio agudo que afecta predominantemente a los glomerulos, de patogenia inmunologica,inducido por infeciones bacterianas u otro m.o. O como reaccion a enfernedades sistemicas.

Entidad patologica caracterizada por.

Edema Hematuria Oliguria Hipertension arterial

Deterioro de la funcin renal Asociado a hipertensin Expresividad clnica variable Lesin histolgica en los glomrulos Manifestaciones precedidas de infeccin Estreptocccica grupo A

Etiologa
Lesin glomerular debido a una enfermedad renal:
Primaria Secundaria a infecciones Afectacin por enfermedad sistmica

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCCICA

Etiologia
BACTERIAS VIRUS Hepatitis B Eisten-barr Varicela Citomegaloviru s rubeola PARASITO

Estreptococo hemolitico Estafilococo Neumococo Salmonela brucela

Malaria Toxoplasma Ricketsia hongo

GLOMERULONEFRITIS AGUDA
En los nios es secundario a infecciones. Pronostico benigno. Ademas del estreptoco el agente con mayor frecuencia se asocia a GNA glomerulonefritis aguda posestreptococica (GNAPE)

ETIOPATOGENIA
Mecanismos no aclarados Inflamacin glomerular:
Inmunocomplejos circulantes formados in situ Depsito de inmunocomplejos

El Ag estreptocccico se localiza en el glomrulo durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 das despus estos son atacados por anticuerpos: REACCION INMUNITARIA

Anatomia patologica

La microscopia muestra imagnes de un glomerulonefritis (GN) endocapilar difusa con glomerulos grandes que llenan la capsula de bowman,hipercelulares por aumento de celulas endoteliales y mesengiales, hecho que hace una obstruccion de lo capilares, cuyas paredes son normales en la gran mayoria de los casos.

FISIOPATOLOGIA
Afectacin renal por:

Depsito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular IgG. C3 Activacin del complemento
Va clsica: Complejos inmunes Ag-Ac Va alterna: polisacridos y endotoxinas

 Producen anafilotoxinas: Aumentan la permeabilidad vascular Factores quimiotcticos: neutrfilos y macrfagos que liberan sustancias que daan la mb basal y las cell vasculares

Liberacin de mediadores inflamatorios

Factor de necrosis tumoral IL-1, IL-6

 Edema y proliferacin celular, con escasas lesiones tubulares e intersticiales Disminucin del filtrado glomerular y as aumenta la cantidad de agua y sodio que se reabsorbe Balance hdrico positivo

 Disminucin de la excrecin renal de agua y sodio Hipervolemia Hipertensin Hiperazoemia Excrecion fraccionada de sodio baja

Depuracion de creatinina baja Proteinuria Hematuria Disminucin de la actividad de la Renina, Aldosterona y Vasopresina Aumento del pptido Natriurtico Atrial

Aspecto clinico
60-80% su localizacion es debida rinofaringea,amigdalitis o raramente sinusitis u otitis. La GNA se asocia a los signos mas frecuente acompaado de :decaimiento,malestar general,palidez,anorexia,fiebre,cefale a,fatigabilidad,dolor abdominal.lumbalgia, Algunos nios no presentan ninguna

DIAGNOSTICO
La presencia de los componentes del SNA, en ausencia de datos de enfermedad sistmica y en relacin con una infeccin previa de las conocidas como posibles causantes del mismo, hace fcil su diagnstico. El descenso del C3 se ve en el 90% de las GNPE postinfecciosas, disminucin que se

Datos de laboratorio
Las alteraciones de GNA se producen en sangre y orina Diuresis de bajo vol y densidad elevada,1015-1020 Proteinuria , otro hallazgo frecuente En la mayoria se observa un aumento de la urea 200mg/dl y de creatinina

Exmenes complementarios
Radiografa de trax: Sedimento de orina: en bsqueda de hematuria. Hemograma: se encuentra hematocrito disminuido por dilucin. Urea y creatinina: se encuentran elevadas, indicando grado de insuficiencia. Urocultivo: para descartar infeccin urinaria. C3 y C4: el 99% de los casos se encuentran disminuidos (C3). Ecografa renal y de vas urinarias.

Diagnstico diferencial entre el sndrome nefrtico agudo (SNA) y el sndrome nefrtico (SN)
SNA Intervalo libre de infeccion si Siempre frecuente Frecuente puede Puede rara SN no rara no no no no frecuente

Hematuria
Hipertension arterial cardiomegalia Insufuciencia cardiaca Necedidad de dialisis ascitiis

Criterios para confirmar etiologa estreptocccica: 2 de:

Aislamiento del germen en faringe o piel ASTOS elevados Anitdesoxirribonucleasa B (cutneo) Antihialuronidasa Antiestreptocinasa

TRATAMIENTO
Disminuir ingesta de agua, Na y K Diurticos (furosemida 2mg/kg cada 6 h) Antihipertensivos(nifedipina 0.20.5mg/kg/dosis) Dilisis En caso de encefalopata hipertensiva se indica Nitroprusiato de sodio a 0,5mg/kg/minuto hasta un mximo de 8 mg/kg/minuto por va central con monitoreo

COMPLICACIONES
Insuficiencia cardiaca congestiva Encefalopata hipertensiva Insuficiencia renal aguda Recidivas raras

INDICACIONES DE BIOPSIA
Presentacin atpica Menores de 2 aos o mayores de 12 aos Hematuria coincidente con la infeccin sin periodo de latencia Sntomas ms all de los mrgenes Disminucin de la funcin renal por ms de 3 meses Duda diagnstica

 Sx de enfermedad sistmica . Ausencia de intervalo libre de infeccin Anuria prolongada mas de 5 das Deterioro progresivo de la funcin renal sin comienzo agudo Insuficiencia renal al mes No mejora del C3 en 4 sem

 Reaparicin de sx o solo de la hematuria macro Proteinuria a los 6 meses Persistencia de alteraciones del sedimento al ao Sind nefrtico a los 20 das