UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN MARCOS 1

SERVICIO DE HEMATOLOGIA NORBERTO

QUEZADA VELAZQUEZ
ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNE

MR JOSE ARMANDO BONILLA HERNANDEZ

MEDICINA INTERNA
HOSPITAL NACIONAL DOS DE MAYO
 Caso clínico

• M.T.D
• HC: 2681545
• Edad: 54
• Lugar de nacimiento: ICA
• Estado civil: SOLTERO
• Educación: SECUNDARIA COMPLETA
• Lugar de procedencia: Lima.
• Ocupación: FOTOGRAFO
• Estado basal: INDEPENDIENTE TOTAL
 Datos de ingreso
• Fecha de ingreso por emergencia 04/08/2022
• Tiempo de enfermedad: 3 meses
• Forma de inicio: insidioso
• Curso: progresivo
• Signos y síntomas principales
Ictericia y astenia
 día del ingreso a
3 meses 2 meses 2 semanas emergencia

• Presenta Acude a medico particular Regresa de viaje de Le realizan prueba

ictericia donde le realizan análisis Huaral presenta antígeno para SARS
• Edema en de laboratorio y con los astenia mucho mas COV2 con resultado
miembros resultados es enviado a marcada que hace tres positivo
inferiores emergencia del hospital meses, se toma una hb
• Disnea a Alcides carrion. con resultado en 5.9
pequeños Le diagnostican anemia por lo cual acude a
esfuerzos autoinmune por cuerpos emergencia de hospital
• Hb 7.8 fríos. Le dan tratamiento dos de mayo
• Bilirrubina en con metilprednisolona y
10 prednisona. Pide retiro
voluntario
 Antecedentes:
• Personales: litiasis vesicular
14/06 al 05/07 del 2022 por anemia hemolítica pidiendo retiro
voluntario
Covid en agosto 2022
• Antecedentes familiares: sin datos relevantes
• Antecedentes quirúrgicos: colecistectomía
• Reacción alérgica a droga: niega.
 Apetito sed Orina Deposiciones Variación de sueño
peso
Sin variación Sin variación Sin cambios en Sin alteración a Perdida de dos Tendencia al
color o cantidad lo habitual kilos en dos insomnio
de lo habitual meses nocturno

• Vivienda: material noble con piso de cemento, con cuatro cuartos y

habitan 3 personas.
• Crianza de animales: dos gatos
• Hábitos nocivos: consumo de alcohol de forma social.
• Inmunización: 3 dosis de vacuna contra el covid
• Transfusiones anteriores: dos paquetes globulares

PA FC FR T° SAT FIO2
120/70 109 20 37.7 99% 21
 EXAMEN FISICO
• ECTOSCOPIA: R.E.G, R.E.N, R.E.H
• NEUROLOGICO: paciente despierto, orientado en T.E.P, obedece
ordenes simples y complejas, no signos meníngeos
• CARDIOLOGICO: RCR, no soplo
• RESPIRATORIO: MV pasa bien en ambos HT, no se auscultan
estertores.
• ABDOMEN: RHA presentes, BD no doloroso a la palpación
• PIEL: ictericia ++/+++ generalizada
Analisi 05/08 07/08 09/08 12/08 Analisis 05/08 09/08 Analisi 05/08 09/08 12/08
s s
FERRITI 402
LEUCO 5960 11,640 9220 NA BD 0.48 0.3 0.32
PLAQ 507,00 47900 42700 AC FOL +20 BI 8.82 6.2 4.59
0 0 0
VIT B 12 287 BT 9.3 6.5 4.91
HB 5.2 5.5 7.9 9.10
AMILAS 53.4 ALBUM 4.1 3.10 3.41
HTO 15.7 16.9 23.8 27.3 A INA
VCM 118 107.7 107.9 LIPASA 36.7 FA 148 133 127
HCM 39.1 35.7 36 DHL 521 348 PT 5.9 4.8 5.18
RDW 19.6 25.6 21.1 NA 137 139 GGT 60.4 46.3 49
ABAST 0.0 0.0 0 K 4.10 14.5 TGO 25.2 14.3 15.8
SEGM 4243 9137 7192 CL 100 104.5 TGP 13.9 14.0 23.8
LINF 1269 1839 1429 CA 8.10 RETICU 16.3
LOCITO
EOSIN 48 0 37 P 4.2 S
TP 13.8 14.1 GLU 149.5 125.10 HB RET 39.4
INR 1.01 1.04 UREA 25.9
TTPA 25.7 23.7 CREAT 0.78
FIBR 624 487 PCR
PRUEBA
ANTICOAGULANT 0.9
E LUPICO
CRIOGLOBULINAS
CRIOGLUTININAS
VIH NEG
ANT CONT HC NO REACT
ANT CONT HB NO REACT
 DIAGNOSTICOS

1. INFECCION POR SARS COV2

2. SINDROME ICTERICO
3. SINDROME ANEMICO
4. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS FRIOS
 TRATAMIENTO

• DIETA BLANDA
• BS
• DEXAMETASONA 4 MG EV CD 8 HRS
• AC FOLICO 1 MG VO CD 8 HRS
• TRANSFUCION DE DOS PAQUETE GLOBULAR
• AMBIENTE CON ESTUFAPARA MANTENER TEMPERATURA MAYOR A
22° C
ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNE
 Generalidades
• Definición
Se define como una mayor destrucción de glóbulos rojos a través de
mecanismos autoinmunes, generalmente mediados por autoanticuerpos
contra antígenos de superficie de eritrocitos.

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 Dos interrogantes son fundamentales frente
al hallazgo de AHAI:
A) ¿Cual es el Ac involucrado?
B) B) ¿La AHAI es primaria o secundaria?

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 El diagnostico de la anemia autoinmune se
basa en los siguientes puntos
• 1. Anemia, en general macrocítica
• 2. Reticulocitosis
• 3. Leucocitosis neutrófila a excepción de síndromes linfoproliferativos
leucémicos)
• 4. Plaquetas normales
• 5. LDH elevada
• 6. Bilirrubina indirecta aumentada
• 7. Haptoglobina disminuida

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 • La respuesta reticulocitaria está en relación a la respuesta medular
frente a la anemia.
• Es necesario demostrar la participación inmune mediante la PCD
frente a un paciente con diagnóstico de hemólisis.
• Hemólisis + PCD positiva = Anemia hemolítica inmune
• La PCD es altamente sensible (95%) y relativamente específica (80%)

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 De acuerdo a la temperatura a la cual se
presenta se clasifica en

• AHAI autoanticuerpos calientes (IgG) con actividad hemolítica a 37 ° C

• AHAI por autoanticuerpos fríos (IgM) o Crioglutininas, con capacidad
aglutinante y hemolítica entre los 0 y 4 °C

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 FISIOPATOLOGIA AHAI ANTCUERPOS CALIENTES Y FRIOS
Autoimmune Hemolytic Anemias.

S Berentsen,
Autoimmune Hemolytic Anemias W Barcellini.
S. Berentsen and W. BarcelliniNNEngl
Engl JJMed
Med2021;
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 ETIOLOGIA

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 DIAGNOSTICO

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 TRATAMIENTO AHAI C
 PREDNISONA EN DOSIS DE 60 A 100 MG O 1 MG POR KG DE PESO CORPORAL/DIA
 DESPUES DE 2 A 3 SEMANAS SE DEBE COMENZAR A DISMINUIR LA DOSIS EN
PACIENTES CON RESPUES
 SI NO SE OBSERVA RESPUESTA LA DOSIS DEBE DE SUSPENDERSE
 SI HAY RESPUESTA LA DOSIS SE PUEDE REDUVIR DE 7,5 A 10 MG POR DIA DESPUES DE
3 A 6 MESES SIN CAIDA DE HEMOGLOBINA SIGNIFICATIVA
 APROXIMADAMENTE UN 80 % DE LOS PACIENTES PRESENTA RESPUESTA A ESTE
REGIMEN
 30 A 40 % DE PACIENTES TIENE UNA REMISION SOSTENIDA DESPUES DE 1 AÑO

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 • RITUXIMAB es un medicamento de primera línea, el cual muestra una
duplicación de la respuesta a largo plazo.
• el first international consensus group ha recomendado considerar la adición de
RITUXIMAB como terapia inicial en pacientes con enfermedad grave (es decir,
aquellos con un nivel de hemoglobina <8 g por decilitro). la AIHA atípica (casos
IgA-mediados, mixtos o dat-negativos) y el síndrome de evans también se
consideran enfermedades graves en este contexto.

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 • La dosis convencional es de 375 mg por metro cuadrado de superficie corporal,
administrada semanalmente durante cuatro ciclos, o una dosis fija de 1000 mg,
administrada durante dos ciclos con un intervalo de 2 semanas. Una dosis baja fija de
100 mg, administrada semanalmente durante 4 semanas, parece ser igualmente eficaz,
pero aún no se han informado ensayos clínicos comparativos. 
• La esplenectomía actualmente se recomienda para pacientes que no responden o que
tienen una recaída después de la terapia con rituximab. Se observa una respuesta en
aproximadamente el 70 % de los pacientes, pero se desconoce la tasa de remisión
duradera

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 ENFERMEDAD DE LAS AGLUTININAS FRIAS

• los glucocorticoides no deben de usarse para tratar la enfermedad por aglutininas frias
por que las tasas de respuesta son bajas
• el manejo no farmacologico es aconsejable en este grupo
• el tratamiento consistira en proteccion termica y aliviar los sintomas de isquemia
• en el tratamiento dirigido al clon patogeno de celulas b la monoterapia con rituximab a
dosis de 375 mg por metro cuadrado a intervalos de 1 semana
• con una tasa de respuesta de 45 a 60%
• tiene una tasa de recaida dentro de los 12 a 15 meses

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 • El tratamiento con rituximab más bendamustina, estudiado en un ensayo prospectivo,
dio como resultado tasas de respuesta general y completa del 71 % y el 40 %,
respectivamente, que aumentaron al 78 % y al 53 % durante el seguimiento a largo
plazo. La mediana del tiempo hasta la respuesta fue de 1,9 meses (extremo superior del
rango, 12 meses) y el tiempo hasta la mejor respuesta fue de hasta 30 meses.

La AIHA mixta generalmente se caracteriza por un inicio severo y un curso recurrente o

refractario. Los glucocorticoides deben administrarse en dosis altas y el rituximab debe considerarse
temprano. Si los síntomas de las crioaglutininas son prominentes, se recomiendan los tratamientos para
la enfermedad de las crioaglutininas. Se desaconseja la esplenectomía.

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GRACIAS